Coagulopatii

Hemofilia A

Genetic:- boal gonozomal recesiv

- F VIII C - Xq 28
- femeile purttoare
- brbaii bolnavi
F VIII C valoare normal = 50 150%
Forme clinice :
Sever: F VIII C sub 1 %
Medie: 1 5 %
Uoar: 5 25 %

Coagulopatii

Hemofilia A

Clinic:
- Hemartroz
- Hematoame musculare /cutanate
- Epistaxis
- Gingivoragii
- Hematurie
- Musculare : psoas
- Zone periculoase: orbitar,
faringe, etc.
- SNC

Cele mai frecvente sngerri

articulare : la nivelul genunchilor,
coatelor, gleznei i mai rar n
articulaia oldului, umrului sau
pumnului.
Sngerrile musculare : iliopsoas,
gastrocnemian, flexori ai
antebraului
Instalarea artropatiei hemofilice =
trei stadii:
(1) hemartroz acut;
(2) sinovit cronic;
(3) artrit degenerativ.

Haemophilia

Haemophilia

Haemophilia

Haemophilia

Coagulopatii

Hemofilia A

Tratament substitutiv

Preparate :
- plasm ( proaspt,
congelat)
- crioprecipitat
- concentrat de F VIIIC:
- F VIII C recombinat:
Recombinate, Kogenate

Coagulopatii

Hemofilia A

Tratament adjuvant
Hemartroz : - imobilizare atel
- prednison
- fizioterapie
Epistaxis: - gelaspon
- EAC 4 x 50 mg /kg / zi po
Gingivoragii: EAC 7 10 zile
Febr : paracetamol

Coagulopatii

Hemofilia A

Tratament adjuvant

Gesturi interzise :
- intervenii chirurgicale fr
pregtire
prealabil (administrare de F VIII
C)
- cauterizri, extracii dentare, etc
- injecii im, puncie lombar ( fr F
VIII )
Profilaxia hemoragiilor
Medic alert

Coagulopatii

Hemofilia A

Complicaii:
- HIV, VHB, VHC,
- Ac. F V III C
- artropatia hemofilic
- neurologice, etc.

In absena terapiei substitutive cu factori de

coagulare = consecine clinice i
funcionale extrem de grave.
Sngerrile repetate n articulaii i muchi
duc la deficiene funcionale majore, cu
impact asupra efecturii activitilor zilnice,
precum i asupra calitii vieii.

 profilaxia cu substituie de factor de

coagulare de la o vrst fraged
este cea mai bun metod de a
preveni i/sau reduce riscul de
sngerare i implicit de artropatie
hemofilic.
Imobilizarea articulaiei dureroase i
repausul sunt indicate pe perioade
scurte, att ct este necesar, ns pe
termen lung pot duce la limitarea
micrii i atrofie muscular .
Tratamentul de recuperare este,
esenial pentru meninerea
amplitudinilor micrilor articulare i
a tonusului muscular.

Rolul tratamentului
de recuperare n
managementul
pacientului hemofilic

 Fizioterapia i kinetoterapia,
ncadrate ntr-un program de
recuperare individualizat i adaptat,
ocup un loc important i bine
stabilit n managementul i
tratamentul pacientului cu
hemofilie.
Rolul medicinii de recuperare este
de a diagnostica, evalua i trata
dizabilitile funcionale.
Totodat, tratamentul de
recuperare are rolul de a menine
cel mai mare grad de capacitate
funcional i independen ale
pacienilor cu hemofilie.

Obiectivele tratamentului
de recuperare
Combaterea durerii i a
inflamaiei.
Meninerea/refacerea
amplitudinilor de micare.
Meninerea/refacerea tonusului
muscular.

 Perioadele de repaus i imobilizare

pentru sngerrile intraarticulare produc
modificri adaptative ale esutului
muscular , influennd fora acestor
muchi. Este absolut necesar s
meninem lungimea muchiului pe
perioada repausului i ntrirea stabilitii
articulare, prevenind astfel posibilele
viitoare degradri articulare.

Pacienii cu artroz prezint perturbri

ale propriocepiei, modificri similare
ntlnindu-se i la pacienii cu artropatie
hemofilic, ca urmare a afectrii
feedbackului de la mecanoreceptorii de
tip 2.
Este deosebit de important efectuarea
unui bilan de evaluare a dezechilibrelor
musculare n zona afectat, stabilirea
unui diagnostic corect i apoi conceperea
unui program de exerciii cu adresabilitate
pentru fiecare problem depistat.

 Tratamentul de recuperare trebuie

fcut etapizat, n mai multe faze.
Beeton i colab. , pe baza unor
studii de caz, au descris
tratamentul specific al
dezechilibrelor musculare la
pacienii hemofilici cu durere la
nivelul genunchiului i oldului.
Exerciiile vizeaz muchii
stabilizatori locali i globali, precum
i muchii mobilizatori.

 Pentru a realiza un echilibru

muscular optim, trebuie parcurse
apte faze.
Fazele 14 vizeaz creterea
stabilitii articulare i a
amplitudinilor de micare, iar fazele
57 urmresc creterea stabilitii
active i facilitarea sportului.
n cazul persoanelor cu hemofilie
sau artropatie hemofilic sever,
aceste ultime etape nu sunt
recomandate.
Exerciiile trebuie realizate fr
durere i fr a risca agravarea
problemelor articulare existente.

 Abordarea dezechilibrelor
musculare este o metod flexibil
de integrare a reeducrii musculare
n managementul pacientului
hemofilic, att n stadiul acut, ct i
n stadiul cronic.
n esen trebuie ncurajat
participarea pacientului cu
hemofilie la activitile fizice i nu
limitarea acestora, n cazul
pacienilor hemofilici . Beneficiile
exerciiilor fizice i ale sportului se
manifest att pe plan fiziologic, ct
i pe plan psihologic.

Meninerea/refacerea
amplitudinilor de
micare
Odat ce sngerarea s-a oprit,
se ncep exerciiile de
mobilizare pasiv continu i
mobilizare activ n limita
toleranei la durere.

Artropatia genunchiului
Artropatia hemofilic, caracterizat
prin distrugerea cartilajului articular
ca rezultat al sngerrilor repetate
i al sinovitei poate induce
scderea forei cvadricepsului.
Aceasta contribuie la dizabilitatea
genunchiului i, probabil, face
vulnerabil articulaia la viitoare
modificri degenerative.
Astfel se explic importana
implementrii programului de
recuperare n necesitatea restabilirii
echilibrului muscular, scznd
instabilitatea articular, care st la
baza viitoarelor degradri
degenerative.

Meninerea/refacerea
tonusului muscular.
n mod normal sistemul
muscular este capabil s
reduc dezaxrile articulare,
oferind stabilitate i protecie
structurilor articulare.
Ca urmare a sngerrilor
repetate, a efuziunilor
intraarticulare, a durerii i a
scderii propriocepiei, n
evoluia pacientului hemofilic
apar, mai devreme sau mai
trziu, dezechilibre musculare.

Scop i obiective
Scopul : de a controla durerea,
perturbrile micrilor articulare,
restabilirea echilibrului muscular i
scderea tensiunilor musculare.
Obiectivele tratamentului de
recuperare n dezechilibrele
musculare survenite la pacientul
hemofilic urmresc:
meninerea articulaiilor n poziii
neutre
controlul i coordonarea micrilor
rectigarea extensibilitii
musculare.

Tratament chirurgical
n cazul sechelelor musculoscheletale exist situaii de abordri
chirurgicale, de la simpla
sinovectomie i debridare articular
pn la artroplastie sau artrodez.
Sinovectomia este luat n calcul n
cazul sinovitelor cronice i al
sngerrilor repetate.
Post-operator, tratamentul de
recuperare presupune participarea
unui bun terapeut, cu experien n
managementul pacientului
hemofilic, avnd ca scop principal
combaterea durerii, care va permite
ulterior refacerea mobilitii
articulare i a tonusului muscular.

Tratament chirurgical
Artroplastia este practicat n cazul
artropatiilor hemofilice cu dureri
mari i impact semnificativ asupra
calitii vieii.
Cele mai frecvente artroplastii sunt
la nivelul genunchilor i oldurilor,
cu rezultate funcionale bune pe
termen lung.
n cazul artroplastiilor de genunchi,
a doua zi postoperator se poate
ncepe programul de recuperare,
prin mobilizri pasive continue i
contracii izometrice ale
cvadricepsului. Mersul cu ncrcare
pe membrul operat este permis la
trei-patru zile postoperator i
obiectivul principal rmne, pentru
o perioad mai lung, combaterea
flexumului rezidual, cu tonifierea
cvadricepsului.

 Recuperarea nceput chiar n

secia de chirurgie ortopedic se va
continua apoi n centre medicale
specializate.
Hidrokinetoterapia rmne o
opiune de tratament cu beneficii
funcionale mari la pacientul
hemofilic, cu sau fr sechele
musculo-scheletale. Scopul
hidrokinetoterapiei este de reducere
a durerii i a contracturilor
musculare, de refacere i cretere a
forei musculaturii din jurul articula
iilor afectate, facilitarea stretchingului muchilor scurtai, creterea
amplitudinilor de micare i reedu
carea funcional a abilitilor.

 Hemofilia, asemenea altor boli rare

cronice, necesit o implicare activ
a pacientului i a familiei n actul
medical complex realizat de o
echip medical format din mai
muli specialiti: hematologi,
ortopezi, anesteziti, pediatri, medici
de familie, medici de recuperare
medical, fiziokinetoterapeui,
psihologi, ergoterapeui.

Gestionarea ct mai bun i

precoce a dezechilibrelor
musculare, precum i a degradrilor
articulare, rmne un obiectiv
esenial al medicinii de recuperare,
n managementul pacientului
hemofilic, alturi de terapia de
substituie.