Sunteți pe pagina 1din 14

Boala hemolitica a nounascutului

Ansamblu de manifestari
patologice ale fatului si nounascutului , rezultate din
izoimunizarea mamei , in urma
unor incompatibilitati
aglutinogenice materno fetale
Afectiunea incepe in uter
Frecventa : 0,5 1 % din sarcini

Forme :
Izoimunizarea Rh anti D 75 %
Izoimunizarea anti Kell apare mai ales
posttransfuzional. Anemia fetala poate fi
severa si precoce ( ca in cazul anti D )
Izoimunizarea anti-c din sist Rh este fara
gravitate
Alte izoimunizari de origine transfuzionala
( anti Fya, anti Jka, anti M )
Toate acestea sunt incompatibilitati eritrocitare
( sist OAB, Rh, Kell, Duffy )
Incompatibilitati rombicitare
Incompatibilitati in sist OAB = 0,5-2 , putin
grave, atinge mai ales femeile de grup 0

Patogenie
Ag globular ( fact Rh sau fact D ), este
codificat de o gena aflata pe cs 1
Este prezent la femei in 85 % = Rh (+),
iar 15 % = Rh (-)
Sist Rh este format din 2 blocuri : matern
si patern -> fiecare bloc e format din 3 Ag,
formate din 3 perechi de allomorfe : Cc,
Dd, Ee
Femeile Rh (+) au pe unul sau ambii cs Ag
D ( care este cel mai imunogen determina organismul sa produca Ac anti
Rh ( anti D )
Femeile Rh (-) au Ag d

Din combinarea celor doua blocuri ( m si f


) dupa legile Mendeliene rezulta
Prezenta Ag D pe ambii cs = Rh (+)
homozigot
Un cs cu Ag D altul cu d = Rh (+) heterozigot
Lipsa Ag D = Rh (-) holozigot
Din tata Rh (+) momozigot (DD) + mama Rh
(-) (dd) -> toti sunt Rh (+) heterozigoti
Din tata Rh (+) heterozigot ( Dd) + mama Rh
(-) (dd) -> 50 % Rh (+) si 50 % Rh (-)
Caracterul homozigot /heterozigot al tatalui
Rh (+) (cu mama Rh (-) ) determina sansele ca
fatul sa fie Rh (+) sau Rh (-)

Mecanism izoimunizare :
2 etape : - stmularea primara sensibilizanta
- stimularea secundara ->determina
formarea Ac
Stimularea primara etape
Trcerea hematieifetale Rh (+) in circulatia materna Rh (-)
(avort, NP, SEU, delivrare )
Transportul Ag D la celulele imunocompetente
Capatarea hematiei Rh (+) de catre macrofag care fagociteaza si
elibereaza Ag Rh
Transportul Ag Rh la cel imunocompetente (limfocite )

Informarea limfocitului : acesta va elabora un sist enzimatic


ce va elibera Ac anyi Rh ( Ig G ) un fenomen de
memorizare a limfocitului care va forma Ac ( incompleti ) ce
trec bariera pacentara - apar dupa o prima sarcina
imunizanta
Dar din toate femeile Rh (-) doar 5-6% se imunizeaza
datorita protectiei oferite de incompatibilitatea OAB dintre
mama si fat ( dupa principiul competitiei antigenice )
La incompatibilitatea OAB sansa unei incompatibilitati Rh
=2%

Stimularea primara :
Este inconstanta ( in 95 % - nu apre )
Apare dupa nastere

Stimularea secundara ( a II-a sarcina )


E obligatorie
Apare in orice per a sarcinii
Este rapida
Daca tata Rh (+) heterozigot (Dd), mama Rh (-) -> fatul
e Rh (-) , deci fara consecinte
Daca tata Rh (+) homozigot (DD), mama Rh (-) -> fatul
Rh (+) : acum la mama trec hematii ce sunt distruse ->
se elibereaza Ag D -> sist limfocitar sensibilizat
formeaza Ac anti Rh

Ac = gamaglobuline care trec din ciec materna in


cea fetala de la 8 10 sapt
Ac sunt completi ( Ig M ) si incompleti care vor
determina conflictul imunologic

Fiziopatologie :
Substratul fiziopatologic e hemoliza care
va determina : - anemie
- icter
Ac anti Rh trecuti la fat , formeaza un cuplu cu
Ag ( Rh ) pe suprafata hematiei
Ac sunt evidentiati prin testul Coombs indirect
( cel direct se face din sangele nounascutului )
Testul Kkleihauer = evidentiaza hematiile
fetale in circ materna

Hemoliza : datorata actiunii Ac asupra


hematiilor Rh dar hematiile sunt distruse
de fagocite , precoce (8-10 s )

Anemia datorata hemolizei- dar in circulatie


apar elemente tinere ( reticulocite eritroblastoza
). Sistemul hematopoetic e sustinut de insule
hematopoetice din ficat, splina, ggl -> hepatosplenomegalie
Icterul : Hb sufera transformari -> bilirubina
La fat -> nu se acumuleaza bilirubina (trece la
mama) dar la nn e o tulburare metabolica
( absenta glucurono-conjugazei hepatice ) -> se
acumuleaza => icter
Bilirubina fetala e eliminata in :
LA ( culoare galbena )
Circ materna ( prin placenta )

Acumularea de BI in sg nn ->afecteaza celula


nervoasa ( 180-200 ) -> nuclei bazali -> icter
nuclear cu necroza neuronala

Diagnostic :
In perioada prenatala :
Existenta incompatibilitatii intre soti
Existenta izoimunizarii (test Combs indirect dozare Ac anti
D lunar)

Ac absenti - > repeta la 20-28-36 s


Ac sub 1/32 ramane constant de la 20 s ->lunar
Ac constant de 1/32 -> profil biofizic, RCF
La 28 s : - evaluare stare fat prin :
Eco Doppler la 74 h
Velocimetrie maxima pe artera cerebrala medie ( risc daca
scade)

Scaderea titrului de Ac semn de agravare


Gravitatea agravarii starii fetale prin :
Test eritrocitar ( reticulocite materne )
Amnioscopie
Amniocenteza si examen spectrofotometric al LA ( la 28 s ) si
calcularea indicelui optic Liley (densitate optica -> 3 zone )
Teste de SF, maturitate fetala

Dg postnatal:

Icter precoce / hepato splenomegalie


Gr , Rh fat
Titru mare de Ac la mama
Anemie fetala
Dozare bilirubina din cordon

Prognostic evolutie sarcina


Normal
Fetal : nastere dupa l IV-V
Matern : anemie

Profilaxie :
Injectare i.v. de gama globulina anti D
in primele 72 ore de la patrunderea
hematiilor fetale in circulatia materna
In trim I : biopsie trofoblast, avort, SEU,
chiuretaj,cerclaj, amniocenteza
Tr II : amniocenteza, reductie
embrionara
Tr III : metroragii, moarte fetala,
versiune, DPNI, PP
La nastere : cand nu e Rh (+)

Doza se apreciaza dupa :


Test Coombs direct ( detecteaza Ac fixati pe
suprafata eritrocitelor si indirect (detecteaza
Ac din serul matern )
Test (+) dupa administrare = doza insuficienta
Test Kleihauer : determina nr de E fetale
raportatla 10000 eritrocite materne
Esecul profilaxiei:
Doza insuficienta de globulina anti D ( 100 g
neutralizeaza 5-10 ml sange fetal )
Doza tardiva (dupa 72 h )

Profilaxia la nastere :
In primele 72 h i.m. 50-300 g
Profilaxia la mame Rh (-) intre 28-34 s cu 500 UI

Tratamentul preventiv al atingerii fetale


Transfuzie intrauterina ( sub 34 s ) pt
combaterea anemiei fetale
Se face in cordon ( eco placenta ) cu 80 -120 ml
sg 0I Rh(-) ->valabil 2 sapt
Nastere prematura indusa
Dupa nastere
ET : extrage bilirubina, Ac anti Rh, regleaza masa
sg
- corijeaza anemia, opreste hemoliza, inlatura
hiperbilirubinemia
- Se face cu sange proaspat , izogrup Rh (-) 170
ml /kg c
Fototerapia ( lumina albastra ce transforma
bilirubina )
Barbiturice pt a induce glicuronoconjugare.

S-ar putea să vă placă și