Sunteți pe pagina 1din 17

Cefaleea

CEFALEEA
cefaleea definete toate durerile continue sau nevralgice localizate la nivelul extremitii
cefalice

Structurile cerebrale cu inervaie senzitiv care pot fi surse de durere :


structuri extracraniene: tegumentele capului i feei, muchii, periostul i arterele
extracraniene, organelle anexe (ochi, urechi, nas, sinusuri, dini) i rahisul cervical
superior;
structuri intracraniene: poriuni din dura mater de la baza craniului, sinusurile venoase
craniene i venele tributare, arterele poligonului Willis, arterele meningee i nervii
cranieni senzitivi (V, IX, X)
Clasificarea cefaleei
o Cefalea primar neasociate cu o leziune cerebral structural, reprezentate de:
Migrena
Cefaleea de tensiune (tension headache)
Cefaleea n ciorchine (cluster)
Alte forme de cefalee primara:
Cefaleea primar in lovitur de pumnal
Cefaleea primar la tuse
Cefaleea primar exerciional
Cefaleea primar asociat cu activitatea sexual
Cefalee hipnic, trezete pacientul din somn
Cefalee primar in lovitur de trsnet
Hemicrania continu
Cefalee zilnica persistenta de novo (NDPH) New daily-persistent headache

Cefalea secundar - asociat cu o afeciune patologic

Cefalea atribuit traumatismelor craniene i/sau cervicale

Cefalee acut/cronic postraumatic

Cefalee acut/conic secundar traumatismului in lovitur de bici (tip whiplash)

Cefalee datorat hematomului intracranian traumatic (subdural, extradural)

Cefalea atribuit unor afeciuni vasculare craniene sau cervicale

Accidentul vascular cerebral ischemic sau atacul ischemic tranzitor


Hemoragia intracranian non-traumatic

Malformaia vascular (anevrism sacular, malformaie arteriovenoas, fistul dural


arteriovenoas, angiom cavernos)
Arterita
Tromboza venoas cerebral
Cefalee atribuit arterei carotide sau vertebrale (disecie arterial,
Cefalea post-endarterectomie, prin angioplastie carotidian, proceduri endovasculare
intracraniene, angiografie)

Alte afeciuni vasculare intracraniene:

CADASIL (Arteriopatia cerebral autosomal dominant cu infarcte subcorticale si


leucoencefalopatie)

MELAS (Encefalopatia mitocondrial cu acidoz lactic i episoade stroke-like)

Cefalee atribuit afeciunilor intracraniene non-vasculare :

presiunea crescut a lichidului cefalorahidian (hipertensiunea intracranian idiopatic sau


secundar unor cauze toxice, metabollice, infecioase sau hidrocefaliei)
Presiunea scazut a lichidului cefalorahidian (post punctie dural, fistul LCR, idiopatic)

boli inflamatorii non-infecioase (sarcoidoza, LED, meningita aseptic etc.)


neoplasmul intracranian
Cefalee indus iatrogen

Angiopatia benign a SNC


Apoplexia pituitar

Cefalee atribuit utilizarii unor substane sau sevrajului (oxid nitric, alcool, droguri)
Cefalee atribuit infeciilor:
infecii intracraniene (meningite, encefalite, abces cerebral, empiemul subdural)
infecii sistemice (virale, bacteriene)
Cefalee atribuit unor tulburari ale homeostaziei
(altitudini mari, scufundri, apnea de somn, dializa, encefalopatia hipertensiv, preeclampsia/eclampsia, hipotiroidismul)

Cefalee sau durere facial atribuita afeciunilor craniului, gtului, globilor oculari,
nasului, urechilor, sinusurilor. dinilor, cavitii bucale sau altor structuri faciale sau
craniene

Cefalee atribuit afeciunilor psihice

Nevralgii craniene i cauze centrale de durere facial


Pacienii pot prezenta mai multe tipuri de cefalee, fiecare tip trebuie diagnosticat conform
criteriilor IHS i de aceea este necesar o anamnez atent pentru a caracteriza fiecare tip
de cefalee.

Diagnosticul cefaleei trebuie sa se bazeze pe analizarea tipului durerii,


simptomelor asociate,
a examenului fizic obiectiv si
a probelor paraclinice,
pentru a fi identificat sau exclus o cefalee secundar .

MIGRENA

Migrena se definete ca o cefalee cronic recurent paroxistic, periodic,


cu topografie frecvent unilateral (hemicranie), pulsatil,
asociat cu fenomene oculare (fotofobie),
auditive (fonofobie) i
tulburri vegetative (anorexie, greuri, vrsturi)
debuteaz n majoritatea cazurilor n adolescen i
poate avea caracter familial.
Afecteaz 7-10 % din populaia adult, femeile fiind de 3 ori mai afectate.

Debutul migrenei este, cel mai adesea, ntre sfritul adolescenei i 40 de ani.
Durata unui episod migrenos variaz ntre 2 ore i 3 zile cu interval liber asimptomatic
ntre atacurile migrenoase care au
frecven individual de la 2-3/lun la 3-4 ori/an.

Etiopatogenie
Factori predipozani:
ereditatea determin o predispoziie migrenoas transmis
poligenic -scderea pragului cefalalgic fa de vasodilatatoare,
dezechilibrul funciilor vegetative, endocrine, vasculare, dar i
monogenic (mutaii pe cromozomul 19 i 1 n Migrena familial hemiplegic)
sexul (raportul brbai/femei = 1/3)
vrsta (frecvena i intensitatea crizelor scade dup 40 ani)
Factori declanatori

variaii extreme ale mediului extern (lumin, zgomot, presiune atmosferic, temperatur)
unele tipuri de alimente (alcool, ciocolat)

unele medicamente (contraceptivele orale, vasodiatatoare - de exemplu nitroglicerina)


stress, emoii, febra,
stri fiziologice (pubertate, menstruaie, sarcin etc.),
efortul intelectual prelungit,
privarea de somn,
fumatul etc.

Manifestri clinice

Un atac migrenos complet are 4 faze:


Faza prodromal este prezent n pn la 50 % din cazuri, sub forma unor simptome cu
debut insidios, progresie lent, ntinse pe o durat de pn la 24 de ore nainte de
declanarea crizei.
atacul migrenos - cu/fr aur,

Aceste simptome constau n:


tulburri de comportament
somnolen, cscat
stare de iritabilitate/hiperreactivitate
dorin de singurtate
depresie/ bun dispozie
modificarea apetitului cu sete i ingestie de dulciuri
tulburri de vorbire i concentrare
Aura

precede hemicrania cu 5 pn la 60 de minute i


const n complexul de simptome focale neurologice care preced sau nsoesc atacul
migrenos.
Aura poate fi singura manifestare a atacului migrenos, poate apare naintea, n timpul sau
dup cefalee, sau poate lisi cu totul.

Manifestrile vizuale ale aurei (aura vizual) se regsesc n 99% din cazuri i constau n:
fotopsii (scnteieri scintilate sau flash-uri n cmpul vizual)
teichopsia (scintilaii percepute ca linii n zig-zag, care evoc fortificaii vzute de sus,
albe sau colorate i care ncep din centrul cmpului vizual)

scotoame (pete oarbe n cmpul vizual zona de cmp vizual anormal este pereput ca
alb, opac, strlucitoare sau scintilant)
hemianopsii (acelai caracter ca i scoatoamele dar care implic un hemicmp vizual)
amauroz tranzitorie
4

Manifestrile senzitive ale aurei (aura senzitiv) se ntlnesc n 30% din cazuri i constau
n:
parestezii localizate mai frecvent la nivelul feei, minii, mai rar afecteaz membrele
inferioare
vertij
Aura

Manifestrile afazice, ntlnite n 18% din cazuri, constau n:


afazii (tulburri expresive sau de nelegere a limbajului)
parafazii
dizartie
Manifestrile motorii apar n 6% din cazuri i constau sunt de obicei unilaterale i
constau n senzaii de greutate n segmentul respectiv fr a fi ns o parez real.

Manifestri gastro-intestinale:
greuri, vrsturi
dureri abdominale, diaree (la copii)
Faza cefalalgic
este singurul element constant, la 100 % din cazuri, fiind definitoriu pentru migren.
Cefaleea este caracterizat prin:
este cel mai frecvent unilateral (hemicranie)
const ntr-o durere cresctoare n intensitate ce devine sever, cu caracter pulsatil
acompaniat de grea, vrsturi, fotofobie
agravat de micare, lumin
determin autoizolarea bolnavului n ncperi nchise, lipsite de zgomote
dureaz ntre 2 72 h
Faza postdromal (stadiul postcritic
se caracterizeaz prin:
somnolen
stare de oboseal
tulburri de concentrare, iritabilitate
uneori euforie
poate dura 24 h
Forme de migren
1. Migrena fr aur

2. Migrena cu aur
Migrena cu aur tipic
Migrena cu aur prelungit
Migrena hemiplegic familial
Migrena bazilar
Migrena cu aur migrenoas fr cefalalgie
Migrena cu aur brusc

3. Migrena oftalmoplegic
4. Migrena retinian
5. Complicaii ale migrenei
6. Boal migrenoas
7. Sindroame cefalalgice periodice ale copilriei
1. Migrena fr aur (migrena comun), este forma cel mai frecvent ntlnit n
practica medical (80%), prezint o rat crescut a recurenei i este mult mai invalidant
dect celelalte forme.
Diagnosticarea sa va respecta criteriile IHS, cel puin 5 crize cefalalgice ndeplinind
condiiile:
crize cu durata ntre 4-72 ore, care ndeplinesc minimum dou din urmtoarele condiii:
durerea este unilateral
durerea este pulsatorie
intensitatea durerii este moderat sau mare
durerea este agravat de activitatea fizic
durerea se asociaz cu una sau mai multe din urmtoarele:
grea
vrsturi
fotofobie
fonofobie
2. Migrena cu aur (migrena clasic) se ntlnete cu o frecven mai mic dect forma
precedent aproximativ (28% din migrenoi).

Simptomatologia clinic
crize cefalalgice ce ndeplinesc condiiile enunate anterior i care
asociaz o simptomatologie neurologic focal premergtoare, instalat progresiv "n
pat de ulei" ntr-un interval mai mare de 4 minute. Criza are o durat maxim de o or i
este total reversibil .
Simptomatologia neurologic asociat este polimorf, definind subtipurile acestei forme:

Subtipurile migrenei clasice


a. Migrena cu aur tipic (oftalmic, hemiparetic, hemiparestezic, afazic,
acompaniat)

Aura respect criteriile enunate anterior i poate mbrca aspecte de: scotoame
scintilante (scntei), tulburri de hemicmp vizual homolaterale,
deficit motor al membrelor, unilateral,
parestezii ntr-un hemicorp,
tulburri de limbaj de tip afazic sau disfazic.

b. Migrena cu aur prelungit (hemiplegic, complicat) este definit de persistena


simptomatologiei neurologice a aurei mai mult de 60 de minute, dar nu mai mult de 7 zile.
Hemiplegia reprezint tipul de aur cel mai frecvent ntlnit n aceast form
c. Migrena hemiplegic familial este un subtip de migren ereditar cu aur, cu
transmitere autosomal dominant, rar ntlnit,
caracterizat prin asocierea la aura tipic, perfect reversibil, a unei hemiplegii ce persist
i dup oprirea cefaleei.
Orice parte poate fi afectat sau chiar nsoit de afazie sau hemianopsie.
Remisiunea este complet n ore sau rar ntr-o zi sau mai mult.

d. Migrena bazilar este o form de migren cu aur, determinat de suferina


trunchiului cerebral i a lobului occipital, ntlnit frecvent la adultul tnr,
fiind o cefaleea cu localizare frecvent posterioar,
intens, greu de suportat,
simptomatologia neurologic : scotoame scintilante, scderea acuitii vizuale bilateral cu
sau fr halucinaii vizuale elementare, ataxie, diplopie,
hipoacuzie / acufene, vertije,
pareze / parestezii bilaterale,
tulburri de comportament (apatie, akinezie), tulburri ale ritmului somn - veghe, scurte
pierderi de contien.

e. Aura migrenoas fr cefalee


poate apare sub foma unor simptome abdominale (n special la copii)
fiind urmat la vrsta adult de
instalarea migrenei clasice sau poate apare i la persoane naintate n vrst, cu un vechi
istoric de migren cu aur, la care, n evoluie, faza cefalalgic poate disprea

3. Migrena oftalmoplegic este migren


fr aur care dup o perioad de evoluie se complic prin apariia oftalmoplegiei.
Debutul afeciunii se situeaz frecvent n copilrie. Frecvena crizelor este relativ rar,
durata intervalelor intercritice fiind lung i inegal.
Clinic mbrac aspectul unei cefaleei brusc instalat, cu localizare retroorbitar stereotip,
violent, disprnd la 30 - 120 de minute de la debut,
urmat de apariia paraliziilor de nervi oculomotori (frecvent pariale, extrinseci)
exprimate prin ptoz palpebral, strabism, diplopie cu topografie ipsilateral cefaleei.

Complicaiile migrenei
a. Starea de ru migrenos
Crizele migrenoase pot avea frecven progresiv crescnd, ajungnd zilnice sau
crize cu o durat depind 72 de ore,
cu un interval liber de < de 4 ore.

Mecanismul de baz al migrenei fiind incomplet cunoscut, singura presupunere valid


rmne doar posibilitatea intensificrii mecanismului de baz al acesteia.
Au fost luate n discuie posibilitile asocierii migrenei cu cefaleea de tensiune i
depresia anxioas (cefalee cu pattern complex)
existena unei intoxicaii medicamentoase
b. Infarctul migrenos (migrena complicat)
Simptomatologia neurologic a aurei nu este ntotdeauna complet reversibil,
persistena acesteia peste 7 zile sau identificarea neuro-imagistic a unui infarct cerebral
rspunztor de simptomatologie o definete.
Existena migrenei pare a mri de dou ori riscul de infarct cerebral,
prevalena migrenei cu aur fiind semnificativ crescut la pacienii ce au prezentat un
AVC ischemic (13%) fa de martori (5%).
Cauzele incriminate :
agregarea plachetar,
spasmul arterial prelungit,
edemul pereilor vasculari,
modificrile coagulabilitii,
"arteriopatia cronic a migrenoilor",
disecia arterial prin vasospasme repetate i prelungite.

diagnosticul de infarct migrenos, rmne unul de excludere.


Tratament
n faza acut:
Analgetice simple:
acid acetilsalicilic (Analgin) - mecanism central (talamic) i periferic (blocare ireversibil
a COX->inhibarea PG) - 2 g/24 h
paracetamol (Panadol) - unul din medicamentele cele mai folosite n atacurile migrenoase
uoare i medii, la doze de 500-1000mg
metamizol (Algocalmin,Novalgin)->1-2 g/24 h
AINS:
Indometacin, diclofenac, ibuprofen, naproxen (275-550 mg la interval de 6 ore per os) sub
diferite forme de condiionare pare a avea cele mai favorabile rezultate din aceast
categorie de medicamente
Derivaii ergotului: se cupleaz cu receptori 5HT, care mediaz inflamaia neurogenic cu
efect vasoconstrictor la nivelul arteriolelor cerebrale i cu aciune serotoninergic.
Utilizarea cronic n doze mari duce la apariia ergotismului i poate transforma migrena
ntr-o cefalalgie medicamentoas, zilnic.
Sunt potenai de cofein, care le crete absorbia i cu care se amestec n preparate:
cofedol, tenopres etc.
Antagonitii receptorilor selectivi 5HT1:
sumatriptan (Imigran) - aciune vasoconstrictoare marcat asupra arterelor cerebrale, la
nivel presinaptic trigeminal, opunndu-se vasodilataiei din faza dureroas
8

Profilactic: n prezena crizelor n peste 3 zile pe lun ce ntrerup activitatea normal,


cnd atacurile sunt lungi (peste 72 de ore) sau de intensitate extrem i terapiile de faz
acut nu au efect, au efect secundar sau sunt contraindicate).
Se face cu:
Betablocante: Propranololul (60-240 mg), Metoprololul (100-200 mg/zi), Timololul
(20/40 mg/zi),
Blocani ai canalelor de calciu: verapamil,nifedipin
Antagoniti 5HT2(Antiserotoninergicele): pizotifen (Sandomigran), metisergid (Deseril),
lisurid (Lisenil), dimetotiazin (Migristen), oxetoron (Nocertone) etc.
Antidepresive: imipralin, doxepin, amitriptilin.
Tranchilizante: oxazepam, clorazepam (Tranxene), clordiazepoxid, diazepam.
Acid acetilsalicilic.
Preparate hormonale: estradiol.
Preparate de magneziu. vitaminice
10. Antiemetice (Metoclopramid 10mg, i.v., i.m. sau Domperidon 40 mg) sunt
administrate pentru combaterea fenomenelor digestive.

CLUSTER HEADACHE (NEVRALGIA MIGRENOAS)

Nevralgia migrenoas, este denumit i cefalee grupat n salve sau migren n


ciorchine,
este mai rar ntlnit comparativ cu migrena, fiind mai frecvent la brbai (0,5%) dect la
femei (0,1%).
Debutul este de regul n decadele 2-3 de via, incidena maxim de debut fiind n jurul
vrstei de 25 de ani i
nu are caracter familial.
Manifestri clinice:
Criz dureroas cu durata de 15 minute - 3 ore, debuteaz frecvent n timpul nopii,
trezind pacientul din somn i revine zilnic, aproximativ n aceai perioad a zilei

Crizele se succed pe un interval de 3-16 sptmni,


dup care- intervale libere de 6 luni pn la 5 ani
Durerea, se localizeaz unilateral cu predilecie n jurul i napoia globilor oculari i
iradiaz n tmpl, nas, maxilar inferior, dini avnd caracterul unei arsuri n jurul unui
ochi sau presiune n presiune n profunzimea orbitei
Durerile sunt nsoite de fenomene vegetative: lcrimare, congestie conjunctival i nazal
i modificri pupilare (sindrom Claude Bernard-Horner)
Nu prezint aur i nici semne vizuale (senzoriale), grea sau vrsturi
Apar frecvent episoade dureroase bianuale ( primvar, toamn)
Pot fi provocate de stimuli externi, mai ales de ingestia de alcool, nitrii, de cureni de aer.

Tratament:

Abortiv - uneori de urgen, datorit severitii paroxismului: inhalare de oxigen,


tartrat de ergotamin,
antialgice cu efect imediat injectabil

Profilactic: blocani ai canalelor de calciu (verapamil), carbamazepin, derivai de litiu


(antidepresive), metisergid.
NEVRALGIA CERVICO-OCCIPITAL

Nevralgia cervico-occipital este o nevralgie de intensitate medie avnd cu etiologie


plrifactorial:
Spondiloza cervical
Traumatisme cervicale mici i repetitive
Malformaii de coloan cervical
Poziii prelungite, nemicate, vicioase n timpul muncii (ex: munca la computer)
Expunerea la frig, curent, umezeal

Manifestri clinice:
Durerea din nevralgia cervico-occipital apare n teritoriul ramurii posterioare a nervilor
cervicali C1, C2 i C3. Tabloul clinic const din:
durere occipital, continu, bilateral, exacerbat de micrile capului
puncte Arnold dureroase la presiune

Tratamentul const n analgezice uzuale, antiinflamatoare nesteroidiene, miorelaxante,


sedative, infiltraii locale cu xilin, procain i fizioterapie.
NEVRALGIA TRIGEMINAL
Nevralgia trigeminal reprezint forma cea mai comun de nevralgie. Este o suferin a
ramurilor senzitive ale nervului trigemen, intereseaz o hemifa i este ntlnit la
persoane n jurul vrstei de 40-55 ani, fiind mai frecvent la femei.

Nervul trigemen este un nerv mixt cu o component senzitiv care transmite,


conduce, impulsurile senzitive de la cea mai mare parte a tegumentului i mucoaselor
feei ipsilaterale i a durei mater i o component motorie prin care inerveaz muchii
masticatori, temporal, maseter i pterigoidian.
Etiologie
Sunt descrise dou forme de nevralgie trigeminal:
Nevralgia trigeminal idiopatic (nu se evideniaz cauza)
Nevralgia trigeminal secundar:
modificri degenerative la nivelul ganglionului Gasser
compresiuni ale nervului prin vase cu traiect anormal
demielinizri, anoxia nervului V
zona zoster
arahnoidit, sinusit, meningit
neoplasm de baz de craniu
10

. Nevralgia trigeminal idiopatic


Intereseaz mai ales ramurile V2, V3 a nervului trigemen, mai rar ramura V1.

Durerea const n paroxisme scurte, repetitive de durere ascuit, lancinant


resimit i descris de bolnav ca un fulger, descrcare sau curent electric, cu debut i
final, brusc durat de cteva secunde pn la 20 secunde mai rar 1-2 minute i
se repet de mai multe ori pe zi, timp de zile sau chiar sptmni.

Durerea pote fi declanat spontan sau de masticaie, tuse, vorbit, strnut (pacienii
refuznd de multe ori s realizeze aceste acte).

Examenul neurologic este negativ.

Zonele declanatoare ale durerii sunt:


zona cutanat a aripilor nasului, din jurul buzelor
mucoasa jugal

Intensitatea crescut a durerii duce la simptome motorii reflexe, cum ar fi hemispasmul


facial ca o reacie la durere, cu crispare, cu spasm palpebral cunoscut ca ticul dureros al
feei,
poate fi nsoit de simptome vegetative precum nroirea feei i lcrimarea reflex.

2. nevralgia trigeminal secundar


Durerea este continuu i de intensitate mai sczut comparativ cu cea din forma
idiopatic astfel
examenul neurologic poate evidenia tulburri obiective de sensibilitate n teritoriul
trigeminal,
diminuarea sau abolirea reflexului corneean,
hipotonie sau chiar deficit motor.
TRATAMENT
Medicamentos:
Carbamazepin 400mg pn la 1200 mg/zi n trei prize; poate apare obinuina
Fenitoin 200-400mg/zi
Baclofen (Lioresal) 10-20mg/zi
Gabapentin 900-1200mg/zi
Pregabalinum 300mg/zi
Neuroleptice (Clordelazin, Levomepromazin)
Corticoterapie (n doze scurte)

11

Chirurgical:
Decompresia chirurgical a nervului de traiectul arterial anormal
Neurotomie retrogasserian
Alte metode terapeutice:

Radioterapie
Galvanizarea nervului
Alcolizarea ganglionului Gasser
n nevralgia trigeminal se urmrete tratarea cauzei.
NEVRALGIA GLOSOFARINGIAN

Nevralgia nervului IX este mai rar ntlnit dect cea trigeminal i are
debut brusc n plin stare de sntate.
Are 2 forme:
esenial (idiopatic)
secundar (simptomatic) cauzat de
tumori amigdaliene, sarcoame de baz de craniu, arahnoidite

12

Durerea, n forma esenial, este paroxistic, lancinant, unilateral cu iradiere spre baza
limbii i amigdale i se poate nsoi uneori de sincop.
ntre episoadele de durere exist perioade asimptomatice de durat variabil.
Durerea poate apare n mod spontan sau provocat de cscat, tuse, deschiderea gurii,
cscat, rs, micarea limbii.
Zonele implicate n declanarea durerii (trigger) sunt:
peretele posterior al faringelui mai exact poriunea superioar
baza limbii, vlul palatin, loja amigdalian
conductul auditiv extern
regiunea mastoidian
Durerea n forma secundar este continu cu exacerbri paroxistice, localizat n zonele
profunde ale gtului cu iradiere mandibular i auricular. Examenul neurologic
evideniaz tulburri obiective senzitive, senzoriale i motorii n teritoriul
glosofaringianului.
Tratament
n forma idiopatic se administreaz carbamazepina i fenitoin sau ntrerupera chirugical
a nervului glosofaringian i a rdcinilor mici ale vagului de lng bulb.
Malformaiile congenitale ale sistemului nervos
Malformaiile congenitale ale sistemului nervos reprezint un grup variat i complex de
afeciuni, n cadrul patologiei perinatale, cu frecven crescnd i gravitate variabil,
uneori incompatibile cu viaa. Malformaiile congenitale pot fi izolate, asimptomatice
clinic, sau complexe, cu lezri multiple ale sistemului nervos, asociate cu malformaii ale
nveliului osos cranio-vertebral i a sistemului visceral, cu o simptomatologie clinic
polimorf.
Etiologia acestor malformaii este reprezentat de factori ereditari (progenetic) sau factori
de mediu externi (metagenetici), factori ce acioneaz separat sau asociat. Malformaiile
congenitale reprezint un factor important de morbiditate i mortalitate infantil.

13

Patogenia malformaiilor congenitale cuprinde urmtoarele mecanisme:


lipsa sau oprirea n dezvoltare, dezvoltarea anormal, prin distrucia formaiunilor
nervoase de etiologie diferit (bacterii, virusuri, toxine, traumatisme, alergene) ce
acioneaz n viaa intrauterin.
Diagnosticul intrauterin al acestor malformaii este deosebit de important pentru
perspectiva terapeutic (reparator, estetic) i a prognosticului.
Se utilizeaz urmtoarele metode: examenul radiologic, ultrasonografic, examenul
lichidului amniotic prin amniocentez, evideniaz creterea alfa-1 fetoproteinei.
Tipuri de malformaii ale sistemului nervos:
1.
Anencefalia lipsa de dezvoltare a encefalului fie segmentar (lipsete
telencefalul, telencefalul i diencefalul) numit meroanencefalie, fie total (anencefalia
propriu-zis), malformaia se nsoete de absena oaselor calotei craniene (acrania), este
incompatibil cu viaa.
2.
Hemianencefalia absena unui emisfer cerebral.
3.
Agenezia corpului calos absena fibrelor transversale ce unesc cele dou
emisfere cerebrale.
4.
Agenezia septului pelucid formaiune ce desparte ventriculii; lateral se asociaz
cu alte malformaii
5.
Megalencefalia hiperplazia creierului. Se manifest prin semne focale
neurologice de tip piramidal, spasticitate, crize comiiale, retardare mintal.
6.
Agiria lipsa circumvoluiilor cerebrale, suprafaa creierului este neted.
7.
Microgiria dezvoltarea incomplet a circumvoluiilor cerebrale, cu traducere
clinic de tip piramidal, oligofrenie, crize comiiale.
8.
Porencefalia se caracterizeaz prin prezena de caviti chistice n substana alb
a creierului, de etiologie variat (anoxie, traumatism, dismetabolic, infecios), cortexul
cerebral este atrofiat. Aceste caviti intraemisferice (uni-, mai rar bilateral) sunt tapetate
de ependim iar n jurul lor exist o proliferare glial ce comunic la suprafaa emisferei
cerebrale cu spaiul subarahnoidian, iar n profunzime cu ventriculul lateral.
9.
Cranioschizisul total absena calotei craniene, iar creierul este expus la
exterior, dar frecvent este redus sau exist anencefalie.
10.
Cranioschizisul parial (exencefalia) hipoplazia calotei craniene prin care fie c
herniaz fragmentele de meninge, telencefal (meningocel, meningo-encefalocel) sau
exist numai defectul osos (craniu bifid ocult).
11.
Meningoencefalocelele constau n hernierea coninutului intracranian (meninge,
fragmente teleencefalice) printr-un spaiu anormal congenital, situat pe linia median a
craniului, afeciuni ce beneficiaz de tratament chirurgical. Dup coninutul pungii
herniate se disting: - encefalocelul, conine esut cerebral
- Meningocelul, conine meninge i LCR
- Meningoencefalocelul
- Encefaloventriculocelul
- Meningoencefaloventriculocelul

14

Topografic zonele de elecie de herniere sunt regiunile frontale, parietale, occipitale,


laterale, nazoorbitare, nazoetmoidale.
Clinic se prezint ca tumori exocraniene congenitale, de mrimi variabile de la o prun la
un cap de ft, pediculate sau sesile, acoperite de piele glabr, uneori pete angiomatoase,
consistena la palpare variabil (fluctuent, dur), pulsatil uneori. Semne focale
neurologice de tip piramidal, convulsii, strabism, retardare psihomotorie.
12.
Hidrocefalia acumularea excesiv de LCR n sistemul ventricular cu mrirea de
volum a craniului. Hidrocefalia este produs de malformaii congenitale, procese
expansive intracraniene, hemoragii meningiene, neuroinfecii. Exist diferite clasificri
avnd la baz criterii diferite: - hidrocefalia congenital, dobndit
- Hidrocefalia intern (exces de LCR n sistemul ventricular cu mrirea
ventriculilor), extern (exces de LCR n spaiul subarahnoidian pericerebral cu atrofie
cortical subiacent)
- Hidrocefalia extern este consecina unui proces de atrofie cortical de cauze
variate: postencefalitice, posttraumatice, toxice, angiopatice. Ea se asociaz frecvent cu
hidrocefalia intern, ventriculii aprnd dilatai datorit atrofiei masei cerebrale. Ea este
dobndit.
- Hidrocefalia intern poate fi congenital sau dobndit fiind produs de
perturbri n circulaia LCR.
Clinic, sugarul are capul mare sesizat de mam, fruntea este bombat, fontanela anterioar
larg, sub tensiune, pielea capului subiat, vene turgescene, suturile dehiscente, faciesul
mic, contrastnd cu neurocraniul, ochii par apropiai, exoftalmie, devierea globilor oculari
n jos acoperii de pleoapa inferioar, iar jumtatea superioar rmne vizibil (privire n
apus de soare).
La percuia craniului apare zgomot de oal spart (semnul Macewin). Sugarii pot fi
nelinitii, plng mult, sau din contr, sunt apatici, linitii. Pot fi prezente semne
piramidale (Babinski bilateral), convulsii. Tratament neruochirurgical ct mai precoce.
13.
Spina bifid cuprinde 3 aspecte n ordinea gravitii:
- Spina bifid ocult: lipsa de coalescen a arcurilor vertebrale cu lipsa apofizei spinoase,
se ntlnete la copii cu enurezis, iar la adult factor favorizant al sindroamelor
lombosciatalgice
- Spina bifid chistic (meningimielocelul) prin dehiscena vertebral coninutul canalului
rahidian (esut nervos, meninge) herniaz n afar, acoperit de tegumente, de obicei
lombosacrat, pe linia median posterioar
- Rahischizisul complet: malformaia intereseaz mduva i canalul vertebral, ambele
fiind dehiscene, afeciune incompatibil cu viaa.
14.
Sinusurile dermale, malformaie disrafic de origine ectodermal, situat median
sau paramedian pe linia posterioar craniospinal, caracterizat printr-un mic orificiu n
tegumentele acestei zone, care se continu cu un traiect fistulos ce poate ajunge pn la
canalul vertebral. Localizarea electiv n regiunea lombosacrat sau sacrococcigian
(acestea sunt numite sinusuri pilonidale).

15.
Diastematomelia: malformaie disrafic medular caracterizat prin scindarea
longitudinal a mduvei spinrii n dou pri egale, fiecare fiind nvelit n menige
separat.

16.
Malformaia Arnold-Chiari malformaie complex caracterizat prin
deplasarea n jos a trunchiului cerebral (bulbului) i cerebelului, spre gaura occipital,
bulbul ajungnd la nivelul C2-C4, el poate fi dilatat, hidrobulbie, continundu-se uneori
cu o hidromielie. Cerebelul adesea este hipoplazic, nervii cranieni i primele rdcini
cervicale sunt alungite, avnd traiect oblic n sus. Tabloul clinic variaz dup vrst:
- La nou-nscut hidrocefalie de la natere, prezena i a unui mielomeningocel
lombosacrat
- La sugar hidrocefalie cu caracter evolutiv

15

16.
Malformaia Arnold-Chiari
- La copilul mare i adolescent semne de hipertensiune intracranian (cefalee, vrsturi,
edem papilar), semne piramidale, semne cerebeloase, tulburri de sensibilitate subiectiv
(parestezii n membre) i obiective de tip siringomielie, semne de lezare a nervilor
cranieni V-XII
- La adult semne cerebelo-bulbo-medulare, cu caracter lent progresiv, tablou siringomielic
17.
Malformaia Dandy-Walker caracterizat prin agenezie de vermis inferior,
atrofia gurilor Magendie i Luschka, dilatarea ventriculului IV, hidrocefalie obstructiv,
clinic semne de hipertensiune intracranian i semne de fos posterioar (cerebeloase,
piramidale, edem papilar).
18.
Craniopagusul malformaie format prin unirea extremitilor cefalice ale unor
gemeni. n funcie de regiunea de unire se distinge craniopagus frontal, occipital apical,
astfel c gemenii au poziii diferite unul fa de altul (fa n fa, fa la spate, unul n
continuarea celuilalt n craniopagus apical).
19.
Impresiunea bazilar anomalie osoas produs prin hipoplazia poriunii osoase
a osului occipital, cu reducerea fosei posterioare i coloana cervical ascensionat.
20.
Platibazia aplatizarea bazei craniului, cu ngustarea i mpingerea n sus a marii
guri occipitale, clivusul avnd o poziie aproape orizontal. Att n platibazie ct i n
impresiunea bazilar, uneori pot lipsi semnele clinice, ele fiind diagnosticate radiologic;
alteori apar semne de suferin cerebeloas, de nervi cranieni (IX-XII), semne de
hipertensiune intracranian, simptome de blocarea scurgerii LCR i semne hemiparetice,
spastice, prin compresiune mduvei i cerebelului. Aceste malformaii se pot nsoi de
brevicollis, de malformaia Arnold-Chiari.
21.
Sindromul Klippel-Feil (brevicollis) malformaie caracterizat prin fuziunea
congenital a mai multor vertebre cervicale, sau reducerea numeric a vertebrelor
cervicale.
Clinic: gt scurt (oameni fr gt), implantarea joas a prului, sub linia biacromial,
reducerea micrilor cervicale, semne obiective neurologice cerebelo- medulare i de
hipertensiune intracranian, generate de malformaiile osoase, nervoase i lichidiene.

16

22.
Craniostenozele - afeciuni caracterizate prin nchiderea precoce primitiv a uneia
sau a mai multor suturi craniene cu apariia consecutiv a hipertensiunii intracraniene. Se
nsoesc i de alte malformaii ca: sindactilie, polidactilie, spin bifid. Se disting
urmtoarele tipuri de craniostenoze:
- Scafocefalia (dolicocefalie) produs de sinostozarea precoce a suturii sagitale, craniul
avnd form de caren de vapor rsturnat, diametrul transversal al craniului este mai mic
dect n mod normal, iar diametrul antero-posterior i nlimea craniului este mrit.
- Acrobrahicefalia prin sinostozarea precoce a suturii coronare, fruntea este lat i larg,
diametrul antero-posterior al craniului micorat, iar nlimea craniului i diametrul su
transversal sunt mrite.
- Oxicefalia produs de sinostozarea precoce a tuturor suturilor craniene, se nsoete
frecvent de sindactilia bilateral simetric, craniul este excesiv de nalt uguiat,
diametrele transversal i anteroposterior sunt reduse. Faa este ngust, este prezent
exoftalmia, uneori foarte accentuat, nsoit foarte frecvent de miopie i strabism
divergent. Hipertensiunea intracranian este frecvent tradus oftalmoscopic prin staz
papilar, ce impune tratament neurochirurgical pentru a evita atrofia optic secundar cu
amauroz definitiv. Radiografia cranian este edificatoare.
- Disostoza craniofacial Crouzon malformaie caracterizat prin proeminena zonei
centrale a frunii, craniu exagerat de nalt, hipertelorism, exoftalmie, strabism divergent,
nas n cioc de papagal, hipoplazia oaselor malare i maxilare superioare, protruzia
mandibulei.
- Hipertelorismul malformaie produs prin dezvoltarea dizarmonic a osului sfenoid,
hipoplazia aripilor mari sfenoidale i dezvoltarea exagerat a aripilor mici sfenoidale. Se
caracterizeaz prin distana exagerat ntre ochi i brahicefalie.
- Disostoza cleidocranian se traduce prin exagerarea diametrului transversal al
craniului n raport cu cel anteroposterior, datorit osificrii tardive a suturilor mediane ale
craniului i prin absena poriunii mijlocii a claviculelor. Umerii sunt mai apropiai dect
n mod normal, iar micrile la nivelul lor sunt foarte ample.
Diagnosticul unei craniostenoze este sugerat de prezena unei anomalii de form a
craniului i
este confirmat prin radiografia cranian simpl, pe care se evideniaz sinostozarea a dou
sau mai multe oase craniene.
Oxicefalia se poate confunda cu microcefalia, produs de atrofia masei cerebrale, dar n
microcefalie lipsete sindromul de hipertensiune intracranian, fiind prezent tabloul
deficitului psihomotor, de tipul oligofreniei.
Epilepsia se ntlnete att n microcefalie ct i n oxicefalie.
Tratamentul craniostenozelor este chirurgical, avnd indicaia de a fi aplicat ct mai
precoce, nainte de instalarea atrofiei optice.
Tratamentul const n crearea unui canal de-a lungul suturii afectate, sau de mai multe
canale dac sunt interesate mai multe oase craniene; n aceste canale se introduc
fragmente de polietilen, permindu-le astfel oaselor craniene s creasc n toate
direciile.

17