GLOMERULOSCLEROZA

FOCAL A SI SEGMENTARA
Dr. Iulia-Tamara Tudosa
Prof.Dr. Dan Vladutiu

B.M., 48 de ani, mediul

rural
MI:

alterarea starii generale,

astenie

fizica,fatigabilitate-eforturi mod

Mialgii

mb.sup, mb. Inf,

Tremor si parestezii mb sup
cefalee difuza, vertij
AHC:parinti

cu patologie cardiaca

APF: menarha- 14 ani;

8 S- 2Nfara probleme; 6 A spontane
(la8-12 SA)
APP: HTA primara grad II
IM gr.II
IVS
Litiaza renala
Infectii TRS repetate
corespunzatoare
Neaga consum - alcool, tigari,cafea

CVM:

TT la momentul ultimei internari

Prednison

-6tb/zi
Omeran 40mg/zi
Furosemid 40mg/zi
Enap 10mg/zi (daca TA>160/90mmHg)
Physiotens 0,4mg/zi
Metoprolol 25mgX2/zi

Istoricul bolii
Debut18

Dec.2014 cu:
sdr.edematos, cefalee, ameteli, dureri cu caracter de arsura
toracica, oligurie, valori tensionale crecute
(TA=170/100mmHg)
SJU Bistrita-Dg: SN de cauza neprecizata, IRA,
pleurezie bazala bilaterala, IM grII, IVS
CORTICOTERAPIA din

20Dec.2014 cu Prednison
60mg/zi si tt diuretic cu Furosemid 40 mg/zi.
Se rec. internare in Clinica Nefrologie Cluj-Napoca pt.
precizare dg.

Istoricul bolii
05.01.2015

- 13.01.2015SCJU Nefrologie pt:

Edeme generalizate, valori tens., 3scaune moi/zi, rectoragii
(1episod anterior internarii cu o zi), inapetenta, astenie (de 5
sapt)
Se investigheaza: US: ascita importanta, ambii rinichi N;
gastroenterologic: EDS, EDI
Ex. lab:

retentie azotata moderata: creat 3,45/4,2mg/dl; uree-124mg/dl;

RFG EPI=13ml/min/1,73m2
Hipoalbuminemie 2,3g/dl; hipoproteinemie 4,7g/dl
Proteinurie 11,2g/g creatinina
ESU: proteine 500mg/dl; ery 50/ul; densitate 1025
Urocultura -negativa

Istoricul bolii
Imunologie:

IgG, IgM usor, ANA negativ.

Electroforeza proteine serice: aspect monoclonal -zona beta.
Hipogammaglobulinemie
Dat.SN sever si hipoproteinemiett. anticoagulant cu Fraxistop din 11.Ian; Furosemid si Nefrix;
Enalapril5mg,Physiotens0,4x2/zi,Aspenter75mg/zi
Ext. pacientei cu transfer la I.O.C.N. Hematologiesuspiciune M.M.punctie sternala, EF IG si EF
compo prin IF; Rgr.calota infirmare MM
13.01.2015-26.01.2015 Internare Nefrologie
sdr.nefrotic primarbiopsie 22.01.2015GSFS
Imunofluorescenta: Negativa pt: IgG, IgA,IgM, C3,C1q, X,
K.

Istoricul bolii
-Imunofluorescenta: Negativa pt: IgG, IgA,IgM, C3,C1q, X, K.
Se reduce doza de Prednison la jumatate 6tb/zi din
20.Ian.2015.
18.03.2015

Control: Alterarea starii generale, frison,

astenie fizica marcata.
Ex.lab: a proteinuriei la aprox.2g/g creatinina,
ameliorarea functiei renale (creatinina 1,7mg/dl),
hipopotasemie usoara si hiposodemie importanta, alcaloza
respiratorie (hiperventilatie).
S-a adm. Tt. de REHE si antiHTA. S-a rec internare in
regim continuu.

EO la internare-

19Mar.2015

Facies depresiv
Npondere; Stare generala alterata cu astenie fizica
marcata, frisoane, tremor&parestezii mb sup, cefalee
difuza, vertij
Tegumente&mucoase: palide,deshidratate, fara
edeme, afebrila
Pulmonar - MV fiziologic, fara raluri
CV zg. card tahiritmice(100bpm),sincrone cu
pulsul periferic, fara sufluri decelabile;
TA=175/95mmHg
poliurie(>3L), Giordano (-) bilateral

Diagnostic de etapa
Sdr

nefrotic in remisie
BCR Std II KDOQI (GSFS)
Anemie secundara renala
Hipopotasemie
Hiponatremie severa
HTA primara Grd.III
IM gr.II; IVS

Ex.LAB:
creat

1,42mg/dl; uree 51mg/dl; RFG=51ml/min/1,73m2)

Hiposodemie severa Na=116,8mmol/L
Hipopotasemie usoara K=3,6mmol/L
ASTRUP venos: alcaloza metabolica
Hipoproteinemie usoara 6,3g/dl
Albumina=3,6g/dl
Proteinurie 2,8g/g creatinina
ESU: proteine100mg/dl, ery50/ul, densitate 1015
Imunologie: IgM usor
HiperCho=310mg/dl,
Hipertrigliceridemie TG=255mg/dl
Functia hepatica N- ALAT=16U/L; ASAT=13U/L

Paraclinic
Rgr. Toracica relatii normale
EKG:

RS, AV=65/min, AX QRS=+60 grade, fara

modificari ischemice.

US:

RD- usoara inomogenitate sinusala, posibila

discreta dilatare pielocaliceala, pachetul vascular
este si el mai bine reprezentat, VU- normala.

Diagnostic final
Sdr nefrotic in remisie
BCR Std II KDOQI (GSFS)
Anemie secundara renala
Hipopotasemie
Hiponatremie severa
HTA primara Grd.III
IM gr.II; IVS
Dislipidemie mixta
Hemoroizi interni trombozati
Diverticuli colon transvers

Tratament recomandat
Igieno-dietetic
Regim cu restrictie moderata de sare, reducerea moderata a
aport de proteine (carne, branza, oua)
Consum moderat de fructe, legume proaspete
Trat etiologic
TT patogenetic GSFS I:
Reducerea progresiva a dozei de Prednison astfel:
5 tb/zi Prednison, in perioada: 23-29.03.2015
4 tb/zi , in perioada: 30.03-05.04.2015
3 tb/zi Prednison in continuare

Tratament recomandat
Continuarea tt medicamentos cu:
Enalapril 10mg/zi (daca TA >160100mmHg)
Tertensif SR 1,5mg/zi (in caz de edeme)
Physiotens 0,4mg/zi
Metoprolol 25mgx2/zi
Omeran 40mg/zi
Consult psihiatric
Dispensarizare nefrologica teritoriala, revine la
control in clinica peste cca 6 sapt si mai repede, la
nevoie.

Evolutie
Pe

parcursul internarii prezinta stare generala buna,

afebrila, fara edeme, diureza prezenta (2000ml), valori
tensionale constante sub medicatie.
S-a instituit tratament de REHE, cu corectarea lenta a
hiposodemiei

Pacienta prezinta astenie marcata, cefalee difuza,

tremor membre superioare, simptomatologie
interpretata ca fiind consecutiva tratamentului cu
Prednison, in contextul unei tulburari psihoemotionale
cu somatizare.

Probleme de dg, dg diferential

1)

Situatia renala a pacientei este net ameliorata: creatinina

in scadere, RGF ameliorata (de la 15 la 51ml/min/1,73m2),
proteinuria redusa, albu minemia si proteinemia corectate,
absenta edeme.

2)

La internare avea hiposodemie severa, alcaloza

metabolica, hipokaliemie datorita tratamentului diuretic
excesiv, regimului strict hiposodat si corticoterapiei.

GSFS
Forma cronic progresiva de b. renala, frecventa cauza de
afectare glomerulara la adulti, caracterizata prin
proteinurie asimptomatica sau SN
asociat sau nu cu IR.
Leziune
focala = < 50% din glomeruli sunt afectati
segmentara = < 50% din ansele unui glomerul afectate
Leziunea principala: leziune podocitara
stergerea pedicelelor (difuza in segmentele sclerotice,
partiala n lobulii N)
colaps capilare glomerulare
cicatrizare

PATOGENEZA
GSFS idiopatica/ primara
GSFS secundara:
Medicamente

- heroin, IFN, ciclosporina,

pamidronat
Virusuri - Hepatitic B, HIV, Parvovirus
factori hemodinamici
cu reducerea masei renale: rinichi solitar,
allogrefa renala, agenezie renala unilaterala,
reflux vezicoureteral
obezitate importanta

Clinic GSFS
GSFS ISN: edeme generalizate, proteinurie,
hipoproteinemie, hiperlipidemie
GSFS IIproteinurie subnefrotica.
Adulti,debut-

50%: HTA, hematurie; 30% - RFG

Ex. paraclinice:
Proteinurie/24 h
Proteine serice T, albumina serica
Metabolism lipidic
Functie renala: in limite N initial, ulterior alterata
Echo. renala: in limite N initial rinichi mici, atrofici
PBR, IF-> stabilirea dg.

TT GSFS
1) Igieno-dietetic
Statine, anticoagulant
Diuretice +/- suplimentare de potasiu
2) Trat etiologic
3) Tratament patogenetic GSFS primara:
Prednison (1 mg/kg corp/zi) remisiune in 40-80% din
cazuri; cei ce raspund la corticoterapie au prognostic pe
termen lung mai bun
Ciclosporina/ Tacrolimus + Prednison
Micofenolat mofetil
Ciclofosfamida - asociata in caz de lipsa de raspuns la
glucocorticoizi

Evolutie si prognostic

GSFS idiopatice:
- Remisiune spontana (5-65%)
R.completa=proteinurie<0,3g/24h
R.partiala=p.

<3,5g/24h, si cu cel putin 50%

fata de nivelul initial

IR rapid progresiva (5-15%)

IR lent progresiva (20-60%)
Proteinurie persistenta (10-30%)

Factori de pg. negativ

Sexul masculin
Rasa neagra
SN (suprav. renala la 10 ani este de numai 30-50la
cazurile cu SN, fata de 90% in formele nonnefrotice)
% de glomeruli afectati (>25%)
Afectarea tubulara
IR la debut