INMUNODEFICIENCIA

COMBINADA GRAVE

QU ES UNA INMUNODEFICIENCIA?
Perdida de la funcin inmunitaria
2 tipos
Primarias
Resultado de defectos genticos
Defectos en el desarrollo del SI
Esta presente al nacer

Secundaria o adquirida
Perdida de funcin inmunitaria
Efecto de exposicin a diversos agentes (VIH-1 por ejemplo)

Inmunodeficiencia combinada grave

Caractersticas generales:
Mal
funcionamiento
de linfocitos
T
Se afectan
ambos linajes
de los linfocitos
Numero
de linfocitos circulantes
Sin Lsmuy
T y bajo
B
Incapacidad
de inmunorreacciones
Pocos o ningn
Ls T y Ls B normales
LT dentro de los primeros 2 aos.
mediadas
Suelen serpor
letales
No
hay desarrollo
timo
Disfuncion
de tiposdel
celulares
o de interacciones
Ls circulantes no son capaces de proliferar.

MANIFESTACIONES
Deficiencias en inmunidad humoral y celular.
Infecciones oportunistas por microorganismos que
normalmente controla la inmunidad mediada por
clulas T
Los defectos de los Ls B no son manifiestos
anticuerpos de la madre
Infecciones piogenicas
Se presentan:
Diarrea
Neumonia
Lesiones en piel, boca y garganta
Incluso vacunas pueden provocar enfermedad

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