Nanism

Definitie:
Nanismul hipofizar este o hipotrofie
staturo-ponderala marcata si
armonica, cu deficit statural mai
mare de 3 deviatii standard fata de
media de inaltime corespunzatoare
varstei, sexului si rasei, determinata
de deficitul de STH hipofizar survenit
in copilarie.

Etiologie:

 greutatei
talienormalelanatere,velocitatiide
creterepostnatala
deficitul izolat deGH
- nanism armonic,supraponderalitate
tronculara
- faciesinfantil, hipoplazie maxilara
- OGE mici
- pubertate usor ntarziata
- vrsta taliei =vrsta osoasa < vrsta
cronologica

Forme clinice:
Nanism hipofizar pur-la nastere,
greutatea si lungimea copilului sunt,
de obicei, normale, dar dupa un timp,
in cele mai multe cazuri dupa varsta
de 3 ani viteza de crestere
incetineste (1-3cm/an) si se remarca
deficitul statural. Curba individuala
de crestere se apropie de orizontala
si este perturbata din momentul
declansarii bolii.

Obiectiv:
Faciesul mic, rotund, bombata, radacina nasului deprimata,
similar cu o papusa;
Tegumentele- fine, subtiri, cu desen vascular evident,
lipsite de elasticitate, cu cicatrizare intarziata a ranilor, des
cu descuamare fina superficiala.
Tegumentele faciale-uscate, cu riduri fine, fara pilozitate,
se zbarcesc de timpuriu, la definitivarea dezvoltarii
sexuale.
Ochii-mici, rotunzi, expresivi, vioi.
Gura-mica cu deschidere circulara.
Mandibula ramane nedezvoltata, reda fetei un aspect de
pasare-retrognatism mandibular.
Dintii-mici, inghesuiti, eruptia dentara-intarziata.

Obiectiv:
Splanhomicrie;
Organele genitale externe-mici, insa in raport cu talia
sunt dezvoltate normal;
Caracterele sexuale secundare se dezvolta tardiv,
sexualizarea ramanand incompleta:
La baiat-penisul si scrotul raman mici, dar in armonie
cu talia. Pilozitatea pubiana este slab dezvoltata, la fel
si cea faciala. Vocea ramane neschimbata sau bitonala.
La fetita-vulva ramane infantila, pilozitatea pubiana e
saraca, sanii slab dezvoltati, menstrele daca si apar,
sunt tardive, neregulate si se suspenda timpuriu.
Dezvoltarea psiho-intelectuala este normala.

Nanism hipofizar cu
hipotiroidie:
Se asociaza si semiologia insuficientei
tiroidiene:tegumente-groase, reci, aspre,
uscate, carotenodermice (palmele).
Tesutul subcutanat este infiltrat de edem
mucos-faciesul devine rotund, usor
umflat, cu fantele palpebrale micsorate.
Parul este lipsit de luciu, uscat, aspru.
Unghiile sunt groase, mate, friabile.
Bradicardie, tranzit intestinal incetinit.

Nanism hipofizar cu infatilism

sexual:
Se asociaza deficitul de gonadotropine si se manifesta
prin lipsa de sexualizare.
La baiat-organele genitale externe raman infantile:
penisul mic si subtire, scrotul-mic, nefaldurat si
nepigmentat, testiculul si epididimul-mici, uneori
criptorhid uni- sau bilateral. Pilozitatea pubio-axiala si
faciala nu se dezvolta. Pilozitatea corporala-redusa,
vocea-infantila.
La fetita- labiile mari si mici, tractul genital internnedezvoltate. Pilozitatea pubio-axiala lipseste, sanii nu se
dezvolta, areolele-mici si palide, mameloanele-mici si
nereliefate, uneori invaginate. Amenoreea-primara.
Tendinta spre obezitate moderata cu caracter ginoid.