Fiziopatologie curs 2

15.10.2014

Torent sanguin: - anemii prin hemoragie : - acuta

-cronica
pierdere de sange in afara unui vas
- anemii hemolitice
hematiile nu traiesc cat trebuie durata de viata scazuta
cauza : - in afara hematiei ( in plasma) extraeritrocitara
- de cauza eritrocitara ( intra)

Anemii produse prin suferinte situate la nivelul compartimentului maduvei rosii

- daca afectiunea este la nivelul celulelor stem pluripotente (nu se poate matura) => ANEMIE APLASTICA merge cu:
- leucopenie
- trombocitopenie
pancitopenie = anemie+ leucopenie + trombocitopenie
sa ne gandim ca avem de-a face cu anemie aplastica
pan- = totul
Celula stem se poate dezvolta normal dand nastere celulei cap de serie , dar poate suferi doar celula cap de serie rosie =>
ANEMIE SIDEROBLASTICA = ERITROBLASTICA , celelalte celule cap de serie nu sunt afectate.
Anemia sideroblastica eritroblastul nu se mai poate maturiza si multiplica
Atat anemia aplastica cat si anemia eritroblastica sunt anemii macrocitare , chiar megalocitare
Anemia eritroblastica exista situatii in care este normocitara pentru ca nu e suprimat complet procesul de : - multiplicare
- maturare
=>
- diferentiere
a hematiilor, ci doar o parte
Pentru ca celulele seriei rosii sa se maturizeze in maduva rosie a oaselor , au nevoie de : - vitamina B6
- vitamina B12
- vitamina B9 ( acid folic)
Vitamina B6 necesara hematiei pentru a putea sa-si incorporeze fier sub forma bivalenta in nucleul tetrapirolic.
Vitamina B12 = ciancobalamina
daca prezinta gruparea cian in interior este inactiva trebuie activata hidroxicobalamina(forma activa)
procesul prin care se activeaza vitamina B12 este enzimatic.
In procesul de maturare a seriei rosii in maduva osoasa, vitamina B12 are rol in sinteza de ADN , ea jucand rol de coenzima
ENZIMA= APOENZIMA+ COENZIMA
Anemiile prin deficit de vitamina B12 sunt macrocitare, hipercrome.
necesar vitamina B12 ; 1-5 mg/zi
B12: - depozitata in ficat ( depozite 2000-5000 mg)
- surse de B12 in corp : - din alimente : din carne
- din sinteza vitaminei B12 in intestin de catre flora microbiana saprofita din organism
Clasificarea anemiilor prin deficit de vitamina B12
1.Deficit cantitativ:
a) aport insuficient
b) prelucrare insuficienta a alimentelor sindroame de maldigestie
c) consum excesiv de vitamina B12 in intestin ( cand in intestin exista anumiti microbi sau diverticuli ce consuma B12)
- diverticuli
- disbacterioze
d) absorbtie intestinala deficitara ( cand la nivelul stomacului nu se afla suficient factor intrinsec CASTLE)
lipsa factorului intrinsec:
- boala Bierner
- deficit genetic
- eliminarea substratului secretor : -gastrectomie totala
- cancere gastrice
- gastrite atrofice

Factorul intrinsec CASTLE => secretat de aceleasi celule ce secreta HCl celule parietale predominant in regiuneafornixului gastric
Ori de cate ori se intervine chirurgical si se practica gastrectomie : - totala
- a regiunii fundice
vom avea : - hiposecretie de HCL
- deficit de factor intrinsec CASTLE
In urma interventiei i se administreaza : - HCL
-CASTLE
Factor intrinsec CASTLE
- rolul de a cupla vitamina B12 in stomac, cu care formeaza un complex sub aceasta forma ajunge in ileonul terminal
sub actiunea unor enzime intestinale = conjugaze desface complexul
vitamina B12 trecand in peretele intestinal , unde este transportat spre vasele de sange.
factorul intrinsec este eliminat in materiile fecale
- poate lipsi , pe langa sistuatiile in care se practica gastrectomiile , in :
- gastritele superficiale ( mucoasa gastrica se atrofiaza)
- cancerele gastrice
- prin boala genetica ( deficit de sinteza)
- boala Bierner se crede ca iau nastere anticorpi ( autoanticorpi) indreptati impotriva celulelor parietale gastrice .
fie a factorului intrinsec CASTLE.
lipsa de fixare a vitaminei B12 de receptori din ileon.
-pH foarte acid intestinal
- sindromul Immerslund nu ne nastem cu receptori pentru B12
- rezectii de ileon
Vitamina B12 eliberata din complexul cu acid folic , nu se poate fixa de receptorii specifici din ileonul terminal pentru a fi
absorbita si trecuta prin peretele intestinal anemie macrocitara prin lipsa de B12
Se intampla ca Ph-ul din intestin sa fie acid ( normal este alcalin) devine acid cand predomina proces de fermentatie -pe
langa flora saprofita a aparut si o flora microbiana cu microbi de fermentatie.
e) perturbarea transportului vitaminei B12 prin peretele ileonului
- leziuni inflamatorii ileita terminala
- iradiere, alcoolism, unele medicamente : - neomicina
- colchicina
- antifolice
f) consum crescut de vitamina B12 : - sarcina
- hipertiroidie
- boli mieloproliferative = se inmultesc necontrolat
g) eliminari crescute : in boli hepatice
Orice boala care afecteaza peretele ileonului va impiedica transportul prin peretele intestinal al vitaminei B12.
boli proliferative leucemie
Ori de cate ori exista eliminare crescuta de vitamina B12 prin bila in bolile inflamatorii cronice ale ficatului ( hepatitele
cronice , cirozele) , cand distrugandu-se celula hepatica , B12 nu mai are unde sa se depuna.
Dupa ce trece prin peretele intestinal , vitamina B12 este deversata in sange ajunge la ficat
transportul in sange se face cu proteine +
transcobalamine ( 3 tipuri : 1,2,3) fiecare tip transporta vitamina B12 provenita dintr-o anumita sursa.
Exista posibilitatea genetica sa ne nastem fara transcobalamine = ANEMIA BIERNER
Administrarea la bolnavi de medicamente care au o structura analoaga vitaminei B12 si astfel substituie in enzima, coenzima.
Vitamina B12 este coenzima
Vitamina B12 si acidul folic actioneaza fiecare ca si coenzima , intervin in procese de sinteza a ADN-ului in celule rosii din
maduva osoasa.
B12 intervine: - formarea tecii de mielina
- refacerea mucoasei : - esofagiene
- gastrice
2. Deficit de transport in sange:
- lipsa transcobalaminelor
3. deficit de depozitare:
- cirozele hepatice

4.Blocare a enzimelor prin analogi structurali cu vitamina B12

5.Deficit congenital de enzime in care vitamina B12 sau acidul folic intervin ca si coenzime

Clasificarea anemiilor prin carenta de acid folic = B9

1. Deficit cantitativ
a) aport insuficient
b) distrugere a folatilor
c) eliberarea insuficientei prin maldigestia alimentelor : - tranzit intestinal accelerat
- saruri biliare modificate ( nu sunt cele cu structura normala)
d) consum crescut in intestin de acid folic : disbacterioza
e) deficit de absorbtie a acidului folic
- leziuni histologice ale intestinului : enteropatia glutenica
- inhibarea mecanismului de transport prin peretele intestinului:
- inflamatie
- anticonceptionale
- alcoolism
- deficit genetic al mijloacelor de tranport intestinal
- eliminarea unui segment de intestin ( rezectia partiala intestinala - jejun- din obezitatea externa )
f) consum crescut de acid folic in organism:
- sarcina
- anemii hemolitice
- boli mieloproliferative
- neoplasm
g) deficit de utilizare a acidului folic:
- urina ( tratament cu antifolice METROTEXAT )
- suferinte cronice tip hepatita
- prin alaptare prelungita
h) deficit de utilizare a acidului folic
- deficit congenital de enzime implicate in activarea acidului folic
- deficit de vitamina B12
i) tulburari de depozitare : ciroza hepatica
j) metabolizare excesiva din depozite : anemii hemolitice
k) deficit mixt = asocierea de mecanisme deja mentionate
Acidul folic adus in organism prin legume + fructe si in lactate , NU in laptele de capra, carne
nevoi zilnice : 20-40-50 mg
Acidul folic se depoziteaza in ficat. Rezervele sunt de cel mult 4 luni.
Anemii prin lipsa de acid folic = PARABIERMERIENE alaturi de cele prin B12
Fierberea prelungita a alimentelor distruge acidul folic.Le mancam crude, dar avem maldigestie.
Unui bolnav constipat i se dau medicamente de combatere a constipatiei ( ulei masline perne sub coaste , pe partea dreapta)
Deficit de acid folic poate aparea:
cand pe langa flora saprofita, apare flora patologica ( de fermentatie) bolnavul are disbacterioza
cand intestinul subtire prezinta boli de tip inflamator , mecanism de transport prin peretele intestinal.
Enteropatia glutenica imposibilitatea organismului de a tolera glutenul ( incapacitatea de a sintetiza cele 2 vitamine )
diaree
In anemiile hemolitice , distrugandu-se hematiile in < 120 zile si procesul de regenerare a hematiei se intensifica.
In cancer celula canceroasa se inmulteste foarte rapid dacare acid folic ( se administreaza antifolice metrotexat) consuma
foarte mult acid folic
- pentru impiedicarea proliferarii celulelor canceroase
- cu structura asemanatoare acid folic
Cand lipsesc enzimele din activarea acidului folic, in care 2 legaturi duble primesc H2 dispar => forma activa a acidului
folic = acid tetrahidrofolic
Deficit congenital de enzime ce activeaza acidul folic => anemie. Distrugandu-se hematia , ficatul fiind bolnav=> hepatocitoza.
Atat anemiile prin deficit de acid folic cat si de B12 pot aparea prin asocierea diverselor mecanisme prezente pana acum
(mixte)