GENTICA

Todos los genes funcionales de la globina

comparten una estructura general que consiste
en 3 exones (secuencias codificadoras) y 2
intrones o sectores interpuestos (secuencias
que no se traducen).

Cada una de las cadenas polipeptdicas de la Hb

cuenta con genes propios: , , , , . Los
genes y son independientes y se ubican en
cromosomas distintos

El grupo , se localiza en el brazo corto del

cromosoma 16 y contiene adems los
codificadores de la cadena z. El grupo se
localiza en el brazo corto del cromosoma 11 e
incluye a los genes de las cadenas , y .

SNTESIS DE HEMOGLOBINA

El grupo Hem se sintetiza en virtualmente todos los tejidos, pero

su sntesis es ms pronunciada en la mdula sea y el hgado

empieza a sintetizarse en el eritroblasto policromatfilo.

El fe++ transportado por la transferrina llega al eritroblasto,

donde en la mitocondria se unir a la protoporfirina IX
formando el grupo Hemo.

Las cadenas de globinas, formadas previamente en los ribosomas

del eritroblasto, se unirn al grupo hemo en el citoplasma celular
formndose la molcula de hemoglobina.

Normalmente los eritrocitos envejecidos se degradan hacia el da

120 de vida en la mdula sea, el hgado y el bazo.