Particularitatile hipotiroidiei la copil

Efectuat: Rezident an. II, gr. 201, Departamentul Pediatrie

Mihalachi Maria

Anatomie si fiziologie:
Glanda tiroid localizat sub laringe, anterior de
trahee.
Unitatea morfo-funcional = foliculul tiroidian
In interiorul lui, se afla tireoglobulina-o proteina cu greutate
moleculara inalta.
Hormonii tiroidieni iodati sunt: tetraiodtironina ori tiroxina
(T4), triiodtironina (T3) si triiodtironina inversata (rT3).
Pe langa celulele foliculare, in tiroida exista si celule
parafoliculare-celulele C, care sintetizeaza calcitoninahormon implicat in metabolismul fosfo-calcic, antagonist
al parathormonului.

Anatomie si fiziologie:

Rolul hormonilor tiroidieni:

n plasm:
T3=triiodotironina(7%) dar este de 4 x mai activ
T4= tiroxina (93%) dar IC: T4 T3;
Sunt produi de glanda tiroid: prin iodareatirozinei din molecula
de TG;
Mecanism de aciune: T3/T4 Receptori nucleari transcripia
genelor ARNmsinteza proteic efect;
Efecte principale:
Activitatea metabolic n aproape toate esuturile
Procesele oxidative ATP+ cldur
Stimuleaz creterea + diferenierea celular.

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Reglarea secretiilor hormonilor

tiroidieni:

Reglarea secretiilor hormonilor

tiroidieni:

Definitie:
Hipotiroidie-deficit cronic de hormoni tiroidieni (HT)
la nivelul tesuturilor organismului ca urmare a
absentei ori insuficientei productiei acestora de catre
tiroida si care implica scaderea intensitatii
proceselor metabolice si functiilor vitale ale
organismului.
MIXEDEM CONGENITAL este o forma severa de
hipotiroidie caracterizata prin deficit partial sau
total al hormonilor tiroidieni de la nastere.
Incidenta - 1/4000 nasteri.

EFECTELE HORMONILOR TIROIDIENI

LA NOU NASCUT / COPIL
ROLURI

DEFICIT

maturare sistem nevos central

cretinism

maturare aparat respirator

detresa respiratorie
perinatala

maturare cartilagii de crestere

deficit statural

ETIOLOGIE:
Hipotiroidia primara: de la nastere
agenezia tiroidiana;
disgenezia tiroidiana
ectopia tiroidiana tiroida linguala, endotoracica;
tulburari de hormonosinteza ;
carenta severa de iod ;
administrarea de I femeii gravide ;
blocaj prin ATS administrate femeii gravide.

ETIOLOGIE:
Castigata postnatal :
tiroidita autoimuna - varianta atrofica ;
tiroidectomia chirurgicala ;
distrugerea tiroidei prin I;
blocarea medicamentoasa (ATS , perclorat, litiu,
excesul de iod, amino-glutetimida, etionamida,
sulfamide, nitroprusiatul de sodiu ) .

ETIOLOGIE:
Hipotiroidii

secundare - afectiunile ce afecteaza

hipofiza si realizeaza un deficit primar de TSH
Hipotiroidia tertiara - afectiunile hipotalamice ce
realizeaza un deficit primar de TRH : tumori, infectii
etc. (cele ce afecteaza si hipofiza)

Obiectiv:
Tegumente si fanere:
infiltratie mucoida a tegumentelor, a mucoaselor,
carotenodermie(tenta galben-ceroasa) ,
par uscat si rar,
unghii striate, casante ;
Temperatura corpului este de obicei scazuta (hipotermie)
si bolnavii sunt foarte sensibili la frig.
Bolnavul cu mixedem are o nfatisare caracteristica.
Datorita infiltratiei tegumentelor cu lichid muco-proteic,
este palid, cu pleoapele umflate, privirea stupid, faa are
aspect de "lun plin", cu pomeii obrajilor rumeni, aanumita "fa de clovn"

OBIECTIV:
Aparat cardiovascular :
debit cardiac redus,
cord mare(infiltrat mucoid) ,
epansament pericardic,
bradicardie,
scderea contractilitii miocardului
blocuri atrio-ventriculare sau de ramura,
manifestari coronariene (angor) ,
insuficienta cardiaca

OBIECTIV:
Aparat respirator :
epansament pleural ,
infiltrare mucoida a muschilor respiratori,
deprimare a centrilor respiratori,
infiltrarea mucoasei nazale cu sforaituri nocturne ;
Aparat digestiv :
Macroglosie;
peristaltism intestinal redus , constipatie;
distensie colica;
hipotonie a veziculei biliare;
atrofia mucoasei digestive, hipoaciditate;
sindrom edemato-ascitic, cu hepatomegalie.

OBIECTIV:
Sistem nervos :
lentoarea psihica(bradipshie), manifestata prin somnolenta,
ncetinire a proceselor mintale si greutate n vorbire (bradilalie),
sindroame depresive,
parestezii ale extremitatilor,
infiltrare mucoida a fibrelor musculare, sindrom de canal carpian ;
Sistem muscular :
atrofie musculara sau infiltrare mucoida a muschilor (cu aspect
pseudoatletic)
lentoare a contractiei si relaxarii musculare (cu alungirea duratei
reflexogramei achiliene),
crampe musculare dureroase ;

OBIECTIV:
Sistem osteoarticular :
poliartralgii ("reumatism hipotiroidian"),
cresterea densitatii osoase, balonizarea seii turcesti ;
Hematopoieza :
anemie normo- sau hipocroma, normo- sau macrocitara,
masa sangvina crescuta, dar cu volum globular scazut,
tulburari de coagulare cu defect de adezivitate plachetara ;
Seroase :
epansamente lichidiene bogate in mucopolizaharide si
colesterol la nivelul pericardului, peritoneului, pleurei,
sinovialelor (poliserozite) ;

DIAGNOSTIC:
Diagnosticul trebuie evocat clinic pe baza anamnezei si
a examenului atent al bolnavului.
Algoritmul diagnostic incepe cu:
dozarea TSH si a hormonilor tiroidieni (T3, T4),
in hipotiroidia primara, TSH este crescut, cu T3, T4
scazute . TSH raspunde la testul TRH .
in hipotiroidiile secundare si tertiare, TSH este
scazut. In hipotiroidia secundara, TSH nu raspunde la
TRH
in cea tertiara, raspunsul este pozitiv.

DIAGNOSTIC:
Testele care apreciaza rasunetul metabolic si tisular sunt de tip hipotiroidian
in toate formele :
MB(metabolism bazal) scazut,
Reflexograma alungita,
Colesterolul si alte fractii lipidice crescute,
CPK crescuta,
hidroxiprolina scazuta,
timpi sistolici alungiti,
anemie normo sau macrocitara.
Radioiodocaptarea si scintigrama sunt uneori necesare mai ales pentru
stabilirea etiologiei.
Adesea captarea este absenta sau foarte scazuta, nepermitand efectuarea
scintigramei.
Uneori captarea este crescuta (carenta iodata, tulburari ale hormonosintezei) .
Determinarea titrului anticorpilor antitiroidieni (antimicrozomali,
antitireoglobulina) este necesara cand se suspecteaza originea autoimuna.

TRATAMENT:
Tratamentul hipotiroidiei, indiferent de forma sa clinic, este substitutiv, prin administrarea de
HT(hormoni tiroidieni).
Preparatele:
l-thyroxina (pastile de 50 i 100 ug);
triiodtironina (pastile 100 ug);
tireocomb (T4 (levotiroxin) 70 ug + T3 (liiotironin) 10 ug + KI (kaliu iodid) 150 ug);
tireotom (T4 40 ug + T3 10 ug);
Tratamentul de elecie este L -thyroxina.
Dozele vor fi adaptate n funcie de:
severitatea deficitului hormonal,
vrsta pacientului i
prezena complicaiilor.
Iniial se dau doze zilnice de 25 ug, care vor fi majorate treptat de 3-5 ori la intervale de 7-14 zile, n
funcie de vrst i severitatea bolii, pn la 50, 100, 150 ug, pn ce se atinge starea de eutiroidie.
Criteriile compensrii sunt:
dispariia semnelor clinice i normalizarea TSH-lui, care se vor instala lent. Drept control pentru
modelarea dozei servete frecvena pulsului..

MIXEDEM CONGENITAL
forme etiologice: incidenta

MIXEDEM CONGENITAL

etiologie: deficit tiroidian primar (periferic)

cauze fetale

disgenezie / tulburari de coborare pe traiectul canalului tireoglos

atireoza
tiroida ectopica / linguala
tulburari de hormonosinteza (10-15%)

cauze materne
cretinism endemic
(deficit de iod)

gusogen
neurogen

iod radioactiv
antitiroidiene de sinteza
autoimunitate

autoanticorpi blocanti ai receptorului pentru TSH

autoanticorpi ce mediaza distructia tiroidiana

hipotiroidie congenitala

MIXEDEM CONGENITAL
tablou clinic
Debut precoce neonatal
Icter neonatal prelungit

Hipotiroidie primara bilirubina neconjugata

Hipotiroidie centrala: bilirubina conjugata si neconjugata

Edeme
Sarcina supramaturata > 42 spt
Greutate la nastere > 4 kg
Hipotermie
Fontanela posterioara larga > 5
Hipotonie
Tulburari de supt

mm

hipotiroidie congenitala

Tablou clinic
Debut in prima luna de viata
Cianoza periferica
Detresa respiratorie
Tulburari de supt
Absenta cresterii in greutate
Incetinirea tranzitului intestinal
Activitate diminuata
Letargie

Debut in primele 3 luni

hernie ombilicala
constipatie
piele uscata si rece
macroglossie
edeme generalizate
strigat scurt si ragusit

hipotiroidie congenitala

Evolutie
Nu

tine capul la 2 luni

Nu sta in sezut la 6 luni
Nu merge la 10-12 luni
Probleme de comunicare
Retard

mental ireversibil

MIXEDEM CONGENITAL
tulburari de dezvoltare somatica si osoasa
intarzierea maturarii osoase si a cresterii
intarzierea aparitiei dentitiei, a inchiderii fontanelelor
absenta epifizelor tibiala proximala, femurala distala, cuboidala
retard statural dismorf cu picioare scurte
coxa plana, mers leganat de rata

MIXEDEM CONGENITAL alte modificari

gusa endemica

gusa

tulburari de hormonosinteza
sindrom Pendred (+ surditate)

alte

pubertate intarziata / precoce

sa turceasca balonizata

Tratament
Tratamentul

trebuie
inceput cit mai precoce
Necesarul de tiroxina al
copiilor este semnificativ
mai mare decit al adultilor
Necesar > (absorbtie )
sd. de malabsorbtie
preparate de Ca, Fe
pansamente gastrice (Al)

Virsta
0 6 luni
7-11 luni
1 5 ani
6-10 ani
11 20
ani
Adult

Doza de LT4
(g/kgc/zi)
10 15
68
56
45
13
1-2

VA MULTUMESC PENTRU ATENTIE!!!