Sunteți pe pagina 1din 15

MALFORMATIILE CONGENITALE DE CORD LA COPIL

CLASIFICARE
Malformatiile congenitale de cord (MCC) se clasifica in:
- NECIANOGENE
- CIANIGENE
MALFORMATIILE CONGENITALE DE CORD NECIANOGENE pot fi:
- Cu shunt stnga-dreapta:

Defectul septal (inter)atrial - DSA


Defectul septal (inter)ventricular - DSV
Canalul arterial persistent - CAP

Stenoza de artera pulmonar


Stenoza aortica
Coarctaia de aort

Obstructive:

MCC NECIANOGENE CU SHUNT STG - DR


DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Definitie : Reprezinta o intrerupere a continuitatii septului interatrial.
Sex ratio B:F = 1:2
Prevalenta: 30-50% din copiii cu MCC prezint un DSA.
Clasificare: exist 4 tipuri de DSA
- ostium secundum (apare in 50-70% din totalul MCC) cel mai frecvent
- ostium primum (30%), izolat (15%)
- sinus venos (10%), asociaza drenaj venos pulmonar aberant - DVPA in 10% din cazuri
- sinus coronar (rar)
Diagnostic - valabil la toate tipurile de malformatii cardiace congenitale:
Anamnez. Manifestri clinice
Examen fizic
ECG
Rx cardiopulmonar
Echocardiografie
Anamneza. Manifestri clinice
Sugarii i copiii cu DSA sunt de obicei asimptomatici.
Examinarea fizic
Greutatea sugarilor cu DSA = deobicei mai mic dect cea normala varstei.

Auscultatoric: suflu sistolic de ejecie, gradul II-III/6 n spaiul II parasternal stng,


caracteristic! Defect mare = suflu slab!!!
Electrocardiograma (ECG)
De la normal, la deviatie axiala dreapta (DAD), de la +90 la +180 grade i hipertrofie
ventriculara dreapta (HVD) moderat, hipertrofie atriala dreapta ( HAD); bloc minor
de ramura dreapta (BRD), cu un tipar de RSR prim n V1 este tipic.
Radiografia cardio-pulmonara
Cardiomegalie cu dilatare de atriu drept (AD) i dilatare de ventricul drept (VD).
Segment proeminent al arterei pulmonare (AP), care bombeaza. Circulatia pulmonar
este accentuat.
Echocardiografia
Semne indirecte de unt stg-dr. sunt ntotdeauna prezente: dilatare cavitati drepte,
dilatare AD, dilatare VD, AP dilatat, prin hiperdebit.
Semne directe: vizualizare DSA, localizare si masurare.
Ecografia transesofagian (TEE) poate fi folosit ca alternativ, mai ales pt DSA
sinus venos, sau cand fereastra echografica e slaba.
Evoluie
Inchiderea spontan a DSA ostium secundum apare n 40% din cazuri n primii 2-4 ani
de via. Rat total de nchideri spontane - 87% pana la 4 ani. Defectul se poate
micora la unii pacieni, dar nu se inchide, ramanand restrictiv. Majoritatea copiilor cu
DSA sunt activi i asimptomatici.
Complicaii
Insuficiena cardiac apare extrem de rar la DSA. Insuficiena cardiac i
hipertensiunea pulmonara (HTP) se dezvolt la adulii de 20-30 de ani, neoperati.
Aritmii atriale (fibrilaia) pot aprea la aduli. Accidentele cerebrovasculare, rezultate
din embolizarea paradoxal printr-un defect septal atrial, sunt o complicaie foarte rar
ntlnit, in general la batrani.
Tratamentul medical si interventional
Restricia la exerciii fizice nu este necesar.
DSA nu necesita profilaxia endocarditei infecioase.
La copiii cu insuficien cardiac, daca apare, se recomand tratament medical.
Interventional se practica inchiderea DSA ostium secundum prin folosirea unui
dispozitiv tip umbrelu, la cateterism cardiac.
Tratamentul chirurgical
Indicaii: Raportul de debite Qp/Qs> 1.5:1 indic nchidere chirurgical. Un unt mic
reprezint un indiciu pentru operaie din cauza riscului de embolizare paradoxal i de
accidente cerebrovasculare. HTP severa reprezint contraindicaie pentru operaie.
Momentul operator: Operaia este indicata dupa vrsta de 4 ani, deoarece exist
posibilitatea nchiderii spontane. Operaia trebuie efectuat mai rapid dac pacientul
dezvolta insuficiena cardiac ce nu rspunde la tratament medical.

Procedura. By-pass cardiopulmonar; sutur simpl sau petec pericardic sau Teflon.
Mortalitatea - sub 1%
Complicaii: accidente cerebrovasculare i aritmii
Monitorizarea postoperatorie: Aritmii atriale sau nodale postop. la 7-20%
pacieni. Ocazional, boala nodului sinusal (SSS) apare dup corectarea DSA sinus
venos si poate necesita medicaie antiaritmic i/sau pacemaker (PM).

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

Definitie: Reprezinta o discontinuitate a septului interventricular.


Prevalen: Defectul septal ventricular (DSV) este forma cea mai obinuit a MCC, fiind
prezent in 15-20% din totalul cazurilor de MCC necianogene.
Patogenie
Septul interventricular se imparte n:
- o poriune membranoas mic (5-20% DSV perimembranos)
- o poriune muscular mare (70% DSV muscular)
Defectele variaz ca mrime:
- mici < 0.5 cm, fara importanta hemodinamica
- mijlocii 0.5 1 cm
- mari > 1 cm, produc insuficienta cardiaca, HTP
Diagnostic
Anamnez. Manifestri clinice
DSV mic: pacient asimptomatic cu cretere i dezvoltare normala.
DSV moderat-mare: creterea i dezvoltarea sunt ntrziate, tolerana este sczut la
efort fizic, infeciile pulmonare se repeta, pana la aparitia insuficienei cardiace.
Examenul fizic
Sugarii cu un DSV mic sunt bine dezvoltati.
nainte de vrsta de 2-3 luni, sugarii cu un DSV mare au o greutate foarte sczut i
pot prezenta semne de insuficien cardiac.
Se percepe suflu sistolic regurgitant, gradul 2-5/ 6, in spaiului III-IV parasternal
stng, cu iradiere n spi de roat, care este caracteristic.
Electrocardiografia
DSV mic - ECG e normal.
DSV moderat - pe ECG poate apare hipertrofie ventriculara stg (HVS).
DSV mare - ECG prezint hipertrofie biventriculara.
Radiografia cardio-pulmonara
Releva cardiomegalie de diferite grade, ce afecteaz ventricolul stang (VS).
Gradul de cardiomegalie este legat de magnitudinea untului stnga-dreapta.

Circulaia pulmonar este ncrcat.


Echocardiografia
Echografiile bidimensionale i Doppler pot identifica:
numrul, dimensiunea i localizarea exact a defectului,
estimnd magnitudinea untului si presiunea n AP,
pot identifica alte defecte asociate.
Evoluie
nchiderea spontan apare la 30-40% din pacienii cu DSV perimembranos i
muscular, n primele 6 luni de via, mai frecvent n cazul defectelor mici.
Aceste DSV nu i mresc dimensiunea o dat cu naintarea n vrst, ci tind s scad.
Complicaii
Insuficiena cardiac apare la copiii cu DSV mari, dar nu nainte de 6-8 sptmni.
HTP poate s apar chiar i la vrsta de 6-12 luni la pacienii cu defecte mari.
Endocardita infecioas apare foarte rar.
Tratamentul medical si interventional
Insuficiena cardiac, dac apare, trebuie tratata cu digoxin, diuretice si captopril,
pentru a vedea dac creterea in greutate (G) poate fi impulsionat.
Alimentatia se fractioneaza per os (po) sau se administreaza prin tub nazogastric.
Dac nu exist HTP, nu este necesar restricia la exerciii fizice.
Meninerea igienei dentare i a profilaxiei cu antibiotice mpotriva endocarditei
bacteriene sunt obligatorii.
Este posibila inchiderea cu umbrelut a defectelor musculare, selectate.
Tratamentul chirurgical
Indicaii
Sugarii mici, care prezint DSV mari, insuficienta cardiaca (IC) i retard de cretere
sunt tratai iniial medicamentos si trebuie operati n primele 6 luni de via.
Sugarii care prezint HTP, dar nu i IC, trebuie s fac un cateterism cardiac la vrsta
de 6-12 luni si apoi trebuie operati, daca scade HTP la cateterism, dupa administrare
de vasodilatatoare pulmonare.
Sugarii si copiii cu DSV mici, fr IC i HTP nu sunt operai de obicei.
Operaia nu este indicat n cazul unui DSV mic, cu Qp/Qs<1,5:1.
Operaia este contraindicat la pacienii cu rezistente vasculare pulmonare/sistemice
(RVP/RVS) > 0,5 sau cu afeciune pulmonar obstructiv vascular, cu unt dreaptastnga predominant.
Procedura
Bandingul AP = procedur paleativ, nu se mai practica decat rar
nchiderea direct a defectului prin sutura sau petec, sub by-pass cardiopulmonar i/
sau hipotermie.
Mortalitate
Mortalitatea chirurgical este de 2-5% dup vrsta de 6 luni.

Mortalitatea este mai mare la sugarii mai mici de 2 luni, la copiii cu defecte asociate,
la cei cu DSV multiple si lka cei cu Boala Langdon Down.
Complicaii
Bloc major de ramura dreapta (BRD) apare post corectie prin ventriculotomie dreapt.
unturile reziduale persist la 20% din pacieni, iar accidentele cerebrovasculare sunt
extrem de rare.
Dispensarizarea postoperatorie
Controalele trebuie efectuate la fiecare 1-2 ani, mai ales unde exista shunt restant.
Activitatea nu trebuie restricionat dac nu au aprut complicaii n urma operaiei.
Profilaxia endocarditei bacteriene (EB) se efectueaza 6 luni postoperator.
In shuntul rezidual postoperator, profilaxia EB trebuie continuat.

CANALUL ARTERIAL PERSISTENT

Definiie i patologie
Reprezinta persistenta unei structuri normale fetale, un duct ntre ramul stang al arterei
pulmonare (AP) i aorta descendent, localizat la 5-10 mm distal de originea arterei
subclaviculare stngi.
Ductul are form de con, scurt sau lung, drept sau sinuos.
Prevalen
Canalul arterial persistent (CAP) apare n 5-10% din cazurile totale de MCC,
excluznd prematurii.
Apare mai des la fete (ex: M:F=1:3).
CAP este o problem obinuit la copiii nscui prematur.
Diagnostic
Manifestri clinice.
Cnd ductul este mic, pacienii sunt asimptomatici.
Un CAP cu unt mare poate cauza infecii ale tractului respirator inferior.
Examenul fizic
Tahicardia i dispneea pot fi prezente la sugarii cu CAP cu unt mare.
Suflu continuu, de masinarie, sistolo-diastolic, grad 1- 4/ 6 se deceleaza n spaiul II
parasternal stng, cu iradiere interscapulovertebral si in axila.
Electrocardiografia
ECG pentru CAP este similara cu cea din DSV.
n cazul unui CAP moderat, poate fi observat HVS.
Radiografia cardio-pulmonara
Rx cardiopulmonara similar cu DSV
CAP mic - Rx cp poate fi normal.

CAP larg Rx cp releva cardiomegalie.


Circulatia pulmonar este crescut, accentuata.
Echocardiografia
CAP se vizualizeaza din incidenta parasternal ax scurt (PAS) transaortic si
suprasternal.
Evoluie
CAP la nou nscui la termen rezult din anormalitatea structural a muchiului neted.
CAP la prematuri rezulta din rspunsul ntrziat al ductului la O2.
Complicaii
Insuficiena cardiac i/ sau pneumonia recurent apar dac untul este mare.
Netratat, un CAP larg poate produce HTP severa.
Endocardita bacterian este mai frecvent n cazul CAP mici dect in cele mari.
Extrem de rar, poate aprea un anevrism al CAP, care uneori se poate rupe.
Tratamentul medical si interventional
Indometacinul si Ibuprofen injectabil IV este eficient imediat nastere la copiii cu CAP.
Nu este necesar restricia la exerciii fizice n absena HTP.
Profilaxia endocarditei bacteriene trebuie efectuata.
Se tenteaza inchiderea ductului cu ajutorul diverselor dispozitive (ex: dispozitivul n
form de umbrel, spirala, etc) la concurenta cu nchiderea chirurgical.
Tratamentul chirurgical
Indicaii. CAP, indiferent de mrime, reprezint un indiciu pentru operaie. HTP
severa reprezint contraindicaie.
Programarea. Intre vrsta de 6 luni i 2 ani sau n momentul cnd diagnosticul este
stabilit, n cazul unui copil mai mare.
La sugarii cu IC, HTP usoara sau pneumonie recurent, operaia trebuie efectuat de
urgen.
Proceduri. Ligaturarea i secionarea prin toracotomie posterolateral stng fr bypass cardiopulmonar.
Mortalitatea sub 1% din pacieni.
Complicaii
Complicaiile postoperatorii sunt rare:
afectarea nervului laringian recurent (rgueal)
afectarea nervului frenic stng (paralizia hemidiafragmei stngi)
afectarea ductului toracic (chilotorax)
repermeabilizarea ductului este posibil dup ligaturarea ductului fr
seciune.
Monitorizarea postoperatorie
Nu este necesar dac nu apar complicaii chirurgicale.
Activitatea nu trebuie restricionat.
Profilaxia endocarditei bacteriene se efectueaza 6 luni post operator.

LEZIUNI OBSTRUCTIVE
STENOZA DE ARTERA PULMONARA

Prevalen: Apare n 8-12% din MCC.


Clasificare: Stenoza pulmonar (SP) poate fi:
valvular - valva pulmonar este ngroat, cu comisuri absente sau contopite i un
orificiu mic;
subvalvular, infundibular; este de obicei asociat cu un defect septal ventricular
mare;
supravalvar, numit i stenoz a trunchiului AP; este adesea asociat cu rubeola
congenitala sau sindromul Williams.
Diagnostic
Anamnez. Manifestri clinice
SP moderat copiii sunt complet asimptomatici.
Stenoza moderat-severa - dispneea de efort i oboseala pot fi prezente.
Stenozele severe - durerile toracice pot aprea.
Examinarea fizic
Majoritatea pacienilor sunt bine dezvoltai.
Nou-nscuii cu SP strns sunt cianotici i tahipneici.
Suflu sistolic ejecional (gradul 2-5/ 6) spaiul II parasternal stng, cu iradiere n spate
se percepe.
Cu ct suflul este mai puternic i mai lung, cu att stenoza este mai sever.
Electrocardiografia
ECG este normal n stenoza pulmonar usoara.
DAD i HVD - n stenoza pulmonar moderata.
DAD, HAD i HVD - n stenoza pulmonar severa.
Radiografia cardio-pulmonara
Dimensiunea inimii este de obicei normal.
AP este proeminent (dilatare poststenotic).
Circulaie pulmonar este srac.
Echocardiografia
Echografia bidimensional parasternal n ax scurt vizualizeaza:
cuspele valvelor pulmonare ngroate,
micare sistolic restricionat (doming).
trunchiul AP este deseori dilatat (dilatare poststenotic).
Studiile Doppler estimeaza gradientul de presiune.
Grade de severitate stenoza AP - gradient:

Usoara
< 50 mm Hg

Moderata
Severa

50 75 mm Hg
> 75 mm Hg

Tratamentul medical si interventional


Restricia activitilor fizice - doar in stenoz AP severa.
Profilaxia endocarditei bacteriene.
Valvuloplastia cu balona a stenozei valvare pulmonare semnificative (presiunea
sistolic n ventriculul drept >50 mm Hg).
Prostaglandin E1 in stenoz pulmonar critic - mentine circulatia prin CAP.
Valvulotomia percutan cu balona se poate tenta
Daca nu reuseste corectie chirurgicala!
Tratamentul chirurgical
Indicaii i moment operator
Stenoz AP critic necesit valvulotomie cu balona sau operaie de urgen.
Stenoz AP valvular i o presiune n VD >80 mm Hg, post valvuloplastie cu balona
fara succes, necesit operaie.
Valvulotomia este efectuat pentru stenoza valvelor AP.
Stenoza supravalvulara AP necesit petec de lrgire sau tub de Dacron.
Stenoza infundibular necesit rezecia muchiului i un petic de lrgire al tractului de
ejectie al ventriculului drept (TEVD).
Mortalitate chirurgical:
mai puin de 1% la copiii mai mari
10% la sugarii n stare critic
Monitorizarea postoperatorie
Profilaxia endocarditei bacteriene este necesar i dup tratamentul chirurgical.
Echocardiografia periodic i studiile Doppler sunt necesare pentru a estima gradientul
de presiune.
STENOZA AORTIC
Prevalen
3-6% din cazurile totale de MCC.
Afecteaz mai des sexul masculin (M:F = 4:1).
Patologie
Stenoza aortic valvular prin:
- valve aortice bicuspe, unicuspe sau tricuspe.
Valv Ao bicusp: o comisur contopit i un orificiu excentric - forma cea mai frecventa
Valv Ao unicusp: - mai rar ntlnit
Valv Ao tricusp: trei cuspe neseparate i un orificiu central stenotic - forma cel mai rar
ntlnit.
Stenoza aortic supravalvular prin:
constricie anular deasupra valvei aortice, la marginea superioar a sinusului
Valsalva.

ocazional, aorta ascendenta (AOA) este difuz hipoplazica.


este adesea asociata cu sindromul Williams, care include retard mental si facies
elfin, de spiridu.
Stenoza aortica subvalvular prin:
ngustare prin diafragm sau
ngustare lung, fibromuscular, tunel, a trectului de ejectie al ventriculului
stang (TEVS)
Diagnosticul
Manifestri clinice.Anamneza.
Stenoz aortic uoar-moderat pacientii sunt asimptomatici.
Ocazional poate apare intolerana la exerciii fizice.
Grad sever de obstrucie - durere toracic la efort, extenuare sau sincopa.
Sugarii cu stenoz critic a valvei aortice pot prezenta rapid insuficien cardiac.
Examinarea fizic
Pacienii sunt dezvoltati normal.
Tensiunea arterial (TA) este normal.
Puls este slab n stenoz aortic sever.
Pacienii cu stenoz aortic supravalvular pot prezenta o presiune sistolic mai mare
n braul drept dect n cel stng.
Suflu sistolic se percepe supraclavicular drept sau la Arterele carotide.
Facies elfin, de spiridus i retard mental pot fi asociate cu stenoza aortic
supravalvular (sindromul Williams).
Nou-nscuii cu stenoz aortic sever pot prezenta IC.
Suflu sistolic ejectional grav/ gros, de gradul 2-4/ 6, se percepe in spatiul II parasternal
drept, cu o transmisie bun ctre gt sau apex.
Electrocardiografia
n cazurile uoare ECG este normal.
HVS este prezent n cazurile severe.
Se coreleaza severitatea stenozei aortice cu anomaliile ECG .
Radiografia cardio-pulmonara
Dimensiunea inimii este de obicei normal.
O aort ascendent dilatat sau un buton aortic proeminent pot fi observate n cazul
stenozei aortice valvulare, ca rezultat al unei dilatri poststenotice.
Cardiomegalia semnificativ apare daca este IC.
Nou-nscuii cu stenoz aortic critic prezint cardiomegalie generalizat cu
congestie pulmonar venoas.
Echocardiografia
Stenoza aortica valvular:
Linia de coaptare e centrala la o valva aortica normala.
O linie de coaptare excentric sau linii de nchidere multiple ale valvei aortice semnifica
stenoza AO valvulara.

PAS trans Ao normal tipar de Y al aortei.


Valv aortic bicuspa - n form de minge de fotbal.
Stenoza valvei aortice tricuspide apare ca un tipar Y puternic n diastol, un orificiu
mic, central n sistol, cu trei comisuri ngrosate.
O valv aortic unicomisural - orificiu circular poziionat excentric n rdcina
aortic i fr cuspe distincte vizibile.
Stenoza AO valvulara:
Vizibile in incidenta parasternal ax lung (PAL) si parasternal ax scurt (PAS)
Cuspe aortice ngroate, cu restricie la deschidere n sistol.
Stenoza AO subvalvulara:
Vizibila din incidenta PAL si apical 5 camere
Poate fi o membrana subaortic discret de-a lungul TEVS, chiar sub valva
aortic
Stenoza aortic supravalvar:
Se vizualizeaza suprasternal
Reprezinta o ingustare supravalvulara
Studiile Doppler estimeaza severitatea stenozei.
Grade de severitate a stenozei aortice
Vmax

- usoara < 3.5 m/sec


- moderata 3.5 4.0 m/sec
- severa > 4.0 m/sec

Pmax
- usoara
16 36 mm Hg
- moderata
36 50 mm Hg
- moderat severa 50 75 mm Hg
- severa
> 75 mm Hg
Pmed transvalvular
- usoara
- moderata
- severa

< 20 mm Hg
20 35 mm Hg
> 35 mm Hg

Evoluie. Complicaii
Durerile toracice, sincopa i chiar moartea subit (1-2% din cazuri) pot aprea la copiii
cu stenoz AO sever.
IC apare n cazuri de stenoz AO sever la nou-nscui sau la aduli.
Gradientul de presiune creste semnificativ o dat cu creterea copilului, deoarece
volumul cardiac se mrete.
Stenoza se poate agrava o dat cu naintarea n vrst, prin calcificarea cuspelor.
Aceasti pacieni necesita nlocuirea valvelor.
Endocardita bacteriana apare la 4% din pacientii cu stenoza AO valvulara.
Tratamentul medical si interventional
Igiena orale i profilaxia endocarditei bacteriene.

Copiii cu stenoz AO moderat-sever nu trebuie s efectueze efort fizic susinut.


Nou-nscutilor n stare critic cu IC necesita msuri anticongestive: ageni inotropi,
diuretici i prostaglandin E1.
Valvuloplastia percutana cu balonas se poate tenta la nou-nascuti.
Evaluarea echo Doppler este necesar la fiecare doi ani la copiii asimptomatici cu
stenoz usoar-moderat si mai des la cei cu stenoz sever.
Tratamentul chirurgical
Valvuloplastie aortic
nlocuirea valvei aortice poate fi necesar n cazul unei valve aortice unicuspe sau
bicuspe, foarte displastice.
Copiii mai mari i adolescenii care au avut deja valvulotomii aortice pot necesita
nlocuirea valvei.
Aceast procedur utilizeaz o valv mecanica sau o bioprotez porcin.
Valva mecanica necesit tratament anticoagulant.
Valva porcina sau alografele aortice nu necesit anticoagulani dar au
durabilitate limitat.
Indicaii i moment operator
Nou-nscuii cu IC prin stenozei AO critica, necesit operatie urgent.
Copiii cu stenoz aortic sever i cu gradientul de presiune sistolic de 75 mm Hg
necesit operaie.
Copiii cu gradientul de presiune sistolic de 50-70 mm Hg reprezint un grup
controversat.
Operaia de nlocuire a valvei trebuie amnat, dac este posibil, pn cnd o valv de
mrime adult poate fi folosit.
Copiii asimptomatici cu un gradient de presiune sistolic mai mic de 50 mm Hg nu
necesit operaie.
Simptomele legate de stenoza aortic (dureri anginoase, sincope), cu rezultate
anormale la testele de efort, reprezint indicaii pentru operaie, chiar dac gradientul
sistolic este 50 mm Hg.
Mortalitatea
Rata total a mortalitii: 15% - 20% la nou-nscui i copiii mici cu stenoz AO
valvular.
Nou-nscuii bolnavi i cei cu un statut funcional preoperator slab au o rat a
mortalitii de 40%.
n cazurile de stenoz supravalvular i subvalvular discret, decesul se nregistreaz
n mai puin de 1% din cazuri.
Complicaii
- Regurgitare aortica (RA) semnificativ dup valvulotomia aortic.
Dispensarizarea postoperatorie
Examinarea anual cu ECG i Rx cardiopulmonar este necesar la toi pacienii care
au suferit o operaie a valvei aortice.
Aproximativ 25% din pacieni necesit nlocuirea valvei la 15-20 de ani dup operaia
iniial.

Interzicerea sporturilor ce necesit efort fizic intens i susinut poate fi necesar la


copiii cu stenoz aortic i/ sau RA reziduale moderate.
Profilaxia endocarditei trebuie efectuat dup toate tipurile de operaii ale valvei
aortice.
Incidena endocarditei bacteriene nu scade dup operaia de valv, ci poate chiar
crete.
Anticoagulanii sunt necesari dup o nlocuire cu valv prostetic mecanic, dar nu i
dup o nlocuire cu o valv de esut biologic.
COARCTAIA DE AORT
Prevalen
Apare n 8-10% din MCC.
Afecteaza mai des bieii (M:F=2:1).
Dintre pacientele cu sindrom Turner, 30% au coarctaie de aort si pot dezvolta
disectie de aorta.
Patologie
Coarctaia de aort este aproape ntotdeauna ntr-o poziie juxtaductal.
85% din pacienii cu coarctaie de aort au o valv aortic bicuspid.
Sugarii cu CoAO sunt simptomatici. AOD este aprovizionat cu snge din partea
dreapt a inimii prin CAP, n timpul vieii intrauterine i la natere. O dat cu
nchiderea CAP, aceti copii devin simptomatici. Circulaia colateral nu se dezvolt n
mod normal.
Copiii cu CoAO sunt asimptomatici. AOD este aprovizionat cu snge din VS prin
AOA i prin istmul aortic n timpul vieii intrauterine si dupa. Circulaia colateral
normal se dezvolt gradat.
Diagnostic
Manifestri clinice. Anamneza.
Hrnirea deficitar, dispneea i greutatea corporal foarte sczut sau semnele de oc
circulator acut pot aprea n primele 6 sptmni de via.
Examinarea fizic
Sugarii cu CoAO sunt palizi i au dispnee de diferite grade.
Oliguria sau anuria, ocul circulator general i acidemia sever sunt des ntlnite.
Cianoza diferenial poate fi prezent:
doar jumtatea inferioar a corpului este cianotic, din cauza untului ductal
dreapta-stnga.
Pulsurile periferice pot fi slabe ca rezultat al insuficienei cardiace.
Nu apare nici un suflu cardiac la 50% din copiii bolnavi.
Un suflu nespecific de ejecie sistolic este audibil n zona precordiala.
Electrocardiografia
Axa QRS normala, HVD i BRD sunt prezente la majoritatea sugarilor cu CoAO., mai
frecvent dect HVS.
HVS apare la copiii mai mari.

Radiografia cardio-pulmonara
Cardiomegalia marcat i edemul pulmonar, sau congestia venoas pulmonar, sunt de
obicei prezente.
Echocardiografia
Echocardiografia 2D i studiile Doppler dezvluie de obicei localizarea i dimensiunea
coarctaiei.
Din inciden suprasternal, o platform de esut n form de pan/ sgeat poate fi
observat distal fa de A. subclavie stng, in aorta descendenta (AOD).
Studiile Doppler de deasupra i de sub zona de coarctaie, mpreun cu ecografia
bidimensional, sunt de ajutor n evaluarea severitii.
Tratamentul medical
Prostaglandin E1 pentru a redeschide CAP i pentru a asigura fluxul ctre AOD i
rinichi.
Msuri intense anticongestive cu ageni inotropici cu aciune de scurt durat
(dopamin, dobutamin), diuretice i oxigen.
Angioplastia cu balona la sugarii bolnavi la care procedurile chirurgicale standard
implic un risc sporit.
Tratamentul chirurgical
Procedurile chirurgicale variaz de la instituie la instituie.
Rezecia coarctatiei i anastomoza termino-terminal.
Aortoplastia const n inserarea unui petic eliptic de Dacron, pentru a extinde
diametrul lumenului.
Dac insuficiena cardiac sau ocul circulator apar foarte devreme, operaia trebuie
efectuat de urgen
Tratamentul medical prelungit nu este recomandat.
Mortalitatea
Rata mortalitii la pacienii este sub 5%.
Complicaii postoperatorii
Insuficiena renal postoperatorie este cea mai frecvent cauz de deces.
Obstrucia rezidual i/ sau recoarctaia apar n 6-33% din cazuri.
Evoluie
Aproximativ 20-30% din toi pacienii cu CoAO prezint IC nainte de vrsta de 3
luni.
Dac boala nu este detectat sau/ i rmne netratat, decesul se poate produce din
cauza insuficienei cardiace i a blocajului renal la copiii simptomatici cu CoAO.
Dispensarizarea postoperatorie
Controalele la 6-12 luni, deoarece recoarctaia este posibil.
Controalele sunt i mai importante dac operaia a fost efectuat n primul an de via.
Profilaxia endocarditei bacteriene trebuie continuat dup indicaiile medicului, din
cauza valvei aortice bicuspide asociate i a coarctaiei reziduale.
Angioplastia cu balona poate fi efectuat dac apare o recoarctaie semnificativ.
Trebuie urmrita i tratata HTA.

Copiii asimptomatici
Diagnostic
Manifestri clinice. Anamneza.
Majoritatea copiilor sunt asimptomatici.
Ocazional, copiii se plng de extenuare i/ sau dureri de picioare dup exerciiile
fizice.
Examinarea fizic
Pacienii cresc i se dezvolt normal.
Pulsul arterial la artera femurala este absent sau foarte slab.
Exist hipertensiune n brae sau valorile presiunii sanguine n brae sunt mai mari
dect cele de la membrele inferioare.
Presiunea sistolic la picioare poate fi cu 20 mm Hg mai mica dect n brae.
Suflu sistolic poate fi prezent la nivel suprasternal.
Suflu de ejecie sistolic, de gradul 2 - 4/ 6 poate fi auzit in spatiul II parasternal drept.
Electrocardiografia
Axa QRS la stnga i HVS se ntlnesc adesea.
ECG este normal la 20% din pacieni.
Radiografia cardio-pulmonara
Dimensiunea inimii poate fi normal.
Poate fi observat dilatarea AOA.
Eroziunile costale ntre a patra i a opta coast pot fi observate la copiii mari, dar
foarte rar la copiii mai mici de 5 ani.
Echocardiografia
Incidenta suprasternala vizualizeaza zona coarctata.
Valva aortic bicuspid este de obicei prezent.
Examinarea Doppler releva severitatea obstruciei.
Evoluie. Complicaii
O valv aortic bicuspid poate cauza stenoz i/ sau regurgitare, o dat cu naintarea
n vrst.
Endocardita bacteriana poate apare pe valva aortic sau pe zona coarctata.
Insuficienta acut a VS, ruperea aortei, hemoragia intracranian, encefalopatia
hipertensiv i bolile cardiovasculare hipertensive pot apare la vrsta adult.
Tratamentul medical si interventional
Igiena dentar i profilaxia endocarditei bacteriene.
Copiii cu CoAO uoar trebuie inui sub observaie, pentru a se putea detecta din timp
hipertensiunea n brae sau diferenele mari de tensiune ntre brae i membrele
inferioare.
Crizele hipertensive, dac apar, trebuie diagnosticate i tratate adecvat.
Angioplastia cu stentare pentru coarctaia nativ (neoperat) este recomandata.
Mortalitatea

Mai mic de 1% la copiii mai mari.


Tratamentul chirurgical
CoAO cu hipertensiune n extremitile superioare, cu un gradient de presiune sistolic
de 20 mm Hg sau mai mare ntre brae i picioare indic corecia chirurgicala.
La copiii mai mari, operaia trebuie fcut imediat dup stabilirea diagnosticului.
Dac apare HTA sever, IC sau cardiomegalie, operaia trebuie efectuat chiar i la o
vrst mai mic.
Copiii cu CoAO uoar (gradient mai mic de 20 mm Hg) pot fi luai n considerare
pentru operaie dac gradientul crete n urma exerciiilor fizice.
Rezecia segmentului de coarctaie i anastomoza termino-terminal este procedura
chirurgicala pentru coarctaia de aort la copii.
Se prefera angioplastia cu stent in centrele bine dotate.
Complicaii
Dup operaie poate sa se mentina sau sa reapara HTA.
Dispensarizarea postoperatorie
La controalele anuale trebuie luate n considerare urmtoarele elemente:
persistena sau revenirea HTA n brae i picioare la unii pacieni (cauza
hipertensiunii nu este pe deplin elucidat),
diferenele de tensiune ntre brae i picioare, fapt ce sugereaz recoarctaia,
se accentuez necesitatea continurii profilaxiei endocarditei bacteriene.
Dac coarctaia de aort recidiveaz, dilatarea cu balonas trebuie luat n considerare
fiind considerat o procedur sigur, sau restentarea.