TUMORILE MALIGNE

PRIMITIVE OSOASE
Oel Alexandru Mihai
Coordonator: Prof. Dr. Paul Botez

Tumorile osului - domeniu de

patologie extrem de vast i dificil, n
plin schimbare, n care apar permanent
noi metode de diagnostic i tratament.

Criterii de difereniere maligne / benigne

Vrsta;
Localizarea tumorii
(n care os i n ce zon anume din os);
Aspectul radiografic.

Vrsta - noiune important n definirea tipului de tumor

Distribuia tumorilor maligne osoase n funcie de vrst

Distribuia tumorilor maligne de pri moi n funcie de vrst

Localizarea
Cele mai frecvente sedii sunt:
genunchiul, oldul, bazinul, umrul i rahisul.
n sensul dezvoltarii exo sau endo-osoase:
Tumora exoosoas
Tumora cu punct de plecare:
periost / placa diafizar (exostoza osteogenic, condrosarcomul,
sarcomul juxtacortical)
invadarea prilor moi (osteosarcom, tumor Ewing).
Tumora endoosoas
- epifizar, metafizar sau diafizar, n funcie de care se orienteaz
diagnosticul clinic i radiologic.

Imagistica tumorilor
1.Radiografia
- esenial n evaluarea diagnostic
- ofer date privind originea tumorii: epifizar,
metafizar sau diafizar.
- ofer informaii privind:
ntinderea leziunii;
Agresivitatea leziunii;
Distrucie osoas (Osteoliz);
Formare osoas (Osteocondensare);
Osteogenez periostal (Racie
periostic).

2. Scintigrafia osoas
- Evideniaz gradul de activitate
osteoblastic.
- Cea mai bun indicaie pentru
scintigrafia cu 99Te o reprezint
leziunile multiple suspecte cum
ar fi: carcinoamele multiple,
mielomul multiplu i limfomul
osos.

3. Computer-tomografia (CT) i rezonana

magnetic nuclear (RMN)
- Proceduri imagistice de vrf care sunt utilizate n situaii clinice bine selectate;
- Computer-tomografia are cea mai bun indicaie n leziuni mai mici care
afecteaz corticala osului;
- Evalueaz precis extensia intra osoas
a tumorii.

n cazurile care intereseaz cu preponderen prile moi,

RMNul este superior CT-ului;
RMN-ul precizeaz extensia
tumoral extraosoas.

4. Angiografia

Normal

Osteosarcom femur

5. Biopsia tumoral
- ultima investigaie naintea
stadializrii, deoarece ea
poate influena imagistica,
n special RMN-ul;
- n cele mai multe cazuri
imagistica ajut chirurgul
n alegerea celui mai
bun loc pentru biopsie,
adic a celui mai bun esut
pentru diagnostic, care
se gsete la periferia
tumorii, la limita cu esutul
normal.

INCIDENA
Frecvena fiecrei entiti tumorale difer n raport cu seriile
citate dar i n legtur cu diferite zone geografice i socioculturale.
Tomeno a publicat in 1987 o statistic din care reiese o
frecven a tumorilor benigne de 47 %, a tumorilor maligne
primitive de 35% i a metastazelor de 15-18%.
Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori
dau cifre asemntoare cu o prevalen mai mare (26,5%) pentru
tumorile metastatice.
Dintre tumorile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno:
1.
2.
3.
4.

Osteosarcoamele (28%);
Condrosarcoamele (24%);
Tumora Ewing (8%);
Fibrosarcoamele (7%);

Stadializarea tumorilor
Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tumorii

are o foarte mare importan n conceperea planului

terapeutic i a prognosticului vital.

Sistemul preferat i acceptat unanim este cel propus

de Enneking.

Acesta clasific tumorile n trei stadii (I, II, III) pe

baza aspectului biologic i anatomo-patologic ca i

pe probabilitatea metastazrii n ganglionii limfatici
regionali sau la distan.

stadiul I sarcoame cu grad mic de malignitate, cu

mai puin de 25% risc de metastazare;

stadiul II sarcoame cu grad ridicat de malignitate,

cu peste 25% anse de metastazare;

stadiul III tumori, cu grad mic sau mare de

malignitate care dau metastaze la distan (ganglion

limfatic sau organ).

Enneking clasific mai departe tumorile pe baza

aspectului:

intracompartimental (tip A);

extracompartimental (tip B);

Principii de tratament n tumorile

osoase maligne
La ora actual, clasificarea stadial clinic, asigur, n mare,
n practica curent, posibilitatea stabilirii unui prognostic i a
unei strategii terapeutice coerente.
Obiectivul oricrei strategii terapeutice: distrugerea n
totalitate a celulelor tumorale, oricare ar fi localizarea lor.
n acest scop, tratamentul tumorilor maligne va fi individualizat
pe trei faze: local, regional i general.

Indiferent de secvenele tratamentului, dou

principii vor fi respectate cu strictee:
tratamentul ct mai precoce i ct mai intens al
diseminrii metastatice infraclinice;
prezervarea integritii i continuitii membrului
afectat cu asigurarea vindecrii definitive a tumorii.
Principalele modaliti terapeutice care pot asigura
succesul n acest dificil domeniu sunt:
chimioterapia,
radioterapia i
chirurgia,

care joac diverse roluri ntr-o aciune terapeutic

multidisciplinar.

Chimioterapia
Considerat pn de curnd ca un tratament

adjuvant, reprezint actualmente unul din pivoii

centrali ai terapiei n tumori.
Polichimioterapie secvenial de lung durat n
secvena urmtoare: 3-4 zile de tratament n
fiecare lun timp de 6-12 luni.
Dozele, produsele i detaliile de administrare sunt
variabile n timp i n funcie de coal sau
experien n domeniu.

Produsele cele mai utilizate actualmente sunt:

adriamicina (produs intercalant),

cis-platina,
ciclofosfamidul (produse alkilante),
metrotrexatul (produs antimetabolic).

Va ncadra tratamentul local: una sau dou

cure preoperator, reluate apoi pentru
mai multe luni.

Progresele remarcabile ale chimioterapiei moderne

sunt legate de:

aparitia unor noi medicamente eficace

(mitomicina C, adriamicina, cisplatina);

noi modaliti de administrare:
n perfuzie continu, cu dozaj
plasmatic;
n perfuzie localizat, pe cale
intraarterial;
ncapsulate n lipozomi termolabili.

Aceste protocoale de administrare a unor

medicamente din ce n ce mai eficiente au

contribuit la ameliorarea substanial a
controlului local n anumite tumori i la
prevenirea apariiei de metastaze, cu ameliorarea
evident a speranei de via i supravieuire.

Radioterapia
Reprezint un alt pilon de baz n trepiedul terapeutic

al tumorilor maligne.
Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne este

foarte diferit i poate fi astfel sistematizat:

tumori maligne foarte radiosensibile, n care, prin definiie,

radioterapia ocup un loc foarte important n tratament. Ex.

Limfomul osos non-hodgkinian (reticulo-sarcom sau tumora
Parker-Jackson), plasmocitomul solitar, sarcomul Ewing;
tumori maligne de radiosensibilitate intermediar, cum
sunt: osteosarcomul, tumorile cu celule gigante;
tumori maligne radiorezistente, precum condrosarcomul,
fibrosarcomul.

Tratamentul chirurgical
Este difereniat, n raport direct cu limitele tumorale.
Enneking propune o codificare n patru tipuri de

chirurgie innd cont, n primul rnd, de extensia tumorii.

Chirurgie intralezional
n care planul de clivaj se situeaz n contact intim cu

tumora putnd lsa aici resturi macroscopice i const

n exerez simpl i chiuretaj, cu sau fr umplerea
cavitii vidate de coninut.

Chirurgie tumoral marginal

n care planul de clivaj se gsete n esutul reacional

peritumoral, cu risc de a lsa aici cteva mici insule

microscopice de celule tumorale.

Exemple pentru acest tip de chirurgie sunt rezecia marginal

a unui osteom osteoid, a unui osteoblastom sau a unei tumori

cu celule gigante puin agresiv;

Chirurgia tumoral larg

n care planul de exerez trece la distan de tumor, n esut sntos,

dar rmne intracompartimental.

Se ridic tumora n bloc, adic ntreg fragmentul osos n care s-a

dezvoltat tumora, zona adiacent de pri moi invadate i cicatricea

cutanat cu zona de biopsie i esuturile din jur.
Riscul este de a lsa pe loc aa-numitele skip metastaze;
Este tehnica cea mai clasic pentru tratamentul osteosarcoamelor i a

condrosarcoamelor care au avut n prealabil chimioterapie. Ele pun

probleme de reconstrucie articular, adesea foarte dificile.

Chirurgia tumoral radical

In care leziunea tumoral, pseudocapsula sa i zona

periferic, precum i osul invadat tumoral, sunt

ridicate n bloc.
Acest tip de chirurgie impune cel mai adesea
amputaia membrului respectiv.

Clasificarea G.T.M. a lui Enneking

G reprezint gradul de agresivitate histologic a tumorii
G0 tumor fr agresivitate histologic
G1 tumor cu grad sczut de malignitate
G2 tumor cu grad crescut de malignitate
T reprezint spaiul anatomic n care se dezvolt tumora
T0 tumor in situ
T1 tumor intracompartimental
T2 tumor extracompartimental
M reprezint metastazele
M0 fr metastaze
M1 cu metastaze

Indicaiile terapeutice
Pentru tumorile maligne, innd cont de stadializarea

Enneking i tipurile de chirurgie care pot fi aplicate,

indicaiile pot fi astfel sistematizate:
leziunile maligne cu o slab malignitate (G1 M0)
beneficiaz de:
rezecie larg, dac ele sunt intracompartimentale

(T1);
rezecie larg cu sacrificiu vasculo-nervos sau
amputaie, dac ele sunt extracompartimentale;

 leziunile maligne cu un nalt grad de malignitate (G2 M0)

beneficiaz de:
rezecie radical sau larg cu tratament complementar, dac
ele sunt T1;
rezecie radical cu tratament complementar, dac ele sunt
T2;
leziunile maligne metastatice (G1 sau G2, T1 sau T2 i M1),

cu malignitate joas sau nalt beneficiaz de o chirurgie

radical sau paliativ local sau o eventual ablaie a
metastazelor.
rezeciile largi se nsoesc de mari pierderi de substan osoas.
refacerea continuitii osului n aceste cazuri se face, fie prin

aport de masive grefoane corticospongioase, sub form de

auto sau allogrefe crioconservate.

OSTEOSARCOMU
L

Clasificarea Greenspan i Remagen 1997 a

EPITELIOID
osteosarcoamelor
CONVENIONAL

OSTEOBLASTIC
CONDROBLASTIC
FIBROBLASTIC

CU CELULE MICI
CENTRAL CU GRAD REDUS DE MALIGNITATE
INTRACORTICAL
PAROSTEAL

PRIMAR
JUXTACORTICAL

PAROSTEAL DEDIFERENIAT
PERIOSTEAL
DE SUPRAFAA CU GRAD NALT DE MALIGNITATE

OSTEOSARCOM

TELANGIECTATIC

BOGAT IN CELULE GIGANTE

FIBROHISTIOCITIC
GNATIC
MULTICENTRIC

SINCRON
METACRON
DISPLAZIE FIBROAS

SECUNDAR

TRANSFORMARE MALIGN A
UNOR LEZIUNI BENIGNE

INFARCT OSOS
BOAL PAGET
RADIO INDUS

DEZVOLTAT PE UN CONDROSARCOM DEDIFERENIAT

EXTRASCHELETIC

OSTEOSARCOMUL
CONVENIONAL

Etiopatogenie

- cea mai frecvent tumor primitiv a osului;

- cu predilecie n cea de a 2-a i a 3-a decad a vieii;
- cea mai agresiv tumor malign primar a osului;
- unele sarcoame aprute dup 40-50 de ani se
pot dezvolta:
n asociere cu sindromul Li Fraumeni;
postiradiere;
n urma bolii Paget.
- tumora exclusiv metafizar.
- sunt interesate cu precdere oasele lungi:
extremitate inferioar femur (50%)
extremitate superioar tibie (20%)
extremitate superioar humerus (15%)
Dintre oasele plate coxalul i mandibula sunt
cele mai afectate.

M / F = 2/1

Clinic
- starea general poate fi
aparent bun;
- durerea, vag i intermitent la
Inceput, este, de obicei, primul
i cel mai frecvent semn.
- localizat n apropierea unei
articulaii, periodic, apoi
permanent cu exacerbri
nocturne;
- debutul prin dureri vii
apanajul sarcoamelor cu
punct de plecare central;
- n stadii avansate, tegumentele adiacente prezint fenomene inflamatorii i
accentuarea reelei venoase colaterale;

- mic la nceput, tumora crete rapid i deformeaz regiunea, ajungnd

uneori la dimensiuni impresionante;
- consisten dur, renitent, cu zone fluctuente,
chistice pe alocuri;
- temperatur local crescut;
- articulaia din vecintate
mult timp respectat;
- genunchiul prezint adesea o
reacie hidartrozic;
- nu exist adenopatii;
- fractura spontan (puin dureroas i fr valoare diagnostic n sine)
este rar i observat mai ales n stadiile tardive, n formele osteolitice.

Paraclinic
Biologic:
NU sunt caracteristice:
- VSH >100/h, fosfataza alcalin crescut, Ca crescut,
PCR crescut, anemie;
Radiologic:
- osteoliz n regiunea metafizar;
- reacie periostal lamelar (pintenul lui Codeman);
- efracia corticalei (invadat progresiv i distrus);
- aspectul de foc de iarb, cu osificare n prile
moi.
Pintenul lui Codeman

Clasificare radiologic
Dup aspectul leziunii:
- O.S. osteolitic;
- O.S. osteocondensat;
- O.S. mixt;
- O.S. medular;
- O.S. parosteal.

Forma medular

Forma parosteal

Forma condensant
Forma litic

Forma mixt

Rx + RMN
a radiografie de fa
care evideniaz o
leziune litic
distructiv n regiunea
proximal a tibiei
(osteosarcom), fr a
putea preciza gradul
de extensie local;
b, c imaginile RMN
pe seciune frontal i
sagital evideniaz
extensia medial,
lateral i posterioar
n prile moi a tumorii;
d imagine RMN pe
seciune transversal
evideniaz extensia
posterioar a tumorii,
comprimnd pachetul
vascular.

Alte explorri paraclinice

Angiografie
CT

Scintigrafie

Biopsia confirmarea diagnosticului

PUNCIE ASPIRAIE
PRELEVAREA CU
TROCAR
BIOPSIE INCIZIONAL
BIOPSIE EXCIZIONAL
Elemente determinate
bioptic:
osteoblati tumorali;
producie osoas variabil;
distrucie tisular;
vascularizaie anarhic;
transformri:
- necrotice
- hemoragice
- cavitaionale.

St. IIA : G2 T1 M0
St. IIB : G2 T2 M0
St. IIIA : G1-2 T1 M1
St. IIIB : G1-2 T2 M1

Anatomopatologie
Macroscopic:
- structur polimorf;
- forma osteolitic: de aspect crnos (carne de pete),
cenuiu, encefaloid;
- forma mixt: insule osoase reziduale i calcificri ale
zonelor condroide;
- forma dens: realizeaz un masiv cu aspect marmorat
cu margini neregulate, dar netede.

Forma
proliferativ

Forma
condensant

Forma osteolitic

Microscopic:
- strom sarcomatoas cu
celularitate bogat i prezena
osteoidului tumoral.

Sarcoame condroblastice 25%

elemente de esut cartilaginos + osteoid
malign

Sarcoame osteoblastice 50%

predomin producia de osteoid
Sarcoame fibroblastice 25%

Diagnostic diferenial
Osificri periarticulare;
Osteomielita acut sau cronic (reacia periostal
este mai intens);
Tuberculoza osoas (decalcificare masiv fr producie
osoas i reacie periostal);
Plasmocitomul solitar (vrste mai naintate fr
reacie osteogenic);
Condrosarcomul (vrste mai naintate, evoluie lent, nu
prezint esut osteoid);
Fibrosarcomul osos (absena esutului osteoid).

Evoluia
Evaluarea prognosticului i conduita managementului se face prin:
- determinarea extensiei locale a tumorii;
- determinarea extensiei tumorii la distan.

forma incipient

forma evoluat

metastaze

Tratament
Chimioterapie
Protocolul Rosen T10 include:
A. Terapie prin ageni multipli:
-. HDMTX (High doze of methotrexate)
-. Doxorubicin
-. Adriamicin
-. Cisplatin
-. Ifosfamida tinde s nlocuiasc
Metotrexatul

B. Terapie neoadjuvanta
(multiagent preoperativ):
- micorarea dimensiunilor
componentei de pari moi
- faciliteaz disecia chirurgical
- permite chirurgia de salvare a
membrului
- previne dezvoltarea clonelor
rezistente
- distruge metastazele microscopice

Tratament chirurgical
chirurgia nonablativ a membrului
(conservatoare)
Cuprinde 3 faze:

Condiii:

rezecia tumorii dup reguli oncologice;

reconstrucia prin:
- artroplastie
- artrodeza
- alogrefa
- combinatii.
transferul muscular de pri moi
pentru acoperire sau pentru restaurarea
motricitii.

- pachetul vasculo-nervos liber

- s fie posibil rezecie larg
- seciunea osoas la 3-4 cm
deasupra nivelului indicat prin
scintigrafie/RMN
- rezecie extracapsular cnd
articulaia este afectat
- restaurarea motricitii prin
transfer muscular
- asigurarea unei acoperiri
tisulare pentru evitarea infeciei

 Cnd rezecia este important i se dorete pstrarea membrului se apeleaz

la diverse procedee de reconstrucie asociate rezeciei, cum este cazul
operaiei de rezecie-reconstrucie-artrodez (operaia Juvara-Merle
DAubign) indicat n reconstrucia dup tumori ale extremitii inferioare de
femur sau superioare de tibie.

Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoase

a principiul operaiei Juvara-Merle DAubign;
b tumor a extremitii inferioare de femur operat conform acestei tehnici.

 Enneking, n 1977, a propus utilizarea unui transplant

metafizodiafizar, lsnd intact masivul epifizar al osului distal sau
utilizarea ca grefon interpus a peroneului, vascularizat sau
nevascularizat.

Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoase

a tumor a extremitii superioare de tibie operat conform acestei tehnici.
b tehnica Enneking de rezecie-reconstrucie - artrodez.

Rezecie
reconstrucie
(Artroplastie)

Reconstrucie +
gref
osoas peroneu

Fractura pe os patologic
- Osteosarcom humerus -

Rezecia ntins pentru tumori ale femurului proximal nu

poate beneficia de o reconstrucie cu grefon sau reconstrucie

artrodez.
n aceste cazuri reconstrucia se va realiza cu ajutorul unei

proteze masive, de concepie i realizare special, cu caliti

i rezisten a materialelor, mai performante dect n cazul
protezelor femurale simple, cu posibiliti de ataare n jurul
lor, n manon, a unor allogrefe masive.
Indicaiile unei rezecii-reconstrucii cu protez sunt, n

principal, n tumorile cu malignitate histologic sigur, sau

cnd volumul tumoral i fragilizarea osoas a unei tumori
benigne interzice orice procedeu conservator de chiuretajplombaj-osteosintez.

Tehnici chirurgicale de exerez a tumorilor femurului proximal:

a rezecia extremitii proximale a femurului cu conservarea unui medalion trohanterian
care va
asigura continuitatea digastric ntre fesieri i vastul lateral;
b tehnica cel mai des utilizat (urmat de protezare articular);
c rezecia extremitii proximale a femurului cu artrectomie monobloc pentru tumori
deschise n articulaie.

Problemele ridicate de reconstrucia protetic sunt

multiple:
asigurarea unei bune stabiliti a oldului protetic, n

ciuda ntinderii rezeciei musculare periarticulare;

asigurarea unei fixri solide prin cimentare sau
osteointegrare;
evitarea resorbiei corticale secundare n jurul
implantului;
asigurarea unui joc de lungimi satisfctoare pentru a
permite egalizarea membrelor.

Rezecia trebuie facut la distan de leziune

Proteza masiv de reconstrucie a genunchiului

este unul din procedeele de reconstrucie:

rezecia unei tumori de extremitate inferioar de

femur;
extremitate superioar de tibie.

Permite restabilirea continuitii scheletului, cu

conservarea mobilitii n articulaia genunchiului.

profil
16 ani

aspect posterior

Rezecie-artrodez
Juvara-Mrle
dAubign

Rezecie-reconstrucie
cu allogrefa

Contraindicaii ale chirurgiei conservatoare

Contraindicaii ale chirurgiei
conservatoare
(justificarea unei amputaii):
implicarea pachetului vasculo-nervos;
fractura patologic;
biopsie incorect plasat;
infecie;
vrsta imatur a scheletului;
implicare muscular extensiv.

Tratamentul chirurgical radical

Amputaia/Dezarticulaia
EXCIZIE

RADICAL

AMPUTAIE

RADICAL

LARG
LARG

INTRALEZIONAL
MARGINAL

Recidive posibile dup reconstrucie

Exerez simpl

Dezarticulaie

Radioterapie:
- n doze mari 60-70 Gray;
- tratamentul recidivelor ;
- forme inoperabile.

Prognostic
Prezena metastazelor: decesul survine n circa 6

luni;
Talia tumorii: - sub 5 cm (40 % la 5 ani);

- ntre 5-10 cm (17 % la 5 ani);

- ntre 10-15 cm (0 % la 5 ani).
Vrsta tnr prognostic nefavorabil;
Gradul de difereniere histologic ;
Forma radiologic: osteolitic sau

osteocondensat.

OSTEOSARCOMUL
JUXTACORTICAL (PAROSTEAL)
Tumora osoas primar malign

osteoformatoare atipic;
Se dezvolt din periost;
Evolueaz n afara osului i tinde s nconjoare

segmentul scheletic, lent, malignitate scazut;

1-5 % din tumorile maligne osoase;

Adesea confundat cu condrosarcomul parosteal;
Vrsta 11-64 de ani, mai frecvent 20-30 de ani.

Clinic
Simptomatologie srac, atipic;
Formaiune tumoral rareori dureroas, dur,

bine delimitat, aderent la os;

Nu determin fenomene de compresiune.

Paraclinic
Biologice: nespecific.

Radiologic: aspect lobulat, contur bine trasat,

imagine dens, omogen, are o baz de

implantare sesil radiotransparent de 1-3 mm.

Se efectueaz examen CT pentru a putea

observa invazia medular a tumorii
Canalul
medular
Corticala

Osteosarco
m
parosteal

Anatomopatologic
Macroscopic: tumor cu baz sesil implantat

pe o cortical subire, bine definit.

 Microscopic: os tumoral de neoformaie n lamele

cu aspect pagetoid

Diagnostic diferenial
Miozita osificant osificare intramuscular;
Osificri posttraumatice;
Exostoze osteogenice evoluia se oprete

odat cu creterea;
Condrom periferic;
Hematomul subperiostal;
Condrosarcomul juxtacortical.

Tratament
Chirurgical:

- de elecie;
- rezecie oncologic extracompartimental
urmat de artroplastie, grefare sau artrodez;
- amputaie sau dezarticulaie n recidivele
locale.
Chimioterapia i radioterapia ineficiente.

Prognostic
Rata de vindecare- 80-90% din cazuri;
Metastazele apar mai des n cazurile cu
invazie medular i de suprafa cu grad
nalt de malignitate.

OSTEOSARCOMUL
TELANGIECTATIC
Este un tip de osteosarcom mai puin ntlnit. Acesta este considerat a
reprezenta ntre 2,5 - 12% din toate osteosarcoamele.
De obicei se ntlnete la adolesceni i adulii tineri (cu vrsta medie
de 20 ani). Exist o predilecie masculin recunoscut .
Cele mai frecvente localizri sunt:
n jurul: - genunchiului: femur ( ~ 50-62 % ) / tibie ( ~ 10-25 % )
- humerusului: ~ 12 - 16 %
n ceea ce privete locaia n os:
- metafizar: ~ 80 %
- diafizar: ~ 20 %

Radiologic:
- zon larg de tranziie
- fracturi patologice frecvente

Osteosarcom
telangiecatic la
nivelul radiusului
distal

CT/RMN

Nivele de lichid
observate n
80% din cazuri;
Permite aprecierea
extensiei
tumorii.

Anatomie patologic
Macroscopic
Multiple spaii
chistice
i necrotice/
caviti

Microscopic
Peretele
cavitii

Cavitat
e

Producie
de
osteoid

Diagnostic diferenial
Osteosarcomul convenional;
Fibrosarcomul;
Histiocitomul fibros malign;
Chist osos anevrismal.

Tratament

chimioterapie;
chirurgical: rezecie i reonstrucie
(artroplastie/artrodez);
radioterapie n cazurile inoperabile.

OSTEOSARCOM
PERIOSTAL
Osteosarcomul periostal reprezint 2% din totalul
osteosarcoamelor;
Pacientul prezint dureri locale i o mas tumoral, ce n
marea majoritate a cazurilor este localizat la nivelul diafizei;
Cea mai frecvent localizare este la nivelul tibiei i femurului;
Cavitea medular nu este implicat dect ntr-un stadiu
avansat.

Radiologic
Tumora poate crea un crater sau
o depresiune n cortical i
formeaz striaii mineralizate;
Poate aprea o masa relativ mare
de esut moale.

Reacie
periostal

Tumor condroblastic cu producie de osteoid

Apariia
cartilajul
ui malign

Producie
de osteoid
identificat
n arii
variate ale
tumorii

Diagnostic diferenial
Condrom periostal;
Condrosarcom periostal;
De suprafa cu grad nalt de malignitate;
Osteosarcomul convenional cu componenta

condroblastic.

Tratament
Rezecie n bloc i reconstruc ie.
Dezarticulaie sau amputaie n caz de recidive locale.

Prognostic
15-25% metastazeaz la nivelul plmnilor;
Rolul chimioterapiei n acest caz este sub semnul ntrebrii.

OSTEOSARCOM
DE SUPRAFA CU GRAD NALT DE
MALIGNITATE

Osificare
n tumor

Macroscopic
Cavitate chistic
necrotic

Microscopic
- osteosarcomul de grad nalt arat la fel ca un
osteosarcom convenional

Producer
e de
osteoid

Diagnostic diferenial
Miozit osificant;
Osteosarcom periostal
Osteosarcom parosteal

Tratament
Chimioterapie;
Rezecie i reconstrucie (artroplastie/artrodez).

OSTEOSARCOM
CU CELULE MICI

Osificare cu
distrucia
corticalei

Microscopic arat similar cu osteosarcomul parosteal

Tumora fibroblastic produce osteoid
Atipie nuclear minim, hipercelularitate medie

Produci
e de
osteoid

Diagnostic diferenial
Displazie fibroas;
Displazie osteofibroas;
Osteosarcom convenional;
Osteosarcom parosteal;

Tratament
Rezecie i reconstrucie chirurgical, mpreun cu
chimioterapie;

Prognostic
90% rat de vindecare(<10%
metastazeaz)

OSTEOSARCOMUL
INTRACORTICAL

Producie
de
osteoid

Diagnostic diferenial
Fractur de stres
Osteom osteoid
Osteoblastom
Displazie fibroas
Adamantinomul

Tratament
Rezecie n bloc
Chimioterapie

CONDROSARCOMUL
Tumor formatoare de esut cartilaginos;
Cea de-a treia tumor malign primar a osului dup mielom i
osteosarcom;
Nu produce esut osos tumoral;
Dup originea sa poate fi primitiv sau secundar (condrom,
exostoz, etc.);
Vrsta ntre 10 - 70 ani cu predominan masculin;
Reprezint aproximativ 15%-25% tumorile maligne primitive
ale osului.
Localizare predominant metafizar:
- femur 25%,
- tibie, peroneu
- antebrat
- rar oase mici

asificarea Greenspan i Remagen 1997 a condrosarcoame

Convenional (medular)
Juxtacortical (periosteal)
Mezenchimal
Primar
Dedifereniat
Cu celule clare
Sinovial
Condrosarcom
Aprut pe o condromatoz sinovial
Dezvoltat pe boal Paget
Secundar

Radio indus
Transformare malign a unui osteocondrom sau exostoze multiple
Transformare malign a unui encondrom sau encondromatoz

Extrascheletic

Clinic
Durerea are de obicei caracter intermitent i este de

intensitate redus;
Tumefacie;
Mas tumoral dur i uneori poate fi dureroas;
Fractura spontan;
Nu determin adenopatii;
n funcie de localizare pot aprea semne de
compresiune vasculo-nervoas sau visceral.

Paraclinic
Biologic: nespecific.
Radiologic:

CS central - geode de talie variabil, contur policiclic

neregulat, debuteaz din interiorul osului spre cortical,
foarte rar determin reacii periostale.

CS periferic: - pur cartilaginos se

observ greu radiologic;
- n forma cu
calcificri are aspect de popcorn.

CS cu celule clare:
- osteoliz epifizar cu extensie metafizar, fr lezarea corticalei.

Anatomopatologie
Macroscopic :
- tumor elastic sau moale, voluminoas,
contur lobulat, acoperit de o
pseudomembran alb-sidefie;
- pe seciune se observ zone mucoide,
scleroz cortical i resorbie osoas.

Se caracterizeaz prin prezena lobulilor cartilaginoi,

hiperplazie condroblast-condrocitar
Microscopic dup ONeal i Ackerman:
- gradul I:
- celule cu nucleu voluminos binucleate;
- calcificri frecvente;
- osteogeneza encondral neregulat.
- gradul II:
- creterea taliei nucleilor i elementelor binucleate;
- osteogeneza encondral dezorganizat;
- calcificri ocazionale.
-gradul III:
- nuclei voluminoi;
- numeroase celule binucleate sau gigante;
- absena calcificrilor sau a osteogenezei.

Diagnostic diferenial
CS central: - infarct intraosos;

- displazie fibroas;
- plasmocitomul;
- metastaza osoas.
CS periferic: - exostoze osteogenice;

- osteosarcomulul juxtacortical;
- condromul periferic.

Tratament
Chirurgical :

- de elecie;
- rezecie n limite oncologice urmat
de artroplastie, grefare sau artrodez.

Chimioterapia i radioterapia sunt ineficiente.

Rezecie larg pentru condrosarcom i protez de reconstrucie tip Cochin

diverse aspecte radiografice postoperatorii: imediat, la 3, 9 i 18 luni

Evolutie si prognostic
Dup Evans:

- 92% recidive dup excizie sau chiuretaj;

- 15% recidive dup amputaie sau rezecie largit.
Gr I: 90% la 5 ani i 80% la 10 ani;
Gr II: 70% la 5 ani i 60% la 10 ani;
Gr III: 40% la 5 ani i 30% la 10 ani.

FIBROSARCOMUL
Punct de plecare celulele fibroblastice;
3-8% din tumorile maligne primitive ale osului;
Nu prezint esut osteoid i condroid;
Tumor pur osteolitic i expansiv;
Se dezvolt n interiorul osului (central), din periost (periostal)

sau din prile moi;

Evoluie lent i metastazeaz trziu.

- 25% se dezvolt din leziuni preexistente ale osului:

- boala Paget;
- displazie fibroas;
- tumora cu celule gigante;
- osteomielita.
- apare la adult ntre 35 i 40 ani;
Localizare:
- 66% la nivelul oaselor lungi, n vecintatea genunchiului,
metafizar, cu extensie att spre epifiz, ct i spre diafiz
- Se poate dezvolta (mai rar) i la nivelul:
- extremitii superioare humerale;
- os iliac;
- extremitate inferioare de tibie;
- coloan vertebral;
- Omoplat.

Clinic
Nespecific;
Durere continu i cretere progresiv n intensitate;
Tumefacie;
Fr compresiune vascular sau nervoas;
Fractura spontan.

Paraclinic
Biologie: nespecifica

- VSH i fosfataza alcalin crescut.

Radiologic :

- osteoliz masiv mono sau poligeodic, neomogen,

contururi terse neregulate
- corticala normal sau erodat, efracionat sau
disparut, reacie periostal minim.

Anatomopatologie

Macroscopic: tumor infiltrativ

gri-albicioas sau gri-galbuie,

consiten ferm.

Microscopic - clasificarea Broders - :

Gr. I i gr. II - tumor bine difereniat, cu agresivitate sczut,
ce conine celule fibroblastice fuziforme cu remanieri necrotice,
hemoragice i fr mitoze abundente;
Gr. III i gr. IV - tumor slab difereniat, cu agresivitate
crescut, cu polimorfism celular i mitoze abundente.

Diagnostic diferenial
Osteosarcomul fibroblasitic;
Condrosarcom;
Metastaze;
Tumora cu celule gigante.

Prognostic
- Metastazare hematogen n primii 2 ani n aprox. 50% din
cazuri! (plamnii)
- Prognostic sumbru - supravieuire medie de 2 ani de la
diagnostic.

Tratament
Tratament complex: radio-, chimio-terapic + chirurgical:
1. radioterapia tumori mari inextirpabile sau recidive
locale;
2. chimioterapia eficace cu condiia de a fi bine intit pe
tipul histologic, efectuat pre i post operator;
3. chirurgia rezecii lrgite de tip oncologic cu/fr
reconstrucie segmentar;
amputaie sau dezarticulaie n recidive locale, n
fracturi pe os patologic, n forme gigante.

RETICULOSARCOM
UL
Reticulosarcomul este o tumor malign care se
dezvolt pe seama celulelor reticulare ale mduvei
osoase. n funcie de gradul de difereniere a acestor
celule, se descriu dou varieti: sarcomul Ewing i
sarcomul Parker-Jackson.

Reticulosarcomul Ewing
Se dezvolt din elemente reticuloendoteliale

ale mduvei hematopoetice;

Punct de pornire n zonele cu maduv roie i

are capacitatea de a transforma esutul osos

n maduv roie;
Reprezint 8-10% din tumorile maligne

primitive;
Articulaia este ntotdeauna respectat.

Clinic
Simptome:

- durere;
- tumefacie fusiform, dur iniial, cu
tegumente calde, circulaie venoas colateral (uneori);
- debut brusc, febr 38-38,5 C, sindrom
inflamator;
- adenopatie regional de tip hiperplazic.

Paraclinic
Radiologic:

- osteoliz central, prost

delimitat;
- reacie periostal n
bulb de ceap.

Anatomopatologic
Macroscopic: tumor moale, de aspect encefaloid,

cenuie, cu zone de necroz, inconjurat de o

pseudocapsul conjuctiv determinat de reacia esutului
din vecintate.
Microscopic: celule rotunde n grmezi precum caviarul;

Diagnostic diferenial
Osteomielita acut;
Reticulosarcomul Parker-Jackson;
Granulomul eozinofil;
Tuberculoza osoas.

Tratament
Radioterapie: sensibil n doze de 30-40 Gray.
Chimioterapie:

- eficient;
- folosit pre- i postoperator
Chirurgical : - radical

Evolutie i prognostic
Evoluie rapid (6-18 luni), iar prognosticul foarte grav;
Recidive frecvente;
Metastazeaz precoce.

Reticulosarcomul Parker-Jackson
Punct de plecare din elementele maduvei osoase

(n principal limfocitar);
Mai rar dect sarcomul Ewing 4-7% din tumorile

maligne primitive ale osului;

Vrsta 15 - 70 de ani cu vrf 25-35 de ani;
Se localizeaz cel mai adesea pe oasele lungi ale

membrelor interesnd n special femurul, tibia i

humerusul.
Sediul preferat este regiune metafizar sau

meta-diafizar
A fost semnalat i la nivelul, bazinului i al

craniului.

Clinic
Stare general relativ bun;
Durere cronic n punct fix sau aparut dup efort;
Tumefacie;
Fractura spontan;
Adenopatie .

Paraclinic
Biologie: VSH crescut, leococitoz, proteina C reactiv
Rdiologic:

- osteoliza ptat mncat de molii cu sau fr

dispariia corticalelor;
- reacie periostal rar.

Anatomopatologie
Macroscopic: tesut gri-albicios, moale, nefriabil, omogen,

ocup medulara, distruge corticala i invadeaz esuturile moi.

Microscopic: celule mari dispuse n plaje, nuclei rotunzi ovalari,

nucleoli voluminoi, fibrele de reticulin nconjoar celulele

separat sau n grupuri.

Diagnostic diferenial
Reticulosarcomul Ewing;
Metastaze;
Osteomielita.

Tratament
Radioterapia: tumora radiosensibil la doze de 40-50 de Gray.
Chimioterapia: preoperator reduce incidena metastazelor.
Chirurgical: - rezecie lrgit urmat de artroplastie, grefare

sau artrodez

Evoluie i Prognostic
Evoluie bun, de lung durat n cazul unui rspuns bun la
chimioterapie;
n formele localizate spravieuirea la 5 ani este de 90%.

MIELOMUL MULTIPLU
Originea n elementele hematopoetice ale

mduvei osoase;
Determinat de proliferarea monoclonal a

plasmocitelor;
Multicentric;
3% din tumorile maligne primitive ale osului;
40-70 ani cu predilecie la sexul masculin.

Clinic
Debutul insidios,
Durere difuz sau localizat;
Tumefacie (costal, cranian, sternal);
Fractura spontan;
n stadiile avansate: - afeciuni neurologice;

- afeciuni renale;
- afeciuni cardiace;
- afeciuni respiratorii.

Paraclinic
Biologie: - anemie, leucocitoz;

- VSH>100mm/h;
- fosfataza alcalin crescut;
- electroforeza : > iminoglobulinelor serice
(beta i alfa 2 globulinele) IgG i IgA(n 50-60%);
- proteina Bence-Jonnes prezent n urin;
- mielograma arat proliferarea
plasmocitelor.

Radiologic: leziunea tipic este prezena unei

geode fr lizereu;
Leziuni multiple cu
aspect de mpuctur
cu alice la nivel cranian.

Anatomopatologie
Macroscopic : tumor moale, friabil gri -

rocat.
Oasele plate i scurte sunt mai des
afectate: scheletul capului, coastele,
sternul, omoplatul, coxalul,
vertebrele, claviculele.
Microscopic: proliferare
plasmocitar cu nuclei
excentrici sau polilobai.

Stadiul
I.

II.

III.

STADIALIZAREA MIELOMULUI MULTIPLU (DURIE I SALMON)

Criterii
Masa tumorala
(celule x 1012/m2)
Toate criteriile urmatoare trebuie sa fie prezente :
a)
Hemoglobina peste 10 mg/dl sau Ht > 32%
< 0,6 (mica)
b)
Calciul seric normal (sub 12 mg/dl)
c)
Pe radiografii - structura osoasa normala sau
plasmocitom solitar
d)
Proteina monoclonala la niveluri scazute
1.
IgG < 5g/dl
2.
IgA < 3g/dl
3.
Proteina Bence Jones urinara < 4g/24 ore
Toti cei care nu se incadreaza in categoria celor cu masa
tumorala mica sau mare

Toate criteriile urmatoare trebuie sa fie prezente :

a)
Hemoglobina sub 8.5 mg/dl
b)
Calciul seric peste 12 mg/dl
c)
Leziuni osteolitice avansate
d)
Proteina monoclonala la concentratii crescute
1.
IgG > 7g/dl
2.
IgA > 5g/dl
3.
Proteina Bence Jones urinara > 12 g/24 ore

0,6-1,2
(intermediara)

> 1,2 (mare)

Mielomul solitar (plasmocitom)

De obicei apare sub 40 de ani;
n special la brbai;
Sidromul tumoral i puncia sternal sunt negative;
Localizat frecvent la nivelul bazinului.

Diagnostic diferenial
Granulom plasmocitar;
Osteita;
Metastaze osoase.

Tratament
Chimioterapia: de elecie.
Chirurgical: - plasmocitomul solitar - rezecie largit +
radioterapie;
- mielom osteosinteze paleative , artroplastii.
Radioterapie: - adjuvant, cu scop antalgic sau terapeutic
n doze de 30 - 40 gray.

Prognostic
Rezervat.
Majoritatea decedeaz n primii 3 ani de la

diagnostic .

ADAMANTINOMUL
Provine din proliferarea aberant a celulelor de

origine epitelial, resturi embrionare ale organului

adamantin al mugurelui dentar;
1% din tumorile maligne primitive ale osului;
Vrsta 5 - 75 de ani mai frecvent n a-3-a decad;
Este o tumor diafizar;
Punctul de plecare medular cu extensie diafizar,

niciodat epifizar;
Evoluie lent.

Clinic
Durerea poate fi prezent;
Tumefacie uoar;
Fractura spontan.

Paraclinic
Biologice: nespecific.
Radiografic: leziunile
radiotransparente sunt
separate de zonele de
scleroz osoas far reacie
periostal.

Anatomopatologie
Macroscopic: tumor crnoas
gri-albicioas sau glbuie,conine
mici chisturi mucoide.

Microscopic: insule de

celule epiteliale cuprinse

ntr-o strom acinoas
asemntoare mugurelui
dentar.

Diagnostic diferenial
Fibrom neosifiant;
Displazie fibroas;
Angiosarcomul;
Metastaza.

Tratament
Chirurgical : - rezecia largit urmat de grefare sau artrodez.

- amputatie sau dezarticulatie.

Chimioterapia i radioterapia nu i-au dovedit eficiena.

Prognostic
Metastazeaz n formele foarte avansate;
Supraveuirea la 10 ani de la diagnostic este de 85%.

ANGIOSARCOMUL
Provenit din celulele reticuloendoteliale mezenchimale

vasoformatoare ale mduvevei osoase;

Metastazeaz rapid pe cale hematogen;
1% din tumorile maligne primitive ale osului;
Poate avea focare multiple n acelai os sau n segmente

scheletice multiple.

Clinic
n localizrile superficiale are caracter pulsatil;
Durere;
Fractura spontan.

Paraclinic
Biologic : - nespecific.
Rx: osteoliz ntins,

contur difuz, poate

distruge coticala.

Anatomopatologie
Macroscopic: formaiune tumoral hemoragic,

pastoas, cu grad mare de distrucie cortical i invazie

medular.
Microscopic: hiperplazia unor structuri vasculare, de tip

capilar sau precapilar, cu origine tumoral.

Diagnostic diferenial
Fibrosarcomul;
Osteosarcomul osteolitic;
Plasmocitomul;
Adamantinomul;
Metastaza.

Tratament
Chirurgical: - rezecia largit urmat de grefare

sau
artrodez.
- amputaie sau dezarticulaie.
Radioterapie: localizri multiple.
Chimioterapie: adjuvant.

Prognostic
Rezevat;
80% decedeaz n primii ani de la diagnostic.

CORDOMUL
Se dezvolt din resturile notocordului;
4% din tumorile maligne primitive ale

osului;
Vrsta 40-60 de ani;
Evoluie lent;
nglobeaz sau nvelete structurile
nvecinate;
Singura tumor pozitiv pentru

citokeratine, vimentina, proteina S 100

Clinic
C sacro-coccigian:

- neurologice: radiculalgii, sciatalgii, deficit senzitivo motor;

- digestive: tenesme rectale, constipaii fr rectoragii;
- urinare: poliuriel/disurie, incontinen urinar.
C sfeno-occipital:
- neurologice: paralizii de nervi cranieni, reducerea cmpului
vizual, cecitate, crize comiiale;
- tulburri endocrine hipotalamo-hipofizare;
- tulburri respiratorii.
C cevical: anterior (dispnee, disfagie) sau posterior
(tetraplegie).
C dorso-lombar: dorsalgii, lombalgii, paraplegie.

Paraclinic
Radiologic:

- osteoliz (nu foarte evident) neregulat, prost delimitat;

Anatomopatologie
Macroscopic: tumor de consisten variabil, alb gelatinoas

sau mucoid cu zone de osificare sau calcificri.

Microscopic: celule lobulate separate de benzi de fibroz,
prezint o substan intercelular mucoid i o reea fin de
reticulin.

Diagnostic diferential
Spondilita anchilozant;
Sarcoame cu localizri vertebrale;
Mielom multiplu;
Metastaze.

Tratament
Chirurgical: - chiuretajul i plombare cu ciment sau gref;

- rezecia lrgit urmat de artroplastie, grefare sau

artrodez.
Radioterapie: necesit doze mari cu rezultate variabile.
Chimioterapie: eficacitate irelevant.

Prognostic
Supravieuirea la 5 ani este de 50% iar la 20 de ani de 5%

LIPOSARCOMUL
Caracterizat de prezena lipoblatilor;
Vrsta 30-40 de ani;
Uoar preponderen masculin
Tumora agresiv, prognostic rezervat, rata

de supravietuire la 2 ani este mic.

Clasificare Liposarcom

Bine difereniat

Mixoid

Pleomorfic

Dedifereniat

Cel mai frecvent subtip (50% din

liposarcoame)
Nu metastazeaza
Risc de dedifereniere

Grad intermediar
Include celule rotunde
Cel mai frecvent tip care apare la copii

Cel mai rar tip de liposarcom(5-10%)

Risc mare de recidiv local i de
metastazare

Cea mai frecvent leziune ce se asociaz

cu leziuni retroperitoneale
Risc ridicat de metastazare

Clinic
Durere;
Fractura spontan;
Se percepe o mas tumoral dureroas.

Paraclinic
Radiologic: leziune
osteolitic cu aspect nodular

Anatomopatologic
Macroscopic: lobulate, moi
sau ferme, galbene sau albe.
Microscopic: adipocite i
celule tumorale (frecvent lipoblati) cu nuclei mari,
hipercromatici, celule stelate sau fusiforme.

Liposarcom mixoid

Tratament
- Excizie radical cu margini largi de siguran i, dup caz,
chimio- i/sau radioterapie adjuvant.

Prognostic
- Metastazeaz la nivelul plamnului;
- Recidivele locale sunt frecvente;
- Prognostic nefavorabil.

LEIOMIOSARCOMUL
Bogat vascularizat;
Vrsta 9-87 ani mai frecvent n a-4-a

decad;
Uoar preponderen masculin;
Tumor gri-albicioas, ferm pe alocuri,

chistic;
Evoluie: frecvente metastaze cutanate

supravieuire la 5 ani de 70%

Clinic

Durere;
Fractura spontan.

Paraclinic
Radiologic: osteoliz, prost delimitat, distrugere cortical.

Anatomopatologic
Macroscopic: gri-albicioas, ferm pe alocuri chistic.
Microscopic: celule acidofile alungite cu miofibrile

nestriate.

Tratament
- Rezecie cu margini largi de siguran i radioterapie adjuvant.
- Chimioterapia util (Ifosfamid i Doxorubicin).

Bibliografie
Ortopedie 2008: P. Botez;
Probleme patologie a osului 1979: Gh. Floare;
Les tumeurs osseuses de lappareil locomoteur: B.

Tomeno,
M. Forest
Tumorile osului 1984: I. Pan;
Patologia aparatului locomotor Vol. I 2006: Dinu
Antonescu;
Tumorile aparatului locomotor 1997: D.Stnculescu,
H. Orban;
Campbells operative orthopaedics Vol I: 11th ed.;