Hipertensiunea

pulmonar i
cordul pulmonar
cronic
1

Numrul de bolnavi suferinzi de

hipertensiunea pulmonar (HTP) i
cordul pulmonar cronic (CPC) pare s fie
cu mult mai mare, dect ne imaginm.

Abordarea

complex este rar ntlnit n

literatura medical, i rezult n faptul
interdisciplinar al patologiei (cardiace i
pulmonologice).

Definiie
HTP

este un sindrom caracterizat prin

creterea presiunii arteriale pulmonare
sistolice peste 25 mmHg sau a presiunii
arteriale medii peste 20 mmHg.
Cordul pulmonar cronic este definit ca
hipertrofie, dilatare i disfuncie a
ventriculului drept ca rezultat al HTP,
secundare diferitor boli.
3

Cauzele HTP i CPC

clasificare (etiologie)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Bolile pulmonare
Dereglri neuromusculare (poliomielita,
miastenie)
Bolile cardiace
Obstrucionarea sistemului vascular pulmonar
Boli colagenice vasculare
Substane exogene
Boli primitive vasculare pulmonare
4

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
1. Bolile pulmonare

Bronhopneumopatia obstructiv cronic

(BPOC)
Boli pulmonare restrictive
Dereglri ventilatorii (hipoventilaie)
Status - postrezecie pulmonar
Sindromul de apnee n somn
5

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
2. Dereglri neuromusculare
(poliomielita, miastenie)
Deformri

ale cutiei toracice

Rezideni la mare altitudine
Sindrom de hipoventilaie obezitate

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
3. Bolile cardiace
Boli

cardiace congenitale
Disfuncie a cavitilor stngi ale inimii
Cardiomiopatiile
Bolile valvulare cardiace
Pericardita constrictiv
7

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
4. Obstrucionarea sistemului vascular
pulmonar
Trombembolismul

pulmonar cronic
Stenoze arteriale pulmonare periferice
Hipertensiune pulmonar primitiv (HTPP)
Hemoglobinopatiile
Malignizri
Corpi strini
Fibroz mediastinal (histoplasmoz)

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
5. Boli colagenice vasculare
CREST

(calcinoz, sindrom Raynaud,

dismobilitate esofagian, sclerodactilie,
teleangiectazie)
Sclerodermia sistemic
Artrita reumatoid
Boala Takayasu
Vasculitele pulmonare
Virusul imunodeficite umane

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
6. Substane exogene
Ageni

anorexici
Uleiuri toxice
L-triptofanul
Cocaina, crack

10

Cauzele HTP i CPC (etiologie),

clasificare
7. Boli primitive vasculare
pulmonare
Hipertensiunea pulmonar primitiv
(HTPP)
Bolile pulmonare venooclusive

11

Clasificarea clinica
a hipertensiunii pulmonare (2003)
1.

Hipertensiune pulmonara arteriala

2.

HP asociata disfunciei cordului sting

3.

HP cauzata de patologii pulmonare

4.

5.

HP cauzata de patologii cronice

trombebolice i embolice
Forme mixte

12

Clasificarea clinica a hipertensiunii pulmonare (2003)

1.

Hipertensiune pulmonara arteriala:

Idiopatic (primar)
Familiar
Asociat patologiilor sistemice
Condiionat de afeciunea sistemului conjunctiv
In valvulopatiile congenitale
Asociat hipertensiunii portale
Asociat cu HIV-infecia
Toxico-medicamentoas
Asociat altor patologii (afeciuni ale tiroidei, metabolice,
hemoglobinopatii, splenectomie)
Cauzat de afectarea importanta a venelor i capilarelor
Boala veno-ocluziva pulmonara
Hemangiomatoza capilarelor pulmonare
Hipertensiunea arteriala pulmonara persistenta a nou-nscuilor.

13

Clasificarea clinica a hipertensiunii

pulmonare (2003)
2. HP asociata disfunciei cordului sting:

HP in dereglri de umplere a ventriculului sting

HP in valvulopatii (mitrala)

3. HP cauzata de patologii pulmonare:

HP in BPOC
HP in afeciuni pulmonare interstiiale
HP in apnee in somn
HP in hipoventilaie alveolara
HP de inaltime ()
HP in afeciunile pulmonare neonatale.
14

Clasificarea clinica a hipertensiunii

pulmonare (2003)
4. HP cauzata de patologii cronice trombebolice i embolice:
HP in obstrucii trombeboliice proximale ale arteriilor
pulmonare
HP in obstrucii trombebolice distale ale arteriilor pulmonare
HP cauzate de embolii de origine canceroasa, parazitara, corpi
strini.
5. Forme mixte:
HP in sarcoidoze
HP in histiocitoza X
HP in limfangioleiomiomatoza
HP in compresia vaselor pulmonare (adenopatii, tumori,
mediastinita fibrozanta).
15

Circulaia pulmonar:
valori normale la adult
(dup Prichard i Lee)
Volumul

sanguin intrapulmonar
900 ml.
Volumul sanguin capilar pulmonar 100-200 ml.
Presiunea arterial pulmonar
25/15 mm. Hg.
Presiunea

capilar pulmonar
Presiunea venoas pulmonar

7 mm. Hg.
5 mm. Hg.
16

Clasificarea funcional a HTP (NYHA, OMS, 1998)

Clasa
funcional

Caracteristica

Este prezent HTP, ns activitatea fizic nu este limitat. Efortul

obinuit nu provoac dispnee, oboseal, durere toracic, vertije.

II

Tolerana la efort fizic este uor limitat. Efortul fizic obinuit

provoac dispnee i oboseal, durere toracic sau vertije.

III

Tolerana la efort fizic este evident limitat. Efortul fizic

nesemnificativ provoac dispnee, oboseal, durere toracic sau
vertije.

IV

Simptoamele sunt permanente, fcnd imposibil orice activitate.

Sunt prezente semnele de insuficien ventricular dreapt.
Dispneea, oboseala persist i n repaus. Disconfortul apare la
orice efort fizic.
17

Mecanismele Hipertensiunii Pulmonare

Mecanismul

care conduce la dezvoltarea

hipertensiunii pulmonare arteriale este complicat
i nu este pn la sfrit neles.

Distrucia

sau obliterarea patului vascular

pulmonar apare, dup opinia unor autori, din
cauza creterii presiunii arteriale pulmonare
concomitent cu progresarea bolii pulmonare.

Totui,

extinderea bolii pulmonare, de exemplu a

BPOC, nu ntotdeauna coreleaz cu gradul HTP.
18

19

Disfuncia

VD apare la efort fizic o dat cu

creterea volumului telediastolic al VD,
presiunii pulmonare arteriale i rezistenei
vasculare pulmonare.

Creterea

semnificativ a presiunii arteriale

pulmonare medii se dezvolt numai dup ce
patul vascular pulmonar este ocluzionat cu
50-75%.

20

Mecanismele Hipertensiunii Pulmonare

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Vasoconstricia pulmonar hipoxic

Presarcina i postsarcina
Hipertensiunea pulmonar primitiv
Hipertensiunea cronic pulmonar
trombembolic
Hipertensiunea pulmonar i parenchimul
pulmonar normal
Deformrile cutiei toracice
i bolile neuromusculare
Hipoventilarea i apneea nocturn

21

Vasoconstricia pulmonar hipoxic

Hipoxia alveolar are contribuie major n dezvoltarea HTP.

Se inhib producerea NO (oxid nitric) ce are rol n reglarea
tonusului vascular pulmonar n repaus i n timpul hipoxiei acute.
Afectarea producerii de NO i/sau expulzarea celulelor endoteliale.
Numrul de mediatori cauzeaz fluxul de ntrare a Ca n celulele
vasculare musculare netede, activeaz sintetiza NO endotelial.
Impactul asupra producerii NO permite vasoconstricia excesiv i
reduce abilitatea vascularizrii pulmonare spre relaxare.
Vasoconstricia cronic eventual duce la schimbri structurale n
peretele vascular pulmonar.
Modificrile vascularizarii pulmonare includ majorarea procentului
vaselor cu strat muscular, datorit proliferrii celulelor vasculare
netede, hipertrofia muscular a mediei i fibroza excentric
intimal.
Aceste schimbri, la rndul lor, pot duce la agregarea crescut a
trombocitelor i dezvoltarea trombilor, cauznd creterea ulterioar
a rezistenei pulmonare vasculare.
Ca rezultat, se micoreaz suprafaa vascularizrii pulmonare i
hipertensiunea arterial pulmonar devine ireversibil.
22

Presarcina i postsarcina
Rezistena

vascular pulmonar crescut

majoreaz postsarcina pentru VD.

Cu

presarcin mrit i dilatare, funcia VD

poate fi ameliorat prin mecanismul FrankStarling cu creterea debitului cardiac.

Hipertrofia

peretelui miocardial face

posibil micorarea stresului peretelui i
meninerea debitului sistolic adecvat.

23

Hipertensiunea pulmonar primitiv

(HTPP)
HTPP

este o stare clinic care se

caracterizeaz prin prezena persistent
neexplicabil a hipertensiunii arteriale
pulmonare.

Criteriul

de diagnostic stabilit de registrul

NIH HTPP, include presiunea arterial
pulmonar medie mai mare de 25 mm Hg n
repaus, sau 30 mm Hg i mai mult la efort.
24

Hipertensiunea pulmonar primitiv

(HTPP)

1.
2.
3.

Sunt excluse cauzele cunoscute de HTP:

bolile valvulare a cavitilor stngi ale
cordului
bolile miocardului cardiac congenitale
bolile pulmonare ale esutului conjunctiv,
sau cele trombembolice.
25

Hipertensiunea pulmonar primitiv (HTPP)

Supravieuirea

medie a 187 pacieni cu HTPP - 2,8 ani.

Independent

de vrst, sex, timpul apariiei i durata

simptoamelor sau anamnez familial de HTPP.

Profilul

hemodinamic al acestor pacieni demonstra

presiune arterial medie pulmonar pn la 60 mm Hg i,
cu agravarea clasei funcionale, aveau presiunea arterial
pulmonar i mai nalt.

Dereglrile

hemodinamicii pulmonare persistau pe

parcursul timpului, ducnd la micorarea debitului cardiac
i creterea rezistenei vasculare pulmonare.

Pacienii

cu HTPP decedeaz, n primul rnd, de

insuficien VD, sau mai rar, de moarte subit.

26

Hipertensiunea cronic pulmonar

trombembolic

La pacienii sntoi, fr boal cardiac n anamnez, destrucia

acut a vaselor pulmonare duce la creterea rezistenei vasculare, a
presiunii arteriale pulmonare i a lucrului VD.

Gradul creterii postsarcinii se relateaz la gradul de obstrucie a

patului vascular pulmonar, precum i gradul vasoconstriciei aprute,
datorit substanelor vasoactive care se expulzeaz din trombi.

Prin dilatarea VD crete presiunea de umplere, i exist corelaie

liniar ntre presiunea n AD, presiunea arterial pulmonar i
gradul de obstrucie angiografic.

Pacienii cu embolism pulmonar acut i presiune arterial pulmonar

medie mai mare de 40 mm Hg, practic, ntotdeauna au boal
cardiac n antecedente.
27

Pacienta, 41ani. Trombembolia cronic a arterelor pulmonare segmentere, mai mult din
dreapta; hipertensiune pulmonar

28

Pacient, 73 ani. Trombembolia cronic a arterelor pulmonare segmentere, mai mult din
dreapta; hipertensiune pulmonar

29

Prezena anticorpilor ctre cardiolipin poate fi

depistat la 1024 % pacieni cu boal
trombembolic cronic.
Deficitul congenital de antitrombina III i
proteinelor i S este prezent la mai puin de
5% pacieni; factorul V (Leiden) poate fi depistat
n 46,5 % pacieni cu trombembolie cronic
pulmonar.
30

Procentul de supravieuire ndelungat a

pacienilor ne tratai cu boal trombembolic
cronic a arterei pulmonare este foarte mic i
coreleaz cu gradul hipertensiunii pulmonare.
M.Riedel i alii au demonstrat c supravieuirea
mai mult de 10 ani la pacienii care au suportat
trombembolie i au presiune medie iniial n
artera pulmonar 3140 mm Hg, este de 50 %.
Dac presiunea n artera pulmonar iniial este
4150 mm Hg, probabilitatea supravieuirii de 10
ani scade la 20 %, iar cnd presiunea medie
iniial n artera pulmonar este mai mare de 50
mm Hg, supravieuirea pentru 10 ani este de
31
doar 5 %.

Hipertensiunea pulmonar i
parenchimul pulmonar normal

1.
2.
3.
4.

Exist un numr de boli (deformarea peretelui

toracic i bolile neuromusculare) care conduc la
hipertensiune pulmonar n absena bolilor
cardiace structurale i cu parenhimul pulmonar
normal.
Acestea includ:
dispneea nocturn
hipoventilarea cronic alveolar
scderea ponderal exagerat
32
bolile neuromusculare.

Deformrile cutiei toracice

i bolile neuromusculare
Bolile neuromusculare care includ:
1. distrofia muscular
2. scleroza amiotrofic lateral
3. sindromul post paliotoracotomie etc.
pot conduce la:
insuficien respiratorie
hipoxemie
hipertensiune pulmonar.
Deformarea cutiei toracice include i chifoscolioza
sever.

33

Deformrile cutiei toracice

i bolile neuromusculare
1.
2.
3.
4.

Tratamentul hipoventilaiei este bazat pe:

prevenirea reducerii ventilaiei alveolare
mbuntirea corespunztoare a gazelor
arteriale
reducerea HTP, cordului pulmonar
prevenirea morii premature.
Pacienii pot s se ntoarc la activitate
complet.
34

Hipoventilarea i apneea nocturn

Apneea

nocturn poate conduce la dezvoltarea HTP i

insuficienei VD.

apneea nocturn obstructiv respiraia se oprete

datorit ocluziei complete a cilor respiratorii superioare.

Majoritatea

pacienilor cu apnee nocturn au tabloul

clinic mixt obstructiv i central.

Apneea

obstructiv este nsoit de creterea intermitent

a presiunii arteriale pulmonare mai sus de nivelul iniial.

Creterea

maximal a presiunii arteriale pulmonare apare

n timpul, sau imediat la nceputul trezirii.
35

Hipoventilarea i apneea nocturn

Vasoconstricia

pulmonar indus de hipoxie

joac un rol important n patogeneza creterii
presiunii arteriale pulmonare.

Hipercapnia

i acidoza, deasemenea, pot induce

vasoconstricia pulmonar i ca rezultat crete
presiunii arteriale pulmonare.

Atunci

cnd civa factori contribuie la

dezvoltarea hipercapniei i cordului pulmonar la
pacienii cu apnee obstructiv nocturn,
reversarea parial a obstruciei, n majoritatea
cazurilor, este suficient pentru ameliorarea
simptoamelor i reversarea insuficienei VD.

36

Clinica
Una

din cele mai mari dificulti este faptul

c, n general, simptoamele HTP i CPC se
dezvolt treptat, insidios.

Exist

o perioada de 2-5 ani asimptomatici,

pn la documentarea diagnosticului.

Acest

fapt este adevrat i pentru alte boli

cronice pulmonare, inclusiv BPOC.
37

dezvoltarea cordului pulmonar cronic se

evideniaz 3 stadii:
I stadiu (preclinic) se caracterizeaz prin
hipertensiune pulmonar tranzitorie cu semne de
suprasolicitare a ventricului drept, care poate fi
depistat doar la investigarea instrumental;
II stadiu se apreciaz prin prezena semnelor de
hipertrofie a ventriculului drept i hipertensiune
pulmonar stabil fr insuficien circulatorie;
III stadiu, sau stadiul de cord pulmonar
decompensat (sinonim: insuficiena cardiopulmonar), se instaleaz odat cu apariia
primelor simptome de insuficien a ventriculului
38
drept.

Clinica
Dispneea datorit asocierii insuficienei pulmonare i cardiace.
La efort fizic , inspirarea aerului rece i n poziie culcat dispnea
se intensific.
2. Durerea toracic poate fi cu greu difereniat de angorul pectoral
care nu este legat de efort fizic i nu se cupeaz cu nitroglicerin.
Aceste dureri se explic prin prezena reflexului coronaropulmonar
aprut n rezultatul hipertensiunii pulmonare i dilatrea
trunchiului arterei pulmonare.
3. Ortopneea este relativ comun la pacienii cu BPOC.
4. Disfuncia VD dezvoltarea saturaiei precoce
progresarea edemelor extremitilor
suprasolicitarea lichidian.
5. Fenomenul Raynaud
6. Presincopele i sincopele sunt, de obicei, de efort la pacienii cu
HTPP sever datorit imposibilitii creterii debitului cardiac ca
39
rspuns la cerinele crescute.
1.

Datele obiective

Prezena sunetului de tonalitate joas i, uneori palpabil, de

nchidere a valvei pulmonare.

Pulsaia parasternal sau epigastric, datorit VD hipertrofiat.

Agravarea cordului pulmonar, conduce la regurgitaie

tricuspidian datorit dilatrii VD, cea ce cauzeaz und V
jugular proieminent.

Pacienii cu CPC i HTP datorit BPOC au semne asociate de

boal obstructiv pulmonar, inclusiv diminuarea zgomotelor
respiratorii i hipoventilarea.

Indivizii cu cord pulmonar au raluri uscate i hiperinflaie.

40

Datele obiective

La auscultaia plmnilor n HTPP i hipertensiunea

pulmonar cronic trombembolic, pot fi evidente
ralurile n prile inferioare ale plmnilor.

Cianoza periferic sau central poate fi prezent

datorit bolilor cardiace avansate.

Alte semne fizicale includ cele asociate cu bolile

vasculare colagenoase, cum sunt:

1.

teleangioectaziile
sclerodactilia, sau calcinoza
chifoscolioza
obezitatea extremitilor
oboseala muscular

2.
3.
4.
5.

41

Datele obiective

1.
2.
3.

n aceast grup de
pacieni poate fi ntlnit
simptomul de unghii n
form de sticle de
ciasornic un simptom
obinuit n dereglrile
cronice pulmonare:
fibroza pulmonar
fibroza chistic
dereglrile
bronhoectatice.

42

Datele obiective

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Semnele evolutive ale dilatrii i insuficienei

cronice a VD includ:
insuficiena valvei pulmonare
zgomotul III deasupra VD
turgescena venelor jugulare
refluxul hepatojugular
hepatomegalia
edemele periferice
ascita
anasarca

43

Explorri paraclinice
1. Explorri convenionale:

ECG

Radiografia toracic

Probele ventilatorii
2. Explorri ale structurii i funciei VD:

ECOCG+Doppler

Angiografia nuclear computerizat

3. Explorri ale structurii i funciei circulaiei pulmonare:

Scintigrama pulmonar

Cateterismul arterei pulmonare

Angiografia de contrast a VD i AP

Biopsia pulmonar prin toracotomie minim

4. Metode moderne:

Rezonana magnetic nuclear

Tomografia computerizant

44

Electrocardiografia

1.
2.
3.

ECG pacienilor cu HTP i CPC:

devieri ale axei electrice a cordului spre dreapta
(n 80% cazuri)
P pulmonare
hipertrofia VD (vezi ECG).
Adugtor, flutterul i fibrilaia atrial,
tahicardia atrial paroxistic, de obicei, apar
cnd se stabilesc dereglri pulmonare cronice.
n acelai timp, ECG poate fi nemodificat n
prezena HTP lejere, moderate.
ECG este informativ n stadiile avansate ale
patologiei.
45

46

Electrocardiografia

1.

2.

Unele modificri electrocardiografice snt

tranzitorii sau diminueaz n timp:
Unde T negative n precordiale drepte, sugernd
o ischemie pe VD, sau o suprancrcare
hemodinamic acut a cordului drept, nsoit
sau nu de subdenivelarea segmentului ST n
precordialele stngi.
Tahiaritmii supraventriculare, uneori rezistente
la tratament, explicate mai mult prin hipoxie,
hipocaliemie, abuz de medicamente
simpatomimetice sau toxicitate digitalic, dect
prin suprancrcarea acut a CPC.
47

Radiografia cutiei toracice

Modificri parenhimale cu fibroz pulmonar,
hiperinflaie asociat cu emfizem i CPC

48


1.

2.

3.
4.

Radiografia cutiei toracice poate fi de folos

n identificarea:
anormalitilor parenhimale cu fibroz
pulmonar sau hiperinflaie asociat cu
emfizem
deformrilor scheletului care conduce la
insuficien ventricular dreapt, cum sunt
chifoscolioza
dimensiunilor cardiace, n special a VD
proeminenei prilor proximale a arterei
pulmonare
49

Testele funcionale pulmonare

Uneori

testele funcionale pulmonare pot

sugera prezena bolii vasculare pulmonare i
pot ajuta la identificarea etiologiei HTP i
insuficienei ventriculare drepte.
1. Spirometria la un bolnav cu BPOC a unei
disfuncii ventilatorii restrictive cu
capacitatea vital mai mic de 50% din
valoarea teoretic este semnul unei HTP.
50

Testele funcionale pulmonare

2. Dereglrile schimbului gazelor pulmonare,

deasemenea, sunt gsite la pacienii cu HTP

i cord pulmonar cronic.
Hipoxemia este des observat, totui
severitatea depinde de boala de baz.
n afara acestui fapt, presiunea parial a
oxigenului (Pa O2) poate fi normal sau
aproape normal la debutul bolii i poate fi
nemodificat pn n faza tardiv a bolii.
51

Testele funcionale pulmonare

Dereglrile

respiratorii n timpul somnului cu

episoade apneice i hipopneice conduc la
desaturarea oxigenoas.
Iar la trezire modificrile pot fi nesemnificative.
La majoritatea pacienilor cu hiperpnee
tulburrile schimburilor de gaze sunt prezente n
fazele precoce ale bolii.
Vasoconstricia hipoxic clinic semnificativ apare
la valoarea presiunea parial a oxigenului (Pa
O2) mai mic de 60 mm Hg, care ulterior poate
52
agrava HTP, indiferent de cauz.

Ecocardiografia

1.
2.
3.

4.

Ecocardiografia este folosit pentru

determinarea:
prezenei dilatrii arterei pulmonare
prezenei dilatrii i hipertrofiei
ventriculului drept
deplasrii diastolice a septului
interventricular, conducnd la
configuraie septal concav
prezenei i severitii HTP i cordului
pulmonar

53

Arteriografia pulmonar
n

boala trombembolic, arteriograma poate

releva:
1. ocluzionri convecionar limitate
2. stenoze
3. esut conjunctiv intravascular
4. trombi mari centrali
5. defecte de umplere i vase retezate
6. dilatarea vaselor proximale n lipsa vaselor
distale

54

Scanarea pulmonar
Scanarea

pulmonar pentru funcia de ventilareperfuzie ar trebui realizat pentru evaluarea

prezenei bolii tromboembolice cronice.

Dei

scanarea perfuziei este deseori descris ca

heterogen n stabilirea HP, prezena oricror
defecte segmentare ar trebui explorat n
continuare cu angiografie pulmonar.

55

Cateterizarea cavitilor drepte

Cateterizarea

cavitilor drepte rmne

standardul de aur pentru diagnosticarea HTP.

Se

realizeaz pentru evaluarea ulterioar a

rezultatelor ecocardiografice ale HTP sau
pentru evaluarea pacienilor care au semne
clinice de HTP neconfirmate pe
ecocardiogram.
Ajut la determinarea cauzei HTP.
Ofer informaii prognostice importante n
stabilirea HTP.

56

Biopsia pulmonar
Biopsia pulmonar prin toracotomie minim

este indicat numai atunci cnd este bnuit o

boala pulmonar ce necesit un diagnostic
histologic de confirmare (vasculit pulmonar sau
boal veno-ocluziv).
veno-ocluziv)

57

Tomografia computerizant
Tomografia

computerizant toracic cu contrast

crescut poate fi folosit pentru cutarea
semnelor HP secundare, cum sunt mediastinita
fibroas sau emfizemul.
TC nu exclude prezena unei afeciuni
tromboembolice cronice, dar absena
modificrilor trombotice la nivelul vaselor
centrale mari nltur necesitatea interveniei
chirurgicale pentru boal tromboembolic
cronic.
58

Imaginile rezonanei magnetice

cardiac

59

Diagnostic pozitiv
1. CPC de origine parenhimatoas:

prezena istoricului de boal pulmonar

existena simptomelor i semnelor pulmonare i

cardiace relativ caracteristice

electrocardiograma sau/i examenul radiologic

toracic arat semne de hipertrofie dilataie de
cord drept i eventual artere pulmonare largi n
hil.

60

Diagnostic pozitiv
2. CPC de origine vascular:

Semne obiective pulmonare srace, severitatea

semnelor clinice, radiologice i electrocardiografice de
HTP, care sugereaz mai frecvent o afeciune cardiac
cu HTP secundar.

Sunt necesare explorri paraclinice suplimentare

(pentru a identifica cauzele sindromului HTP sever i a
HVD, i eventual a indica unele mijloace terapeutice
speciale):
ecocardiografie,
scintigrafie pulmonar de perfuzie,
angiografie pulmonar
61

Evoluie

1.
2.
3.
4.

Evoluia CPC este direct dependent:

de boala de baz care a determinat HTP
de gradul HTP
de elementele de reversibilitate ale
afeciunii pulmonare i HTP
de insuficiena respiratorie coexistenta

62

Complicaii
aritmii

cardiace
tromboembolii pulmonare
bronhopneumonii
hemoragii digestive superioare
insuficien renal funcional

63

Tratamentul

1.
2.

Tratamentul CPC trebuie difereniat:

n funcie de tipul etiopatogenetic
de principalul mecanism generator
al HTP

64

Obiectivele tratamentului
1)
2)

reducerea postsarcinii VD prin

scderea valorilor HTP
tratamentul insuficienei cardiace
drepte acolo unde ea s-a instalat

65

Tratamentul nemedicamentos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Respectarea dietei i a regimului hidrosalin.

Limitarea efortului fizic
Evitarea schimbrilor de clima, cltoriile la
altitudini mari
Evitarea suprarcirilor
Respectarea termenilor de vaccinare
Sarcina este contraindicata
Tratarea anemiei.
66

Tratamentul medicamentos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

tratarea bolii de baz, pulmonare sau

extrapulmonare, generatoare a HTP
oxigenoterapia
utilizarea medicaiei vasodilatatoare pulmonare
pentru reducerea HTP
diuretice, n cazuri cu retenie hidrosalin
digitalice n unele forme de CPC decompensat
sngerri repetate, la bolnavii cu policitemie
evaluarea oportunitii unei intervenii
chirurgicale corective a bolii de fond
67

Deoarece 70% dintre bolnavii cu CPC

recunosc drept etiologic BPOC

a)
b)

c)
d)

n tratamentul BPOC se urmrete:

combaterea episoadelor de acutizare
virobacterian, realizat cu antibiotice
combaterea disfunciei ventilatorii obstructive
prin bronhodilatatoare beta-mimetice,
anticolinergice i teofilin
combaterea sindromului obstructiv bronic de
natur inflamatorie prin corticoterapie
fluidificarea secreiilor
68

Oxigenoterapia
Poate

fi indicat fie n administrare de

scurt durat, n timpul agravrilor CPC, fie
sub form de terapie cronic la domiciliu.
Terapia de lung durat cu oxigen se
recomand pacienilor cu cord pulmonar i
cu presiunea parial a oxigenului n
sngele arterial de 55-60 mm Hg i mai jos,
celor cu policitemie, sau alte boli cardiace
evidente.
69

Flebotomia
Flebotomia

(emisia de singe) este considerata o

metoda efectiva de reducere a volumului si
viscositii sanguine.

Flebotomia

poate cauza scderea tensiunii in

art. pulmonara, ameliorarea tolerantei
bolnavilor la efort fizic, ameliorarea
metabolismului si a statutului neuropsihic.

Indicaiile:

de 65-70%.

Scopul

majorarea hematocritului mai mult

este micorarea lui mai mic de 50%.

70

Digoxina
Digitalizarea este recomandabil n:

CPC cu tahiaritmii supraventriculare (neindus de

digital).

CPC asociat cu disfuncie sistolic a VS (ischemic sau

hipertensiv).

CPC cu insuficien cardiac dreapt la care se

presupune un DC sczut (semne importante de HVD,
hipotensiune, retenie azotat prin mecanism prerenal).

71

 Pentru

alte situaii de CPC decompensat, digitala

poate fi eventual utilizat, concomitent cu
corectarea insuficienei respiratorii, dac
tratamentul convenional s-a dovedit puin eficace.

Pentru

evitarea dezvoltrii fibrilaiei ventriculare

nu se recomand administrarea intravenoas a
glicozidelor cardiace concomitent cu eufilina,
preparatele de calciu (antagonitii cu influen
asupra automatismului heterogen al miocardului).

72

Blocanii canalelor de calciu (BCC)

Vazodilatatoarele

de tip arterial la care se atrn

antagonitii canalelor de calciu (verapamil, nifedipin)
micoreaz postsarcina inimii, care pentru ventricolul
drept este rezistena vaselor circuitului mic sanguin.
Experimental s-a demonstrat c preparatele acestui grup
au efect de vazodilatare pulmonar.
n acela timp antagonitii canalelor de calciu
micoreaz agregarea trombocitelor, mrete tolerana
miocardului la hipoxie, are efect antiinflamator minim.
Aceste preparate sunt de elecie pentru ntrebuinarea
ndelungat la pacienii cu asocierea hipertensiunii
arteriale i celei pulmonare.
73

35

. .
.

50
. .

. .
.

50-100
. .

. .
.

100
. .

20-40

20

40-60

80-120

120-180

2,5-5

2,5-5

7,5-10

10-12,5

12,5-15

2,5-5

2,5

10

12,5

15

2-4

4-8

30-60

30

120-180

180-240

240-360
74

 BCC

au fost cele mai testate i folosite pentru

pacienii cu HTP primar.

La

aceti pacieni mbuntirea permanent

apare n 25% i 30% cazuri.

Nifedipina

(120-240mg) i diltiazemul (240720mg) au fost cele mai folosite, pn cnd

verapamilul (numai n caz de aritmii) a
demonstrat efecte negative miotropice.

Ageni

farmaceutici noi ca amlodipina sunt

folosii mai pe larg.

75

Prostaciclina
Tratamentul

continuu cu prostaciclin (epoprostenol

20-40 mg/kg/min) este indicat la pacienii cu HTP.
Efectele clinice: se amelioreaz tolerana la efort,
hemodinamica i supravieuirea la pacienii cu clasa
funcional III sau IV NYHA i la pacienii cu
sclerodermie.
Studiile au artat c lipsa unui rspuns acut la
prostaciclin nu exclude un rspuns benefic cronic.
Tratamentul cu prostaciclin ar trebui instituit n spital,
iar doza iniial este limitat de efectele secundare, cum
sunt durerea facial, cefalea, diareea i mialgiile.
Apariia toleranei este un fenomen obinuit, dar
rspunde deseori la creterea dozei.
76

Prostaciclina
Poate

aprea supradozarea prostaciclinei, ceea ce

necesit micorarea gradat a dozei.

ntreruperea

tratamentului poate fi periculoas i

aceasta se poate datora unei nnodri artificiale sau
deconectrii unui cateter de perfuzie.

Dozarea

optim i frecvena schimbrii dozelor

prostaciclinei IV pentru HTP rmn neclare.

77

Iloprost
Forma

inhalatorie prostaciclinei.

Iloprost

a fost testat pe pacienii cu HTP pe

fon de fibroz pulmonar idiopatic i pe
fon sarcoidoz, unde a demonstrat
eficacitatea nalt.

Preparatul micoreaz semnificativ

rezistenta vasculara i nu influeneaz
presiunea parial a oxigenului i TA
sistemic.

78

Sildenafil
Sildenafil

inhibitor selectiv a fosfodiesterazei de

tip 5 (PDE5) (Viagra, Erectyl, Vega, Cupid).
Sildenafil inhiba degradarea a fosfodiesterazei si
duce la micorarea tensiunii arteriale pulmonare.
In studiul Alp bolnavilor cu fibroza pulmonara
idiopatica administrarea a 50 mg de 2 ori pe zi
timp de 3 luni - avea ca efect - micorarea TA
pulmonare de la 30 pn la 24 mmHg, si a
rezistentei vasculare pulmonare de la 401 pn la
264 //5, si se ameliora considerabil
toleranta la efort - mers timp de 6 min de 351m la
433m.
79

Sildenafil
n prezent se efectuiaz un studiu mare COMPASS
2:
asocierea de Bozentan (125-250mg) i Sildenafil
(60mg/zi) pn n anul 2009.
Sildenafil nu se asociaz cu nitrai (scade TA,
risc vital), nu se recomand n hipotensiunea
arterial, IM recent, n afeciunile degenerative
ale retinei.

80

Treprostinil sodium (Remodulin)

ntr-un

studiu pe o durat de 12 sptmni,

Treprostinil sodium (Remodulin) a dus la
mbuntiri statistice semnificative, dar mici din
punct de vedere clinic, n ceea ce privete
dispneea, rezistena la efort i hemodinamica
pacienilor cu HP primar i secundar, cu clase
funcionale II-IV NYHA .
Nu a fost demonstrat nici un beneficiu n
supravieuire.
81

Bosentan (Tracleer)
Un

antagonist al receptorului endotelinic PO,

Bosentan (Tracleer), a fost studiat la pacieni cu
HTP sever de clase funcionale III sau IV
NYHA.
Pacienii au avut HTPP sau HTP datorit
sclerodermiei sau lupusului eritematos sistemic.
Bosentan (Tracleer) a mbuntit semnificativ
rezistena la efort i a prelungit timpul pn la
agravare clinic.
Iniial doza este 62,5 mg 2 ori/24 ore pe
parcursul 4 sptmni, apoi doza se mrete
pn la 125 mg - 2 ori/24 ore (doza max. 250 mg
- 2 ori/24 ore, sub controlul transaminazei).
82

Inhalarea oxidului de nitrat

Concomitent

cu studierea tulburrilor producerii

NO, implicarea acestor efecte n patofiziologia
HTP, este investigat i folosirea NO ca agent
terapeutic.

NO

este vasodilatator selectiv, se folosete prin

inhalaie, i are perioad scurt de semieliminare.

Este

de folos ca vasodilatator de acoperire n

stadiile iniiale ale HTP.
83

Anticoagularea

Anticoagulanii sunt recomandai n tratamentul

pacienilor cu HTP pentru riscul crescut al
trombozei n subgrupele acestor pacieni.

Riscul

trombembolismului apare datorit dilatrii

i disfunciei VD, ct i imobilitii relative.

Chiar dac heparina a demonstrat beneficii n

modele pe animale cu HTP hipoxic,
medicamentul de elecie este Warfarina.
84

 La

indicarea Warfarinei se observ dublarea

duratei de viata de 3 ani la pacienii cu
hipertensiune pulmonara. Acest efect se observ
att la pacientii cu rspuns pozitiv ct i la cei cu
rspuns negativ la blocanii canalelor lente de
calciu.
Doza iniial de Warfarin 2,5-5 mg.
Regimul

de dozare ulterior se va corija individual,

n dependen de nivelul protrombinei.

85

Tratamentul diuretic
Tratamentul

diuretic este indicat pentru

consecinele insuficienei cardiace drepte,
cum ar fi edemul periferic i ascita, dei
diureza exagerat ar putea afecta
presarcina ventriculului drept i determina
un debit cardiac sczut i hipotensiune
sistemic.

86


1.
2.
3.

1.

Diureticele de ans:
Furosemid - 20 120 mg/zi
Acid etacrinic 50 100 mg/zi
Torasemid 5 10 mg/zi
Antagoniti aldosteronici:
Spironolacton 25 150 mg/zi

87

Intervenii chirurgicale

1.
2.
3.
4.
5.

Interveniile chirurgicale pot fi corective a bolii

de fond i n cazul bolilor severe, ireversibile, se
poate tenta transplantul pulmonar.
Transplantul pulmonar este rezervat numai
bolilor grave, avansate i ireversibile:
HTP primitiv
fibroze pulmonare idiopatice
histiocitoza X
hemangioleiomiomatoza
broniectazii laterale severe i etc.
88

Intervenii chirurgicale
Indicaia

de transplant pulmonar sau chiar

cardiopulmonar se face dup o evaluare
complex cardiac, hemodinamic,
respiratorie i metabolic.
Mortalitatea operatorie este n jurul de
30%, iar supravieuirea la 5 ani este de
40%, pentru boli cu prognostic vital grav n
urmtoarele luni.
89

Prognostic
Dup

prima decompensare a cordului drept,

mortalitatea n CPC secundar BPOC este de
aproximativ 40% n urmtorii 5 ani, dar
oxigenoterapia cronic are efect pozitiv
asupra HTP i reduce mortalitatea n mod
semnificativ.

90

Prognostic

1.
2.
3.
4.

Cauzele decesului sunt:

insuficien respiratorie grav
pneumonie sever
pneumotorax
insuficiena cardiac dreapt refractar
este relativ rar cauz unic de deces

91

92