Sunteți pe pagina 1din 31

Cushings Syndrome

L/O/G/O
Fasilitator: Ns. Kunty Utami Dewi

Whats Cushings
Syndrome
kondisi yg jarang terjadi disebabkan kelebihan
glucocorticoid dalam tubuh (Rajput, 2013)
CUSHINGS DISEASE: penyakit yg disebakan
hiperkortikolisme sekunder karena kelebihan
sekresi adrenocorticotropin hormon akibat tumor
pituitari (Path, Chirag., Lad, Shivanand.,
katznelson, L., laws, Edward, 2007)

KLASIFIKASI DAN
ETIOLOGI
1. SINDROM CUSHING TERGANTUNG ACTH
Hipersekresi ACTH hiperplasia zona
fasikulata dan retikulasi korteks adrenal
hipersekresi glukokortikoid
Peninggian kadar adrenokortikotropik dan
glukokortikoid dalam darah
Yang termasuk dalam sindrom ini:
a. Adenoma hipofisis (Cushings disease)
Sel-sel kortikotropik spontan mensekresi
hormon ACTH secara berlebihan
hiperplasi adrenal bilateral
hipersekresi glukokortikoid

b. Sindrom ACTH ektopik


Sindrom cushing
yang penyebab
primernya tumor
jaringan non
endokrin yang
mensekresi secara
berlebihan ACTH
atau zat yang
mempunyai aktivitas
seperti ACTH
Sindrom CRH ektopik
(tumor hipotalamus):
sekresi CRH
berlebihan
hipersekresi ACTH
Tumor paru, timus,

SINDROM CUSHING TIDAK TERGANTUNG ACTH


Tidak ditemukan adanya pengaruh sekresi
ACTH terhadap hipersekresi glukokortikoid
Sekresi glukokortikoid tidak berada di bawah
jaras hipotalamus-hipofisis
Kadar glukokortikoid darah meningkat
ACTH menurun
Yang termasuk dalam sindrom ini:
Hiperplasi kelenjar adrenal
Iatrogenik: pemberian obat-obatan
glukokortikoid dalam jangka waktu lama

PATOFISIOLOGI
-Adenoma hipofisis
-Tumor hipotalamus
-Ectopic tumor

-Hiperplasi kelenjar adrenal


-Pemberian obat
glukokortikoid berlebihan

Merangsang hipotalamus
peningkatan sekresi
Sekresi CRH
adrenokortisol hormon
termasuk kortisol
Hipofisis sekresi ACTH
Kelenjar adrenal sekresi
Glukokortikoid (cortisol)
Peningkatan cortisol dlm PD
HIPERGLUKOKORTIKOID

HIPERGLUKOKORTIKOID

1. Metabolisme protein dan


karbohidrat
2. Distribusi jaringan adiposa
3. Elektrolit
4. Sistem kekebbalan
5. Sekresi lambung
6. Fungsi otak (neuropsychiatric)
7. Eritropoisis

Metabolisme
Karbohidrat
Merangsang glukoneogenesis peningkatan
kadar glukosa dalam darah diabetes adrenal
Menurunkan kecepatan pemakaian glukosa oleh
sel DENGAN CARA menekan proses oksidasi
NADH untuk membentuk NAD+

Metabolisme Protein
Berefek katabolik dan anti anabolik pada protein
Penurunan pembentukan protein untuk sintesis
meningkatkan pemecahan asam amino dari otot,
kulit, PD dan tulang untuk glukoneogenesis,
peningkatan asam amino dalam darah kelainan
otot (myopathy), atropi, luka sembuh dg lambat
Peningkatan pengangkutan as. Amino ke sel hati
untuk sintesis protein khusus di hati
Ruptur serabut elastis pada kulit striae
Dinding PD menjadi tipis, jaringan penyokong
perivaskuler menjjadi lemah mudah timbul
petekie / ekimosis
Matriks protein tulang menjadi rapuh osteoporosis
pd tulang belakang kolaps vertebra nyeri
punggung & pengurangan tinggi badan

Metabolisme Lemak
Berkurangnya pengangkutan glukosa ke dalam
sel lemak penurunan gliserofosfat
penurunan penyimpanan dan mempertahankan
jumlah trigliserida dalam sel lemak
Meningkatkan mobilisasi asam lemak dari otot
dan jaringan lemak meningkatkan konsentrasi
asam lemak bebas di plasma

Distribusi Adiposa
Glukokortikoid mempengaruhi distribusi jaringan
adiposa terakumulasi di daerah tertentu
obesitas, moon face, memadatnya fosa
supraklavikulasris, tonjolan servikodorsal (bufallo
hump)
Kegemukan akibat kortisol disebabkan
peningkatan appetide secara berlebihan
pembentukan lemak berlangsung lebih cepat
daripada mobilisasi dan oksidasinya

Elektrolit
Retensi natrium edema
Peningkatan eksresi kalium hipokalemia
Sekresi ion hidrogen yg ditukar dengan reabsorbsi
natrium alkalosis metabolik

Sistem Kekebalan
Menghambat respon kekebalan , DENGAN CARA:
Menghambat proses pengenalan antigen awal
oleh sel sistem monosit makrofag
Menghambat induksi dan proliferasi limfosit
Menghambat produksi antibodi
Menghambat reaksi peradangan menghambat
hiperemia, ekstravasasi sel, migrasi sel,
permeabilitas kapiler, pelepasan kinin, histamin,
fagositosis
Menekan reaki hipersensitivitas tipe lambat
Menekan reaksi anafilaktik

Sekresi lambung
Peningkatan sekresi asam hidroklorida dan pepsin
Faktor2 protektif mukosa diubah oleh steroid

mempermudah pembentukan tukak

Fungsi otak
(neuropsychiatric)
Glukokortikoid mempunyai pengaruh terhadap
tingkah laku seperti pola tidur, kognitif dan
penerimaan input sensoris. Pada penelitianpenelitian yang dilakukan pada penderita yang
mendapatkan steroid exogen sering
menunjukkan euphoria, mania bahkan psikosis.
Penderita dengan insuffisiensi adrenal juga
dapat menunjukkan gejala-gejala psikiatris
terutama depresi, apati dan letargi.
Perubahan ini akan kembali normal bila kadar
kortisol kembali normal

Efek glukokortikoid terhadap musculoskeletal:


Pada pemakaian yang lama dapat
menghambat fungsi osteoblast dan
mengurangi pembentukan tulang baru
menyebabkan terjadinya osteopenia.
Meningkatkan jumlah osteoclast
Secara tidak langsung mengurangi absorbsi
calcium di saluran cerna
Efek sekunder glukokortikoid juga
meningkatkan Parathyroid hormon dalam
serum.
Meningkatkan ekskresi calcium di ginjal

Efek terhadap pertumbuhan


Pada anak dapat menyebabkan hambatan
pertumbuhan linier, penyebabnya belum
diketahui secara pasti, diduga melalui
hambatan hormon pertumbuhan
Efek pada paru : dapat merangsang
pembentukan surfactant oleh sel pneumatosit
II. Efek anti inflammasi dan immunosupressi
kortikosteroid adalah efek farmakologik utama
yang banyak digunakan dalam pengobatan.

Meningkatkan TD dg meningkatkan sensitivitas


PD thd epineprin dan norepineprin,
Menghambat sekresi CRH shg menghambat
sekresi ACTH regulasi buruk saat terexpose
stress kronik
Menyebabkan ginjal produksi urin hipotonik krn
cortisol bertindak sebagai ADH menurunkan
ekskresi air

Tanda dan Gejala

Diagnosis
Langkah pertama menguji diagnosis 4
macam pemeriksaan lab:
1. Pemeriksaan kadar kortisol plasma midnight dan
saliva kortisol
Normal: pagi hari 5-25 g/dl, malam hari
menurun menjadi 50%
Sindrom cushing: pada malamhari kadarnya
tidak menurun atau tetap
Jika level kortisol lebih dari 50 nmol/L
suspect CS

2. Pemeriksaan kadar kortisol bebas atau kortisol


dalam urin 24 jam kadar kortisol bebas
meningkat 50-100g/24 jam dr normal
3.Tes supresi adrenal low-dose dexamethasone
suppresion tes (LDDST)
1 mg Dexamethasone diberikan per oral pada
malam sebelumnya , kemudian serum kortisol
diperiksa pada pagi hari adalah < 2 g/dl CS
4. Dexamethasone CRH test
untuk membedakan pseudo cushings dan mild
cushings,
kombinasi LDDST dan CRH stimulation test
CRH stimulation test injeksi CRH menyebabkan
hipofisis sekresi ACTH
pretreatment dg dexamethasone mencegah
release CRH penurunan kortisol pseudo

Langkah kedua tes untuk menentukan


penyebab
1. CRH stimulation test
CRH test tanpa pretreatment dg
dexamethasone
Membedakan adenoma pituitary, ectopic
ACTH atau tumor adrenal
Adenoma pituitary peningkatan kadar CRH
peningkatan kadar ACTH dan kortisol dlm
darah
Respon ini jarang terlihat pada ectopik ACTH
dan tidak ditemukan pada tumor adrenal
2. High Dose dexamethasone suppression test
(HDDST)
Untuk membedakan produksi ACTH krn

3. Radiologi: CT scan dan MRI


Untuk menentukan bentuk dan ukuran pituitary
dan kelenjar adrenal
4. Petrosal sinus sampling
Membedakan ectopic ACTH dan tumor pituitari
Sampel darah diambil dari sinus petrosal (vena
yang mengeluarkan darah dari pituitari)
dengan memasukkan tuba kecil melalui vena
pada daerah selangkangan
CRH sering diberikan selama tes untuk
meningkatkan akurasi
Kadar ACTH pada sinus petrosal dibandingkan
dg vena lengan bawah
ACTH tinggi pada sinus drpd lengan bawah
adenoma pituitari
Kadar yg sama ectopic ACTH

Treatment
Treatment berdasarkan penyebab spesifik
peningkatan kortisol meliputi pembedahan,
radiasi, kemoterapi, farmakologis cortisol inhibitor
drugs
Adenoma hipofisis
Surgical transsphenoidal adenomectomy
melalui lubang hidung atau bibir atas. Setelah
pembedahan, produksi ACTH menurun level
dibawah normal. Kondisi ini normal dan pasien
akan diberi cortisol sintetis seperti
hidrocortison atau prednisone untuk
kompensasi
Jika surgical gagal radiasi diberikan
selama 6 minggu

Adrenal tumor
surgical
Ectopic ACTH Syndrome
Menghilangkaan tumor penyebabnya
Surgery, radiation, kemoterapi, immunoterapi
Krn mungkin tumor kecil atau menyebar
cortisol inhibiting drugs

Komplikasi
Infeksi
Suicide depresi
Komplikasi hipertensi gagal jantung, stroke

Prognosis
Tidak diobati biasanya fatal
Kefatalan disebabkan tumor penyebabnya sendiri
(ektopik ACTH, tumor adrenal) beserta
penyulitnya (hipertensi, tromboemboli, mudah
terinfeksi)
Pada iatrogenik cushings shindrom biasanya
mengalami atropi adrenal bila pengobatan
cortikosteroidnya dihentikan bs mengancam jiwa

Dx Keperawatan
Kelebihan volume cairan berhubungan dengan
kelebihan natrium.
Resiko terhadap cedera berhubungan dengan
kelemahan dan perubahan metabolisme protein.
Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
edema.
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan
perubahan penampilan fisik
Perubahan proses pikir berhubungan dengan
perubahan suasana hati, mudah tersinggung dan
depresi.
Nyeri berhubungan dengan perlukaan pada
mukosa lambung.
Risiko Ketidakstabilan kadar Glukosa Darah

Daftar Pustaka
Rajput, Rajesh. 2013. cushings Syndrome- an
update in diagnosis and management. Journal
Indian academy of Clinical Medicine. Vol 14, n0.
3-4
Path, Chirag., Lad, Shivanand., katznelson, L.,
laws, Edward. 2007. Brain atrophy and cognitifve
deficits in cushings disease. Neurosurg Focus

Thank You!
L/O/G/O
www.themegallery.com

S-ar putea să vă placă și