Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
DG GOIA
ORTOPEDIE PEDIATRIC
Ortopedie pediatric
Ortopedie pediatric
CUPRINS
1. INFECIILE OSTEO-ARTICULARE
Osteo-artita acut a nou-nscutului i sugarului
Osteomielita acut a adolescentului
Infeciile osoase subacute
Osteomielita cronic
Tuberculoza osteo-articular
5
5
6
7
9
10
14
14
21
21
22
23
24
24
26
30
4. MALFORMAII OSTEO-ARTICULARE
Deformaiile plastronului sterno-condral
Pectus excavatum
Pectus carinatum
Boala Sprengel
Sindactiliile
Polidactiliile
Malformaia luxant a oldului
Piciorul strmb congenital
Piciorul varus equin congenital
Metatarsus adductus congenital
Piciorul convex congenital
32
32
32
35
36
39
42
44
52
52
54
56
59
59
65
71
76
78
85
Scoliozele
Cifozele
Epifizioliza femural proximal
Retracia postinjecional a quadricepsului
Instabilitile rotuliene
Piciorul plat static
6. TUMORI
Rabdomiosarcomul
Tumori osoase Generaliti
Chistul osos anevrismal
Chistul osos unicameral
Osteomul osteoid
Granulomul eozinofil
Osteosarcomul
Sarcomul Ewing
88
88
93
94
94
95
96
97
100
Ortopedie pediatric
Ortopedie pediatric
PATOGENIE
Poart de intrare foarte variat.
Condiii favorizante: prematuritatea, asfixia perinatal, hiperbilirubinemia.
Particulariti morfofuncionale (form osteo-articular):
1. Raportul os cortical / os spongios = subunitar;
corticala mai subire, strbtut mai repede de puroi ;
osul spongios nu are travee de for fiind mai vulnerabil la ageni proteolitici microbieni;
2. Vascularizaia metafizo-epifizar;
3. Periostul uor decolabil spre ambele versante;
4. Epifizele sunt predominant cartilaginoase, se apr mai ru ca osul n faa agenilor proteolitici microbieni.
Dovada: evoluie mai grav la localizarea coxo-femural i scapulo-humeral dect la genunchi.
SIMPTOMATOLOGIE
Paucisimptomatic:
subfebriliti, diaree, uoar splenomegalie;
local pseudoparalizia membrului respectiv, eventual mpstarea prilor moi periarticular, adenopatie
satelit.
EXAMEN RADIOLOGIC
La nou-nscut, examen comparativ:
1. Reacia prilor moi periarticulare este precoce (1-2 zile de la debut) ;
2. Lrgirea spaiului articular;
3. Leziuni osoase vizibile la 5-10 zile de la debut: osteoporoza metafizar, eventual i epifizar, localizat sau
difuz, reacia periostic;
4. Luxaia pe fond patologic.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. Decolarea epifizar obstetrical
2. Paralizia obstetrical de plex brahial
3. Fractura obstetrical de clavicul
EVOLUIE NATURAL
Caracteristici:
nu se cronicizeaz niciodat (decolare periostic precoce cu formare rapid de os nou)
luxaia se instaleaz rapid
leziuni ale cartilajului de cretere, cu scurtri sau dezaxri
TRATAMENT
Ca i la adolescent dar difer tratamentul local (artrotomie sau puncii)
Ortopedie pediatric
1. Debutul
Septicemic:
febr 39-40, frison, curbatur, puls i respiraie accelerate, oligurie, stare digestiv sabural
(inapeten, vrsturi).
Local, durere metafizar estompat
Toxic (evoluia mai grav):
febr mic, facies palid cenuiu, extremiti reci i cianozate, apatie, adinamie
local, durere mai tears dect n debutul septicemic
Dureros (cel mai frecvent):
asociat cu stare febril obinuit, fr alterarea strii generale
asociat cu sindrom septicemic
asociat cu debut toxic
Caracterele durerii
2. Perioada de stare:
aceeai stare general
local, edemul circumferenial (burelet profund), edem tegumentar i circulaie venoas colateral.
Lipsete adenopatia.
3. Perioada supurativ (dup 2-3 zile):
durerea se atenueaz
apare congestia tegumentelor i cldura local fluctuen
Ortopedie pediatric
EXAMENE PARACLINICE
Radiologic. Primele semne la 10-15 zile, evidente la 21 zile:
mpstarea prilor moi cu dispariia spaiilor clare intermusculare
osteoporoz metafizar difuz sau geodic lng cartilajul de cretere
reacie periostic
Imaginea radioizotopic pozitiv la 24-48 ore de la debut (hiperfixaie)
Hematologic i biochimic:
leucocitoz cu neutrofilie
anemie
sindromul biologic infecios: VSH, fibrinogen, CRP (valori mai mari de 10 mg% n infecia microbian,
valori mai mici de 10 mg% n reumatism)
Bacteriologic: puroiul din colecia osoas, hemocultura (pozitiv 60%)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Fracturi metafizare i decolri epifizare traumatice
RAA la debut
Flegmonul prilor moi
Osteosarcomul
TRATAMENT
Diagnostic precoce < 48 ore (scintigrafie, hemocultur, puncie osoas cu trocar sau trepanaie cortical).
Diagnostic tardiv > 72 ore sau cnd este stadiul supurativ.
Antibioterapia n primul sfert de or iar imobilizarea gipsat n primele 2 ore (Laurent).
Antibioterapia - asociere -lactamin cu aminoglicozid cefalosporin de generaia II-a sau a III-a i.v. 10-14
zile, apoi oral 6 sptmni (Tachdjian, Anderson) sau pn la negativarea sindromului biologic.
Imobilizarea gipsat apreciat variat:
Nade: n faza acut nu, ci simplu repaus;
Ali autori: imobilizarea gipsat imediat cu fereastr larg
Pentru membrul inferior, Tachdjian prefer iniial traciunea la pat
Durata imobilizrii gipsate este ca i cea a antibioterapiei
Tratamentul chirurgical:
n stadiul precoce, Hall i Trueta recomand trepanaie osoas sistematic (puroi pentru antibiogram,
decompresie osoas, evitarea decolrii periostice)
puroi constituit: drenaj i trepanaie (Daudet o consider inutil)
Ortopedie pediatric
Semne sistemice
Scderea funciei segmentului de membru afectat
Radiografia la adult
Leucograma (nemodificat n forma subacut obinuit)
VSH crescut n ambele forme
Hemocultura rareori pozitiv n forma subacut
Cultura din puroiul osos (pozitiv 60% n forma subacut i 90% n forma acut)
EXAMEN RADIOLOGIC
Clasificarea Gledhill-Roberts (1982):
tip I (metafizar penetrare epifizar):
o I A: geod fr condensare osoas periferic
o I B: la fel dar cu condensare periferic sechestru
central (clasicul abces Brodie)
tip II (metafizar excentric cu erodarea corticalei)
tip III (diafizar cu reacie periostic pronunat i scleroz
cortical sechestru vizibil). Seamn cu osteomielita
cronic.
tip IV (diafizar cu reacie periostic n foi de ceap).
Seamn cu reticuloendoteliomul Ewing.
tip V (sediul epifizar pur)
tip VI (sediul n corpul vertebral)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Localizarea metafizar:
tuberculoza osoas
granulomul eozinofil
osteomul osteoid
condroblastomul benign
encondromul
chistul osos unicameral
Localizarea diafizar:
calus fracturar atipic
spina ventosa
sarcomul Ewing
TRATAMENT
Primeaz tratamentul conservator din dou considerente:
1. Cele mai multe leziuni nu conin puroi net
2. Nici un studiu nu demonstreaz superioritatea tratamentului chirurgical
Antibioterapie antistafilococic oral 6 sptmni sau, dac este cazul, pn la normalizarea biologic.
Imobilizarea gipsat se asociaz:
risc de fractur pe fond patologic
durere i modificare a prilor moi perilezionale
Indicaiile tratamentului chirurgical:
lipsa de rspuns la tratamentul conservator dup 5-6 zile
tendina la extindere a leziunilor osoase radiologic
lizereu condensant periferic (mpiedic ptrunderea antibioticelor n focar)
Tratamentul chirurgical const n chiuretajul focarului.
Ortopedie pediatric
Ortopedie pediatric
10
OSTEOMIELITA CRONIC
Cronicizarea osteomielitei acute apare n urmtoarele circumstane:
rezistena crescut a germenilor la antibiotice
compromiterea imunitar a gazdei
tratament incomplet sau incorect al fazei acute
Delimitarea osteomielit acut - osteomielit cronic:
reactani de faz acut negativai
radiologic, caracteristicile cronicizrii: sechestre i formare de os nou (eburnare osoas).
CLINIC
fistul prin care se elimin puroi i ocazional sechestre,
scurtarea segmentului de membru sau devieri axiale,
cicatrici postoperatorii.
RADIOLOGIC
Geode cu sau fr condensare perilezional sechestru
Eburnare osoas neregulat
TRATAMENT
Chirurgical (dup 1 an de la epuizarea evoluiei acute):
extirparea sechestrelor,
excizia traiectelor fistuloase,
chiuretarea esuturilor devitalizate,
excizia osului limitrof aparent normal.
Antibiotice 15 zile sau mai multe sptmni, conform evoluiei clinice. Tachdjian: parenteral 6 sptmni, apoi
oral 6-12 luni (pentru distrugerea germenilor cu cretere lent).
Imobilizarea gipsat funcie de rezistena osului.
Ortopedie pediatric
11
Ortopedie pediatric
12
Ortopedie pediatric
13
luxaia
intracotiloidian
sau
Ortopedie pediatric
14
Ortopedie pediatric
15
Ortopedie pediatric
16
- Osul spongios de sub fractura subcondral sufer un nou puseu ischemic prin tasarea trabecular ce
obtureaz canalele vasculare.
- Fractura subcondral se traduce clinic prin: durere, contractur muscular, limitarea micrilor, chioptare
antalgic.
- Capul femural nu este moale din punct de vedere fizic, ci este plastic biologic datorit resorbiei i
reosificrii.
- Aplatizarea i lirea capului duc la excentrare, accentuat de contractura muscular n adducie.
TABLOU CLINIC
gonalgie intern
durere spontan i la presiunea capului femural n triunghiul lui Scarpa
contractur muscular a adductorilor i rotatorilor externi
limitarea abduciei i rotaiei interne
chioptare
hipotrofie muscular (fes i coaps).
TABLOU RADIOLOGIC
Radiografie de bazin fa i profil de old Lowenstein (frog-legg position).
Simptomele difer cu stadiul evolutiv Waldenstrm:
Stadiul incipient (zis preradiologic) dureaz 1-3 sptmni.
nucleul osos cefalic mai mic (oprirea temporar a osificrii encondrale)
lrgirea spaiului articular (probabil lichid sinovial n exces).
Stadiul de necroz (avascular, de densificare) dureaz cteva luni pn la 1 an.
nucleul cefalic mai dens, mai opac, uor aplatizat.
Cauze: - colapsul trabeculelor osoase mortificate i creterea densitii prin prbuirea lor.
- calcificarea mduvei necrozate.
fractura subcondral (semnul semilunii Caffey 1968) reprezint debutul clinic a bolii. Marcheaz limitele
necrozei ischemice, osul subiacent prbuindu-se; pornete din anterior spre posterior.
Trabeculae in dead bone may fracture in subchondral region -> a tangential line = crescent sign / Salter sign / Caffrey's sign
Ortopedie pediatric
17
Lysis of bone occuring at the superolateral portion of the femoral head forms a lytic 'V' (rat bite)= Gage's sign
Ortopedie pediatric
18
Clasificarea Catterall:
grupa 1:
- fractura subcondral n poriunea anterioar a epifizei (vizibil numai pe radiografia de profil)
- n perioada de maxim resorbie rmn integre poriunile posterioar, medial i lateral a epifizei
(rezistena nu este compromis, sfericitatea capului dup vindecare este pstrat).
grupa 2:
- fractura subcondral ajunge la jumtatea epifizei (vizibil i pe radiografia de fa)
- n perioada de maxim resorbie rmn integri un pilon lateral, unul medial i parial unul posterior.
Integritatea pilonului lateral mpiedic prbuirea epifizei (caracteristic).
grupa 3:
- fractura subcondral ajunge aproape de poriunea posterioar a epifizei (pe profil), intereseaz complet
poriunea lateral i parial cea medial (pe fa).
- n perioada de maxim resorbie rmne integru un pilon postero-medial.
grupa 4:
- fractura subcondral se ntinde pe toat suprafaa epifizei
- n perioada de maxim resorbie nu mai rmne nici o poriune din epifiz.
Clasificarea Salter-Thompson:
Grupa A corespunde grupelor 1 i 2 Catterall interesnd mai puin de jumtate din epifiz.
Caracteristic: persistena unui pilon epifizar lateral care se opune colapsului.
Concluzie: prognostic bun.
Grupa B corespunde grupelor 3 i 4 Catterall interesnd mai mult de jumtate din epifiz.
Caracteristic: dispariia pilonului epifizar lateral.
Concluzie: prognostic ru.
3. Extruzia cefalic este de ru prognostic.
Cauze:
- aplatizarea nucleului osos
- hipercreterea medial a cartilagiului articular cefalic
- contractura n adducie a oldului intervine ulterior
Aspect radiologic:
- mrirea spaiului articular medial cu depire de nucleu
- calcificare paracotiloidian Catterall (nucleul n pictur Derramond); unificarea cu nucleul osos
cocoaa de cmil (epifiza lrgit) - efectul dinamic de balama a abduciei.
Msurarea extruziei:
- distana AB (de la extremitatea lateral a nucleului cefalic la linia lui Perkins)(Dickens i Menelaus).
- indicele de extruzie Green: AB-CD x 100 (CD limea bazei nucleului cefalic la oldul sntos).
- valoare 20% - prognostic ru
- valoare 20% - prognostic bun
4. Tulburri ale cartilagiului de cretere:
nchiderea sa prematur
creterea excesiv a marelui trohanter
modificarea formei: devine convex spre metafiz deoarece creterea central este ncetinit iar cea periferic
este normal
accentuarea curburii mediale a colului femural
orizontalizarea cartilagiului de cretere
5. Modificri metafizare:
band clar juxtaepifizar
geode metafizare (unice sau multiple); componena lor: esut conjunctiv imatur cu vase de neoformaie.
Valoarea prognostic a geodelor:
- geode mari: prognostic ru
- sediul n metafiz antero-lateral: prognostic ru
6. Stadiul evolutiv la nceperea tratamentului - Cu ct este mai precoce prognosticul este mai bun.
Explicaie: capul este nc sferic i tratamentul contentiv mpiedic extruzia i aplatizarea cefalic.
7. Scderea persistent a mobilitii oldului.
Cel mai important semn clinic de ru prognostic. Iniial se datoreaz contracturii musculare, ulterior are dou
semnificaii:
- deformarea capului (dispariia congruenei)
- instalarea fenomenului de balama a abduciei.
Ortopedie pediatric
19
TRATAMENT
Obiective:
obinerea unui cap, col i acetabul normale
obinerea unui old congruent cu mobilitate integral
prevenirea artritei degenerative
Lowel i Winter: esenial pentru rezultat nu este interdicia sprijinului ci contenia corect a capului n cotil.
Parametrii de orientare terapeutic:
vrst
ntinderea lezional (clasificarea Catterall)
stadiul de evolutivitate
oldul cu semne de cap cu risc.
I. Debutul bolii sub vrsta de 8 ani, grupele 1-4 Catterall, old cu micri normale.
Nu necesit tratament. Urmrire clinico-radiologic la 3-4 luni interval.
II. Debutul bolii la vrste peste 8 ani, grupele 1 i 2 Catterall, old cu micri normale.
Nu necesit tratament. Urmrire clinico-radiologic la 3-4 luni interval.
III. Debutul bolii la vrste peste 8 ani, grupele 3 i 4 Catterall, old cu micri normale.
Sunt posibile 2 atitudini:
ca n cazul II
tratament contentiv (conservator sau chirurgical) pn la nceputul stadiului de remineralizare (12-18 luni).
Imobilizarea prelungit trebuie proscris (Pous).
Micarea este viaa articulaiei (Tachdjian):
- nutriia cartilagiului articular
- stimuleaz osteogeneza
- reduce osteoporoza
- minimalizeaz atrofia muscular
- remodeleaz capul femural sub influena acetabulului (legea a II-a a lui Delpeche i Wolf).
IV. oldul iritabil (dureri spontane i la mobilizare, contractur n adducie, limitarea dureroas a micrilor).
Indiferent de vrst, grup Catterall i stadiu evolutiv, se procedeaz la:
traciune continu bilateral cu rotaie intern la oldul bolnav
kinetoterapie
Durata medie de remitere a iritabilitii: 1-2 sptmni.
Apoi permis reluarea mersului cu urmrire periodic.
Ortopedie pediatric
20
Dup 2-3 episoade de iritabilitate, dup remiterea ultimului, este necesar tratamentul contentiv conservator
pentru prevenirea extruziei cefalice, timp de 2-3 luni (imobilizarea mai ndelungat n abducie duce la atrofia
mijlociului fesier). Urmeaz din nou meninerea sub observaie.
V. oldul care prezint semne de cap cu risc: tratament contentiv obligator.
Principiul conteniei: prevenirea deformrii capului femural (pstrarea congruenei) prin meninerea sa
permanent adnc n acetabul, mpiedicndu-se astfel i extruzia.
TRATAMENTUL CONTENTIV CONSERVATOR
Modaliti:
aparat ortopedic de abducie cu descrcare de diverse tipuri
tuburi gipsate cruro-gambiere n abducie tip Petrie. Proscris gipsul pelvipedios tip Whitman care mpiedic
mobilizarea oldului.
Condiii:
nainte de imobilizare oldul s nu aib contractur muscular i micrile s fie ct mai apropiate de normal.
contenie complet i concentric documentat radiologic cu aparatul montat (aparat ortopedic de abducie
sau gips).
gradul abduciei s reduc forele care acioneaz asupra capului femural: axul colului s descrie cu axul
median a corpului un unghi de 110 (Tachdjian).
fora muscular a copilului s fie adecvat aparatului ortopedic folosit.
Durata imobilizrii: nceputul stadiului de remineralizare.
TRATAMENTUL CONTENTIV CHIRURGICAL
Avantaje:
restricia sprijinului este de numai 2 luni (necesarul consolidrii).
contenia este permanent
Preoperator este util artrografia care evideniaz:
conturul capului cartilaginos
existena prbuirii cefalice n zona de sprijin
congruena articular
abducia n balama (Grossbard 1981).
Modaliti chirurgicale:
osteotomie femural proximal
osteotomii de bazin
Osteotomia femural proximal de varizare.
Cnd exist asociat antetorsiune de col femural se asociaz derotarea.
Indicaii:
proba radiologic de nglobare n abducie pozitiv
corectarea axelor colului cnd valgusul depete 140 iar anteversiunea 40
Condiie: mobilitatea oldului ct mai apropiat de normal.
Dezavantaje:
scurtarea membrului inferior cu 1-2 cm.
deformare cosmetic prin proeminarea lateral a marelui trohanter
accentuarea varusului colului la o afeciune potenial varizant prin evoluie
hipercreterea marelui trohanter cu insuficiena secundar a mijlociului fesier.
Particulariti tehnice:
varizarea s nu depeasc 120-110; la nevoie se asociaz osteotomia de bazin.
montaj n extensie de 10-15 (antecurbaie): schimbarea suprafeei portante i o mai bun acoperire
anterioar.
efectuarea concomitent a apofiziodezei temporar sau definitiv a marelui trohanter mai ales la copiii sub 8
ani, la care riscul hipercreterii este mai mare (Stevens i Coleman). Avantaje:
- evit hipercreterea marelui trohanter
- nu se mai produce varus evolutiv (n viitor nu va mai fi nevoie de osteotomie de valgizare).
Apofiziodeza temporar: uruburile de fixare a plcii trecute prin marele trohanter.
Apofiziodeza definitiv: se scoate un paralelipiped dreptunghic din baza marelui trohanter i se introduce n
focarul deschis extern al osteotomiei.
medializarea fragmentului inferior detensioneaz adductorii
Ortopedie pediatric
21
Ortopedie pediatric
22
APOFIZITA CALCANEAN
BOALA SCHINTZ SEVER
Nu mai este considerat o necroz avascular.
SIMPTOMATOLOGIE
mpstarea prilor moi la nivelul talonului
durere la presiune
RADIOLOGIC: densificare i fragmentare (imaginea poate fi n situaie normal, fr dureri).
TRATAMENT
evitarea eforturilor
Ortopedie pediatric
23
ALTE LOCALIZRI
clavicul extremitatea intern (Friedrich)
clavicul extremitatea extern (Cuvland)
capul humeral (Haas)
capul radial (Hagemann)
epifiza radial distal (Cuvland)
epifiza cubital distal (Burns)
MEMBRUL INFERIOR
BOALA CLEARES-ROGES (OSTEONECROZA SACRO-ILIAC)
Apare la adolesceni ntre 12-20 ani
Clinic simuleaz coxalgia
Radiologic: - alternarea de zone de resorbie cu zone dense pe versantul sacrat al articulaiei
- spaiul articular uor lrgit
Tratament: repaus.
Ortopedie pediatric
24
ALTE LOCALIZRI
creasta iliac (Siffert)
baza F2 la degetele piciorului (Lepoutre).
Ortopedie pediatric
25
Ortopedie pediatric
26
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Dezordini neurologice:
disrafismele spinale cu afectare neurologic:
- mielomeningocel
- lipofibrom
- agenezia sacrat
- chistul dermoid intrarahidian
- diastematomielia
- benzile fibroase intrarahidiene
mielodisplazia primar
atrofia muscular spinal
neuropatia fetal.
Dezordini musculare:
distrofia muscular congenital
miopatia fetal
miastenia fetal
Dezordini ale esutului conjunctiv:
sindromul Marfan
sindromul Ehlers-Danlos
Alte sindroame:
sindromul Freeman-Sheldon (distrofia cranio-carpo-tarsal)
sindromul Turner
sindromul Edwards (trisomia 18)
pterigium colli sau bridele poplitee
nanismul distrofic
sindromul quadruplu Fvre-Gorlin-Pinborg.
TRATAMENT
Obiective:
Ortopedie pediatric
27
Ortopedie pediatric
28
- toxemia preeclamptic
- postmaturitatea
- boli cardio-pulmonare ale mamei.
SIMPTOMATOLOGIE
Tipuri de tulburri ale tonusului muscular i motilitii:
- spasticitatea cel mai frecvent (creterea tonusului muscular i hiperreflectivitate musculo-tendinoas)
- atetoza rareori (micri involuntare, fr scop, agravate de micarea voluntar i de excitaii).
- alte tipuri rarisime: ataxia i rigiditatea.
Evoluia normal a staiunii bipede:
- ridicarea n picioare la 9-10 luni
- nceputul mersului independent la 12-18 luni
Suspiciunea de ntrziere de dezvoltare: copilul nu st singur n picioare la 16 luni.
Diagnosticul poate fi tardiv mai ales n hemiplegiile uoare; anamneza: preferina folosirii unei mini chiar din
perioada de sugar (pn la 5-6 ani copilul este ambidextru).
Hemiplegia spastic (hemiparez >> leziune mai puin sever).
Secvene evolutive (Byers i Tizard):
- imediat dup natere membrul afectat este flasc, cu hiporeflexie (pentru membrul superior confuzie cu
paralizia obstetrical de plex brahial sau fractura obstetrical de clavicul).
- treptat se instaleaz hipertonia muscular i hiperreflexia cu deformaii posturale secundare.
nceputul mersului este ntrziat.
Coeficientul de inteligen (QI) frecvent sczut (obinuit sub 70).
Majoritatea prezint anomalii minore n articularea cuvintelor (dizartria sever este rar).
Atitudinea segmentelor de membru:
Membrul superior: braul n adducie i rotaie intern, cotul n flexie; antebraul n pronaie, pumnul i
degetele n flexie, policele n adducie i flexie palmar.
De multe ori leziunea este discret; elemente de depistare:
- incoordonare cnd atinge cu mna sa mna examinatorului
- accentuarea n timpul fugii a poziiilor descrise
- spasticitatea se accentueaz la orice stres.
Membrul inferior: oldul n adducie, flexie i rotaie intern, genunchiul semiflectat, piciorul n equin (pur sau
combinat).
Diplegia spastic
Este forma cea mai frecvent ( predominan paraplegic).
Interesare obinuit simetric a membrelor inferioare - ncruciarea genunchilor n mers.
Activitatea motorie a membrelor superioare obinuit este adecvat.
Ortopedie pediatric
29
De obicei intelectul uor deficient (QI perfect normal >> maladie Little).
TRATAMENT
Obiectivele ngrijirii n ordinea prioritii:
- mijloacele de comunicare (vorbirea)
- folosirea membrelor superioare pentru activiti zilnice
- folosirea membrelor inferioare pentru mers.
Tratament medicamentos - Diazepam n spasticitile severe n perioada postoperatorie numai.
Tratament neurochirurgical.
- instalarea unui stimulator cerebelos (controversat)
- rizotomia posterioar selectiv (de actualitate dar rezultatele sunt incerte).
Tratament chirurgical ortopedic.
Principii (enunate de Green i McDermont n 1942):
alungirea unui muchi spastic i reduce spasticitatea permind antagonistului inhibat s funcioneze mai
bine.
transferul unui muchi spastic: numai din tendon pe antagonist. Scop: njumtirea spasticitii i
creterea forei antagonistului - corecia deformaiei i prevenirea hipercoreciei.
muchii cu atetoz nu se alungesc i nu se transfer (aproape sigur rezult deformaie n sens opus).
transferul muscular se face concomitent cu corecia deformaiei osoase (dac exist).
vrsta operaiei difer cu procedeul i scopul urmrit:
- membrul inferior 3-7 ani; Bleck 1988: recidiva mai frecvent dac s-a operat sub 7 ani (referire
special la equinism).
- membrul superior 4-8 ani (necesar o bun cooperare)
retardul mental luat n consideraie cnd se vizeaz cooperarea pentru reeducare (transfer muscular).
MEMBRUL INFERIOR
OLDUL
La spasticitatea muscular scheletul copilului rspunde prin plasticitatea biologic producndu-se coxa
valga i coxa antetorsa subluxaie i luxaie.
Deformaia n adducie este produs de contractura adductorilor oldului, dreptului intern i ischio-gambierilor
interni (semimembranos i semitendinos).
Corecie:
neurectomia de obturatori prsit (induce fibroz - scurtare permanent - recurena deformaiei).
tenotomia subcutanat de adductori
tenotomia ciel ouvert a adductorilor
transferul inseriei pubiene a dreptului intern posterior pe ischion (operaia Garret Perry)
operaia Sharrard (transferul psoasului extern pe marele trohanter printr-un orificiu n aripa iliac): crete
fora de abducie i reduce flexumul. Dezavantaj: eficien de scurt durat (blocaj cicatriceal la orificiul
din aripa iliac).
Deformaia n flexie este produs de contractura psoas-iliacului i dreptului anterior ; uneori i tensorul
fasciei lata, dreptul intern i croitorul.
Compensat n mers prin hiperlordoz lombar.
Diferenierea contracturii psoasului de cea a dreptului anterior:
testul Thomas: copilul n decubit dorsal cu genunchii la marginea mesei.
- flexum produs de psoas: flexia i extensia genunchiului nu l modific.
- flexum produs de dreptul anterior: flexia genunchiului l accentueaz, extensia l reduce.
testul Ely: copilul n decubit ventral.
- flexum produs de psoas: flexia pasiv a genunchiului nu modific nimic.
- flexum produs de dreptul anterior: flexia pasiv a genunchiului ridic pelvisul de pe planul mesei.
Ortopedie pediatric
30
Ortopedie pediatric
31
Posibiliti terapeutice:
contractura psoasului (cea mai frecvent):
- dezinserie simpl de pe marele trohanter
- transplantarea sa pe faa anterioar a capsulei articulare
- alungirea tendonului.
contractura dreptului anterior:
- alungirea sa prin plastia ncruciat a celor dou tendoane de inserie proximal
- tenotomie proximal a ambelor tendoane
contractur a psoasului, dreptului anterior, tensorului fasciei lata i croitorului: operaia Soutter Putti.
Deformaia n rotaie intern este produs de contractura rotatorilor interni (micul fesier, poriunea
anterioar a mijlociului fesier, tensorul fasciei lata, ischio-gambierii interni i poriunea anterioar a
adductorilor).
Tratament: osteotomia femural de derotare (proximal sau supracondilian).
Subluxaia i dislocarea complet a oldului se datoresc dismorfiilor colului femural i cotilei (secundare
dezechilibrelor musculare):
Anteversiunea exagerat a colului: contractura psoasului i slbiciunea marelui fesier
Valgusul exagerat a colului:
- contractura adductorilor i relaxarea abductorilor
- scderea forei abductorilor (mijlociul fesier) - scderea stimulrii funcionalitii cartilagiului de
cretere a marelui trohanter - predominana funciei cartilagiului de cretere cefalic - valgus a colului.
- absena presiunii normale a greutii corpului (factor de varizare) datorit sprijinului anormal pe
membrul inferior (dislocarea mai frecvent la copiii care nu pot merge).
Displazia cotiloidian secundar dismorfiilor colului femural.
Tratament:
Stadiul de subluxaie (axele colului modificate i displazie cotiloidian incipient): osteotomie femural de
reaxare sau osteotomie de bazin (Pemberton, tripl osteotomie, Chiari).
Stadiul de luxaie:
- surprins precoce: reducere relativ facil
- surprins tardiv: reducere sngernd combinat cu osteotomia femural i eventual pelvin.
La pacientul trtor osteotomie de valgizare pentru igiena perineal.
GENUNCHIUL
Genu flexum prin contractura ischio-gambierilor i a gemenilor gambieri.
Tratament:
alungirea tendoanelor ischio-gambierilor
dezinseria gemenilor de pe coca condilian
operaia Eggers (transferul inseriei ischio-gambierilor pe condilii femurali) nu este agreat de muli ortopezi
de copii deoarece scade mult fora de flexie a genunchiului ducnd la
- genu recurvatum secundar
- accentuarea lordozei lombare
operaia Stoffel de denervare a gemenilor (risc de recuren).
GLEZNA I PICIORUL
Deformaia esenial este equinul. Cauza equinului:
- retracia gemenilor: flexia genunchiului duce la dispariia equinului
- retracia gemenilor i a solearului: flexia genunchiului nu modific equinul.
Modificri secundare equinului:
- valgus calcanean
- verticalizarea astragalului
Consecina: picior plat valg (accentuat de spasticitatea peronierilor).
Deformaia n varus equin mai rar (spasticitatea tibialului anterior i a flexorilor degetelor).
Ortopedie pediatric
32
Tratament:
1. Equinul pur:
contractura izolat a gemenilor: dezinseria de pe coca condilian (Stoffel nu se mai face).
contractura global a gemenilor i solearului: alungirea tendonului lui Achille (flexia dorsal s nu treac de
90).
2. Varus equin: alungirea tibialului anterior sau transferul sale externe pe cuboid, transferul tibialului posterior
pe cuboid trecnd prin membrana interosoas gambier.
3. Plat valg: operaia de renclare Judet, artrodez extraarticular astragalo-calcanean Green-Grice sau
Denisson-Fulford, osteotmie calcanean Dwyer.
4. Picior rigid deformat de orice natur la copilul 10 ani - osteotomii cuneiforme tarsiene pentru sprijin
plantigrad.
MEMBRUL SUPERIOR
Braul plasat n adducie i rotaie intern datorit spasticitii subscapularului i marelui pectoral.
Tratament: dezinseria subscapularului de pe humerus i alungirea prin incizie n Z a tendonului marelui
pectoral asociat sau nu cu cinematizarea deltoidului prin folosirea unei langhete din marele pectoral (operaia
Leo Mayer).
Cotul plasat n flexie se trateaz conservator. Rareori tratament chirurgical: alungirea bicepsului i brahialului
anterior.
Antebraul este n pronaie prin contractura rotundului pronator.
Tratament:
- alungirea corpului muscular a rotundului pronator urmat de transferul cubitalului anterior pe primul radial
extern (operaia Green) ceea ce crete fora de supinaie).
- transferul rotundului pronator extern pe radius prin membrana interosoas (operaia Denischi).
Mna
- flexia degetelor (spasticitatea flexorului profund): dezinseria sa de pe epicondil i de pe faa anterioar a
oaselor antebraului n bloc cu rotundul pronator.
- flexia pumnului: operaia Green
- flexia i adducia policelui: variate procedee chirurgicale.
- displazie Streeter
- boala amniotic Ombrdanne.
Inciden: 1-15.000
ETIOPATOGENIE
Patterson defect de dezvoltare a maselor mezodermale subtegu-mentare (lipsa selectiv - pliurile
tegumentare normale) - inele constrictive.
Streeter displazie focal. Ar explica i amputaiile i inelele constrictive.
Ombrdanne bride amniotice cicatriceale (Braun 1865); teoria confirmat de studiile microscopice ale lui
Latta 1925.
Ortopedie pediatric
33
COMPONENTELE SINDROMULUI
1. Inelele constrictive (anurile):
adncime variabil
la degete este mai adnc pe faa dorsal
anurile mai adnci produc distal edem i cianoz.
2. Amputaiile se datoresc inelelor foarte profunde; se produc in utero. Predomin la degetele de la mini i
picioare, mai rar gamba, antebraul. Halucele este mai frecvent lezat comparativ cu policele (Cowell flexie,
adducie i opoziie).
3. Sindactilia mai frecvent la degetele mai lungi; acrosindactilia este caracteristic.
4. Picior varus equin asociat n 50% cazuri (Cowell i De Myer ruptura amniotic - oligohidramnios - poziie
vicioas a picioarelor).
TRATAMENT
Inelele constrictive:
tratament de urgen: limfedem important sau constricii neuro-vasculare.
procedeu: extirpare i plastie n Z.
Sindactilia i piciorul varus equin se trateaz dup perceptele cunoscute.
Ortopedie pediatric
34
4. MALFORMAII OSTEO-ARTICULARE
PECTUS EXCAVATUM
ISTORIC
Prima descriere a lui Bauhinus 1594 (diafragmul suge ctre interior toracele).
Woilez n 1860 raporteaz al doilea caz numit de el depresiune sternal.
Meyer n 1911 practic prima intervenie corectoare la un copil de 16 ani (dup alii Sauerbruch n 1913).
Bazele tratamentului chirurgical modern puse n 1939 n USA de ctre Lincoln Brown.
ETIOPATOGENIE
Frecven variabil dup autori, ntre 0,13% (Wolostnick) i 23% (Wegomann).
Predominen masculin de 2:1.
Etiologie congenital, rareori rahitic.
Asocieri malformative: sindromul Marfan, malformaii cardiace congenitale.
Ipoteze patogenice:
1. Teoria ligamentului fibros xifo-vertebral emis n 1594 de Bauhinus. Intraoperator nimeni nu a confirmat
existena sa ntre centrul frenic i stern.
2. Teoria hipoplaziei constituionale sau atrofiei secundare a fasciculelor sternale a diafragmului emis de
Brodkin (ele trag spre posterior sternul n inspir); atrofia muscular demonstrat histologic n unele cazuri.
3. Teoria discondroplaziei costale emis de Sweet i Flesh: cretere exagerat i neregulat a cartilagiilor
costale. Are cei mai muli adepi.
nfundarea sternului n poriunea sa distal duce la mpingerea napoi a inseriei proximale a drepilor
abdominali cu scurtarea lor relativ. Cu timpul se instaleaz cifoz pentru a apropia capetele de inserie a
drepilor i astfel a-i detensiona.
ANATOMIE PATOLOGIC
1. Plnia intereseaz corpul sternului sub unghiul lui Louis i cartilagiile costale (foarte rar i coastele). Tipuri de
plnie:
Tipul I cu nfundare variabil, tipul comun; poate fi simetric sau asimetric.
Tipul II numit plnie cu stern angular cu creast (Garnier) este foarte rar (sternul este normal, depresiunea
datorindu-se numai cartilagiilor costale).
Tipul III este tip I asociat cu insuficiena musculaturii abdominale (abdomen proeminent cu musculatura
flasc).
2. Modificri ale organelor intratoracice numai n plniile adnci:
cord n pictur cu torsiunea vaselor mari de la baz
compresiune pulmonar cu hipoventilaie (jen respiratorie, ntrziere de dezvoltare somatic).
3. Diafragmul este mai scurt antero-posterior i plasat mai jos, mpingnd n jos viscerele abdominale
superioare (accentueaz protruzia abdomenului).
4. Anomalii congenitale asociate sunt rare: scolioz congenital, disrafisme spinale, malformaii cardiovasculare.
TABLOU CLINIC
La nou-nscut i sugar: respiraia paradoxal cu nfundarea sternului distal n inspir (semn de probabilitate).
Dup vrsta de 1 an plnia se permanentizeaz treptat (persist i n expir). Evoluia ulterioar este funcie de
creterea excesiv a cartilagiilor costale.
Simptomele funcionale sunt rare:
respiratorii:
- hipoventilaie - infecii respiratorii repetate (episoade bronitice, angine) - tuse cronic, persistent.
Ortopedie pediatric
35
- plnie foarte accentuat - insuficien respiratorie restrictiv - dispnee permanent - copil palid, debil,
deficien n dezvoltarea staturo-ponderal.
cardiace: tahicardie, extrasistole, vertije, lipotimii.
psihice: complex de inferioritate (mai ales la fete).
EXAMENE PARACLINICE
Examen radiologic:
- transparena pulmonar (redus n formele accentuate)
- pe profil cu reper metalic:
- adncimea plniei
- existena unei cifoze dorsale asociate.
Electrocardiografia n mod obinuit este normal. Extrasistolele i tahicardiile se datoresc modificrii de
poziie a inimii i dispar postoperator.
Probe funcionale respiratorii: normale obinuit. n formele accentuate insuficien respiratorie restrictiv
(CV redus cu raport normal VEMS-CV, VM sczut).
TRATAMENT
Indicaii operatorii:
tulburri funcionale: indicaie obligatorie (singura indicaie dup Bensahel i Ottolenghi)
tulburri psihice existente: indicaie obligatorie
viciu cosmetic: indicaie facultativ.
Ravitch indic operaia n toate cazurile; motivaii:
- previne apariia simptomelor cardio-respiratorii sau le corecteaz.
- corecteaz defectul cosmetic al deformaiei
- previne sau trateaz impactul psihologic.
Vrsta operaiei variaz dup autori:
Fvre: 5-7 ani (cu ct copilul este mai mic, corecia chirurgical este mai uoar i rezultatul stabil)
Garnier nuaneaz indicaia funcie de vrst i de aspectul anatomic al plniei:
- pn la 2 ani abstinen (exist cazuri de retrocedare spontan)
- dup 2 ani:
funcie de musculatur:
- dac musculatura abdominal este bun: operaie minor (rezecia vrfului plniei)
- dac musculatura este insuficient: dubl operaie minor (rezecia vrfului plniei i laparoplastie)
funcie de adncimea plniei:
- plnie pronunat dar musculatur bun: operaie minor.
- plnie pronunat cu musculatur insuficient: laparoplastia n primul timp operator, apoi dup luni
sau chiar ani, sternocondroplastia
funcie de vrst:
- form minor: nu are indicaie chirurgical
- plnie pronunat dar fr tulburri funcionale: operaie minor de umplere a plniei
- plnie pronunat cu tulburri funcionale: sternocondroplastia.
Ottolenghi: 15-20 ani deoarece cu ct copilul este mai mic, procentul de recidiv este mai mare (constatare
personal).
PROCEDEE OPERATORII:
1. Operaii minore (dau frecvent recidive):
rezecia vrfului plniei (apendicele xifoid i ultimele dou perechi de cartilagii costale).
operaii de umplere a plniei cu grefoane cartilaginoase (de la banca de organe sau din extirparea
cartilagiilor costale vecine)
operaii zis preventive (previn accentuarea plniei):
- condrectomii cuneiforme bilaterale asociate cu decolare retrosternal limitat a diafragmului
- condrotomii multiple simple bilateral
- dezinseria simpl retrosternal a diafragmului.
2. Operaii plastice:
a. Operaii de rsturnare a plastronului:
Ortopedie pediatric
36
tehnica Hoffmeister: incizie paramedian stng vertical - condrectomie minim stng - sternotomie
transversal la manubriu - decolare retrosternal - rsturnarea sternului spre dreapta - condrectomie minim
dreapt - rstrurnarea plastronului - sutura lui la cartilagiile costale restante i a sternului la manubriu.
Dezavantaje: - sechestrarea posibil a plastronului
- transformarea plniei n carinatum.
tehnica Judet difer de precedenta prin: incizie median incluznd i periostul - disecie sterno-condral
subperiostic i subpericondral - condrotomiile pe stnga i pe dreapta - rsturnarea plastronului sternotomie cuneiform (pentru nlturarea carinatum-ului) - sutura pericondrului i periostului plastronului
rsturnat.
tehnica Pouliquen modific precedenta:
- fixarea plastronului fie cu 2 broe Kirschner trecute prin stern i coastele corespunztoare sau cu o
plac Shermann fixat vertical pe manubriu i corpul sternal.
- asociaz plastia de alungire a diafragmului i laparoplastia Bedouelle.
tehnica Jung (plastron rsturnat pediculat): disocierea longitudinal a fiecrui drept abdominal, poriunea
medial rmnnd ataat la plastron cnd este rsturnat (se menine un pedicul vascular minim din mamara
intern).
b. Sternocondroplastiile sunt cele mai folosite n prezent.
Cu traciune sau suspensie extern (suspensia se menine n toate procedeele 6-8 sptmni - risc de
infecie, greu tolerate):
- Sauerbruch Nissen (1931): condrectomie bilateral - eliberare retrosternal - fixarea sternului cu un crlig traciune continu pe un scripete (Mathieu: traciune elastic fixat la corsetul gipsat).
- Ombrdanne Garnier (prevenirea decompresiunii brutale a plmnilor i a inimii):
primul timp operator: sternotomia transversal nalt (original cu o frez, posibil cuneiform cu
dalta) - condrectomia stng
al doilea timp: condrectomie dreapt - decolare retrosternal i fixarea firului de traciune montarea traciunii elastice pe corset gipsat.
- Mohing: condrectomii cuneiforme bilateral - sternotomie transversal - decoalre retrosternal - suspensie la
corset gipsat.
Fr suspensie sau cu suspensie intern:
- Ravitch (procedeul de baz): incizie vertical median sau n omega submamar - lambouri laterale pectorale
- condrectomie bilateral subpericondral ncepnd de jos - pericondroplicatur - extirparea apendicelui xifoid decolare retrosternal - osteotomie cuneiform anterioar n dreptul coastei II fixat cu un fir n U - la nevoie
osteotomie longitudinal a sternului - fixare retrosternal cu o bro Kirschner trecut prin coastele vecine
(procedeul Sutherland) sau cu o lam Rehbein - laparoplastia Bedouelle.
- Sanger: condrectomie larg bilateral - sternotomie cuneiform transversal suturat cu fir n U - trecerea a
dou fire de srm prin apendicele xifoid (pstrat integru i luxat retrosternal) i fixate la coastele vecine de o
parte i de alta (firele rmn pierdute).
- Maitezeau: abordul cartilagiilor costale se face transmuscular prin disocierea fibrelor - condrectomii
cuneiforme - sternotomie transversal cuneiform nalt - sternotomie longitudinal meninut deschis prin
ncastrarea grefonului recoltat din sternotomia cuneiform transversal - fixarea sternului printr-un procedeu
oarecare.
Principii de baz a sternocondroplastiilor:
de preferat incizia n omega submamar (incizia median predispune la cheloid)
decolarea retrosternal a fibrelor de inserie a diafragmului este obligatorie
condrectomia s fie ct mai nalt,de preferat la cartilagiul II.
sternotomia transversal nalt trebuie practicat totdeauna.
meninerea noii poziii a sternului chiar numai prin sutura sternotomiei transversale cu fir n U.
Ortopedie pediatric
37
PECTUS CARINATUM
ETIOPATOGENIE
Mai puin frecvent dect pectus excavatum: 1-10 1-16.
Originea este congenital; ipoteze de producere:
Brodkin i Chin: ntrziere de dezvoltare a fibrelor anterioare a diafragmului i dezvoltare mai puternic a
celor transversale - traciune mai puternic n inspir a coastelor - mpingerea sternului.
Humbard: creterea excesiv de rapid a coastelor.
Asocieri malformative:
Distrofia toracic progresiv asfixiant Jeune (durata de via obinuit este de maximum 2 ani):
- torace alungit, ngust, lipsit de micri respiratorii (coaste ngroate i scurte orientate orizontal - pectus
carinatum).
- insuficien respiratorie grav (parenchim pulmonar hipoplazic cu reducerea numrului de alveole i
bronhiole).
- leziuni renale i hepatice.
Mucopolizaharidoza de tip IV (boala Morquio): nanism troncular cu cifoz marcat i pectus carinatum,
modificri ale epifizelor oaselor lungi (displazie spondilo-epifizar Brailford-Morquio).
ANATOMIE PATOLOGIC
Malformaia intereseaz poriunea superioar a plastronului.
Exist 3 tipuri anatomo-clinice:
Tipul I (forma simetric): proeminarea poriunii superioare a plastronului sterno-condral; cartilagiile pot
prezenta fuziuni anormale.
Tipul II (forma asimetric): proemin cartilagiile pe dreapta sau stnga; sternul este rotat fa de planul frontal
i proiectat nainte.
Tipul III (foarte rar): asociaz carinatum condro-manubrial cu excavatum inferior.
TABLOU CLINIC
Semne funcionale rare:
cardiace: extrasistole, vagi dureri precordiale
respiratorii: dispneea de efort sau continu este rar (constant cnd se asociaz distrofia toracic
progresiv); crize astmatiforme mai frecvent.
Evoluie mai lent ca n excavatum, cu rigidizarea toracelui spre vrsta de 5 ani.
EXAMENE PARACLINICE
Insuficien respiratorie restrictiv (asocierea distrofiei toracice).
Radiografia din profil cu reper metalic pe stern.
TRATAMENT
Conservator se ncearc nainte de 5 ani prin:
- gimnastic medical de tonifiere a musculaturii toracice i abdominale
- gimnastic respiratorie
- masaje toracice de compresiune sternal
- ziua portul unui corset din material plastic cu decupaj lateral i anterior o pelot cu posibilitatea de
compresiune gradat.
Chirurgical: prima intervenie efectuat n 1953 de ctre Lester (condrectomii subpericondrale limitate).
Indicaie operatorie mult mai rar dect n pectus excavatum.
1. Formele de tip I:
Cea mai folosit este sternocondroplastia Ravitch, de dorit cu pericondroplicatur pentru meninerea
poziiei sternului.
Procedeul Sanger: condrectomie bilateral ntins - sternotomie cuneiform nalt, la apexul bombrii
sternale - rezecie parcelar a corpului sternal distal, xifoidul pstrndu-se ataat la fibrele drepilor abdominali
care se inser pe ei - xifoidul se inser pe restul corpului sternal (corecia se obine: pasiv prin sternotomia
transversal, activ prin contracia drepilor abdominali).
2. Formele de tip II: numai condrectomie larg de partea convexitii.
Ortopedie pediatric
38
__
BOALA SPRENGEL
DEFINIIE: situarea omoplatului n poziie nalt fa de sediul su obinuit.
Sinonime:
ascensiune congenital de omoplat (termen impropriu)
omoplat supraridicat congenital.
Istoric: - Eulenberg 1863 descrie primele 3 cazuri (dislocare nalt de omoplat)
- Willet 1880 i Waqlsham 1883 au descris osul omo-vertebral intraoperator
- Sprengel 1891 descrie 4 noi cazuri (insist asupra descrierii clinice)
- Klliker 1891 descrie alte cteva cazuri sub denumirea de boal Sprengel.
ETIOPATOGENIE
- Omoplatul se formeaz la nivel C5 - C6 (marginea sa superioar) n sptmna a 5-a; coborrea se
finalizeaz la sfritul sptmnii a 12-a cnd este plasat ntre D2 D7 (poziia final).
- Ipoteza lui Horwitz asupra eecului coborrii omoplatului este cea mai plauzibil:
Creterea presiunii intrauterine prin poli sau oligohidramnios
Existena osului omo-vertebral
Musculatura cu inserie pe omoplat este slbit n urma unei leziuni primitive declanat de un factor toxic
(variant valabil dac factorii 1 i 2 nu exist).
COMPONENTELE MALFORMAIEI
Diferena de nivel ntre cele dou scapule se apreciaz prin nivelul spinei (datorit modificrilor morfologice
ale omoplatului); poate atinge ntre 2 10 cm.
Aspectul omoplatului: global mai mic, dimensiunea vertical diminuat n favoarea celei orizontale, unghiul
supero-intern n croet.
Omoplatul este rotat: n axul antero-posterior (unghiul supero-intern mai ridicat) i n axul vertical (antepulsia
unghiului supero-extern scapula alata).
Os equinum 25 30% .
Clavicula oblicizat, mai scurt i fr curbura anterioar n plan frontal.
Muchii centurii scapulare slbii, fibrozai (cel mai afectat este trapezul).
Proces compensator n cazurile grave: subluxaie gleno-humeral inferioar (cresc posibilitile de abducie a
braului).
Malformaii asociate (67 90%): sindrom Lippel-Feil, scolioz congenital, disrafism spinal posterior cervical
(mai frecvent diastematomielia), aplazii i fuziuni costale, coaste cervicale.
SIMPTOMATOLOGIE
Diagnosticarea de la natere este rar. Clasic nu este predominan de sex. Localizarea stng mai frecvent;
bilateralitatea rar (gtul apare foarte scurt posibil asociere cu sindromul Klippel-Feil care este mai frecvent
n formele bilaterale).
Examinarea din fa:
- tergerea gropii supraclaviculare (eventual palparea aici a croetului scapular supero-intern).
- oblicizarea n sus i n afar a claviculei (dac ascensiunea este pronunat)
- orizontalizarea claviculei dac exist coborrea i antepulsia unghiului supero-extern prin rotaia major
scapular n jurul axului antero-posterior (antepulsia vizibil din profil).
Examinarea din spate:
- aprecierea diferenei de nlime fa de congener (spina).
- scapula alata (rotaia n jurul axului vertical).
- palpator se apreciaz dimensiunile omoplatului.
- atitudine torticolar a capului cu scurtarea epoletului.
- scolioz cervico-dorsal sau dorsal nalt cu convexitatea spre partea bolnav.
Afectarea funcional: rar. Abducia braului limitat datorit:
- scderea mobilitii n sisarcoza scapulo-toracic (aderene fibroase).
- scderea musculaturii periscapulare (hipoplazia i fibroza).
- coborrea i antepulsia unghiului supero-extern n urma rotaiilor scapulei (dac nu intervine subluxaia
compensatorie).
- existena osului omo-vertebral.
Aprecierea viciului cosmetic (scorul Cavendish):
gradul 1 (foarte uor): deformaia nu este vizibil la pacientul mbrcat.
gradul 2 (uor): deformaia este vizibil la pacientul mbrcat.
gradul 3 (moderat): omoplatul este cu 2-3 cm. mai sus i deformaia este evident.
Ortopedie pediatric
39
Ortopedie pediatric
40
Ortopedie pediatric
D, Fold of trapezius aponeurosis has been incised, and resultant free edges have been overlapped and sutured in place. Free
superior edge of trapezius has also been sutured.
41
Ortopedie pediatric
42
SINDACTILIA
DEFINIIE: alipirea a dou sau mai multe degete vecine prin punte cutanat simpl sau i osoas.
Este malformaia cea mai frecvent a minii.
Frecvena n ordine descresctoare: inelar-medius; inelar-auricular; medius-index; police-index.
ASOCIERI MALFORMATIVE
sindrom Poland:
- anomalii toracice: absena parial sau total a fasciculelor sterno-condro-costale a marelui pectoral i
absena micului pectoral; anomalii ale peretelui toracic; anomalii mamare; anomalii viscerale, cardiace
sau pulmonare.
- anomalii ale minii: sindactilii, polidactilii, clinodactilii.
- hipoplazie a membrului superior ipsilateral.
Ortopedie pediatric
43
sindrom Pierre-Robin: micro cu retrognaie, glosoptoz, diviziune palatin, uneori laringomalacie, uneori
sindactilie.
boala amniotic Ombrdanne.
CLASIFICARE
Dup componen:
sindactilie simpl
sindactilie complex
Dup ntindere: nivelul normal al comisurii interdigitale este plasat la 2-5 distan ntre capul metatarsianului
i extremitatea distal a falangei proximale.
sindactilie incomplet
sindactilie complet (cu unghie separat sau comun).
TRATAMENT
Vrsta la care se practic intervenia corectoare:
Sindactiliile complexe se opereaz n jurul vrstei de 6 luni.
Sindactilia police-index se opereaz la 6 luni; motivaii:
- diferena de lungime
- funcia special a policelui.
Sindactilia auricular-inelar se opereaz pn la 1 an.
Sindactilia medius-inelar i medius-index se opereaz la 2-3 ani.
Sindactilia mai multor degete adiacente se opereaz cu interval liber de 3 luni.
PROCEDEE OBINUITE DE CUR A SINDACTILIEI:
Butterfly flap technique for release of syndactyly. Flaps are designed in web space to form dorsal rectangle;
then flaps are rotated to deepen web. This techique is useful for partial simple syndactyly that ends proximal to
the proximal interphalangeal joint
Ortopedie pediatric
44
is completed; flaps have been sutured into place, covering radial side of ring finger and web. Skin graft is
required for ulnar side of middle finger.
Syndactyly release. A, Dorsal incisions. B, Palmar incisions. C, Dorsal flaps incised. D, Palmar flaps incised.
E, Common digital nerve and digital branches identified and preserved. F, Dorsal flap defatted and sutured in
place to form commissure. G and H, Two years after syndactyly reconstruction.
Ortopedie pediatric
45
Syndactyly release with matching volar and dorsal proximally based V-shaped flaps (Skoog technique).
Skoog technique for syndactyly. A and B, Dorsal and volar skin incisions. C, Web space reconstruction;
closure of ring finger. D and E, Dorsal and volar views: skin graft in place on little finger and graft in web space.
POLIDACTILIA
Este a doua ca frecven dup sindactilie dintre malformaiile minii i predomin la sexul masculin.
CLASIFICARE
Polidactilia preaxial (pe raza extern a minii). Funcie de aspectul scheletic Wassel le clasific:
tip I (forma cea mai rar): bifiditatea falangei distale
tip II: F2 este dubl
tip III: F1 este bifid, iar F2 este dubl
tip IV (forma cea mai frecvent): ambele falange sunt duble
tip V: metacarpianul este bifid iar ambele falange sunt duble
tip VI: att metacarpianul ct i ambele falange sunt duble.
tip VII: asemntor tipului IV dar unul dintre degetele de duplicaie are 3 falange.
Ortopedie pediatric
46
tip III (cel mai rar): degetul supranumerar este complet independent i normal constituit avnd i
metacarpian propriu.
TRATAMENT
Apendicele digitiform - extirpare n neo-natal
Degetele supranumerare aparent normale (postaxiale sau axiale) se opereaz la vrsta de 2-3 ani; excepie
cele situate pe marginea cubital a minii.
Duplicaiile policelui se opereaz la 2-3 ani.
Ortopedie pediatric
47
Ortopedie pediatric
48
Displazia acetabular nu se tie inc exact dac aceasta este primitiv sau secundar luxrii capului
femural. Astzi este considerat a fi secundar (retrocedeaz dup reducerea concentric a oldului).
Malpoziiile uterine i factorii mecanici.
1. Prezentaia pelvin intervine astfel:
- presiunea musculaturii uterului i a peretelui abdominal a mamei mping capul femural posterior, coapsele
fiind flectate (plus hiperlaxitaea capsular)
- flexia permanent a coapselor duce la scurtarea ilio-psoasului; postnatal - luxaie anterioar (se adaug
hiperlaxitatea capsular) - ulterior prin elongarea capsulei se ajunge la luxaie poastero-superioar
- n pelvina decomplet intervine i hipertensiunea ischio-gambierilor (ca i n genu recurvatum i luxaia
congenital de genunchi).
2. Ordinea naterii. Frecvena mai mare la primul nscut se explic prin particularitile primiparei: lipsa de
elasticitate a uterului, tonicitate crescut a musculaturii abdominale, oligohidramnios. Toate duc la malpoziie
intrauterin.
3. Sediul mai frecvent pe stnga n prezentaia cranian i pe dreapta n cea pelvin: ftul are tendina de a se
plasa cu spatele spre partea stng a mamei (oldul dinspre sacrum mai expus prin flexie i adducie).
ANATOMIE PATOLOGIC
Congruena articular dirijeaz dezvoltarea reciproc a elementelor constitutive. Reducere precoce - diminuare
rapid a displaziilor (ritm rapid de cretere a nou-nscutului).
Modificrile displazice difer cu:
- tipul de luxaie (cel teratologic are modificri majore)
- gradul deplasrii (una din cele 3 variante)
- vrsta la care s-a produs dislocarea
SIMPTOMATOLOGIA CLINIC
LA NOU-NSCUT*
Manevra Ortolani. n descrierea original se examineaz ambele olduri simultan, dar majoritatea autorilor
prefer examinarea separat. Copilul aflat in decubit dorsal, examinatorul prinde in palm genunchiul a..
gamba s fie in flexie de 90 pe coapsa i aceasta pe bazin. Policele se plaseaz pe faa intern a coapsei
( dar s nu fie pe micul trohanter -Tachdjian) iar cele patru degete pe faa sa extern. Din poziia cu rotulele la
zenit, coapsele sunt plasate n abducie. Este momentul cnd se percepe clicul prin reducerea oldului care a
fost luxat. Dup Ortolani ar trebui fcut i o uoar micare de rotaie intern. Perceperea tactil a clicului
semnific reducerea capului luxat.
Semnificaia manevrei pozitive: old luxat.
Semnificaia clicurilor auditive inocente:
- fenomen de vacuum articular prin hiperlaxitate capsular
- pocnet mio-fascial prin trecerea tendonului mijlociului fesier peste marele trohanter
- pocnetul poate veni de la genunchi prin: subluxaie rotulian, menisc discoid lateral, pocnet ligamentar.
Valabilitate 7-14 zile dup natere; contractura muscular ncepe s se instaleze la vrsta de 7 zile, retraia
muscular constituindu-se la 2-3 luni.
Testul Barlow ( semnul lui Le Damany pentru autorii francezi) descris diferit de autori.
- Poziia copilului este aceeai ca pt. manevra Ortolani i membrul inferior se fixeaz la fel de ctre examinator,
n timp ce membrul examinat se fixeaz cu o mn, cealalt mn fixeaz bazinul prin plasarea policelui pe
pubis i a celorlalte degete pe sacrum.
- n timpul I se face adducia coapsei i apsarea cu policele la rdcina sa spre n afar. Manevra pozitiv: se
percepe clicul de producere a luxaiei.
- n timpul II se produce reintegrarea spontan dup ncetarea presiunii (dup Tachdjian) n timp ce Dimeglio
susine c timpul II ar fi manevra Ortolani.
Semnificaia pozitivitii timpului I: old luxabil.
Testul Palmen: flexie moderat de 45, adducie, rotaie intern i mpingere n ax spre posterior; test de
producere a subluxaiei (flexia moderat face oldul mai instabil), percepndu-se numai micarea capului
femural spre n afar.
Testul Thomas obiectiveaz dispariia contracturii fiziologice n flexie a oldului i genunchiului dac oldul
este luxat (contractura fiziologic n flexie a noului nscut este de 15-20 i dispare n primele 2-3 luni).
*
Ortopedie pediatric
49
- Decubit dorsal, se apas blnd anterior pe coaps ridicndu-se concomitent gamba; se obine extensia
amndoura cnd oldul este luxat.
oldurile cu risc sunt normale clinic la natere dar exist factori de risc care fac posibil existena
malformaiei luxante; la acestea cu timpul se instaleaz luxaia datorit existenei dsplaziei cotiloidiene i
femurale proximale. Asocierea a 2 factori de risc multiplic de 4 ori riscul existenei malformaiei luxante.
Factorii de risc (16 dup Dimeglio):
1. antecedente familiale de malformaie luxant a oldului
2. prezentaia pelvin
3. cezariana la natere datorit prezentaiei pelvine
4. oligohidramnios generat de o malformaie renal a ftului (polichistoz) sau de ruptura prematur a
membranelor
5. hipertensiunea arterial matern
6. ntrzierea de cretere intrauterin
7. primiparitatea i/sau gemelaritatea
8. greutatea mare la natere
9. picior talus (mai frecvent) sau orice varietate de picior strmb congenital
10. torticolis
11. limitarea abduciei
12. tulburare de tonus muscular prin hiper- sau hipotonie a unei jumti a corpului
13. sexul feminin
14. zona geografic i etnia
15. existena oricrei alte malformaii.
Asimetria pliurilor adductorilor are valoare numai coroborat cu asimetria pliurilor fesiere (Schneider).
LA SUGARUL PN LA 1 AN (luxaie constituit, nainte de nceperea mersului).
A. Semne de scurtare a membrului inferior.
1. Semnul lui Ombrdanne - copilul in decubit dorsal, se flecteaz gambele-coapsele-bazin, aa nct
picioarele s fie plasate pe planul mesei maleol lng maleol; aplicnd un plan drept pe genunchi se constat
c acesta se inclin de partea cu luxaia; nu are valoare in luxaia bilateral.
2. Semnul lui Peter Bade - asimetria pliurilor adductorilor, pliurile de pe partea bolnav fiind mai oblice; se
poate intlni frecvent i la copii normali.
3. Inegalitatea de nlime a pliurilor fesiere.
4. Semnul lui Savariaud (sau semnul lui Galeazzi dup Bettex) - ridicnd sugarul din poziia culcat in poziia
eznd se observ mai evident diferena de lungime a membrelor inferioare.
5. Semnul lui Lance - oblicitatea fantei vulvare spre partea afectat.
6. Semnul lui Charier - distana dintre creasta iliac i marele trohanter este mai mic de partea bolnav.
7. Semnul lui Schwartz - distana dintre spina iliac antero-superioar i marele trohanter mai mic de partea
afectat.
B. Semne de hiperlaxitate capsular.
1. Semnul pistonului Dupuytren - cu membrul inferior n extensie se mpinge cu o mn piciorul de jos n sus
n timp ce cealalt mn percepe alunecarea in sus a marelui trohanter, uneori insoit de o senzaie de resort.
2. Semnul lui Gourdon - rotaia intern exagerat - copilul in decubit dorsal cu flexie de 90 gambe-coapseabdomen.n mod normal rotaia int. este de 45, n luxaie ajunge pn la 180.
3. Semnul lui Lance - rotaia extern exagerat - normal tot pn la 45.
4. Semnul lui Pravaz - exagerarea flexiei - este mai greu de apreciat)
5. Semnul lui Nov-Josserand - exagerarea adduciei - posibilitatea coapsei de partea oldului luxat de a
ncrucia stinghia de partea opus.
C. Alte semne.
Semnul lui Zaepin - limitarea abduciei copilul in decubit dorsal cu gambele i coapsele la 90; se
indeprteaza genunchii la limita posibil; in mod normal ating planul patului,deci abducie de 90 in timp ce in
luxaia de old abducia este limitat prin retracia adductorilor.
LA COPILUL PESTE 1 AN (dup nceperea mersului).
A. Semnele descrise la sugar.
B. Semne se ascensiune a marelui trohanter (sunt tot semne de scurtare a membrului inferior).
1. Linia Nlaton-Roser
2. Linia lui Schmacker
3. Triunghiul femural Bryant-Ogston
4. Linia bitrohanterian Mathieu-Peter nu mai este paralel cu linia bispinoas.
Ortopedie pediatric
50
Ortopedie pediatric
51
TRATAMENT
n perioada neo natal.
Scopul: refacerea relaiilor articulare normale pn ce modificrile secundare adaptative cedeaz. Potenialul
de remodelare a oldului este maxim n primul an de via.
oldul reductibil uor clinic (manevra Ortolani pozitiv) este o urgen ortopedic neo-natal (dup 5 zile
ncepe retracia prilor moi periarticulare Bernard i OHara).
Reducerea poate fi:
- uoar (luxaie perinatal; situaia cea mai frecvent)
- dificil (old de tip intermediar)
- imposibil (luxaie teratologic)
Dup reducere se apreciaz zona de securitate Ramsey cu oldul n flexie de 90 (este intervalul adducie
abducie cnd oldul se menine redus corect); minim admis 20, de dorit 45. Rolul aflrii zonei Ramsey:
gradul de abducie al imobilizrii s fie cuprins n zona de securitate.
Zona de securitate are att medial ct i lateral cte un mic interval n care contactul cap-cotil este
marginal; dincolo de el se produce luxaia posterioar (n adducie) sau anterioar (n abducie). Imobilizarea n
abducie la limita zonei de securitate (frog position din procedeul Lorenz) crete riscul de necroz avascular.
Dup reducere, urmeaz imobilizarea n aparat ortopedic de abducie (se folosesc pn la maximum 6 luni).
hamurile Pavlik sunt cele mai indicate; plasate de medic, abducia fiind n interiorul zonei de securitate,
apoi control radiologic al reducerii (axa diafizei s centreze cotila). Avantaje:
- permite o oarecare mobilitate a oldurilor
- previne extensia oldului
- uor de manipulat de ctre prini
- permit igiena perineal
- ajustabile pe msura creterii.
atela von Rosen
atela Denis Browne la sugarul care st n ezut
pernua de abducie Frejka nu este recomandat (nu ofer siguran, abducie prea mare, igien perineal
dificil).
Dup imobilizare:
la 4-6 sptmni control clinic i radiografic; posibiliti:
- reducerea se menine; se continu imobilizarea i schema terapeutic
- s-a produs reluxarea: artrografie.
- exist obstacol > reducere sngernd
- nu exist obstacol > traciune cteva zile, iar dup reducere se reimobilizeaz
la 3 luni control radiografic > dac modificrile displazice au disprut, tratamentul este terminat, dac nu se
continu imobilizarea.
la 6 luni control radiografic i ntreruperea tratamentului.
la 1 an, dup nceperea mersului, ultimul control radiografic.
Ortopedie pediatric
52
oldul de tip intermediar este greu reductibil sau chiar ireductibil datorit contracturii precoce a adductorilor
(a se diferenia de luxaia teratologic).
Posibiliti terapeutice:
Hensinger: atel n flexie i uoar abducie; contractura adductorilor cedeaz n 1-2 sptmni obinndu-se
reducerea.
Tachdjian i Canale: traciune continu blnd (atela de abducie este periculaos).
Dup obinerea reducerii se trece la protocolul obinuit.
oldul ireductibil (luxaia teratologic) nu poate fi redus ortopedic. Hass: prognosticul luxaiei teratologice
este ru de la nceput; afirmaie inexact deoarece chiar la un artrogripotic se poate obine postoperator un
old stabil cu micri bune.
Vrsta operaiei:
Friedlander: la sugarul mic, ct mai devreme
Wiliams: 6 luni
Castillo: nainte de 14-15 luni
Ponsetti, Weinstein, Ferguson: maximum 24 luni
Clinica de chirurgie i ortopedie pediatric Iai: ntre 4-6 luni. Motivaii:
- displazia cotiloidian este oricum avansat, deci mai devreme nu exist beneficiu real.
- retracia prilor moi este de mult instalat
- mai facil tehnic dect la vrst mai mic
- dup 10-12 luni, odat cu nceperea mersului, crete ascensiunea capului i se accentueaz retracia
prilor moi.
Calea de abord pn la 18 luni este de preferat cea medial tip Ludloff.
oldul luxabil (test Barlow pozitiv) nu este o urgen neo-natal (50% din olduri la natere sunt considerate
instabile, 80% din ele stabilizndu-se n primele 2 luni Barlow 1962).
Se urmrete clinic pn la stabilizare.
oldul cu risc, chiar stabil, se urmrete clinic 2-3 luni.
n perioada de luxaie constituit 6 luni 3 ani.
Unanim folosit astzi este procedeul Sommerville-Petit de traciune continu:
- la sugarul pn la 1 an n flexie i abducie de 45
- peste 1 an n flexie de 30.
n cazul luxaiei bilaterale extensie bilateral sau etapizat ?
Procedee de traciune:
- sub 1 an benzi adezive sau atel gipsat (eventual bro)
- peste 1 an bro Kirschner
Durata traciunii: 3-6 sptmni cu control radiografic periodic; tenotomie subcutanat de adductori la 7-14 zile.
oldul reductibil: imobilizare gipsat 6 luni (3 X 2 luni) (se obine scurtarea adaptativ a capsulei). Bensahel
recomand imobilizarea n hamuri Pavlik (extrem de riscant).
Poziia de imobilizare: flexie 45 (Benson 90), abducie 30 (Benson 45) i rotaie intern 20.
oldul ireductibil: reducere sngernd tip Leveuf pe cale antero-lateral Smith-Petersen.
La copilul sub 2 ani ulterior poate s nu mai fie nevoie de nici un alt gest chirurgical.
La copilul peste 2 ani poate fi necesar osteotomia femural proximal i/sau pelvin pentru reorientarea
colului i/sau a cotilei.
Durata imobilizrii postoperatorii: 2 luni (datorit exciziei excesului capsular); pentru pruden imobilizare 4 luni
(al doilea gips tuburi n abducie) n Clinica de chirurgie i ortopedie pediatric Iai.
Perioada peste 3 ani
Se practic traciune continu 3 sptmni (alungirea prilor moi). Apoi reducere sngernd cu rezecie
diafizar (Hay Groves 1928), eventual cuplat cu derotarea.
Cnd displazia cefalic i acetabular devin pronunate, congruena dup reducerea sngernd fiind
imposibil (obinuit peste 6 ani), se procedeaz la reducere artroplastic tip Colonna (1965) cu sau fr
rezecie diafizar.
Ortopedie pediatric
53
Luxaia neglijat la copilul peste 7 ani se recomand a nu mai fi tratat (Benson i Macnicol 1994).
OSTEOTOMIILE FEMURALE
Varizarea se poate face inter- (Benson) sau subtrohanterian (Lovell i Winter); derotarea inter- sau
subtrohanterian (Benson) sau supracondilian (Lovell i Winter).
Valori normale a unghiurilor colului funcie de vrst; n general se consider patologic unghiul de nclinaie
140 (media normal 135) i cel de declinaie 40 (media normal 28).
La un old congruent antetorsiunea involueaz spontan pn la 6-8 ani; de aceea derotarea este indicat sub
8 ani numai n marile antetorsiuni. Lovell i Winter o recomand sub 4 ani.
Osteotomiile femurale sunt indicate att dup tratamentul conservator ct i dup cel chirurgical.
OSTEOTOMIILE PELVINE
Remodelarea displaziei cotiloidiene este maxim la sugar, apoi involueaz rapid, stopndu-se la 6-7 ani.
Osteotomia pelvin reorienteaz acetabulul.
Problem controversat: reducere sngernd de old concomitent cu osteotomie pelvin (Klisi) sau reducere
de old i ulterior, la nevoie, osteotomia pelvin ?
Tipuri de osteotomie pelvin:
1. Osteotomia iliac nenumit Salter (1961) indicat ntre 1-6 ani. Bascularea cotilei se face nainte i lateral
(pivotarea n simfiza pubian).
2. Osteotomia pericapsular Pemberton (1965) indicat cnd cotila este aplatizat i oval. Limite de vrst:
3-11 ani (pivotarea n cartilagiul triradiat).
3. Tripla osteotmie de bazin indicat peste 6 ani, cnd tehnica Salter devine inoperant. Variante tehnice: Pol
Le Coeur, Tnnis, Steele, Sutherland.
4. Osteotomia iliac Chiari indicat dup 4-5 ani n urmtoarele cazuri:
- congruen articular complet distrus
- proba de nglobare n abducie negativ
- subluxaie fixat.
Ortopedie pediatric
54
Perioada neo-natal
Examinare de rutin imediat dup natere a oldurilor prin manevra Ortolani i testul Barlow.
Pozitivitatea uneia dintre ele indic examinarea ultrasonografic.
n situaia imposibilitii examinrii ecografice se recomand examenul radiografic dup vrsta de 2 luni
(cnd dispare contractura fiziologic n flexie a oldurilor i genunchilor).
Se apreciaz:
- cadranele lui Ombredanne
- schema lui Hilgehreiner
- unghiul acetabular Kleinberg-Lieberman
- arcul cervico-obturator al lui Shenton-Menard
- radiografie n poziia Adren-von Rosen
- amprenta cefalic pe plafonul cotiloidian
D. Dup vrsta de 7 ani: abstinena chirurgical n ceea ce privete reducerea luxaiei. Posibil buteu
osteoplastic pe loc dac exist dureri i instabilitate n mers.
E. Imperfeciuni ale oldului dup reducerea concentric ortopedic sau chirurgical.
1. Coxa valga: osteotomie femural intertrohanterian de varizare.
2. Coxa antetorsa peste 400: osteotomie femural inter- sau subtrohanterian (posibil i supracondilian)
pentru derotare extern.
3. Unghi acetabular peste 300:
- osteotomie de bazin pentru reorientarea cotilei (Salter, tripl osteotomie, osteotomie periacetabular);
- acetabuloplastie.
4. Subluxaie rezidual sau incongruena cap-cotil n urma osteonecrozei avasculare secundare
(postreducional): osteotomie iliac tip Chiari.
Ortopedie pediatric
55
Ortopedie pediatric
56
3. Unghiul calcaneo-metatarsian (C MT5); normal unghiul dintre axa calcaneului i cea a metatrsianului al
cincilea este de 0; n piciorul varus equin crete.
Pe radiografia de profil.
1. Unghiul astragalo-calcanean Kite (A C) normal este deschis posterior i are valoarea de 35-40; n piciorul
varus equin valoarea sa scade mult.
2. Unghiul tibio-astragalian normal este 70 - 100 msurnd equinismul.
TRATAMENT
Principii fundamentale (Forgue):
tratamentul trebuie nceput imediat ce este constatat deformaia (Scarpa).
prima deformaie care trebuie corectat este varusul antepiciorului, apoi equinul retropiciorului (Adams);
motivaie: varusul se corecteaz mai uor cnd retropiciorul este n equin.
reducerea este necesar dar meninerea este capital.
TRATAMENTUL CONSERVATOR
Manipulrile corectoare ncepute ct mai precoce (Sydenham), de 2 ori pe zi; la sfrit masajul tricepsului
sural. Durata manipulrilor: 10-14 zile; la fiecare schimbare de gips o nou perioad de manipulri, n funcie
de rigiditatea deformaiei.
Imobilizarea dup manipulare: atel gipsat 2-3 zile (Karski) sau benzi adezive (Bensahel, Dimeglio).
Dup prima perioad de manipulri imobilizri gipsate succesive pn la 6 luni, apoi operaia (McKay 6
sptmni).
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Operaii de alungire a prilor moi (sub 1 an)
Zaepin: alungirea tendoanelor achillian, gambier posterior, flexor comun, flexor propriu; aponevrotomie
plantar; capsulotomii posterioare tibio-astragalian i astragalo-calcanean; capsulotomii interne tibioastragalian i astragalo-scafoidian.
Sturm: Zaepin + capsulotomii interne scafo-cunean i cuneo-primometatarsian.
Judet: Sturm + seciunea muchiului abductor al halucelui.
Turco: Sturm + fixare cu broe.
Codivilla: Sturm + alungirea gambierului anterior.
Douglas McKay: abord Cincinnati i alungiri pe cale postero-lateral.
Transferuri tendinoase (ntre 2-4 ani)
Transplantarea externe a gambierului anterior pe raza extern.
Transplantarea gambierului posterior trecut prin membrana interosoas pe M2.
Operaia Camera II: transplantarea extensorilor IV i V sub tensiune pe baza M5 (previne recidiva
adductusului antepiciorului).
Transpoziia scurtului peronier lateral premaleolar devenind astfel flexor dorsal i abductor a piciorului
(trebuie bine tensionat).
Transplantarea extensorului propriu al halucelui pe baza M5.
Operaii pe os
Operaia Maitezeau (operaia Hofmann): osteotomie de deschidere cuneiform I i nchidere cuboid; vrsta
3 ani.
Osteotomie cuneiform de cuboid; vrsta 3 ani.
Operaia Evans: relaxarea prilor moi medial,cu rezecie artrodez calcaneo-cuboidian; vrsta 3 ani.
Osteotomie de calcaneu Dwyer: valgizare pentru varus rezidual; vrsta 3 ani.
Osteotomia bazei metatarsienelor Lelivre pentru adductus rezidual.
Dubl artrodez Ducroquet-Launay n cazurile neglijate.
Osteotomie de derotare extern a scheletului gambier rareori necesar.
Ortopedie pediatric
57
Ponsetti:
Bonnat:
- metatarsus adductus
- metatarsus varus (adducie + supinaie).
SIMPTOMATOLOGIE CLINIC
- Recunoscut de la natere prin adducia blocului metatarsian supinaie.
- Halucele n adducie fa de degetul II (normal unghiul M1 M2 = 7-10
- Marginea medial a piciorului concav an cutanat transversal), iar marginea lateral convex (proeminarea
bazei M5).
- Flexia plantar a piciorului diminuat cnd se asociaz i supinaia (contractura gambierului anterior).
- Hipotonia peronierilor.
- Contractura abductorului halucelui (manevra Lichtblau).
- Clasificarea Bleck funcie de bisectoarea clciului (linia de referin plantar); normal trece ntre degetele
II i III.
- forma uoar: trece prin degetul III
- forma medie: trece printre degetele III-IV
- forma grav: trece printre degetele IV-V.
EXAMEN RADIOGRAFIC
Unghiul C MT5 folosit pentru aprecierea formei de gravitate:
Ponseti:
- forme minore i medii < 25
- forma grav > 25
Metaizeau:
- forma uoar < 15
- forma medie 15-25
- forma sever > 25
Bisectoarea unghiului CA normal trece printre M1 i M2 (Bleck). Folosit pentru urmrirea evoluiei sub
tratament.
Ortopedie pediatric
58
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. Metatarsus adductus postural:
- nu are an cutanat pe marginea medial a piciorului
- flexia plantar este normal (lipsete contractura gambierului anterior)
- corecia manual posibil pn la poziia neutr sau chiar dincolo de ea (funcie de linia de referin
plantar).
2. Torsiunea intern a scheletului gambier.
3. Atitudinea vicioas de mers n rotaie intern fr torsiune intern de schelet gambier.
4. Metatarsus primus adductus.
5. Piciorul de tip ancestral (devine pregnant dup nceperea mersului).
6. Piciorul congenital n serpentin McCormick i Blount.
TRATAMENT
Vindecare spontan 85% Rushforth (ATENIE - posibil deformaie postural).
Tratament conservator precoce: manipulri + gips.
* manipulrile s nu le fac prinii (pot crea valgus calcanean)
* durata imobilizrii gipsate: pn la corecie (nu hipercorecie care poate genera valgus calcanean)
* limita de vrst: 1 an (Hensinger). Dup 1 an apar modificrile osoase adaptative.
Tratament chirurgical.
* Operaia Lichtblau (tenotomie abductorului halucelui la inseria sa pe capul M1); sub 2 ani vrst.
* Operaia Heyman-Herndon-Strong pn la apariia modificrilor osoase adaptative evidente.
* Osteotomia Lelivre a bazei metatarsienelor.
* Operaia Metaizeau (alungirea coloanei mediale i scurtarea celei laterale a piciorului).
Ortopedie pediatric
59
SIMPTOMATOLOGIE RADIOLOGIC
Radiografia de fa.
- divergen A-C > 45 (normal 20-35 unghi deschis anterior)
Radiografia de profil n flexie dorsal i plantar maxim.
Nucleii de osificare (Lelong):
* astragal i calcaneu prezeni de la natere
* cuboid 1-3 luni
* scafoid 3-4 ani
* cuneiformele 1-3 ani
Axe trasate pe profil:
* axul tibial
* axul astragalian (punctul posterior al trohleei - centrul suprafeei articulare anterioare)
* axul calcanean (punctul superior al tuberozitii posterioare - centrul suprafeei articulare anterioare).
Ortopedie pediatric
60
Msurtori:
Flexie plantar maxim:
- axul astragalului trece pe sub axul metatarsienelor (normal sunt n continuitate); explicaie: flexia i
extensia antepiciorului se fac n medio-tarsian i nu n Lisfranc.
- axa primului metatarsian este direcionat spre faa dorsal a capului astragalului (normal spre centrul
acesuia).
Flexie dorsal maxim:
- unghiul astragalo-calcanean > 45 (normal30-45 deschis posterior).
- unghiul tibio-calcanean < 45 (normal 45-70).
- unghiul tibio-astragalian < 85 (normal 85-90).
Poziie indiferent a piciorului:
* dup apariia nucleului osos al cuboidului:
- axa astragalului trece pe sub i posterior de cuboid, chiar intersectnd poriunea anterioar a
calcaneului (normal trece prin jumtatea inferioar a cuboidului).
- axa calcaneului trece pe sub cuboid (normal trece prin jumtatea sa superioar).
* dup apariia nucleului osos al scafoidului: luxaia sa dorsal fa de capul astragalului.
TRATAMENT
Scop: plasarea scafoidului i calcaneului n raporturi anatomice normale cu astragalul.
Posibiliti:
- Tratament conservator precoce pentru:
- asuplizarea prilor moi
- mpiedicarea retraciilor musculare
- prevenirea apariiei modificrilor osoase adaptative.
- Tratament chirurgical; vrsta optim:
- Tachdjian: 3 luni
- Hensinger i Fitton: 3-6 luni
- Laburthe: 2-4 ani.
TEHNICI CHIRURGICALE.
Operaia de repoziie-renclare Rigault-Pouliquen.
- Timpul I: repoziia blocului calcaneo-pedios sub astragal i reducerea luxaiei scafoidiene n dreptul capului
astragalului prin incizie vertical premaleolar extern sau incizie Ducroquet. Gest asociat uneori: alungirea
tendoanelor de pe faa dorsal a piciorului. Fixare cu 2 broe. Gips 45 zile n equin cu scoaterea broelor.
- Timpul II: alungire achillian i capsulotomie posterioar tibio-astragalian i astragalo-calcanean posteroextern. Gips 45 zile.
Operaia Kodros: incizie Cincinnati (primul a folosit-o Gianestras) - alungire achillian n Z (fasciculul extern se
dezinser de pe calcaneu) - capsulotomie tibio-astragalian i calcaneo-astragalian postero-lateral dezinseria distal a gambierului posterior i anterior - capsulotomie astragalo-scafoidian medial i dorsal i
Ortopedie pediatric
61
Ortopedie pediatric
62
SCOLIOZELE
DEFINIIE: deviaie lateral a axului normal al coloanei, deformaia survenind n 3 planuri: frontal, sagital i
transversal.
Scolioza este patologic atunci cnd deviaia nu poate fi corectat sau corecia nu poate fi meninut.
Progresia curburii modifcri ale vertebrei.
Cuvntul scolioz folosit prima dat de Galen.
CLASIFICARE
A. Scolioze nonstructurale.
I. Scolioze posturale.
II. Scolioze compensatorii.
B. Scolioze structurale tranzitorii.
I. Scolioza sciatic.
II. Scolioza isteric (rar).
III. Scolioza inflamatorie (flegmon perinefretic).
C. Scolioze structurale.
I. Scolioza idiopatic (70% din totalul scoliozelor).
II. Scolioza congenital de origine:
1. Vertebral:
a. Cu arcul posterior deschis:
- cu deficit neurologic (mielomeningocel)
- fr deficit neurologic (spina bifida oculta)
b. Cu arcul posterior nchis:
- cu deficit neurologic (diastematomielia)
- fr deficit neurologic (hemivertebr, cui vertebral, bar osoas intervertebral unilateral,
bloc osos vertebral).
2. Extravertebral: fuziuni costale congenitale unilaterale.
III. Scolioze de origine neuro-muscular:
1. Forma neuropatic:
Afeciuni ale neuronilor motori medulari: poliomielita.
Afeciuni ale neuronilor motori cerebrali: paralizia cerebral.
Alte forme: siringomielia (frecvent curbur a coloanei toracale spre stnga).
2. Forma miopatic:
Progresiv: distrofia muscular.
Static: amiotrofia congenital.
Alte forme: boala Friedreich.
IV. Scolioza din neurofibromatoza Recklinghausen.
V. Scolioza din bolile mezenchimale:
Congenitale: sindromul Marfan, boala Morquio, amioplazia congenitala.
Ctigate: artrita reumatoid, boala Still.
Alte forme: boala Scheuermann, osteogenesis imperfecta.
VI. Scolioza secundar unor traumatisme:
Vertebrale: fractur, iradiere, act chirurgical.
Extravertebrale: arsuri, chirurgie toracic.
TERMINOLOGIE
Scolioz nonstructural (atitudine scoliotic, scolioz funcional):
- reproductibil n sens opus
- dispare n clinostatism
- nu se nsoete de gibozitate costal
- nu exist rotaie a corpilor vertebrali.
Scolioz postural: la sfritul primei decade de via.
Scolioz compensatoare: diferen de lungime a membrelor.
Scolioz structural:
- primul semn este pierderea flexibilitii normale a coloanei.
- curbura nu poate fi reprodus n sens invers.
- inflexiune > 10 i rotaie a vertebrei apicale.
Ortopedie pediatric
63
Curbura scoliotic: ansamblul de vertebre care constituie curbura, inclus ntre 2 vertebre limit. Partea
convex definete sensul curburei.
Vertebrele limit ale curburii scoliotice:
- vertebra limit superioar: proiecia frontal a platoului su superior este cea mai nclinat fa de orizontal.
- vertebra limit inferioar: proiecia frontal a platoului su inferior este cea mai nclinat fa de orizontal.
Vertebra apical (de vrf): vertebra cea mai ndeprtat n raport cu axul vertical median, avnd rotaia
vertebral cea mai important.
Vertebra neutr: prima vertebr superioar i inferioar a unei curburi scoliotice, a crei rotaie axial (n plan
orizontal) este nul. De multe ori coincide cu vertebra limit.
Gibozitatea: creasta spre posterior pe partea convex a unei curburi scoliotice, pus n eviden n flexia spre
nainte a trunchiului. Se datorete rotaiei n plan orizontal n regiunea vertebrei apicale, cu orientarea corpului
vertebral ctre convexitate.
Vertebra de tranziie: vertebra de trecere ntre 2 curburi majore. Este vertebra limit inferioar a curburii
superioare i vertebra limit superioar a curburii inferioare.
Curbura major (principal): curbura structural cea mai important, cea mai ireductibil, cu rotaia apical
cea mai marcat.
Curbura minor (secundar): curbura structural cea mai puin important, cea mai reductibil, cu rotaia
apical mai puin accentuat.
Curbura compensatorie: curbura sau hemicurbura supra sau subiacent curburii structurale, permind
rahisului s-i gseasc alinierea normal. Nu este structural (nu are rotaie axial), dar poate deveni rigid,
structuralizndu-se cu timpul pentru a genera o curbur minor.
ETIOLOGIE
Similitudinea de evoluie a scoliozelor structurale, neuromusculare i chiar a celor congenitale osoase,
conduc la ideea c la originea tuturor scoliozelor se gsete o anomalie postural produs de o cauz sau
alta.Torsiunea axial din scolioza structural ar fi un mecanism secundar de compensare a acestei anomalii i
este probabil la originea scoliozei (Bergoin).
Teoria actual recunoate pentru majoritatea scoliozelor structurale o etiologie multifactorial (Dubousset):
1. Primum movens neurologic central: tulburare de maturaie a propriocepiei i a echilibrului postural sub
inciden genetic (scolioza idiopatic are o mare inciden genetic cu predominen feminin). Majoritatea
copiilor cu scolioz idiopatic au:
- tulburare a propriocepiei
- disfuncie a refelxelor oculomotorii
- nistagmus spontan (electronistagmografie).
2. Tulburarea elasticitii prilor moi sau tulburare a funciei i a metabolismului colagenului.
3. Dezechilibrul muscular produs de primii 2 factori - deformaie osteoarticular minim - deformaii
biomecanice supuse legilor creterii rahisului (Delpeche i Wolf). Progresia este net n puseele de cretere
(mai ales pubertate).
CLASIFICARE
Dup vrsta de debut
1. Scolioza infantil: debut la 0 3 ani (obinuit n primul an).
- mai frecvent la biei
- obinuit curbur toracic stng
- majoritatea dispar spontan chiar netratate; unele progreseaz i au prognostic ru.
2. Scolioza juvenil: debut ntre 4 10 ani (recunoscut n medie la 6 ani).
- repartiie egal pe sexe
- obinuit curbur toracic dreapt
Ortopedie pediatric
64
Ortopedie pediatric
65
EXAMEN CLINIC
Anamneza.
- vrsta la debut
- antecedente familiale (alte cazuri de scolioz n familie).
Examen fizic general.
- cutate petele cafea cu lapte pe tegumente
- caracterele sexuale secundare
- starea cardio-respiratorie
- starea genito-urinar
- aspectul regiunii dorsale lombare a trunchiului (pete pigmentare, zon de hipertricoz): leziune rahidian
subiacent (diastematomielie), eventual mielomeningocel operat sau nu.
Examenul rahisului.
1. Inspecia n ortostatism:
- mersul oldit
- alinierea trunchiului: firul cu plumb de la occiput
- aspectul cutii toracice din fa
- asimetrie de poziie a omoplailor (ridicat de partea convexitii)
- situaia nlimii umerilor
- unghiul gt-umr modificat de asimetria trapezului (curb cervical sau toracic nalt)
- rectitudinea flancului lombar de partea convexitii curbei lombare
- asimetria bazinului
- n flexia trunchiului gibozitatea costal posterioar (msurarea nlimii sale)
- devierea liniei spinoaselor.
2. Inspecia n decubit permite msurarea lungimii actuale i a celei aparente a membrelor inferioare (SIAS maleola intern i ombilic - maleola intern). Se difereniaz astfel oblicitatea pelvin nonstructural de cea
structural (scurtarea unui membru inferior sau contractura musculaturii supra i sub creasta iliac).
3. Examen neurologic (diastematomielie, mielomeningocel, siringomielie).
EXAMENUL RADIOLOGIC
Radiografii necesare:
- fa n ortostatism a ntregii coloane
- profil n ortostatism a ntregii coloane
- fa n clinostatism a ntregii coloane
- fa de pumn pentru vrsta osoas (vrsta osoas este vrsta fiziologic)(atlasul Greulich i Pyle).
nainte de tratamentul chirurgical este obligatorie stabilirea flexibilitii curburilor prin radiografie n nclinaie
lateral dreapt i stng:
- corecia curburii sau reproducerea n sens invers: nu este structural
- lipsa de corecie: este structural.
Radiografia de fa n ortostatism.
1. Tipul scoliozei
2. Existena curburilor compensatorii
3. Msurarea gradului curburilor prin metoda Risser-Ferguson sau Cobb (ultima d valori mai mari).
Ortopedie pediatric
66
4. Msurarea gradului de rotaie prin 2 procedee (corpul vertebral se roteaz spre convexitate iar arcul
posterior spre concavitate). Apreciere la vertebra apical.
procedeul Cobb: deplasarea spinoasei n raport cu pediculul i corpul vertebral spre concavitatea curburii.
Notaie: +, ++, +++, ++++.
procedeul Nasch-Mohr apreciaz deplasarea pediculului dinspre partea convexitii spre concavitate.
Notaie: +(25%), ++(50%), +++(75%), ++++(100%).
5. Statica bazinului prin tangenta la marginea inferioar a celor dou articulaii sacro-iliace. Normal linia este
orizontal. Oblicitatea poate fi spre dreapta sau spre stnga.
6. Echilibrul rahisului: verticala din odontoid trece prin mijlocul sacrum-ului. Funcie de rezultat curbura este
echilibrat sau dezechilibrat (la dreapta sau la stnga).
7. Determinarea gradului de maturitate scheletal este important deoarece la maturitate evoluia scoliozei este
mult ncetinit (dei nu totdeauna complet oprit). Posibiliti:
- radiografie de pumn i mn stng.
- test Risser: centrul de osificare al crestei iliace se formeaz lateral i progreseaz postero-medial. Cnd
ajunge la articulaia sacro-iliac maturaia este aproape; cnd s-a unit cu ilionul maturaia este complet.
Ortopedie pediatric
67
Radiografia de fa culcat.
Gradul de reductibilitate al curburilor nemaifiind accentuate de ortostatism.
Radiografia de profil n ortostatism.
1. Msurarea curburilor antero-posterioare:
- cifoza dorsal: unghiul dintre prelungirea platoului superior al T1 i cel inferior al T12.
- lordoza lombar: unghiul dintre prelungirea platoului superior al L1 i cel inferior al L5.
2. Echilibrul rahidian: verticala cobort din conductul auditiv extern trebuie s treac prin centrul capului
femural.
PROGNOSTIC
Se apreciaz n funcie de 3 parametri:
1. Vrsta de apariie: n primii 5 ani coloana crete rapid; ntre 5-10 ani creterea ei este ncetinit; dup 10
ani din nou cretere accelerat.
2. Forma topografic cu implicaii funcionale i-sau estetice:
- cervico-toracic: deviaia capului: prejudiciu estetic.
- toracic: risc respirator sau chiar cardio-respirator.
- lombar: degenerescen artrozic la adult.
3. Gradul de curbur se apreciaz periodic la 3 luni, aflnd media lunar de progresie:
- evoluie cu 1 pe lun (12 pe an) - curbur malign, cu mare evolutivitate. Corset gipsat.
- evoluie cu 6 pe an - tratament mai blnd.
- evoluie cu 2 pe an - ntreruperea tratamentului.
Relaia grad de curbur - vrst: angulaia de 20 la 17 ani este linititoare; la 10 ani este ngrijortoare; la 5
ani este alarmant.
TRATAMENT
Scop general: oprirea procesului de torsiune vertebral (progresia scoliozei) prin reeducare, apareiaj sau
chirurgical.
Tratamentul ortopedic.
Reeducarea indicat n scoliozele puin evolutive juvenile i postpubertare. n formele grav evolutive, mai ales
n perioada transpubertar, se asociaz cu un apareiaj i exerciii respiratorii (Stagnara).
Aparatele ortopedice.
1. Metoda lyonez de tratament (corset gipsat urmat de corset de plexidur).
Corset gipsat Abbott 1911 cadrul metalic Cotrel 1964.
Schema clasic (Picault): 2 corsete gipsate a 2 luni fiecare urmate de un corset n plexidur meninut pn la
maturaia scheletal constatat radiologic. Corsetul se nltur progresiv n 3-6 luni. Durata medie a
tratamentului este de 3 ani. Necesit cooperare complet cu pacientul i familia lui. Recomandat dup 12 ani
la scoliozele mai mari de 30.
2. Corsetul Milwaukee cu sprijin occipital i mentonier.
3. Ortezele cu 3 i 4 valve.
Traciunea vertebral nocturn
Introdus de Cotrel n 1972 are ca scop corijarea retraciei prilor moi i ameliorarea presiunilor epifizare pe
vertebrele n cretere.
Ortopedie pediatric
68
Necesit cooperare deplin cu pacientul i familia pentru c traciunea trebuie fcut regulat, n fiecare
noapte i executat corect.
Indicat la curburi de 20-25, iar la curburile mai mari de 30 se asociaz o ortez diurn (la fel atunci cnd
gibozitatea este mai mare de 20 mm).
Indicaiile tratamentului ortopedic.
Control radiologic la 3-4 luni.
Unghiul de 30 este maxim admis la sfritul tratamentului ortopedic; pentru a-l obine tratamentul trebuie
nceput cnd curbura are mai puin de 20.
La test Risser +++ corsetul poate fi ndeprtat 2-3 ore ziua, timpul liber crescnd treptat la fiecare 3 luni sub
control radiologic.
Scolioza sub 10 simpl urmrire mai ales n perioada prepubertar.
Scolioza ntre 11-20: corset Milwaukee nocturn sau traciune nocturn vertebral asociat cu kinetoterapie.
Scolioza ntre 21-25: corset Milwaukee purtat o parte a zilei i noaptea dac pacientul nu este n punctul P
(apariia pilozitii pubiene, dezvoltarea mamar la fete). Dac este n punctul P corsetul se poart tot timpul.
Tratamentul chirurgical.
Scop: redresarea curburii i meninerea redresrii printr-o instrumentaie metalic, apoi grefarea ntregii curburi
instrumentate.
Instrumentaie de baz: Cotrel-Dubousset. Variante: Luc, Euros, Zielke, Dwyer, Colorado.
Abord: anterior sau posterior.
Indicaia chirurgical ine cont de:
- gradul curburii
- gravitatea evolutiv
- localizare
- vrst.
Ortopedie pediatric
69
CIFOZELE
DEFINIIE: deviaia coloanei n plan sagital cu convexitatea posterior.
DEZVOLTAREA NORMAL A RAHISULUI
Modificri stadiale pe radiografia de profil:
6 8 ani: imagine n treapt de scar la unghiurile anterioare ale corpilor vertebrali (inelul cartilaginos
Schmorl).
8 12 ani:
mai multe puncte de osificare ale inelului cartilaginos
osificarea inelului - inel osos marginal (limbus) separat de corpul vertebral printr-o lam cartilaginoas
subire.
15 ani: fuziunea complet a limbusului la corpul vertebral.
18 25 ani: osificarea vertebral este complet terminat.
EXAMINAREA CLINIC
Inspecia n ortostatism:
Din spate: scolioz asociat
Din profil:
- poziie indiferent
- hiperextensie
- flexie ventral
Inspecia n clinostatism din profil.
Evidenierea curburilor sagitale ale coloanei (firul cu plumb tangent la vertebra toracal cea mai proeminent i
cobornd n anul interfesier). Valori normale:
-C7 30 mm
-D7 0 mm
C7 + L4 < 100 mm normal
-L4 30 mm
C7 + L4 > 100 mm patologic
-S1 0 mm
Evidenierea unor dismorfii.
Examen neurologic: contractura ischiogambierilor - accentuarea lordozei lombare - accentuarea cifozei dorsale.
CLASIFICARE
Maladia Scheuermann-Schantz
Cifoza postural
Cifoza congenital
Cifoza rahitic
Cifoza neuropatic:
- mielomeningocel
- IMOC
Ortopedie pediatric
70
- poliomielit
Morbul Pott
Cifoza postlaminectomie
Boli constituionale:
- osteogenesis imperfecta
- acondroplazia Parrot
- nanismul diastrofic
- boala Morquio
- neurofibromatoza Recklinghausen
Alte forme de cifoz:
- cifoza postiradiere
- osteoporoza juvenil
- sindromul Marfan
- sindromul Turner
CIFOZA POSTURAL
Este singura cifoz nonstructural. Apare mai frecvent la fete ntre 10-15 ani.
Alte denumiri: cifoz juvenil, spatele rotund al adolescentului, boala Schantz-Denuc.
Caracteristici:
- curbura ntre 40-60
- context morfologic particular: genu valgum, picior plat static, hipotonie a musculaturii abdominale,
proiecie anterioar a capului.
- asociere frecvent a hiperlordozei
- din profil n flexie ventral curbura este uniform (n boala Scheuermann este angular)
- redresabilitate complet n hiperextensie
- nu sunt modificri radiologice vertebrale.
Tratament:
- gimnastic medical dirijat
- corecia atitudinilor vicioase prin reeducare
- poziie corect n banc la coal
- scurtarea timpului de stat pe scaun.
CIFOZA CONGENITAL
Clasificare (Winter 1973):
- tip I: defect de formare a unei pri sau a ntregului corp vertebral; poate fi la 2-3 vertebre.
- tip II: defect de segmentare a corpilor vertebrali anterior (bar anterioar nesegmentat la 2-3 vertebre).
- tip III: este rezultatul combinrii primelor 2 tipuri.
Ambele forme sunt progresive.
Paraplegia se poate asocia numai la tipul I; poate exista de la natere sau poate apare la adult.
Classification of congenital kyphosis. A and B, Type I. C, Type II. (Type III not shown.)
Type I is congenital failure of vertebral body formation. Type II is failure of vertebral body segmentation. Type III is a
combination of both of these conditions.
Ortopedie pediatric
71
CIFOZA RAHITIC
Apare la copilul mic cu rahitism florid.
Cuprinde toat coloana avnd raz mare de curbur.
Caracteristici:
- foarte vizibil din profil cnd copilul este n ezut
- dispare n decubit ventral
- n decubit ventral ridicnd membrele inferioare de pe planul patului, se transform n lordoz.
Tratament:
- pat gipsat n uoar lordoz
- tratamentul rahitismului.
Ortopedie pediatric
72
BOALA SCHEUERMANN
Scheuermann 1921: epifizit deformant juvenil.
Etiologie necunoscut (osteonecroz ischemic ?).
IPOTEZE PATOGENICE
Scheuermann: necroza structurilor cartilaginoase vecine epifizelor (inelul cartilaginos).
Schmorl: alterare a discului intervertebral - nucleul pulpos trece prin placa epifizar (alterat i fisurat) penetreaz spongioasa corpului vertebral.
Aufdermaur: caren n mucopolizaharide a substanei fundamentale a cartilagiului (indispensabile elaborrii
sistemului fibrilar) - scderea rezistenei i distrugerea discului.
Rathke: carena de mucopolizaharide ar fi legat de factori genetici (argument: alterrile vertebrale din
maladia Morquio bine identificat genetic seamn cu cele din Scheuermann).
SIMPTOMATOLOGIE
Perioada de debut: dorsalgii i cifoz. Debutul ntre 11-18 ani (Srensen 1964 debut cu 2 ani nainte de
maturaia scheletal).
1. Durerile pot lipsi. Caractere:
- apare spre sfritul zilei, dup eforturi sau dup poziie aezat prelungit.
- cedeaz la repaus
- nu iradiaz
- provocat prin percuia spinoaselor vertebrelor interesate.
2. Cifoza dorsal este forma cea mai frecvent (Scheuermann tip I); vrful cifozei este ntre T7 T11 (n alte
cifoze este la acelai nivel cu cifoza fiziologic, la T7).
Curbura este nc flexibil i cifoza reductibil.
Nu exist modificri radiologice.
Perioada de stare: evoluia cifozei i apariia modificrilor radiologice.
1. Durerea dispare la terminarea evoluiei bolii. Caractere:
- intensitatea ei nu arat tendina la agravare
- nu este proporional cu amploarea leziunilor radiologice
- nu poate fi folosit ca factor de prognostic.
2.Cifoza se accentueaz. Caractere:
- pe profil aspect angular (spre deosebire de spatele rotund al adolescentului).
- instalarea fixitii
- nu se redreseaz n hiperflexie
- nu dispare la presiune
- hiperlordoz lombar compensatoare i, frecvent, pectus carinatum
Ortopedie pediatric
73
1. Deformarea corpilor vertebrali: pe profil apare cuneiformizarea. Predomin la vertebra de vrf; tot aici
diametrul antero-posterior al corpului este crescut comparativ cu celelalte vertebre.
Afirmarea diagnosticului:
- Srensen 1964: 3 vertebre consecutive cuneiformizate fiecare cu cel puin 5.
- Lovell i Winter: nu este necesar cuneiformizarea radiologic; este suficient fixitatea clinic.
Uneori se poate asocia o discret scolioz fr rotaia corpului vertebral, datorit leziunilor anterioare ale
corpului mai pronunate de o parte.
2. Alterrile jonciunii disco-vertebrale:
* Neregulariti de contur ale corpului vertebral la nivelul interfaei cu discul: aspect festonat al suprafeei
vertebrale, mai ales n jumtatea sa anterioar (cauza probabil - Scheuermann: creterea neregulat a
inelului cartilaginos vertebral).
* Nodulul Schmorl: iniial apare o anco (imagine lacunar) pe faa superioar sau inferioar a corpului
vertebral la limita cu discul (hernierea nucleului pulpos) 40-50% din cazuri. Sediul este retromarginal anterior,
intereseaz mai muli corpi vertebrali (mai ales spre versantul lombar).
Dup ce apare inelul de osteoscleroz reacional, primete denumirea de nodul Schmorl.
3. Modificrile discului intervertebral: mai lrgit n poriunea central (aspect de lentil biconvex sau disc n
amfor Schmorl).
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
- spatele rotund postural
- osteoporoza juvenil idiopatic
- cifoza congenital
- morbul Pott: cifoz ascuit localizat + dureri localizate + contractur i rigiditate a musculaturii anurilor
vertebrale
- spondilodiscita inflamatorie.
FORME CLINICE
Tipul I (localizare toracic): predomin
Tipul II (localizare lombar): foarte rar. Clinic: durere i redresarea lordozei fiziologice. Radiologic: rectitudinea
coloanei i uneori asocierea de spondiloliz pe vertebrele inferioare (consolidare cu calus hipertrofic sindroame radiculare).
EVOLUIE NATURAL
La sfritul osificrii coloanei evoluia se oprete.
Fr tratament corect: cifoz fix, ireductibil (chiar dac nu este dureroas) datorit cuneiformizrii vertebrale
anterior i pensrii discale prin hernierea nucleului pulpos (posterior nlimea se pstreaz prin existena
apofizelor articulare).
Durerea este sechela cea mai frecvent; apare dup un interval liber de mai muli ani de la terminarea fazei
evolutive.
- la cei sub 40 ani durerea se datorete tulburrilor statice rezultate din asocierea cifozei toracale cu
hiperlordoza lombar compensatorie.
- la cei peste 40 ani se asociaz i artroza.
n localizrile lombare, n afara artrozei pot exista veritabile discopatii dureroase.
TRATAMENT
Scopul difer cu stadiul evolutiv:
* nainte de apariia deformaiilor vertebrale: redresarea cifozei.
* dup cuneiformizare: mpiedicarea agravrii sau chiar corecie parial.
Conduita general stabilit n 1964 de Stagnara.
Kinetoterapia izolat rareori este eficace, chiar n stadiul incipient. Se asociaz purtarea de corset corector.
Corsetul poate fi:
- gipsat n poziii de corecie progresive.
- corsetul Milwaukee este mai bine tolerat.
Dac deformaiile vertebrale nu s-au instalat, n 4-6 sptmni se obine corecia prin ajustarea periodic a
corsetului; rolul ulterior al corsetului este numai de a permite creterea n poziie normal.
Dac deformaiile s-au instalat, dup maximum de corecie obinut prin ajustarea corsetului, acesta se poart n
acelai scop ca i n situaia anterioar.
Durata total a portului corsetului este de 1 an; n caz de recidiv, se reia portul corsetului (15-20%).
n formele cu cuneiformizare major, corsetul se poart pn la terminarea creterii vertebrale (nchiderea
inelului cartilaginos apofizar a vertebrelor interesate - n general la 18 ani).
Ortopedie pediatric
74
Tratament chirurgical foarte rar n cifozele dureroase peste 60 dup terminarea creterii vertebrale i atunci
cnd se asociaz tulburri neurologice.
Se folosete instrumentaia Harrington cu redresarea cifozei corecia rareori depete 40% din valoarea
iniial; mai mult, pe parcurs diminu.
n prezent se folosete artrodeza combinat anterioar i posterioar.
Ortopedie pediatric
75
Ortopedie pediatric
76
Klein's line, the line along the superior aspect of the femoral neck. (Left) In the normal hip, the superior border of the
epiphysis projects superiorly to Klein's line. (Right) In a hip with an early slipped capital femoral epiphysis, the superior
border of the epiphysis lies on Klein's line. In more advanced cases, the epiphysis projects inferiorly to it. Note the
metaphyseal blanch sign of Steel (arrow).
Ortopedie pediatric
77
ALGORITM TERAPEUTIC
Epifizioliza acut
Gradul I (0 - 30): fixare in situ.
Gradul II (30 - 60): fixare in situ sau reducere i fixare.
Gradul III ( 60): reducere i fixare; reducerea prin traciune 2-3 zile sau pe masa ortopedic timp de 2030 minute cu abducie moderat i rotaie indiferent.
Epifizioliza cronic.
Gradul I: fixare in situ.
Gradul II:
- fixare in situ (cel mai indicat)
- cartilagiul de cretere deschis:grefonaj Howarth-Fergusson
- cnd cartilagiul de cretere este pe cale de a se nchide: os-teotomie inter sau subtrohanterian
Gradul III (de multe ori este o deplasare acut pe fond cronic): tentativa de reducere total contraindicat.
- cartilagiul de cretere deschis: Dunn-Angel
- cartilagiul de cretere nchis:
- osteotomie bazicervical Kramer sau Sugioka
- osteotomie sub sau intertrohanterian.
Epifizioliza acut pe fond cronic.
Gradul I (situaie rar): fixare in situ
Gradul II: fixare in situ sau reducere blnd i fixare
Gradul III:
- vechime sub 3 sptmni: reducere i fixare ( reducerea nu trebuie forat s fie complet)
- vechime peste 3 sptmni: operaia Dunn-Angel.
Ortopedie pediatric
78
Ortopedie pediatric
79
COMPLICAII
La necroza cefalic avascular i condroliz se adaug dou sechele la vrsta adult: scurtarea membrului
inferior i artroza.
Scurtarea rareori ajunge la 2 cm.
Artroza apare datorit perturbrii biomecanicii normale articulare prin deplasarea cefalic.
Necroza cefalic avascular la un caz netratat apare foarte rar. Obinuit se produce dup:
- reducere intempestiv a unei deplasri cronice
- broaj in situ n deplasrile severe (broele trec de corticala posterioar a colului i rnesc vasele epifizare)
- osteotomiile de col femural
Condroliza (coxita laminar): necroz acut a cartilagiului hialin.
Leziunile trofice apar n zonele de presiune crescut; sunt reversibile dac durata presiunii nu depete 30
zile.
Factori de risc ai apariiei condrolizei n cazul epifiziolizei (Tachdjian):
- sexul feminin (la acesta condroliza idiopatic este mai frecvent)
- ptrunderea broelor n articulaie: fragmentele de cartilagiu detaate induc sinovit reacional i rspuns
autoimun fa de antigenii cartilagiului hialin cu distrugerea acestuia (mecanism discutabil).
- prelungirea lipsei de micare (imobilizare gipsat, traciune continu prelungit)
- osteotomiile femurale superioare
- deplasrile severe care duc la incongruen articular
- operaia Dunn fr scurtare suficient a colului.
Condroliza n epifizioliz evolueaz benign la 1-3 din cazuri iar la 2-3 spre artroz degenerativ.
Simptomatologie:
- limitarea dureroas a tuturor micrilor necorelat cu gradul deplasrii
- deformaie n flexie a coapsei (element important de suspiciune)
- proba traciunii continue: dac limitarea micrilor este dat de contrac-tura muscular, cedeaz, pe cnd
dac se datorete condrolizei, cedarea este parial.
Simptomatologie radiologic:
- aspect osteoporotic global al oldului (semn precoce dar necaracteristic)
- pensarea spaiului articular cu mai mult de 50% fa de oldul sntos (atenie imagine fals posibil
datorit deplasrii epifizare)
- linia osoas subcondral este nlocuit de imagini erozive.
Tratamentul este nespecific: traciune continu bilateral asociat cu kinetoterapie. Dac dup 6 luni nu se
obin rezultate se face relaxarea chirurgical a prilor moi periarticulare iar n final artrodez de old (cazurile
unilaterale) sau protez de old (cazurile bilaterale).
Ortopedie pediatric
80
Ortopedie pediatric
81
TRATAMENT
1. Dezinseria proximal a dreptului anterior:
- izolat (test Ely pozitiv)
- asociat la procedeul Judet.
Recidiv frecvent.
2. Plastia cu sartorius asociat dezinseriei dreptului anterior.
3. Procedeul Kasai (incizie transversal). Dup 7 zile de imobilizare n flexie recuperare intens. Indicat dup 6
ani (necesit cooperare total).
4. Procedeul Thompson (alungire n V Y).
5. Procedeul Payr.
6. Procedeul Judet.
7. Osteotomia supracondilian femural de antecurbaie asociat la procedeul Judet n caz de femur
recurvatum fixat.
8. Plicatura aripioarei rotuliene interne Galli-Gosset asociat alungirii quadricepsului cnd se asociaz luxaia
habitual extern a rotulei.
9. Osteotomia supracondilian femural de varizare cnd se asociaz genu valgum.
Ortopedie pediatric
82
INSTABILITILE ROTULIENE
Luxaia traumatic acut este rar la copil. Nu are particulariti fa de adult. Reducere prin metoda Valentin.
Poate genera luxaie recidivant.
Instabilitile cronice:
- luxaia permanent:
- congenitala, existent de la natere
- secundar luxaiei multirecidivante sau habituale
- secundar retraciei iatrogene de quadriceps
- luxaia habitual: la fiecare flexie a gambei
- luxaia recidivant:
- recidive rare (luni sau ani)
- multirecidivante (zile)
Predominan feminin.
William Hop 1784 deranjament extern al genunchiului
Malgaigne 1863 cauzele luxaiei externe de rotul.
ETIOLOGIE
1. Posttraumatic: luxaia traumatic acioneaz pe un genunchi cu leziuni displazice preexistente.
2. Leziuni displazice osoase, ligamentare, musculare. Pot fi accentuate de frecvena recidivelor.
3. Miodisplazie congenital sau dobndit (scurtarea quadricepsului, atrofia vastului intern, retracia
postinjecional a vastului extern).
4. Alte stri patologice: osteomielit cu distrucia condilului femural intern, iradiere (cu acelai efect).
PATOGENIE
Normal n extensie rotula este deasupra anului trohlean.
La nceputul flexiei rotula se deplaseaz lateral nemaiintrnd n anul trohlean datorit dezaxrii
quadricepsului prin modificrile anatomice.
LEZIUNI ANATOMICE
1. Leziuni osoase.
Extremitatea distal a femurului:
- aplatizarea buzei externe a trohleei
- scderea adncimii anului intercondilian
- hipoplazia condilului femural extern (n sens antero-posterior i vertical) genu valgum (rar).
- rotaie axial spre nuntru.
Extremitatea superioar a tibiei:
- rotaie axial spre n afar (tuberozitatea tibial anterioar devine antero-extern) dezaxarea
aparatului extensor. Compensat parial de torsiunea intern a diafizei tibiale i a peroneului.
- translaia n afar a tibiei modificarea axului de traciune a quadricepsului.
Rotula:
- diminuat de volum, globuloas
- linea eminens mai tears i deplasat medial
- cazurile extreme: o singur faet articular i marginea medial ngroat (beret de vntor).
2. Leziuni articulare:
Sinoviala n luxaia permanent ader la condilul medial.
Capsula i ligamentele:
- alungirea aripioarei rotuliene mediale
- ngroarea aripioarei rotuliene laterale
- retracie capsular lateral.
SIMPTOMATOLOGIE CLINIC
Luxatia permanent: rotula plasat pe faa lateral a condilului femural lateral (n subluxaie pe faa sa anterolateral).
Variante ale reductibilitii manuale:
* reductibil ligament rotulian lung (postoperator fr dificulti la mobilizarea n flexie).
* ireductibil ligament rotulian scurt (postoperator dificulti la mobilizarea n flexie).
Uneori bine tolerat, alteori duce la artroz.
Forma congenital: luxaia exist de la natere.
Luxaia habitual n general bine tolerat.
Apare dup vrsta de 5-6 ani.
Ortopedie pediatric
83
Uneori evoluie spre luxaie permanent. Artroz la vrsta adult (leziuni cartilaginoase pe rotul i condilul
femural extern).
Luxaia recidivant apare obinuit dup 12 ani.
Prima luxaie produs dup un traumatism obinuit minor, sau chiar incert ca existen.
Recidivele la distane de ani, luni sau zile (multirecidivante).
Evoluie:
- vindecare spontan cu stabilizarea genunchiului
- recidivele rmn rare, bine tolerate. Riscul artrozei (indicat operaia)
- recidive tot mai frecvente transformndu-se n luxaie habitual.
Instabilitatea rotulian n flexie.
- senzaie de scpare a genunchiului
- impresia de instabilitate la cobortul scrilor
- deplasarea cu o senzaie de jen (nu este durere adevrat)
- rotula situat mai sus i puin lateralizat
- mobilitate accentuat n sens transversal.
- n toate cazurile: unghiul Q (axa quadricepsului cu axa tendonului rotulian) este mai mare de 20.
EXAMEN RADIOLOGIC
Incidene:
- radiografie fa i profil n extensie,
- profil n flexie de 30
- axial n flexie de 30 (poziia Laurin: atunci rotula ia contact cu anul intercondilian).
Ortopedie pediatric
84
Informaii:
- Patela alta folosind linia lui Blumenstaat.
- Lungimea tendonului rotulian. Normal este mai mare cu 20% dect lungimea rotulei.
A, Normal knee. Lower pole of patella at
Blumensaat line at 30 degrees of flexion of knee.
B, Patella alta. Patella significantly proximal to
Blumensaat line.
- Unghiul patelo-femural lateral este patologic la 0 sau mai mic. Msoar alunecarea lateral a patelei.
Ortopedie pediatric
85
TRATAMENT
Rezultanta dintre fora de traciune a quadricepsului i cea de rezisten a ligamentului rotulian este o
component de for transversal extern care acioneaz asupra rotulei; n flexie aceasta crete. Realinierea
forelor primare duc la reducerea forei rezultante.
Posibiliti tehnice de realiniere. Exist cel puin 100 procedee.
osteotomie metafizo-epifizar tibial proximal de varizare (cnd este cazul osteomielit, iradiere).
transpoziia intern a tendonului rotulian (Roux, Roux-Goldthwaite, Elmslie-Trillat).
reorientarea axei de traciune a quadricepsului:
- Gallie-Gosset (plicatura aripioarei rotuliene interne),
- Ali Krogius (lambou bipediculat),
- Ali Krogius Lecne sau Green (lambou unipediculat),
- Insall (lambou vast extern pe faa anterioar a rotulei).
tenodeza rotulei cu semitendinosul (Baker).
operaia complex Fvre Dupuis.
Operaii complementare.
ridicarea buzei externe a trohleei cu grefon (Albee); la copil nu este cazul.
patelectomie (la copil nu este cazul).
scurtarea sau alungirea aparatului extensor al genunchiului
scurtarea: reinseria mai joas a tuberculului tibial
alungirea:
- alungirea tendonului rotulian prin incizii laterale alternative n acordeon.
- alungirea tendonului quadricepsului n Z sau V Y.
Alegerea tehnicii. Funcie de tipul instabilitii i de vrst.
1. Instabilitatea rotulian n flexie: dac este jenant, gips 1 lun. Eec: Gallie-Gosset sau Insall.
2. Luxaia recidivant spaiat:
- realiniere proximal: Krogius, Krogius-Lecne.
- realiniere distal:
- cartilagiul de cretere activ: Roux-Goldthwaite.
- cartilagiul de cretere nchis: Roux sau Elmslie Trillat.
Transferul medial al tuberculului tibial trebuie apreciat corect: unghiul Q s ajung la 10 ; sub 10 risc de
condromalacie a feei mediale a a rotulei prin hiperpresiune - artroz.
- eecul procedeelor de mai sus - tenodeza Baker.
3. Luxaia multirecidivant, habitual i permanent: Fvre-Dupuis. Asociere uneori, la nevoie: osteotomie
tibial de varizare sau Albee.
Postoperator:
* dup procedeele pe pri moi imobilizare 7-10 zile (uneori 21 zile), gipsate sau nu.
* mobilizare precoce, iniial pasiv, apoi activ.
* sprijinul la 21 30 zile.
Ortopedie pediatric
86
Roux-Goldthwait operation for recurrent dislocation of patella. Patellar tendon is split; lateral half is transplanted medially.
Insall technique of proximal realignment of patella. A, Medial and lateral vasti are separated from rectus femoris tendon.
B, Lateral release is performed; synovium is left intact. C, Completed closure is tight to hold patella securely in femoral groove. D,
Remaining medial flap is sutured without further overlap.
Modified Galeazzi technique of semitendinosus tenodesis for recurrent dislocation of patella. A, Skin incision. B, Capsular incisions
(broken lines). Semitendinosus tendon passed through patella after lateral release. C, Tendon sutured to patella and itself to draw patella
medially and distally.
Ortopedie pediatric
87
Elmslie-Trillat procedure as modified by Cox. A, Lateral parapatellar incision. B, Superficial and deep incisions of transverse fibers of
lateral retinaculum. C, Raised bone attached to tibia by distal periosteal pedicle.
A, Elmslie-Trillat procedure as modified by Cox. B, Cross section of tibia at level of tibial tuberosity to show bone cuts made to free
tuberosity in center and to create new bed for transposed tuberosity to right. C, Cross section of tuberosity fixed with screw in new location
anteromedially. Screw should not penetrate posterior cortex.
Oblique osteotomy of tibial tuberosity. Cross-sectional view of tibia shows that oblique osteotomy can elevate (C) or depress (B) origin
of tibial tuberosity, whereas transverse osteotomy (A) does neither.
Ortopedie pediatric
88
Ortopedie pediatric
89
Ortopedie pediatric
90
Ortopedie pediatric
91
Ortopedie pediatric
92
RABDOMIOSARCOMUL
Dintre tumorile mezenchimale maligne (TMM) ale copilului rabdomiosarcomul (RMS) este cea mai
frecvent i mai cunoscut tumor; reprezint al 3-lea neoplasm ca frecven dup neuroblastom i tumora
Wilms.
DEFINIIE
RMS i are originea n celula mezenchimal imatur care evolueaz spre fibra musculara striat, iar
dezvoltarea acestor tumori poate apare i n esuturi unde n mod normal nu se ntlnete muchi striat (ex.
vezica urinar).
EPIDEMIOLOGIE
RMS reprezint n unele serii 50-65% din TMM ale copilului i 5% din toate tumorile solide la aceast
vrst. n SUA sunt diagnosticate cca 250 cazuri noi de RMS n fiecare an. Aproape 2/3 din cazuri sunt
diagnosticate la copilul sub 6 ani, iar tumora este de 1,3-1,4 ori mai frecvent la biei dect la fete.
Dei aceste tumori sunt localizate n orice parte a corpului, exist cteva diferene n ceea ce privete
vrsta la care se face diagnosticul, localizarea tumorii primare i aspectul histolocic al proliferatului tumoral.
Spre exemplu, localizarea tumorii n regiunea capului/gtului se asociaz cu vrsta de diagnostic sub 8 ani, iar
localizarea la orbit cu subtipul embrional al RMS. Spre deosebire de acestea tumorile extremitilor sunt mai
comune adolescentului, iar histologic predomin subtipul alveolar. Un subtip unic de RMS se dezvolt n vezica
urinar i n vagin, varianta botrioid (denumit aa deoarece seamn macroscopic cu un ciorchine de
strugure) i se ntlnete n exclusivitate la copilul mic.
SINDROAME ASOCIATE I CTEVA NOIUNI RECENTE DE GENETIC
S-au descris cazuri de RMS sporadic asociate cu unele sindroame familiale ca: neurofibromatoza i sdr.
LiFraumeni, care includ pe lng RMS i alte tumori de esuturi moi, carcinom de suprarenal, carcinom de
gland mamar.
Unele studii recente (1995) au pus n eviden mutaii ale genei p53 a liniei germinative, ceea ce indic
faptul c RMS ar putea avea o predispoziie ereditar la cancer sau o posibil cretere a susceptibilitii la
agentii toxici.
Cele 2 subtipuri majore de RMS: embrional i alveolar prezint alterri genetice distincte care sunt
considerate a juca un rol important n patogeneza acestor tumori, astfel RMS subtipul alveolar prezint o
translocaie ntre braul lung al cromozomului 2 i braul lung al cromozomului 13, pe scurt : t(2 ;13)(q35 ;q14),
iar RMS subtipul embrional se tie c i-a pierdut heterozigozitatea (LOH) n locusul 11p15. Este posibil ca
LOH la 11p15 s reflecte pierderea activitii supresoare a tumorii.
O alt anomalie genetic cu implicaie n prognostic mai ales pentru subtipul embrional este coninutul n
ADN sau ploidia care se msoar prin citometrie n flux. Celulele normale prezint un coninut diploid de ADN.
Numeroase tumori au un coninut anormal de ADN legat de numrul anormal de cromozomi. n RMS embrional
s-a gsit un coninut cuprins ntre diploid i hiperploid (de 1,1-1,8 peste cantitatea normal de ADN), dar
tumorile diploide par s aibe un prognostic mai ru dect tumorile hiperploide. De reinut c ADN diploid nu
nseamn o compoziie normal de cromozomi. Cea mai frecvent anomalie oncogenic ntlnit n RMS este
mutaia RAS (N-RAS i K-RAS).
Descoperirea unei proteine din familia Myo D, care programeaz diferenierea n muchi scheletic normal
prezint un interes deosebit n diagnosticul RMS. Recent civa cercetatori au sugerat c Myo D poate activa
expresia lui p21, un inhibitor al kinazei ciclin-dependente care pare s funcioneze ca un semnal de blocare al
ciclului celular . O posibilitate este ca n muchiul scheletic normal, proteine din familia Myo D s activeze
expresia lui p21 care duce la sfrit ciclul celular i mai activeaz expresia proteinelor specifice muchiului
scheletic. Cnd una din componentele acestei ci este defect n celulele RMS apare un ciclu celular continuu.
PATOLOGIE
RMS face parte din categoria tumorilor cu celule mici, rotunde, albastre ale copilului. Rolul patologului este
s identifice aspectele caracteristice ale tumorii prin: microscopie optic, imunohistochimie, microscopie
electronic, tehnici de genetic molecular, care permit clasarea n RMS.
Un aspect caracteristic l reprezint identificarea liniei miogenetice scheletice. Tipic, aceasta const n
identificarea n microscopie electronic a striaiilor transversale caracteristice muchiului striat, sau
caracteristice rabdomioblastelor. Imunohistochimic se evideniaz unele proteine, sau gene specifice
muchiului striat ca: actina i miozina specifice muchiului, desmina, mioglobina, proteina benzii Z i Myo D.
Microscopia electronic evideniaz benzile de actin-miozin i/sau materialul benzii Z care reprezint un
element important n diagnosticul RMS.
Cele 2 variante majore : RMS embrional i cel alveolar au caracteristici histologice specifice i anomaliile
genetice distinctive expuse mai sus. Aspectele histologice bazate pe identificarea tipului citologic i arhitectura
proliferatului tumoral sunt deobicei suficiente pentru a permite clasarea n cele 2 subtipuri de RMS. Totui sunt
Ortopedie pediatric
93
situaii cnd diagnosticul specific este mai dificil de stabilit, atunci se recurge la tehnicile de genetic
molecular, ex. RT-PCR (reverse transcriptase-polymerase chain reaction), care devin din ce n ce mai utile
att n diagnostic ct i-n ceea ce privete patogeneza tumorii.
PREZENTAREA CLINIC I LOCALIZAREA TUMORII PRIMARE
Simptomele iniiale depind de localizarea tumorii i de extensia sa. RMS poate fi ntlnit n orice parte a
corpului unde exist esut mezenchimal i se extinde rapid din aproape n aproape invadnd organele vecine
prin contiguitate. Extensia pe cale limfatic este mai frecvent ntlnit n RMS al extremitilor i-n localizarea
genito-urinar. Extensia la distan pe cale sanguin se face spre plmn (40-50%), os (10%), mduva osoas
(20-30%). n consecin se va include n bilanul iniial o radiografie de torace, o scintigrafie osoas sau
radiografia scheletului i citologie de maduv osoas. Extensia local va fi precizat de examene radiologice
adaptate : Rx. simpl, ecografie, tomodensitometrie.
Frecvena relativ a localizrilor este prezentat n tabelul nr.1.
Tabel nr.1 dup datele Intergrupului de Studiu al RMS I, II i III
Cap/gt (inclusiv orbit i parameningele cranian)
Tractul genito-urinar
Extremiti
Alte localizri
35-40%
25%
20%
5-10%
Ortopedie pediatric
94
STADIALIZAREA
Evaluarea extinderii tumorii la fiecare pacient este important deoarece terapia i prognosticul depind de
gradul n care tumora se extinde la distan fa de localizarea primar. Pacienii cu tumora localizat i
excizabil chirurgical au un prognostic mult mai bun dect cei care prezint metastaze n momentul
diagnosticului.
Intergrupul pentru Studiul Rabdomiosarcoamelor (IRS) I-III (1972) propune un sistem al stadializrii clinice
n 4 grupe, vezi tabel nr.2:
Extinderea leziunii i rezultatele chirurgiei
I
II
III
IV
Sistemul TNM, care este bazat pe evaluarea extinderii tumorii preoperator este preluat de IRS IV
(1992) care-l combina cu vechiul grup clinic i este propus urmatoarea stadiere, vezi table nr. 3.
Stadiu
1
2
Localizare
Orbit
Cap/gt*
Genito-urinar**
Vezic/prostat
Extremiti
Parameninge
Alte localiz.***
Vezic/prostat
Extremitati
Parameninge
Altele***
Toate
T/invazia
T1/T2
T/dimensiuni
a sau b
N
N0/N1/
Nx
M
M0
T1/T2
N0/Nx
M0
T1/T2
T1/T2
a
b
N1
N0/N1/
Nx
M0
M0
T1/T2
a sau b
N0/N1
M1
Lund n considerare acest ultim sistem de stadializare se remarc faptul c n cazul tumorii localizate este
foarte important localizarea tumorii precum i prezena sau absena invaziei macroscopice n structurile
adiacente. Tumorile mai mari de 5cm localizate n zone nefavorabile sunt clasate n stadiul 3 sau 4 indiferent
de starea ganglionilor limfatici, n timp ce dimensiunea tumorii primare nu influeneaz stadializarea n tumorile
cu localizare favorabil.
Afectarea clinic a ganglionilor limfatici duce la creterea stadiului pentru tumorile <5cm localizate n
zonele nefavorabile (extremiti, vezic/prostat, parameninge, trunchi, retroperitoneu) i nu afecteaz stadiul
tumorilor localizate n regiunile favorabile (orbit i alte localizri cap/gt, paratesticular, vagin, uretr).
Examenul Rx i citologia mduvei osoase sunt utilizate pentru aprecierea prezenei metastazelor la distan.
TRATAMENT
Sunt recunoscute 3 modaliti de tratament n cazul copiilor cu RMS: excizia chirurgical a tumorii (dac
este posibil), radioterapia pentru controlul resturilor tumorale macro i microscopice i chimioterapia sistemic
(citoreducie pentru tumora primar i eradicarea metastazelor macro sau microscopice).
PRINCIPIILE CONDUITEI CHIRURGICALE
Chirurgia este cel mai rapid mod de ndepartare a tumorii i este folosit oridecte ori funcia i cosmetica
organului interesat nu sunt foarte mult afectate.
n localizrile ca: vagin, vezica urinar, cap/gt, biopsia chirurgical (pentru diagnostic) poate fi singura
procedur chirurgical posibil datorit prezenei vaselor mari de snge vitale i nervilor, dar i datorit
modificrilor cosmetice.
Ortopedie pediatric
95
Ortopedie pediatric
96
PRINCIPIILE RADIOTERAPIEI
Radioterapia poate eradica celulele tumorale reziduale din localizrile greu de abordat de chirurgie cum ar
fi cap/gt i pelvis. Sarcoamele de esuturi moi infiltreaz att de profund esuturile nct simpla incizie sau
enucleere, fr excizia radical, radio- sau chimioterapie duce la o rat a recurenelor locale de cca. 75%.
Ghidul schemelor de Rx-terapie a fost mult simplificat de IRS IV. Pacienii cu tumor complet rezecat
(CGI), TNM stadiul 1 i 2, nu primesc Rx-terapie. Pacienii cu tumor complet rezecata (CGI), TNM stadiul 3 i
toi pacienii cu CG II (cu unele excepii ca tumorile vulvo-vaginale primare) primesc o schem de iradiere
extern convenional de 180 cGy/zi pn la o doz total de 4140 cGy. Randomizarea ncepe de la pacienii
cu CG III (cu boal rezidual marcat) prin iradiere extern convenional de 5040 cGy (doza zilnic fiind de
180 cGy) i radioterapie hiperfracionat pn la o doz total de 5940 cGy (2 fraciuni pe zi de 110 cGy la 6
ore interval).
Rx-terapia ncepe pentru majoritatea pacienilor n sptmna a 9-a (dup 3 cicluri de chimiterapie) i este
continuat apoi n paralel cu chimioterapie sistemic. Volumul de iradiat este reprezentat de volumul tumorii
preoperator, prechimioterapic i-n plus 2 cm n afara tumorii.
Sechelele tratamentului pot fi imediate : eritemul i tumefierea regiunii iradiate, sau tardive: pierderea unor
funcii sau capacitii de a crete a esuturilor iradiate i n marea majoritate a cazurilor aceasta datorit fibrozei
care se dezvolt proporional cu creterea dozei Rx-terapeutice i a volumului tumorii.
PRINCIPIILE CHIMIOTERAPIEI
Beneficiul chimioterapiei sistemice a fost confirmat de numeroase studii care au luat n considerare cei mai
activi ageni asupra RMS. O problem important este dezvoltarea rezistenei la numeroase droguri prin
apariia unor mecanisme complexe de rezisten a celulei tumorale, mai ales n tumorile recurente.
IRS IV recomand pentru pacienii cu RMS fr metastaze urmatoarea schem: VAC (vincristin +
actinomicin D + ciclofosfamid) / VAI (vincristin + actinomicin D + ifosfamid) / VIE (vincristin + ifosfamid
+ etoposide) pentru 36 spt. 1 an.
Printre cei mai noi ageni utilizai n tratamentul RMS este analogul de camptotecin hidrosolubil, topotecan,
un inhibitor al enzimei topoizomeraza 1. Paclitaxel (Taxol) i analogii semisintetici acioneaz prin blocarea
celulelor n faza G2 sau M a ciclului celular prezentnd o puternic aciune antitumoral n diverse neoplasme.
Cele mai recente studii sugereaz terapia direct mpotriva receptorului de cretere care acioneaz sinergic cu
chimioterapicele standard citotoxice.
Complicatiile chimioterapiei sunt: pancitopenia cu consecinele ei (anemia, infeciile, sngerrile), mai
grave la copilul mic, leucoencefalopatia mai ales la cei care au primit drogurile chimioterapice pe cale
intratecal. Fibroz, deficit staturo-ponderal, cataract, tulburri n dezvoltarea dentiiei i deficite ale
hormonilor de cretere au fost raportate la copii care au primit terapie multimodal pentru tumorile localizate n
regiunea cap/gt.
Infertilitatea poate fi efectul ciclofosfamidei sau Rx-terapiei la bieii cu sarcom pelvin sau paratesticular. Sau citat efecte nefrotoxice ale unor ageni chimioterapici (ifosfamida). Cea mai sever complicaie tardiv este a
doua malignitate cum ar fi : leucemia mieloid cronic, osteosarcomul.
PERSPECTIVE
S-au obinut progrese remarcabile n tratamentul RMS, iar majoritatea pacienilor cu tumori nemetastatice
pot fi complet vindecai. Se impune un control riguros al pacienilor cu tumor rezidual macroscopic sau la
distan, iar proporia lor este relativ mare, de cca. 66% din toi pacienii cu RMS.
n ciuda triplei terapii aplicate (chirurgical, radio i chimioterapie), rata de supravieuire rmne de 50-60%
n primii 5 ani de la diagnostic. Sunt rare cazurile cu recidive locale sau metastaze la distan care
supravieuiesc peste 5 ani.
Ortopedie pediatric
6. TUMORILE OSOASE
La copil 2 tipuri: osteosarcomul i reticuloendoteliomul Ewing
Caractere comune:
- localizarea mai frecvent la oasele lungi;
- durere osoas mai ales nocturn;
- sindrom biologic paraneoplazic negativ;
- intervalul debut dureros apariia imaginilor radiologice osoase poate fi de 24 luni.
97
Ortopedie pediatric
98
Ortopedie pediatric
OSTEOMUL OSTEOID
Tumor osoas benign format dintr-o zon central radiotransparent avnd la periferie o zon de
osteoscleroz pronunat.
Localizri: diafizar, uneori metafizar (col femural), oase mici (calcaneu, astragal), coaste, epifiz.
Vrsta de elecie 10-20 ani, predominan la sexul masculin.
SIMPTOMATOLOGIE
dureri iniial uoare i nocturne, apoi intensificate; cedeaz la salicilat i alte AINS;
mpstare a prilor moi (localizrile superficiale);
hipotrofie muscular;
scolioz dureroas (localizrile la corpul vertebral sau arcul costal posterior).
EXAMEN RADIOLOGIC
Zon de osteocondensare cortical diafizar n care se vede sau nu nidusul (zon ovoidal
radiotransparent cu sau fr fragment osos central).
zona de condensare: scleroz endosteal + os laminat din reacia periostic;
nidusul: esut conjunctiv bogat vascularizat, cu esut osteoid +/- trabecule neregulate de os imatur.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Localizarea diafizar:
sarcom Ewing
osteomielita subacut
Diferenierea se face pe CT scan:
- vizualizeaz nidusul invizibil radiologic;
- nidusul are form ovoidal, n timp ce geoda din osteomielita subacut este rotund.
Localizarea metafizar:
enostoz solitar
granulom eozinofil
osteomielit subacut
EVOLUIE obinuit autolimitant prin calcificare i osificare n 2-4 ani (imprevizibil).
TRATAMENT
Nuanat funcie de:
- localizare;
- intensitatea durerilor i rspunsul lor la AINS;
- afectarea funcional.
Tehnica chirurgical: extirpare n bloc.
99
Ortopedie pediatric
100
GRANULOMUL EOZINOFIL
Grupa de patologie: Histiocitoza cu celule Langerhans (Histiocitoza X).
Clasifiicarea histiocitozei X:
1. Granulomul eozinofil (forma localizat a bolii)
- este cel mai frecvent tip (70%);
- vrsta frecvenei maxime: 5-15 ani;
- localizri descrescnd ca frecven: oasele calotei, femur, pelvis, coaste, corp vertebral, clavicul,
omoplat;
- la oasele lungi sediul este diafizar, metafizar, uneori epifizar;
- exist forme mono- i poliostotice;
- Clinic:
dureri i mpstarea prilor moi (localizrile superficiale), hipotrofie muscular.
- biologic: VSH uor crescut, anemie normocrom.
2. Boala Hand-Schuller-Christian
- este tipul 2 ca frecven;
- frecvent la grupul de vrst 1-5 ani;
- Asociaz: - mai multe localizri osoase;
- afectare visceral variat;
- diabet insipid;
- exoftalmie.
3. Boala Letterer-Siwe
- frecven 10%;
- este forma fulminant a bolii, afectd copiii sub 2 ani, obinuit sugarii;
- determin multiple localizri osoase;
- afectri diverse ale SRE (ficat, splin, ganglini limfatici, plmni);
- leziuni cutanate: peteii, macule, erupie papular sau vezicular.
ASPECT RADIOLOGIC
Leziunea tipic: zon litic rotund sau ovalar bine delimitat, fr condensare limitrof (aceasta apare la
nceputul vindecrii).
A se diferenia de osteomielita subacut i sarcomul Ewing.
La oasele calotei i pelvis: leziune tipic;
La corpul vertebral: vertebra plana (fosta Boal Calve);
La oasele lungi: leziunea litic erodeaz corticala pe care o sufl; are limite imprecise; reacie periostal
la erodarea corticalei.
TRATAMENT
Evoluia este limitant.
Indicaiile tratamentului chirurgical:
- intensificarea durerilor;
- evoluie expansiv a leziunilor;
- risc de fractur;
- risc de lezare a cartilajului de cretere din proximitate.
Localizarea diafizar impune biopsia.
Localizrile superficiale -> injectare de metilprednisolon acetat.
Actul chirurgical:
- chiuretaj +/- grefonaj
- extirpare complet a leziunii.
Boala Letterer-Siwe -> chimioterapie.
n forma pluriostal se poate asocia chimioterapia.
PRONOSTIC mai bun peste 2 ani.
__
Ortopedie pediatric
101
OSTEOSARCOMUL
IMAGISTIC
Examen radiologic:
Clasificare:
Sarcom osteogenic
Sarcom osteolitic
- central (clasic)
- parosteal (juxtacortical)
Ortopedie pediatric
102
LABORATOR:
- fosfataza alcalin crescut (osteogenez n esutul tumoral); util pentru depistarea recidivei locale i a
metastazelor.
- Anticorpii anti-osteosarcom serici (reacie de hemaglutinare sau de precipitare cu extracte de osteosarcom);
titrul crete dup nlturarea tumorii i scade n recidiv i metastaze.
- sindromul biologic paraneoplazic negativ.
- anemie.
STADIALIZARE
Este clinic i biologic, innd cont de urmtoarele 3 elemente:
1. Aspect histologic:
- grad redus de malignitate:
G1
- grad ridicat de malignitate:
G2
2. Sediul anatomic (extensia local):
- tumor intracompartimental T1
- tumor extracompartimental T2
[Compartiment=grup muscular separat de aponevroz (barier antitumoral)].
3. Metastaze:
- absente
- prezente
M0
M1
Clasificarea stadial:
Stadiul IA
G1
Stadiul IB
G1
Stadiul IIA
G2
Stadiul IIB
G2
Stadiul III
oricare
T1
T2
T1
T2
oricare
M0
M0
M0
M0
M1
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
TRATAMENT
I. BIOPSIA TUMORAL
1. Biopsie cu acul determin deseori erori de diagnostic
2. Biopsia incizional folosit obinuit; prezint riscul biciuirii evoluiei
3. Biopsia excizional indicat n tumori mici i uor de ndeprtat cu margine de siguran oncologic
ATENIE: n scop hemostatic se folosete garoul i nu banda Esmarch (la montarea acesteia din urm se
realizeaz diseminarea celulelor tumorale!
II. CHIMIOTERAPIA
Scade edemul i volumul tumorii (permite chirurgia de salvare a membrului).
Folosete Metotrexat (n megadoze) asociat cu alte chimioterapice (Ciclofosfamida, Actinomicina D,
Dezoxirubicin, Cisplatin, Bleomicina etc). Cel mai folosit protocol este T10 Rosen.
Durata chimioterapiei preoperator:
- 4-6 sptmni
- 10-12 sptmni
Ortopedie pediatric
103
Ortopedie pediatric
104
Ortopedie pediatric
105
SARCOMUL EWING
Vrsta apariiei: oricnd, dar incidena maxim este la 10-30 ani.
Localizare: diafiza oaselor lungi, rareori metafizar; mna i piciorul foarte rar afectate.
Rarisim la rasa neagr.
Originea histologic:
Celule reticulo-endoteliale ale vaselor sanguine din mduva osoas (Ewing, 1921)(reticuloendoteliom).
Celula mezenchimatoas pluripotent din mduva osoas, cu difereniere pe linia reticulo-endotelial
hematopoietic sau pe linia endotelial (Oberling, 1928).
Celula non-mezenchimatoas medular (concepia actual); inclus n grupa sarcoamelor cu celule rotunde
mici ca i limfomul non-Hodgkin i rabdomiosarcomul embrionar. Denumirea actual sarcom Ewing.
SIMPTOMATOLOGIE CLINIC
Durerea simptomul cardinal (24 luni)
Tumora crete repede n dimensiuni
Adenopatia satelit este frecvent
La diagnosticare, 20% din cazuri prezint metastaze (plmn i os)
IMAGISTIC
Radiologie
- sediul diafizar
- corticala cu structur rarefiat
- aport osos periostic cu imagine n foi de ceap (lipsete cnd corticala a fost repede distrus
de expansiunea tumoral - apare triunghiul lui Codman)
- metastaze pulmonare i osoase.
Alte explorri: CT, RMI, scintigrafie
LABORATOR
- sindromul biologic paraneoplazic uneori uor pozitiv (mai ales LDH)
- VSH uneori accelerat
EXAMEN HISTOCHIMIC: pe piesa de biopsie, celule mici rotunde ce conin glicogen, n 80% din cazuri (a se
diferenia de neuroblastom, care are acelai tip de celule).
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. osteomielita acut;
2. osteomielita subacut diafizar;
3. osteosarcomul;
4. osteomul osteoid.
TRATAMENT
1. Biopsia primul gest; uneori, aspectul poate fi puriform, ca n osteomielit;
2. Chimioterapie ca n osteosarcom;
3. Radioterapia foarte eficient, dar cu o serie de riscuri:
- sterilizarea cartilagiilor de cretere
- scolioza i cifoza post-radioterapie
- necroza osoas
- modificri articulare
- osteosarcom indus
Se folosete n asociaie cu chimioterapia n localizri nerezolvabile chirurgical: corp vertebral, aripa iliac;
Folosit adjuvant numai cnd excizia nu a putut fi efectuat pe principii oncologice.
4. Actul chirurgical: exerez larg i nlocuire cu grefon sau endoprotez.
n cazul recidivei se recurge la amputaie.
Postoperator: chimioterapie 1 an.
Ortopedie pediatric
__
106