C2

Adenomul cromofob constituie tipul cel mai obisnuit de tumoare hipofizara. La nceput,
tumoarea se dezvolta n hipofiza, iar pe masura ce se mareste distruge peretii seii turcesti,
diafragmul seii si creste n sus, invadnd larg hipotalamusul si centrii nervosi nvecinati.
Procesul infil-trativ e invadant si caracteristic tumorilor maligne.
Simptome
In perioada de nceput lipsesc semnele clinice. Bolnavul se plnge doar de dureri de cap
si de aceea este deseori tratat pentru nevroza. Cefaleea se datoreste de fapt presiunii
exercitate de tumoare pe diafragmul seii. Cnd tumoarea devine voluminoasa, comprima
centrii nervosi din hipotalamus, producnd manifestari legate de suferinta creierului:
dereglari ale somnului si ale apetitului, obezitate, febra. Daca tumoarea se dezvolta
anterior, comprima chiasma otpica si produce tulburari de vederes strmtoare a cmpului
vizual (hemianopsie), atrofie optica si, n cele din urma, pierderea totala a vederii. Daca
tumoarea se dezvolta posterior, determina aparitia diabetului insipid.
Tulburarile de natura endocrina apar mai trziu, dupa ce o parte din hipofiza a fost
distrusa de tumoare. Semnul cel mai precoce l constituie regresiunea caracterelor sexuale
(hipo-gonadismul). Ulterior se instaleaza insuficienta tiroidiana si insuficienta
suprarenala. O complicatie de temut a tumorii hipofizare este hemoragia, care necesita
interventia chirurgicala de urgenta.
Diagnostic
Deoarece manifestarile clinice sunt reduse n adenomul cromofob, diagnosticul se
bazeaza n primul rnd pe examenul radiologic al seii turcesti - care arata marirea de
volum a glandei - si n al doilea rnd pe modificarile oculare.
Tratament
Tratamentul este radiologie si chirurgical. Se practica fie rontgenterapia regiunii
hipofizare, fie exereza chirurgicala (hipofizectomie). De data recenta este procedeul de
distrugere a tumorii hipofizare cu substante radioactive (aur sau itriu), interventie
denumita si hipofzoliza.
ACROMEGALIA
Acromegalia este o afectiune grava care apare atunci cand corpul produce prea multi
hormoni care controleaza cresterea.
Hormonul cel mai des afectat este hormonul de crestere (STH), produs de glanda
pituitara. Acest hormon stimuleaza cresterea oaselor, cartilagiilor, musculaturii, organelor
si altor tesuturi.
Cand nivelul hormonului de crestere din organism este prea ridicat, tesuturile se dezvolta
mai mult decat in mod normal,iar aceasta crestere excesiva poate provoca boli grave si
chiar deces prematur.

Semne /simptome
Termenul de acromegalie provine din limba greaca si inseamna extremitati mari. Unul din
cele mai frecvent intalnite semne ale bolii este cresterea excesiva a mainlor si picioarelor.
Alte manifestari ale acromegaliei sunt:
- cresterea exagerata a oaselor si a cartilajelor articulatiilor (care cauzeaza artrita, dureri
de spate, curbarea coloanei vertebrale - cifoza)
- umflarea fetei, buzelor, limbii
- probleme de respiratie in timpul somnului
- ingrosarea pielii
- sindrom de tunel carpian si alte sindroame ale terminatiilor nervoase
- cresterea excesiva a diverse organe ale corpului (inima, glanda tiroida, ficat si rinichi).
Netratata, agromegalia determina debutul precoce al afectiunilor
cardiovasculare, hipertensiunii arteriale, tulburarilor de ritm cardiac, diabetului, aparitia
polipoilor de colon (simptom precursor cancerului de colon).
Evolutia simptomelor in acromegalie este lenta si treptata, incat uneori manifestarile
conditiei nu sunt observate ani sau chiar decenii. Multi oameni nu observa modificari ale
aspectului lor fizic. Chiar si medicul de familie, de multe ori, nu poate depista
schimbarile fizice graduale specifice acromegaliei.
Adesea, un membru al familiei sau un prieten care revede bolnavul dupa intervale lungi
de timp va semnala primele transformari ale fizionomiei acestuia. Deseori diagnosticul
este stabilit destul de tardiv, iar alteori lipseste cu desavarsire.
Timpul mediu de la debutul simptomelor la stabilirea diagnosticului afectiunii este de 12
ani. Acromegalia este o boala destul de rara. Varsta la care conditia este depistata si
confirmata de specialisti este 40-45 ani, desi poate afecta persoane de orice varsta.
Acromegalia se poate declansa inca din copilarie, determinand cresterea anormala a
oaselor extremitatilor, iar copilul care sufera de aceasta boala va fi neobisnuit de inalt.
Persoanele care sunt diagnosticate cu acromegalie au sanse de doua ori mai mari decat
oamenii sanatosi de a deceda prematuri. Din fericire, in prezent, tratamentul disponibil
poate preveveni aparitia complicatiilor grave si moartea prematura, insa inaine de a fi
tratata, boala trebuie diagnosticata.
Cauzele acromegaliei
Hormonii sunt substante chimice care controleaza functiile importante ale corpului,
cum ar fi functia reproductiva, metabolismul, cresterea si dezvoltarea. Hormonul de
crestere, ca si alti hormoni, este produs de glanda hipofiza (pituitara).
Acesta este doar unul dintre hormonii care controleaza cresterea tesuturilor.
Hipotalamusul, o parte a creierului, produce hormonul eliberator al hormonului de
crestere (GHRH) care stimuleaza hipofiza sa produca hormoni de crestere si sa ii
elibereze in sistemul sangvin.

Hipotalamusul produce si un alt hormon, numit stomatostatina, care opreste secretia de

hormon de crestere. Hormonul de crestere din fluxul sangvin stimuleaza ficatul sa
produca un alt hormon numit factor de crestere similar insulinei (IGF-1). Iar IGF-1
promoveaza cresterea oaselor si a altor tesuturi.
Nivelurile hormonului eliberator de hormoni de crestere, stomatostatinei si IGF-1 sunt
controlate si reglate de un ciclu natural al organismului, un mecanism de feedback. De
exemplu, un nivel ridicat de IGF-1 in sange suprima secretia de GHRH si a hormonului
de crestere la persoanele sanatoase. Perturbarea acestui fenomen si a functiei normale a
altor hormoni cauzeaza diverse probleme medicale sau tulburari endocrine.
Valorile hormonului de crestere si a GHRH pot fi afectate de stres, activitate fizica, somn,
ingestia de alimente si de nivelurile de zahar din sange. Excesul acestor hormoni in sange
poate cauza multiple probleme fizice specifice acromegaliei. De asemenea, o cantitate
prea mare de IGF-1 determina cresterea oaselor, fapt ce duce la modificarea aspectului
fizic dar si a unora dintre functiile organismului.
Astfel are loc ingrosarea tesuturilor moi (piele, limba, muschi). Extinderea limbii poate
duce la probleme de respiratie si apnee de somn. Cresterea exagerata a muschilor poate
afecta nervii si poate declansa sindroame dureroase, cum este sindromul de tunel
carpian.
Excesul de IGF-1 cauzeaza cresterea unor organe, cum ar fi inima, iar rezultatul va
fi insuficienta cardiaca si tulburarile de ritm cardiac. Valorile mari ale hormonilor de
crestere schimba modul in care organismul proceseaza glucidele si grasimile. Ca urmare a
acestui lucru s-ar putea instala diabetul zaharat, iar nivelul ridicat de trigliceride din sange
ar putea sta la baza aparitiei aterosclerozei si a altor boli cardiovasculare.
In peste 95% dintre cazurile de acromegalie hormonul de crestere in exces este produs de
o tumoare a hipofizei numita adenom. Cresterea productiei hormonului de crestere
influentata de o tumoare hipofizara nu este controlata de mecanismul de feedback.
Rezultatul final este excesul de IGF-1 care determina marirea anormala a tesuturilor.
Mai multe adenoame hipofizare ar putea fi cauza unui defect genetic, dar totusi, nu se stie
ce anume provoaca aceasta anomalie. Aceste tumori nu se regasesc in istoricul familial al
unei persoane, de exemplu. De obicei, adenoamele sunt tumori benigne, ceea ce inseamna
ca nu se raspandesc in alte parti ale corpului.
Acestea pot totusi, sa creasca in dimensiune, intr-un mod considerabil si pot determina
probleme din cauza presiunii pe care o exercita asupra tesuturilor inconjuratoare. Alte
cauze ale acromegaliei sunt tumorile care secreta hormon de crestere sau GHRH. Aceste
tumori pot fi localizate in glanda pituitara sau in alta parte a corpului.
Simptomele acromegaliei
Unele tipuri de adenoame sunt agresive si cresc rapid, astfel ca semnele si simptomele
acromegaliei se manifesta destul de rapid, in timp ce alte tipuri de adenoame cresc mai

lent, astfel ca si simptomele apar destul de lent. In aceste cazuri, semnele si simptomele
apar cu multi ani inainte ca boala sa fie diagnosticata.
Simptomele se pot imparti in doua grupe: cele care sunt provocate de tumora care apasa
pe tesuturile din jur si cele declansate de excesul de hormoni de crestere si IGF-1 din
sange.
Manifestarile datorate presiunii tumorii asupra tesuturilor din jur depind de dimensiunea
tumorii. Durerile de cap si pierderea partiala a vederii sunt cele mai comune simptome.
Dezechilibrele hormonale care rezulta pot fi responsabile pentru simptome cum ar
fi: impotenta, scaderea libidoului si modificari ale ciclului menstrual.
Simptomele ca urmare a excesului de hormoni de crestere sau de IGF-1 variaza foarte
mult:
- ingrosarea degetelor
- umflarea picioarelor
- transpiratie abundenta
- asprirea si accentuarea caracteristicilor faciale
- proeminenta accentuata a maxilarului si/sau a fruntii
- piele ingrosata in special pe palme sau talpi
- ten gras sau acneic
- umflarea limbii
- ingrosarea sau umflarea gatului
- artrita
- dificultati de respiratie in timpul somnului si somnolenta excesiva in timpul zilei
- dureri, amorteli, furnicaturi sau slabiciune a mainilor si incheieturilor
- numeroase semne pe piele.
Acromegalia care afecteaza inima, influenteaza valorile tensiunii arteriale sau cauzeaza
diabetul zaharat poate avea alte simptome:
- iritabilitate
- oboseala
- lesin
- slabiciune
- senzatie accentuata de sete sau urinare
- dificultati de respiratie
- dureri in piept
- palpitatii sau batai rapide ale inimii
- toleranta scazuta la efort
Complicatii
Evolutia agromegaliei poate determina probleme grave de sanatate. Complicatiile pot
include:
- hipertensiune arteriala
- boli cardiovasculare
- artrita

- diabet
- polipi colonici
- apnee de somn
- sindrom de tunel carpian
- scaderea productiei de hormoni hipofizari
- fibroame uterine
- compresia maduvei spinarii
- pierderea vederii
Tratamentul precoce al acromegaliei previne agravarea sau aparitia complicatiilor care
netratate, pot duce la moarte prematura.
Investigatii
Acromegalia nu este o afectiune care poate fi depistata cu usurinta si deseori nu este
diagnosticata de medici. Daca medicul suspecteaza prezenta bolii, acesta poate solicita
bolnavului detalii despre bolile de care a suferit in trecut, despre simptome, despre
problemele medicale acuzate in prezent, medicamentele utilizate, obiceiuri de viata etc.
Specialistul va face pacientului un examen fizic detaliat, pentru a descoperi eventuale
semne si simptome care sa clarifice diagnosticul.
In cazul in care doctorul suspecteaza ca o persoana sufera de acromegalie, va solicita
efectuarea de analize de sange pentru a confirma diagnosticul. Masurarea aleatorie a
hormonului de crestere din sange nu este relevanta, intrucat nivelurile acestora pot suferi
fluctuatii imprevizibile.
Valorile IGF-1 sunt mult mai stabile si predictibile, astfel analiza acestora este
considerata testul cu acuratetea cea mai ridicata pentru acromegalie. Medicul poate
decide masurarea valorilor proteinelor de legare-3 (IGFBP-3), care interactioneaza cu
IGF-1. Uneori acest lucru ajuta la confirmarea diagnosticului de acromegalie.
Deoarece secretia hormonului de crestere este inhibata de glucoza, in unele cazuri,
medicii vor solicita analiza prin care va demonstra daca are sau nu loc supresia dupa
administrarea glucozei. La persoanele sanatoase se va inregistra o supresie a valorilor
ridicate de zahar din sange de catre hormonul de crestere, dar nu si la cei la care acest tip
de hormon este prezent in exces.
Alte investigatii pe care le pot solicita medicii pentru depistarea acromegaliei sunt:
- nivelul GHRH
- analiza altor hormoni pentru a se exclude tulburari similare cu acromegalia
- valorile colesterolului si trigliceridelor.
Tratament
Obiectivele tratamentului sunt de a ameliora si a inversa simptomele acromegaliei. Acest
lucru se va face prin normalizarea productiei de hormoni de crestere si de IGF-1 si
reducerea efectelor tumorilor pituitare asupra tesuturilor inconjuratoare.

Alegerea tipurilor de tratament in acromegalie depind de cauza acesteia. Pentru

majoritatea cazurilor provocate de adenoame hipofizare, tratamentul include interventia
chirurgicala, tratament medicamentos si radioterapie. Deseori este necesara o combinatie
intre aceste terapii pentru ca boala sa intre in remisie (revenirea la nivelurile normale de
hormon de crestere si IGF-1).
Tratamentul de prima intentie este cel chirurgical. Daca prin intermediul acestuia boala
nu intra in remisie completa, va fi recomandat tratament medicamentos. Succesul oricarui
tip de tratament este evaluat prin verificarea valorilor hormonilor de crestere si IGF-1 din
sange.
Analiza IGF-1, a hormonului de crestere, sau a ambelor, se repeta la intervale regulate de
timp pentru a se monitoriza eficienta tratamentului. Radioterapia este indicata pentru
adenoamele care nu vor fi tratate prin operatie si tratament medicamentos, dar si in cazul
persoanelor care nu pot suporta o interventie chirurgicala din cauza altor probleme
medicale.
Tratamentele cu radiatii sunt de doua feluri: cu fascicul extern si stereotactic.
Tratamentele externe sunt mai simple, dar actioneaza mai greu, efectul acestora apare
dupa o medie de 7 ani. In cazul radioterapiei stereotactice nivelurile hormonului de
crestere si a IGF-1 se normalizeaza dupa aproximativ 18 luni. Multi pacienti urmeaza
radioterapie asociata cu tratamentul medicamentos.
La aproximativ 60% dintre persoanele care fac radioterapie, este afectata in mod
permanent functia hipofizara. Aceste persoane trebuie sa utilizeze tratament de substitutie
hormonala pentru tot restul vietii lor. Unele studii au constatat legatura dintre radioterapie
si dezvoltarea altor tumori.
Interventia chirurgicala
Tratamentul de intentie folosit pentru majoritatea persoanelor care au un nivel excesiv de
hormon de crestere, indiferent de cauza, este cel chirurgical. Prin intermediul operatiei,
acromegalia intra in remisie la multe dintre persoane (care de obcei, nu mai au nevoie de
nici un tratament).
Interventia chirurgicala este cea de hipofizectomie transsfenoidala care consta in
eliminarea tumorii prin intermediul sinusurilor nazale cu incizie in interiorul nasului.
Daca este realizata cu succes, aceasta operatie are doua avantaje: se imbunatatesc rapid
simptomele provocate de presiunea tumorii asupra tesuturilor adiacente si se
normalizeaza nivelurile hormonilor de crestere si IGF-1. Totusi unele persoane vor avea
nevoie de terapie de substitutie hormonala tot restul vietii.

GIGANTISMUL
Gigantismul este cauzat de secreia excesiv de hormon de cretere (denumit i
hormon somatotrop), de regul declanat de prezena unei tumori benigne
hipofizare (adenom hipofizar). Hormonul de cretere acioneaz prin intermediul
factorilor de cretere IGF1 i IGF2 (denumii i somatomedine), care sunt produi n
ficat, i prin esuturile-int ale hormonului de cretere, cum sunt, de exemplu,
cartilajele de cretere ale oaselor lungi.
Hormonul somatotrop are drept efect principal stimularea creterii organismului. Secreia
excesiv determin creterea n nlime a copilului mai repede dect ceilali, astfel nct,
n lipsa tratamentului, nlimea final este neobinuit de mare, peste 2 metri (gigantism).
Dac boala apare la adult, la care creterea oaselor lungi s-a ncheiat, boala determin
creterea n lime a oaselor i hipertrofia esuturilor moi: minile, picioarele, mandibula
i mresc dimensiunile. Limba, buzele, nasul cresc, fizionomia se modific. Dinii se
rresc din cauza creterii mandibulei. Pielea se ngroa, sudoraia este excesiv.
Organele interne sunt hipertrofice; se mresc ficatul, splina, rinichii (organomegalie).
Pacienii sunt adeseori hipertensivi i diabetici, ca urmare a efectelor metabolice ale
hormonului de cretere. ngroarea pereilor inimii, alturi de modificrile induse de
hipertensiunea arterial i diabet, conduc la cardiopatia acromegalic, responsabil de
majoritatea deceselor la aceti pacieni, n lipsa tratamentului corect. A doua cauz de
deces o reprezint modificrile aparatului respirator, cu ngroarea mucoasei bronice.
Modificrile scheletice sunt desfigurante, dar i invalidante. Acestea afecteaz
articulaiile, deteriorndu-le, producnd durere i alterarea mobilitii articulare. Uneori,
devine necesar protezarea articular pentru old sau genunchi. Creterea vertebrelor
determin cifoz.
Diagnostic i tratament
Diagnosticul este, de obicei, tardiv, n medie dup 5-10 ani de la apariia primelor
simptome care constau n mrirea extremitilor: bolnavii schimb mai multe numere la
pantofi, mnuile, plria, inelele devin prea mici. Copiii cresc neobinuit de repede n
nlime, schimbnd, progresiv, curba pe diagrama de cretere.
n cazul prezenei unei tumori benigne hipofizare (adenom hipofizar), localizarea tumorii
este uor de fcut, recurgnd la examenul prin rezonan magnetic nuclear (RMN), prin

intermediul cruia se vizualizeaz adenomul, ce permite determinarea dimensiunilor i

raporturilor cu structurile nvecinate. Tratamentul se adreseaz excesului de hormon
somatotrop, pentru cuparea efectelor lui asupra organismului, masei tumorale hipofizare
cu efectele ei compresive i insuficienei hipofizare cauzate de tumor sau secundar
tratamentului acesteia.
Tratamentul este chirurgical, de rezecie a tumorii. Pentru a preveni efectele expunerii la
cantiti excesive de hormon de cretere, se poate recurge temporar la tratament
medicamentos, de tipul analogilor de somatostatin, care reduc valorile hormonului de
cretere la niveluri normale i reduc volumul tumoral. Tratamentul este costisitor i nu
este inofensiv (are reacii adverse), de aceea pacienii necesit evaluare periodic
riguroas. Decontarea tratamentului este integral, iar tratamentul este gratuit pentru
pacienii care au indicaie (stabilit de comisii de specialitate).