Organizarea structurala a celulei

Organitele celulare

Clasificarea organitelor celulare in complexe

functionale
Nucleul
Organitele sintezei si secretiei celulare
Ribozomii liberi
Reticolul endoplasmatic rugos, sau granulat (RER, sau REG)
Complexul Golgi
Organitele digestiei celulare
Lizozomii
Peroxizomii
Organitele generatoare de energie
Mitocondrii
Structurile de sustinre, adeziune si mobilitate celulara
Filamente de actina
Microtubuli
Filamente intermediare

Ribozomii si Reticolul Endoplasmatic Granulat

Organite celulare fara membrana
n citoplasma celulelor eucariote
sunt liberi sau atasati la
membranele REG
Au aspect elipsoidal si sunt
alcatuti di 2 subunitati
Dimensiuni aproximative
20-30nm x 16-17nm

Constanta de sedimentare
80 S (unitati Svedberg) - eucariote
70 S procariote

Rolul ribozomilor in sinteza proteinelor

POLIZOMI

Sinteza proteinelor cu ajutorul ribozomilor

atasati la membranele REG

RETICULUL ENDOPLASMATIC GRANULAR

(REG)
REG este un organit celular membranar, format din
canalicule i cisterne
Membrana REG este n continuitate cu membrana
nuclear extern, iar lumenul canaliculelor i cisternelor
este n continuitate cu spaiul perinuclear
Membrana REG este o membrana simpla, trilamelara in
microscopia electronica, de 6-7 nm
Dimensiunile lumenului variaz intre 20 40 nm

Ribozomi liberi / ribozomi REG

Pe ribozomii liberi sunt sintetizate

protinele structurale ale celulei si enzimele
peroxizomale
Pe ribozomii atasati la membranele
REG sunt sintetizate proteinele din
structura plasmalemei, proteinele
destinate exportului si enzimele lizozomale

Reticolul endoplasmatic neted

Este un complex membranar aflat n continuarea
membranelor REG
Membrana REN este o membrana simpla, de 6-7 nm,
care nu are ribozomi pe suprafata si prezinta fenestrri,
asemntoare porilor nucleari

Functiile REN

Este organitul de sintez a lipidelor membranare, a hormonilor sterolici, a

glicogenului i a pigmenilor
Este implicat n procesele de modificare a polipeptidelor sintetizate n REG
Este responsabil de procesele de detoxificare celular, datorita prezentei
enzimelor monooxidazice de tipul citocromului P450 si a glutation-Ptransferazelor, care oxideaza si transforma pesticidele, medicamentele si
alti constitueni organici, care vor fi eliminati prin urin

Complexul Golgi
Este un compartiment celular pentru prelucrarea,
selectia si impachetarea proteinelor destinate exportului
si a proteinelor lizozomale
Participarea la reciclarea membranelor celulare prin
sinteza glicolipidelor si a sfingomielinei
.
o fa de formare - cis, proximal,
convex, orientat spre nucleu,
o fa de maturare - trans, distal,
concav, orientat spre
plasmalem,
microveziculele de 20 60 nm
(veziculele de formare) , pe fata de
formare,
macroveziculele de 60 200 nm
(vezicuele de maturare), care se
desprind de pe faa de maturare

Functiile aparatului Golgi

La nivelul cis proteinele de export si lipidele
membranare sunt deglicozilate de manozidaze,
adaugarea altor resturi glucidice, cu ajutorul
glicoziltransferazelor
In regiunea mediana a aparatului Golgi, la
produsii de sinteza REN si REG sunt adaugate
molecule de N-acetilglucozamina, inlaturate
manozel i adaugate fucoze
In regiunea trans, la structura proteinelor si a
glicoproteinelor se adauga resturi de acid sialic

Functia de sortare a enzimelor lizozomale

Prelucrarea proteinele destinate lizozomilor difer de prelucrarea
proteinelor destinate exportului.
n regiunea cis, enzimele lizozomale sunt marcate, prin fosforilarea
manozelor cu formarea resturilor glucidice M6P (manozo-6-fosfat).
Resturile M6P vor fi recunoscute de receptorii specifici pentru M6P,
la nivelul reelei trans a comlexului Golgi, unde vor fi impachetate in
vezicule speciale de transport si vor fi trimise spre lizozomi

LIZOZOMII
Organite celulare delimitate de o membran
simpl, de 7-8nm, bogat n glicolipide
Form vezicular, cu dimensiuni de 0,3-1,5m
Conin numeroase enzime hidrolitice acide
(proteaze, nucleaze, lipaze, glicozidaze si
altele) , pentru digestia tuturor tipurilor de
macromolecule prezente in celul
Enzimele lizozomale sunt active la pH 4-5
Coninutul acid in interiorul lizozomilor este
asigurat de activitatea H+ATPazelor specifice
din structura membranei

Formarea lizozomilor primari si secundari

Boli lizozomale - tezaurismoze

Maladia Gaucher boal determinat de absena enzimei
glucocerebrozidaza, care hidrolizeaz glucocerebrozidele
Maladia are mai multe forme, iar fiecare form este determinat
de natura mutaiei genetice (s-au identificat mai mult de 30 de
mutaii).
n cele mai multe forme ale bolii, sunt afectate doar macrofagele
Primele semne ale bolii se observ la nivelul ficatului i a splinei
i se manifest prin acumulri masive de glicolipide
Boala I (boala incluziunilor celulare), este determinat de mutaiile
de la nivelul genei rspunztoare de sinteza enzimei de fosforlare a
manozei din structura protein-enzimelor lizozomale.
Ca urmare a mutatiei, nu se poate forma markerul M6P
Enzimele lizozomale nu pot fi sortate in aparatul Golgi, fiind
eliberate n snge
Boala se manifest prin acumularea incluziunilor celulare, care
nu pot fi digerate de celule

Mitocondrii
Organite celular specializate n conversia energiei
eliberate din metabolizarea glucidelor i lipidelor n
legturi macroergice ale moleculei de ATP-ului

Morfologie, dimensiune i localizare

Dimensiunea i forma mitocondriilor variaz

hepatocite i nefrocite - formm elipsoidal, de aprox
3m,
Celulele pancreasului exocrin - alungite, de dimensiuni
aprox. 12m x 1-2 m.
Forma i dimensiunile mitocondriilor poate varia n funcie
de starea fiziologic sau patologic a celulei

Localizarea este dictat de structurile celulare,

care necesit mai mult energie (n apropierea
corpusculului bazal al cililor i flagelilor, n
vecintatea plasmalemei sau perinuclear)

Structura mitocondriilor

Membrana intern mitocondrial

Crestele mitocondriale, dispuse perpendicular pe axa mare a
mitocondriei
Pe faa intern a membranei se afl particule globuloase
pediculate, uniti tripartite (corpusculi F0F1).
membran bogat n proteine, coninnd 80% proteine i doar 1015% lipide
Proteinele membranei interne se clasific n
proteine oxido-reductoare (transportoare de electroni) ale
lanului respirator,
proteine transportoare a substraturilor de oxidare i a
metaboliilor rezultai n urma oxidrilor din matricea
mitocondrial,
proteine enzime, implicate n reaciile metabolice ale ciclului
Krebs (de exemplu sucinatdehidrogenaza membranar),
proteinele complexului ATP-sintetaza

Lanul transportor de electroni si

fosforilarea oxidativ
Lanul transportor de electroni (lanul
respirator) este un complex de reacii
oxidoreductoare desfu n lan
Procesul global al fenomenului este
transportul electronilor provenii de la speciile
reduse NADPH, H+ i FADH2 de-a lungul unui
lan de proteine transportoare de electroni i
cedarea lor unui acceptor final O2
Produsul final al lanului este H2O

De-a lungul lantului respirator electronii cedeaz treptat energia,

cznd la nivele energetice din ce n ce mai mici.
Energia cedat de electronii transportai este utilizat pentru pomparea
ionilor H+ din matricea mitocondrial n camera extern.
Acumularea H+ in camera extern duce la formarea unui gradient
electrochimic ntre cele dou fee ale membranei interne.

FOSFORILAREA OXIDATIVA
Sinteza ATP, din ADP i fosfat anorganic (Pi), folosind
energia proceselor oxidative din lantul respirator
Procesul de fosforilare a ADP-ului are loc la nivelul ATPsintetazelor (unitati tripartite, sau uniti FoF1) de pe
membrana intern mitocondrial

Lantul transportor de electroni si

fosforilarea oxidativa

Semiautonomia mitocondriala
Mitocondriile sunt organite celulare care prezinta
propriul genom
Genomul mitocondrial este alctuit din mai multe
copii ale unei molecule circulare de ADN (genom
asemanator celui bacterian)
In toate celulele eucariote, genomul mitocondrial
codific doar o parte din proteinele oxidative (13
proteine), o parte din ARNr (16S, 12S) i o parte din
moleculele de ARNt (22 molecule)
Celelalte componente necesare sintezei proteice
sunt codificate de genele nucleului si sunt importate
din citoplasma