Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
TATIC AURELIA
Hemoliza
indepartarea eritrocitelor
din circulatie
Hemoliza fiziologica
indepartarea eritrocitelor
imbatranite (cu varsta peste
120 de zile) din circulatie
hemoliza extravasculara
(intratisulara) in splina
Hemoliza patologica
actioneaza asupra tuturor
eritrocitelor aflate in
circulatie distrugere
prematura a unui numar
crescut de eritrocite
Hemoliza patologica
scurtarea duratei de viata a eritrocitelor
cresterea compensatorie a productiei de
eritrocite de catre maduva osoasa
hiperplazia seriei eritrocitare
cresterea numarului de
reticulocite.
Hemoliza compensata = distructie cronica
compensata in totalitate de productia de
eritrocite
Hemoliza decompensata = distructia este
mai mare decat productia de
eritrociteanemie
Hemoliza
Hemoliza extravasculara
(h.e.v.)
macrofage tisulare (splina,
ficat)
Plasma icterica (BI )
Urini hipercrome
( urobilinogen urinar )
Hemoliza intravasculara
(h.i.v.)
Hemoglobinemia plasma roz
Hemoglobinurie- urina rubinie
hemosiderinurie
hemopexina
serumalbumina
2) eliminarea renala
Haptoglobina (Hp)
ANEMII HEMOLITICE
(AH)
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
(DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECT DE MEMBRANA
SFEROCITOZA EREDITARA
STOMATOCITOZA EREDITARA
DEFECTE METABOLICE:
DEFICIT DE
PIRUVAT KINAZA
GLUCOZO-6FOSFAT DEHIDROGENAZA
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTAZA TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
AHAI
AHAI CU AC. LA
CALD
AHAI IDIOPATICE 50%
AHAI SECUNDARE 50%
Boli cu substrat autoimun:
boli de colagen, miastenia,
rectocolita hemoragica,
tiroidita, anemia Biermer
Neoplasme limfoide:
LLC, LMNH, MM, LH
Alte tumori: Chist dermoid
de ovar, cancer de ovar,
cecal, renal, mamar
Infectii:
CMV, MI, hepatita, varicela,
gripa
Medicamente:
-metl dopa, levodopa,
AHAI CU ANTICORPI LA
RECE
AHAI IDIOPATICE 10%
AHAI SECUNDARE 90%:
Boli cu substrat autoimun:
LED
Neoplasme limfoide:
LLC LMNH , MW
Alte tumori:
Cancer pulmonar, colonic,
ovarian, sarcom Kaposi
Infectii:
CMV, MI, hepatita, varicela,
gripa, Mycoplasma
pneumonie, HIV,
spirocheta, tripanosoma
Testul
Coombs
Testul Coombs direct:
- anti-ser preparat la
animal imunizat cu Ig
umane ( ser uman total/ Ig
purificate Ig G, Ig M, Ig A )
sau cu fractiuni ale C
- Er invelite in Ac. + anti
ser preparat la un animal
imunizat
Testul Coombs indirect:
- incubarea serului
bolnavului cu Er normale
compatibile (fixarea
pasiva) Ac+AgEr
efectuarea testului
Coombs
Examene de laborator:
Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
microsferocite
Markeri biochimici ai hemolizei : BI, LDH,
urobilinogenurie
AHAI
AHAI cu LLC
Auto-ac la cald :
- auto-ac IgG
Tratament:
- forme minore blocarea mecanismului hemolizei
-tintele tratamentului macrofagele supresia
receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
limfocitele producatoare
de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
Splenectomia:
Clinic:
Auto ac Ig M (2)
Ag Er(Ii) +Ig M activarea C incompleta
Examene de laborator
1) semne de hemoliza
anemie (microsferocite)
Ret
BI
urobilinogenurie
2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura
camerei
3) aglutinarea constanta la 4C in mediu salin
4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea
amplitudinii termice
5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C 3d
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
Tratament:
formele primare:
- repaus in atmosfera calda
- imunosupresie :-Ciclofosfamida 100-200mg/zi p.o.
-
- Clorambucil 2-4mg/zi
- Anticorpi monoclonali anti CD 20 Rituximab
-Plasmafereza
- Prednisonul nu este eficace (nu influenteaza
activitatea celulelor Kupffer)
- transfuziile trebuie evitate risc de agravare a
hemolizei (eritrocitele transfuzate nu sunt invelite in
C3d vor fi rapid hemolizate).
- se efectueaza teste de compatibilitate la 37C,
administrare de cantitati mici care vor fi incalzite.
HPF
- auto-Ac IgG anti P bifazici Donath-Landsteiner
la rece IgG+ C+Eritrocit
La cald auto-Ac se detaseaza de pe eritrocite, dar raman
moleculele activate de C cascada activarii atacul de
hemoliza intravasculara
- TCD pozitiv cu ser anti C
Testul pentru Ac bifazici Donath-Landsteiner +
- serul bolnavului se incubeaza la gheata 60 cu
eritrocite normale in prezenta C. D
- dupa incalzirea probei la 37C se produce hemoliza
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1.Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
interactionaeaza cu Ag eritrocitare de grup sangvin, cel
mai frecvent sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un
contact al organismului cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce
contin determinanti antigenici comuni cu ai eritrocitelor din
sistemul AB0 imunizare naturala a organsmului
- grup A Ac anti B
- grup B Ac anti A
- grup 0 Ac anti AB
- grup AB -
Hemoliza post-transfuzionala
- in sistemul Rh Ag sunt exprimate numai pe eritrocite, in
Hemoliza posttransfuzionala
corticoterapie
antipiretice
BHNN
imunizarea anti Rh apare la mame Rh negativ dupa sarcini cu feti
Rh pozitiv
- primii nascuti nu fac aceasta boala hemolitica
- dupa fiecare sarcina cu feti Rh pozitiv mama se imunizeaza
tot mai intens, iar urmatorii copii fac boala hemolitica din ce in
ce mai grava
- formele grave determina moartea intrauterina a fetilor cu
aspect de anasarca (hidrops fetal)
- la nastere fetii pot fi aparent normal, apoi apare icterul
foarte intens (hemoliza + deficienta fiziologica a
glicuronoconjugarii bilirubinei in ficat)
- insuficienta cardiaca
- encefalopatie prin impregnare cu bilirubina a nucleilor
cerebrali tipat continuu, convulsii, opistotonus
- tulburari respiratorii
sechele neurologice permanente
- diagnostic testul Coombs
BHNN
BHNN
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative Ig
umana anti Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
completa
h.e.v. mediata de C3b
testul Coombs este pozitiv cu ser anti-C
Medicamente: chinina, chinidina, sulfonamide, rifampicina
3) Mecanism autoimun: