Sunteți pe pagina 1din 22

LEUCEMIILE ACUTE

Leucemiile acute reprezint un grup de proliferri


maligne ale celulelor stem (sue) hematopoietice.
celule imature (aparinnd liniei limfoide sau mieloide),
care i-au pierdut capacitatea de difereniere i
maturare.
invadearea mduvei osoase hematoformatoare avnd
drept consecin suprimarea creterii i diferenierii
celulelor medulare normale, i diminuarea produciei de
celule sanguine.
Consecin, survin citopenii variabile n sngele
periferic => sindroame: anemic, infecios i hemoragic.
Proliferatul leucemic poate prsi mduva, trece n
snge i poate invada orice organ => organele implicate
preferenial : ganglionii, ficatul, splina, tegumentele,
sistemul nervos central i testiculi => sindromul
tumoral.

ETIOLOGIA
Cauza producerii leucemiei acute rmne o
necunoscut pentru majoritatea cazurilor
diagnosticate. Factori ce par a fi implicai :
Expunerea la radiaii
Expunerea la substane chimice industriale
(benzenul i hidrocarburile aromatice, insecticidele
organo-clorurate .a.) sau medicamentoase
(cloramfenicol, AINS, arsenic i mai ales
citotoxicele antineoplazice).
Virusuri ca HTLV-I.
Factori congenitali i familiali

Dei hemograma i aspectul


frotiului din snge periferic pot fi
sugestive, pentru diagnosticul
pozitiv, i precizarea subtipului,
examenul medular este
indispensabil.

Diagnosticul de leucemie acut


este stabilit n prezena celulelor
blastice care depesc procentul
de 30 % din totalul celulelor
nucleate medulare.

Trsturile clinice sunt utile dar total


insuficiente i uneori irelevante.
Prima contribuie hotrtoare:
evaluarea morfologic a celulelor
leucemice.
Ulterior, n sprijinul caracterizrii
tipului celular proliferant s-au asociat
tehnici noi ca : examenul citochimic,
imunofenotipic, citogenetic i,
eventual, de biologie molecular.

A. Leucemiile acute limfoblastice


(LAL):
este cea mai frecvent afeciune
malign la copil
Afecteaza linia limfocitara B si T.
Semne i simptome generale :
alterarea strii generale,
febr sau subfebriliti fr context
infecios evident (datorit proliferatului
leucemic),
transpiraii,
inapeten,
scdere n greutate.

Semne i simptome datorate insuficienei


medulare :
Sindrom anemic : astenie, fatigabilitate, ameeli,
vertije, paloare, dispnee, palpitaii, tahicardie;
Sindrom infecios : angine, suprainfecii recidivante,
febr, pneumonii, bronhopneumonii ;
Sindrom hemoragic : echimoze, hematoame,
gingivoragii, epistaxis, mergnd pn la manifestri
mai grave ca hemoragii digestive...

Semne i simptome datorate proliferrii


leucemice:
Dureri osoase
Sindrom tumoral : splenomegalie, hepatomegalie,
adenopatii nedureroase, uneori hipertrofie
testicular.

Investigatii paraclinice
Hemograma :
Hiperleucocitoz
cu predominana
celulelor blastice,
asociind semne de
insuficien
medular: anemie
normocrom,
normocitar,
aregenerativ,
neutropenie,
trombopenie.

Mielograma

Prognosticul
leucocitoza peste 30.000/mm3 la diagnostic,
reprezint un factor de prognostic negativ (ans
crescut de a avea volum tumoral extramedular
mare)
vrsta sub un an sau peste 10 ani confer un
prognostic rezervat, iar la adult vrsta peste 50 ani
fenotipul lecemiei : leucemiile de tip T au un
prognostic mai bun dect cele non T.
durata pn la obinerea rspunsului terapeutic :
cu ct acesta este mai tardiv (peste 4 sptmni
de tratament), prognosticul este mai rezervat.

B. LEUCEMIA ACUTA
MIELOBLASTICA (LAM):
LAM poate apare la orice vrst dar
este mai obinuit la aduli, incidena
crescnd cu naintarea n vrst. In
medie la 60 ani.
Celulele de origine sunt mieloide sau
monocitare.

Manifestri clinice:
Semne i simptome generale :
alterarea strii generale,
febr sau subfebriliti fr context infecios evident
transpiraii,
inapeten,
scdere n greutate,
dureri osoase.

Semne i simptome datorate insuficienei


medulare :
Sindrom anemic (paloare, astenie, ameeli, dispnee,
palpitaii, tahicardie);
Sindrom infecios (angin ulcero-necrotic, infecii
diverse i frecvente, febr);
Sindrom hemoragic (hemoragii cutanate i mucoase).

Semne i simptome datorate


proliferrii leucemice (sindromul
tumoral) :
hipertrofie gingival dureroas;
hepatomegalie, splenomegalie;
adenopatii - sunt rare
sindromul de leucostaz = obstrucia
arteriolelor din circulaia cerebral i
pulmonar prin trombi blastici.

Leucemii cronice

A. LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA


(LLC):
Proliferarea clonal i acumularea de
limfocite cu aspect morfologic
relativ matur, dar cu funcie
imatur.
Iniial, acestea sunt prezente n
mduva osoas i snge, pentru ca
ulterior, prin progresia bolii s se
acumuleze n ganglioni, splin,
ficat i alte organe, determinnd
mrirea de volum a organelor

ETIOLOGIA
Etiologia LLC rmne o necunoscut.
Factori de risc:
Expunerea la unele produse chimice utilizate n
agricultur (insecticide, ierbicide, fertilizatori).
Expunerea la ageni fizici radiaii ionizante.
Expunerea la ageni chimici n mediul industrial.
Factori de mediu.
Asocierea cu anumite infecii virale n care agenii
patogeni sunt HTLV-I i II (human T-cell leukemia
virus), virusul Ebstein Barr
Factori genetici. Antecedentele familiale de LLC sau
alte boli limfoproliferative.

MANIFESTARI CLINICE
25% din pacieni sunt asimptomatici n momentul diagnosticului, acesta
fiind fortuit, ocazionat de un consult pentru alt patologie sau un
control periodic, de rutin ;
simptomele posibile:
astenie,
fatigabilitate,
diminuarea apetitului,
scdere n greutate,
febr (rar),
transpiraii ;

adesea: poliadenopatii superficiale cu ganglioni diseminai,


simetrici, cu diametrul de 1-2 cm, elastici, mobili, nedureroi ;
splenomegalie moderat (n 90% din cazuri) ;
hepatomegalie (50%), hipertrofie amigdalian (77%) ;
Eventual: adenopatii profunde mediastinale i retroperitoneale, de
obicei nedureroase i necompresive ;

INVESTIGATII PARACLINICE
a. Hemograma:
hiperleucocitoz cu hiperlimfocitoz persistente la examene
repetate. Limfocitele n valoare absolut sunt peste 5.000
10.000/mm3, de obicei ntre 30.000 i 100.000/mm 3. Adesea,
limfocitele leucemice au aspect morfologic similar limfocitelor
mature .
restul formulei este normal sau poate asocia anomalii de tipul :
anemie normocrom, normocitar, trombocitopenie, neutropenie ;
b. Mielograma si biopsia medulara - nu sunt absolut necesare
pentru diagnostic.
Mielograma confirm diagnosticul, prin evidenierea unei infiltraii
medulare limfocitare ce depete 30% din celularitate.
c. Biopsia ganglionara
Nu este necesar pentru diagnostic.
Poate fi necesar n momentul n care se suspicioneaz
transformarea ntr-un limfom agresiv.

B. LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA


(LMC):
Celulele leucemice rezultate pstreaz
capacitatea de difereniere i maturare
ct i capacitatea funcional (cel puin
parial), dar au o capacitate proliferativ
crescut, predominant pe linia
granulocitar.

ETIOLOGIE:
Cromosomul Philadelphia este un
marker al LMC dar nu este i
patognomonic pentru boal, prezena
lui fiind detectat i n alte boli
Factorii cauzali rmn necunoscui n
majoritatea cazurilor.

Prezentare clinic
Frecvent descoperirea este ntmpltoare
De obicei, simptomele apar cnd leucocitele depesc cifra de
30.000/mm3.
Semne funcionale :
astenie,
anorexie,
scdere n greutate,
senzaie de jen n hipocondrul stng,
senzaia de plenitudine gastric sau de saietate rapid, meteorism,
tulburri de tranzit,
alterarea strii generale.
Uneori, debutul este marcat direct de complicaii :
infarct splenic,
priapism,
hemoragii,
tromboze.

Examenul clinic evideniaz :


Splenomegalie (70 85 %) semn clinic major, adesea
monstruoas.
Hepatomegalie: mai rar, n 20 45 % din cazuri,
Adenopatiile sunt rare.
Mai rar, la pacienii cu hiperleucocitoz major pot apare
manifestri de hipervscozitate sanguin (leucostaz) cu:
cefalee,
ameeli,
vertije,
tinitus,
tulburri ale strii de contien cu stare de confuzie
tulburri de vedere
accidente vasculare cerebrale,
insuficien cardio-respiratorie.

PARACLINIC:
a. Hemograma este sugestiv pentru diagnostic.
Hiperleucocitoz: peste 100.000/mm3 n 70% din cazuri,
cu 30-40% neutrofile.
Bazofilele sunt deobicei crescute
Eozinofilele sunt crescute, dar n mai mic msur dect
basofilele.
Anemie normocrom, normocitar, este adesea discret
pn la moderat.
Trombocitoz 500.000600.000/mm 3, rar mai important.
b. Mielograma : mduv bogat, hiperplazic, cu o celularitate
de 7590% i reducerea procentului de adipocite medulare.
Seria granulocitar este net predominant (80-90%), cu
toate etapele de maturaie