Sunteți pe pagina 1din 10

LEUCEMIA

DEFINIIE
Leucemia este un tip de cancer al sngelui sau a mduvei osoase caracterizat printr-o
cretere anormal a celulelor imature albe din snge numite blati. Leucemia este un termen care
acoper un spectru mai larg de boli. La rndul ei, aceasta face parte face parte din grupul mai
larg de boli care afecteaz sngele, mduva osoas i sistemul limfoid, care toate sunt cunoscute
ca tumori hematologice.

Etiologie
Transformarea malign adesea la nivelul celulei stem pluripotente, dei uneori implic o
celul stem mai matur, cu o capacitate mai mare de difereniere. Proliferarea anormal,
expansiunea clonal i diminuarea apoptozei (moartea celular programat) conduc la nlocuirea
elementelor celulare sanguine cu celule maligne.
Riscul dezvoltrii majoritii leucemiilor crete cu frecvena expunerii la radiaii ionizante
(de exemplu, dup bomba atomic de la Nagasaki i Hiroshima) sau la substane chimice (de
exemplu, benzen); dup tratamentul cu anumite medicamente antineoplazice, mai ales cu
procarbazin, nitrourai (ciclofosfamid, melfalan) i cu epipodofilotoxice (etopozid, tenipozid);
dup infecii cu ageni virali (de exemplu, virusul uman T limfotrofic 1 i 2, virusul EpsteinBarr); dup translocaii cromozomiale i din cauza unor afeciuni preexistente, cum ar fi bolile
imunodeficienei, bolile cronice mieloproliferative i bolile cromozomiale (de exemplu, anemia
Fanconi, sindromul Bloom, ataxia-telangiectazia, sindromul Down).

Patologie
a) Leucemia acut limfocitar ( LAL ) este cel mai cunoscut cancer pediatric; afecteaz i
adulii de toate vrstele. Transformarea malign i proliferarea necontrolat de celule

precursoare hematopoietice anormal difereniate, cu durat lung de via, conduc la un


numr mare de blati circulani, la nlocuirea mduvei osoase de ctre celule maligne i la
o posibil infiltrare leucemic a sistemului nervos central i organelor abdominale.
b) Leucemia acuta mielocitar ( LAM ) transformarea malign i proliferarea necontrolat
a unei celule precursoare mieloide, cu durat mare de via, anormal difereniat, care
conduce la un numr mare de elemente sangvine circulante imature i nlocuirea mduvei
osoase normale de ctre celule maligne.
c) Leucemia cronic limfocitar ( LLC ) implic apariia de limfocite neoplazice cu defect
de maturizare i o durat de via anormal de mare. Sngele periferic, mduva osoas,
splina i ganglionii limfatici sufer o infiltrare leucemic.
d) Leucemia cronic mielocitar ( LMC ) apare cnd o celul stem pluripoten sufer o
transformare malign i o mieloproliferare clonal, conducnd la o hiperproducie de
granulocite imature.

Simptomatologie
Primele simptome sunt determinate de incapacitatea mduvei osoase de a produce cantit i
suficiente de celule sangvine normale.
Scderea numrului de globule albe conduce la febr i transpiraii profuze. Starea de
slbiciune, oboaseala i paloarea, care indic prezena anemiei, sunt determinate de scderea
marcat a numrului de globule roii.
Diminuarea numrului de plachete conduce la creterea riscului de echimoze i sngerare,
care uneori se manifest sub forma hemoragiilor nazale, gingivale, subconjunctivale i retiniene,
metroragii, hemoragii meningiene sau cerebrale, hematurii, manifestari buco-faringiene
ulceronecrotice (stomatite, gingivite, angine cu ulceraii atone, lipsite de puroi).
Celulele leucemice din creier determin dureri de cap, vom i iritabilitate, iar cele de
mduv osoas induc dureri articulare.
Cnd celule leucemice produc mrirea de volum a ficatului i a splinei, persoanele afectate
resimt o senzaie de plenitudine abdominal.

Examinarea oftamologic poate evidenia edem papilar, infiltrarea leucemic a nervului optic,
retinei, irisului, corneei, conjunctivei; rar, infiltrarea orbitei poate duce la proptoz.
Mrirea de volum asimptomatic a scrotului poate fi semnul infiltrrii testiculare (1-2% dintre
pacieni, n special copii, cei cu LAL-T i hiperleucocitoz) sau a hidrocelului datorat obstruciei
limfatice.
Alte manifestri rare includ nodulii subcutanai, mrirea de volum a glandelor salivare
(sindromul Mikulicz), priapismul (datorat leucostazei n copul cavernos i venele dorsale). La
copii poate apare o infiltrare amigdalian, adenoidian, apendicular sau a ganglionilor
mezenterici, putndu-se ajunge la intervenie chirurgical naintea diagnosticrii leucemiei.
Alte simptome: meningit, mrirea ganglionilor limfatici, pierderea apetitului, scdere
ponderal, dispnee de efort, infecii bacteriene, virale i fungice, surditate, hemiplegii, tuse,
dureri toracice, parestezii.

Examene paraclinice
Radiografie pulmonar pentru a vedea dac nu cumva o infecie la nivel pulmonar
reprezint cauza tusei, a durerilor toracice sau a dificultilor n respiraie.
Tomografie computerizat ( CT ) la nivelul toracelui i a abdomenului pentru a vedea
dac leucemia s-a extins pn la acest nivel.
Puncia lombar pentru a vedea dac celulele modificate specifice leucemiei, se afl n
lichidul cefalorahidian.
Rezonana magnetic nuclear ( RMN ) la nivelul sistemului nervos central pentru a
gsi cauza manifestrilor cum ar fi cefalee, paralizie, parestezii.

Diagnostic diferenial
adenopatii febrile/limfocitoze reactive: mononucleoza infecioas, toxoplasmoza, infecia
cu citomegalovirus, bruceloza
artrita reumatoid juvenil, lupusul eritematos sistemic
tumori solide cu metastaze medulare
aplazii medulare (n formele cu pancitopenie)
purpura trombocitopenic idiopatic
LAM puin difereniate (mai ales formele Mo i M7) necesit imunofenotipare
LAL secundare transformrii LMC sau unui SMD
LMNH cu celule din manta (varianta blastic), LMNH hepato-splenic cu celule T /
necesit imunofenotipare
Reacii leucemoide din infecii, sindroame inflamatorii severe, cancere: mielemie mai
redus (5%), cu forme mai mature, biopsie medular normal, FAL crescut, anomalii
citogenetice absente
Osteomielofibroz: debut mai tardiv, fibroz medular colagenic mutilant (biopsie),
asociat cu metaplazie mieloid n splin, splenomegalie enorm, eritremie cu eritrocite n
lacrim (frotiu), crs Ph1 absent
Poliglobulie primitiv, trombocitemie esenial: leucocitoz i mielemie moderate, crs Ph1
absent
Leucemii acute: hiatus leucemic (frotiu), blastoz medular >30%, asocierea unei
insuficiene medulare

Tabagism cronic: hiperleucocitoz cu polimorfonucleare neutrofile [6,9,12]. cu


pancitopenie manifest.

Evoluie. Prognostic.
La persoanele care sufer de forme cronice de leucemie, simptomele se vd pe parcurs i
evoluia este lent, n timp ce leucemia acut era simptome imediate i evoluia poate fi
dramatic de rapid.
Persoanele diagnosticate cu leucemie acut limfocitar au rata de supravieiure 80% n
rndul copiilor i 30 40% n rndul adulilor. n majoritatea cazurilor, prima cur de
chimioterapie reuete s controleze boala. Copiii cu vrstele ntre 3 i 7 ani au cel mai bun
prognostic; copiii mai mici de 2 ani i vrstnicii au prognosticul cel mai nefavorabil.
Prognosticul este influenat i de numrul globulelor albe i de tipul anomaliilor
cromozomiale implicate
Dintre persoanele diagnosticate cu leucemie acut mielocitar, ntre 20% i 40%
supravieuiesc cel puin cinci ani, fr recderi. Pacienii cu prognosticul cel mai nefavorabil
sunt cei n vrst de peste 60 de ani, cei care fac leucemie acut mieloid dup chimioterapie
sau radioterapie efectuate pentru un alt neoplasm.
Persoanele diagnosticate cu leucemie cronic limfocitar supravieuiesc de obicei timp de
10 20 de ani de la stabilirea diagnosticului. Pacienii cu LLC au risc crescut de a face alte
cancere, cum ar fi cancer tegumentar sau pulmonar, probabil din motive ascociate cu
activitatea sistemului imunitar.
Dintre persoanele diagnosticate cu leucemie cronic mielocitar, peste 50% supravieuiesc
4-5 ani de la stabilirea diagnosticului, iar n final decesul se produce din cauza trecerii bolii la
o faz accelerat. Aproximativ 20% din persoanele cu LMC decedeaz n decurs de 2 ani de
la stabilirea diagnosticului, iar 15 20% decedeaz anual dupa acest interval.

Tratament
Scopul tratamentului n leucemie este de a distruge celulele canceroase i a permite
celulelor sntoase, normale, s se formeze n mduva osoas. Deciziile privind tratamentul
se bazeaz pe tipul de leucemie, stadiul bolii, vrsta pe care o are pacientul, dar i pe starea
general de sntate.

Tratament igieno-dietetic
Este foarte important n toate etapele de tratament: repaos la pat cu evitarea oricrui
efort n timpul induciei remisiunii i consolidrilor, mai ales n perioadele de aplazie
postterapeutic, evitarea contactelor contagioase, a expunerilor la cureni de aer, la frig, hran
"germ-free", regim hiposodat, n situaia interveniilor corticoterapice (reactii transfuzionale)
evitarea alimentelor elaborate, a conservan ilor i a coloran ilor alimentari.

Tratament medical
a) Tratamentul medical al leucemiilor acute
Chimioterapia este un tratament care se folosete de o serie de medicamente utilizate n
tratamentul cancerului. Este tratamentul uzual ntr-o form de leucemie acut. Acest tratament se
face n trei faze:

inducia: scopul acestui stadiu de tratament este remisia; remisia este perioada de timp n
care celule canceroase au fost distruse i are loc nlocuirea cu celulele normale ale sngelui;
acest lucru se obine utiliznd doze mari de medicamente foarte puternice cum ar fi:
vincristin, corticosteroizi, antracicline, L-asparaginaz care se administreaz pe o perioad
de apte-zece zile; apoi organismului i va lua cteva sptmni s nceap s produc
celulele sntoase; pe acest perioad pacientul va fi spitalizat;

consolidarea: chiar dac testele nu mai identific celule canceroase, acestea pot fi nca
prezente n numr foarte mic n mduva osoas; scopul acestei faze a tratamentului este acela

de a distruge i aceste celule. Chimioterapia de consolidare la adult cuprinde teniposid,


amsacrin, idarubicin, metotrexat n doze intermediare sau mari.

meninerea: elul acestui stadiu este de a preveni reapariia celulelor canceroase; n


aceast perioad se vor administra doze mai mici de medicamente pe o perioad de doi-trei
ani; uneori acest stadiu al terapiei poate presupune i un transplant de mduv osoas
(transferul de mduv osoas de la un donator la un primitor).

Unele tipuri de leucemie acut disemineaz repede att la nivelul sistemului nervos central ct i
la nivelul coloanei vertebrale. Chimioterapia nu este eficace n aceste situaii deoarece
organismul dispune de bariere de protecie pentru aceste pri ale corpului, bariere care mpiedica
patrunderea medicamentelor. Un alt tip de chimioterapie, care se numete chimioterapie
intratecal, trateaz aceste zone prin injectarea medicamentelor direct n coloana vertebral,
pentru a distruge celulele canceroase de la acest nivel.

Tratamentul infeciilor se face dup factorii de risc prezeni i utilizeaz asociaii de antibiotice
cu spectru larg i activitate intens, cefalosporine de treia sau a patra generaie, vancomicin,
piperacilin cu sau far tazobactam, chinolone, amikacin timp ndelungat. Antifungicele sunt
administrate i.v., ndata ce apare suspiciune de infecie cu fungi i sunt derivai de poliene, azoli
(voriconazol, itraconazol, fluconazon) echinocandine (cancidas).
n tratamentul hemostatic se pot utiliza: concentrat trombocitar unitar compatibil, factori de
coagulare (FVIII), molecule de factori de coagulare recombinant (FVIIa r), care foreaz
aciunea procoagulant a cascadei plasmatice i activeaz plachetele disponibile hemostatice.
Tratamentul de substituie cu snge i preparate din snge - transfuzii de mas eritrocitar,
concentrat unitar trombocitar, concentrat granulocitar.
Prevenirea hiperuricemiei se face cu hidratare alcalin, fortat, sub controlul strict al diurezei.
n profilaxia sistemului nervos central se practica radioterapia pe craniu asociat cu
administrarea i.t. de metotrexat si/sau cytosar.

b) Tratamentul medical al leucemiilor cronice


Chimioterapia medicaia alchilant, mai ales clorambucilul singur sau asociat cu
corticosteroizi

este

tratamentul

obinuit.

interferonul,

deoxicoformicinul

2-

clorodeoxiadenozina sunt foarte eficiente n leucemia cu celule proase.


Radioterapia - are rol n micorarea ganglionilor limfatici, precum i a splinei, care au suferit
modificri datorit extinderii bolii i la acest nivel; uneori radioterapia este folosit pentru
iradierea ntregului corp, pregtindu-se organismul pentru transplant sau n tratamentul leucemiei
cronice limfoide.
Corticoterapia indicaiile pentru corticoterapie sunt anemia i trombocitopenia.
Administrarea prednisonului 1mg/kg odat/zi poate conduce la o ameliorare surprinztoare.
Terapia biologic - este vorba de o serie de medicamente, care cresc capacitatea proprie a
organismului de a lupta mpotriva cancerului; dou astfel de medicamente sunt interferonul-alfa
i imatinib, folosite mai ales n tratamentul leucemiei cronice mieloide;
Tratamentul infeciilor - n cazul leucemiei cronice, organismul nu mai este capabil s lupte
mpotriva infeciilor; de aceea medicul mpreun cu pacientul vor urmri cu atenie toate semnele
ce pot indica prezena unei infecii, cum ar fi: pneumonia, infecii micotice sau zona zoster;
tratarea din timp a acestor infecii sau a altora, poate ajuta pacientul s-i creasc ansele de a
lupta cu aceasta afeciune; unele din aceste infecii pot fi prevenite prin administrarea unor
vaccinuri, cum ar fi cele mpotriva gripei sau pneumoniei.

Tratamentul chirurgical
Transplantul de celule stem: transplanturile se fac de obicei din mduva osoas sau din
snge; unele transplanturi sunt autologe nsemnnd c celulele stem provin de la propriul
organism, iar altele sunt alogenice, nsemnnd c celulele stem sunt donate de o alt persoan;
scopul transplantului este acela de a distruge toate celulele din mduva osoas, inclusiv cele
canceroase i nlocuirea lor cu celule noi, sntoase
Splenectomie - n cazul persoanelor cu leucemie limfoid cronic poate exista nevoia
ndeprtrii splinei, deoarece la acest nivel se distrug hematiile i trombocitele.

Limfadenectomie uneori un ganglion limfatic este afectat, poate fi excizat.

Profilaxie
Pn n prezent nu se cunoate nici o metod prin care se poate preveni apariia leucemiei.
Mai mult dect att, nu exist nici o posibilitate de depistare precoce a leucemiei. Cu toate
acestea, cu scopul de a reduce la minim apariia leucemiei trebuie s avem grij s nu intrm n
contact cu poluani chimici, cum ar fi benzenul i substane care conin benzen. Este
recomandabil s ducem o via de bun calitate, s avem grij de alimentaia noastr, s
efectum exerciii fizice i evitarea acloolului i tutunului.