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INTRODUCCIN
La ictericia es la coloracin amarillenta de los tejidos por depsito de la bilirrubina. Se
produce cuando hay hiperbilirrubinemia srica y representa un signo de hepatopata o
con menos frecuencia un proceso hemoltico. Las esclerticas por su afinidad debido
a su riqueza en elastina permiten deteccin rpida, indica bilirrubina srica por lo
menos de 3 mg/dl, y cuando la ictericia es de larga evolucin la piel toma un color
verde por transformacin de bilirrubina en biliverdina por oxidacin.
Como diagnstico diferencial se menciona la carotenodermia que es por ingesta en
exceso de verduras y frutas que a diferencia de la ictericia no tie las esclerticas,
pero si la piel.
Un signo sensible de la hiperbilirrubinemia es el color oscuro de la orina, debido a
excrecin de bilirrubina conjugada por el rin, la orina tiene color del t o de cola,
esta hiperbilirrubinemia indica la existencia de una hepatopata. Los niveles de
bilirrubina srica se elevan cuando existe un desequilibrio entre la formacin y la
eliminacin de la bilirrubina.
SNTESIS Y METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
En el metabolismo heptico de la bilirrubina hay tres pasos bsicos: captacin,
conjugacin y excrecin. Antes de la conjugacin, la bilirrubina se conoce como
bilirrubina no conjugada o indirecta y una vez conjugada es bilirrubina conjugada o
directa.
La bilirrubina es un pigmento, de produce durante la degradacin de grupo hem
(ferroprotoporfirina). Alrededor de 80%, 300mg de bilirrubina se forma por da por
degradacin de la hemoglobina de hemates cuya vida es de 120 das. El resto
proviene de destruccin prematura de clulas eritroides de la medula sea y de
recambio de mioglobina y citocromo de los tejidos.
Al liberarse el hem de la respectiva protena, el hierro es reciclado y el anillo
tetrapirrlico se abre de forma lineal, para ser convertido en biliverdina (por medio de
la enzima hem oxigenasa). sta es rpidamente transformada en bilirrubina, por medio
de la biliverdina reductasa. Todo esto sucede en el sistema retculo endotelial
extraheptico, principalmente el bazo y la mdula sea Un 70-80% de la Bilirrubina
proviene de la Hb de los eritrocitos senescentes, mientras que un 20-30% de la misma
tiene su origen en protenas diferentes a la Hb, que contienen grupo hem
(principalmente en hgado: citocromo oxidasas y catalasas). En condiciones normales,
la contribucin de la mioglobina a la formacin de Bilirubina es casi nula.
A. Sobreproduccin
Hay varias entidades que pueden producir un aumento de la produccin de bilirrubina.
En general, corresponden a trastornos de enfoque hematolgico, a saber: la hemlisis,
la eritropoyesis ineficaz, la reabsorcin de grandes hematomas y las transfusiones
masivas. Rara vez sobrepasan los 5 mg/dl de Br srica total. En todos estos pacientes,
las pruebas bioqumicas hepticas, suelen estar dentro de lmites normales y la
fraccin de Br que se eleva de manera predominante es la indirecta.
B. Captacin defectuosa
Aunque infrecuente, la captacin defectuosa de Br es una causa de hiperbilirrubinemia
de predominio indirecto. El agente ms comnmente relacionado con la inhibicin
competitiva de Br a nivel del transportador de membrana del hepatocito, es la
rifampicina. El sndrome de Gilbert tambin tiene un componente menor de captacin
defectuosa a nivel de la membrana del hepatocito
C. Conjugacin disminuida
Las enfermedades que cursan con una disminucin en la conjugacin de bilirrubina se
pueden agrupar en:
1. Ictericias del recin nacido
a. Cligler-Najjar I y ll
2. Ictericias familiares no hemolticas
a. Sndrome de Gilbert
II. Hiperbilirrubinemia de predominio directo
Dentro de las entidades con aumento principal de la fraccin directa de la Br (o para
efectos prcticos, conjugada), virtualmente todas son colelitiasis en su comportamiento
fisiopatolgico, aun cuando el dao sea predominantemente hepatocelular, o no exista
obstruccin mecnica.
A) Trastornos hereditarios de la excrecin de bilirrubina
Tanto en el sndrome de Dubin-Johnson como en el de Rotor, aumenta el nivel de Br
srica a < 7 mg/dl, con un franco predominio de la fraccin directa. Ambas entidades
se deben a un trastorno en el almacenamiento y/o la excrecin de la bilirrubina
conjugada. Ambas son poco frecuentes y de herencia autosmica recesiva. Se
diferencian por el hecho de que en el Dubin-Johnson se acumula melanina (un
pigmento oscuro) en los hepatocitos, lo cual le da al hgado un color negruzco. Ambas
tienen funcin heptica normal y un buen pronstico. No requieren tratamiento
B) Colestasis intraheptica
Son mltiples las enfermedades hepticas que cursan con colestasis intraheptica , y
va ms all del propsito de esta monografa, detallar a fondo cada una de ellas. Sin
embargo, es til ubicarlas en grandes grupos.
Bilirrubina conjugada
Hidrosolubilidad
No
Si
Si
No
Excrecin renal
No
Si
Indirecta
Directa
Unin a albumina
plasmtica
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PREGUNTAS
1).- Que es ictericia?
La ictericia es la coloracin amarillenta de los tejidos por depsito de la bilirrubina.
2).- Que es la bilirrubina?
La bilirrubina es un pigmento, de produce durante la degradacin de grupo Hem
(ferroprotoporfirina)