Pemfigusul bulos Lever

Dermatiz buloas autoimun

subepidermic=>persoane adulte >60 ani
Autoanticorpii de tip IgG vizeaz membrana
bazal i sunt ndreptai mpotriva colagenului din
structura laminei lucida Tablou clinic * de debut :
Prurit generalizat Leziuni eritematoase sau
urticariene de aspect banal Placarde eritematopapuloase sau eczematiforme, localizate sau
generalizate * stare : Prurit generalizat Bule mari
n tensiune cu lichid clar situate pe un tegument de
aspect normal Leziuni eritematoase i / urticariene,
policiclice, acoperite cu bule de talie variabil
Eroziuni, cruste, pete pigmebtare i granule de
milium Leziunile sunt localizate simetric,
predomina pe trunchi i pliurile de flexie Atingerea
mucoas e rar i inconstant predominnd
interesarea mucoasei bucale Diagnostic de
laborator 1.Citodiagnosticul Tzanck=> prezena de
eozinofile n lichidul din bul 2. Biopsia cutanat :
evideniaz clivajul cu formare de bule profunde i
infiltrat inflamator abundent cu eozinofile

3.Imunofluorescena direct : arat depozite de IgG

dispuse n band de-a lungul membranei bazale
4.Imunoflurescena indirect 5. Imunoprecipitare i
imunobloting 6. Studii cromozomiale Pemfigusul
bulos e asociat deseori cu malignitatea: afeciune
paraneoolazic Diagnostic diferenial Pemfigusul
vulgar Dermatita Duhring- Brocq Eritemul
polimorf Tratament 1. Corticoterapie general n
monoterapie sau n asociere cu citostatice de tipul
AZA, CYC, MTX 2. Sulfonele ( dapsona) 3.
Antibioticoterapia ( eritromicin) 4. Tratament
local : dermatocorticoizi