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SEXO LEGAL
SEXO DE CRIAO E EDUCAO
SEXO PSICOSSOCIAL
Espermatozide contendo um
CROMOSSOMA
SEXUAL
Y
fertiliza um vulo CARITIPO
46XY ()
Espermatozide contendo um
CROMOSSOMA
SEXUAL
X
fertiliza um vulo CARITIPO
no a presena ou a ausncia da
CROMATINA DE X, mas sua MAIOR OU
MENOR INCIDNCIA.
N DE CROMATINA DE X = N DE
CROMOSSOMAS X 1.
CROMATINA DE Y CONSTITUIDA PELA
PORO DISTAL DO CROMOSSOMA Y.
XY, XO
NEGATIVO
XX
FRACO POSITIVO
XXX, XXXY
DUPLO POSITIVO
XXXX
TRIPLO POSITIVO
XO/XXX
NEGATIVO/ DUPLO POSITIVO
MOSAICISMO
GNADA INDIFERENCIADA E
BIPOTENCIAL
(7 semana de vida embrionria)
ESTRUTURA
CORTICAL
ESTRUTURA
CORTICAL
ESTRUTURA
MEDULAR
ESTRUTURA
MEDULAR
TESTCULO
OVRIO
DIFERENCIAO
TESTICULAR
DE WOLFF (MESONFRICO)
DE MLLER (PARAMESONFRICO)
produzir
Fator
Antimlleriano atuar homolateralmente
inibindo o Ducto de Mller respectivo
desenvolvimento das estruturas Wolffianas
(genitlia interna ).
CLULAS DE LEYDIG produo andrognica
(testosterona
fetal)
desenvolvimento
e
manuteno das estruturas Wolffianas (ductos
eferentes,
epiddimos,
ductos
deferentes,
DIFERENCIAO DOS OVRIOS
vesculas seminais e ductos ejaculatrios).
DESENVOLVIMENTO
DAS
ESTRUTURAS
MLLERIANAS genitlia interna (tubas,
tero, 2/3 superiores da vagina).
INDIFERENCIADA
E BIPOTENCIAL SEIO
UROGENITAL, EMINNCIAS LBIO-ESCROTAIS,
PREGAS URETRAIS E TUBRCULO GENITAL.
MASCULINA
TESTOSTERONA FETAL (ENZIMA 5-alfa
redutase) DI-HIDROTESTOSTERONA
VIRILIZAR A GENITLIA EXTERNA
(BOLSAS ESCROTAIS E PNIS).
FEMININA
AUSNCIA DE ANDROGNIO GENITLIA
EXTERNA (vulva e 1/3 inferior da
vagina).
PUBERDADE
Estmulos andrognicos ()
Estmulos estrognicos ()
SEXO LEGAL
Sexo anotado no REGISTRO CIVIL do indivduo.
Depende
essencialmente
da
GENITLIA
EXTERNA.
AdiarDEo CRIAO
registro E
civil,
no caso de GENITLIA
SEXO
EDUCAO
DBIA.
Depende
do SEXO LEGAL, portanto da GENITLIA
EXTERNA.
ANOMALIAS
NO
SECUNDRIAS
A
1.
HERMAFRODITISMO VERDADEIRO
CROMOSSMICAS
ANOMALIAS
2.PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO
3.PSEUDO-HERMAFRODITISMO FEMININO
4.DISGENESIA GONADAL PURA (46XX e 46XY)
5.AGONADISMO OU AGENESIA GONADAL XY E ANORQUIA
6.AGENESIA OU IRRESPONSIVIDADE DAS CLULAS DE
LEYDIG
UMA
DEFEITOS
CONGNITOS
OU
ESTIGMAS
TURNERIANOS
(VARIAM
DE
PACIENTE
A
PACIENTE):
Nevus pigmentados disseminados, hipertelorismo
ocular e mamrio, pescoo curto ou alado;
Implantao baixa dos cabelos e orelhas, epicanto;
Trax em escudo, cubitus valgus, linfedema
congnito das extremidades, hipoplasia e
malformao ungueal;
4 metacarpiano curto (mos), 4 metatarciano
curto (ps);
Anomalia de posio ou de rotao renal e do
sistema pielocalicial;
Anomalia cardiocirculatria (coartao da aorta,
mais comum);
Hipertenso arterial, atraso menstrual;
TERAPUTICA
Osteoporose e SUBSTITUTIVA
anomalia vertebral.
SNDROME DE TURNER
(streak gonad)
DE
ovotestis
CROMATINA DE X E DE Y POSITIVAS.
A PESQUISA DO ANTGENO H Y POSITIVA
SO
MUITO
AZOOSPERMIA
infertilidade).
FREQUENTES
GINECOMASTIA
E
(casos identificados na clnica de
GNADAS
MASCULINAS
(TESTCULOS)
COM
GENITLIA
EXTERNA AMBGUA OU FEMININA.
X NEGATIVA.
QUADROS
NUMEROSOS.
CLNICOS
SO
CLASSIFICAO:
a) POR DEFEITO DE SNTESE ANDROGNICA;
b) POR
DEFEITO
NA
CONVERSO
DA
TESTOSTERONA EM DI-HIDROTESTOSTERONA
(ausncia da enzima 5-alfa redutase ativa);
c) POR RESISTNCIA AO ANDROGNICA o
exemplo mais comum a SNDROME DOS
TESTCULOS FEMINILIZANTES (fentipo feminino, com
ausncia de pilificao, seios desenvolvidos, a vagina
curta e cega e os testculos podem localizar-se na
regio inguinal, dentro de uma hrnia inguinal uni ou
bilateral).
d) POR DEFEITO NA PRODUO OU NA RESPOSTA
AO FATOR ANTIMLLERIANO compreende os
casos
de
Hrnia
Uteri-Inguinale
(homens
X POSITIVA.
a) ANDROGNIOS ENDGENOS
HIPERPLASIA CONGNITA DE SUPRARENAL (virilizao pelo prprio feto). a
causa mais comum de genitlia ambgua e
resulta da deficincia de vrias enzimas: 21hidroxilase
(mais
comum);
11-betahidroxilase; 3-beta-hidroxiesteride delta-5isomerase;
17-alfa-hidroxilase
e
20-22desmolase.
MATERNOS
POR
ANDROGNIOS
b) ANDROGNIOS EXGENOS ingesta pela me
NEOPLASIAS MASCULINIZANTES
(grvida) de drogas masculinizantes.
c) FORMA IDIOPTICA causa virilizante no
determinada.
(PACIENTE
RENAL
GRAVE DE
EXTERNA).
(Extrema
MASCULINIZAO
DA
GENITLIA
POR
ANDROGNIOS virilizao da genitlia com fuso do
degenerao gonadal,
diagnstico diferencial.
sendo
necessrio
MULHERES
ANTGENO
NA DEPENDNCIA DO DIAGNSTICO
1. CIRURGIA
a) ABLAO
DAS
ESTRUTURAS
SEXUAIS
SECUNDRIAS DO SEXO OPOSTO
b) GONADECTOMIA PROFILTICA DE MALIGNIZAO
DAS GNADAS DISGENTICAS
c) PLSTICA
RECONSTRUTORA
DA
GENITLIA
EXTERNA
2. HORMONIOTERAPIA
2. HORMONIOTERAPIA