Sunteți pe pagina 1din 3

Polimiozite

Sunt boli musculare ctigate, considerate ca miopatii inflamatorii


cu origine necunoscut, probabil disimun (cu excepia formelor
secundare, virale sau parazitare).

1. Polimiozite primitive:

Polimiozitele i dermatomiozitele adultului: problema unicitii sau


dualitii acestor dou entiti este nc n discuie. Pentru diagnostic
Bohan A. i Peter J. (1985) propun urmtoarele criterii, prezena (i
importana) sau absena leziunilor cutanate permind ncadrarea n DM
sau PM:
Deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fr disfagie sau
atingerea muchilor respiratori;
Creterea
enzimelor
sericeCKP,
transaminazelor,
lacticdehidrogenazei i aldolazei;
Triada EMG: unitii motorii de mic amplitudine (scurte, polifazice),
fibrilaii (iritabilitate membranar dup inserie), descrcri
spontane de nalt frecven;
Biopsia muscular: necroza muscular a fibrelor de tip I i II,
fagocitoz, regenerare cu bazofilie, distribuie perifascicular a
atrofiei, exudat inflamator interstiial;
Leziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem
periorbitar , eritem scvamos al feei dorsale a articulaiilor
membrelor, n special ale minilor;

Patogenie
Pentru PM primitive se reine originea disimun;
Etiologia infecioas poate fi reinut n formele secundare- virusuri
din grupul Consackie, Escherichia coli, etc. au fost pui n discuie;

Simptomatologie
Debutul este de obicei subacut, tulburrile instalndu-se n cteva
sptmni sau chiar luni. Vrsta de debut este cuprins, n general,
ntre 40- 60 ani, sexul feminin mai frecvent interesat;
Manifestrile musculare sunt pe primul plan- deficit motor
interesnd preferenial musculatura proximal a membrelor,
debutnd la nivelul membrelor inferioare i acompaniindu-se de un
deficit al muchilor cefei i sterno- cleido mastoidianului;
Muschii oculomotori nu sunt niciodatata atinsi in cadrul PM si DM;
Atingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de prognostic
sever) cu diminuarea forei musculaturii faringiene i perturbarea
motilitii esofagiene antreneaz o disfagie la care contribuie uneori
i atingerea musculaturii linguale care mpiedic o deglutiie
normal. Interesarea musculaturii respiratorii este rar dar
periculoas;

Mialgiile de intensitate variabil (de la dureri moderate, tip


curbatur sau crampe, la foarte intense), spontane sau provocate
prin palpare cnd se constat de obicei i o ndurere muscular,
accentueaz de obicei impotena funcional;
Amiotrofiile (atrofia unui grup de muschi) apar tardiv i sunt
moderate (mascate uneori de edem), reflexele osteotendinoase sunt
normale sau uor diminuate, n rest examenul neurologic rmne
normal;
Manifestrile cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor(boala
inflamatorie a muschilor striati si apielii) i urmeaz cel mai adesea
deficitul motor. Eritemul acompaniat de edem i telangiectazii(dilatatie
permanenta a unui sau a mai multor vase mici din derm) ,intereseaz n
special faa ("n ochelari") dar el poate cuprinde apoi gtul, coatele,
genunchii, falangele, regiunile periunghiale. Tardiv se poate instala
subierea i pigmentarea pielii, alopecia. Se pot asocia atingeri ale
mucoaselor cu leziuni hemoragice, enantem, stomatite. Ulceraiile
cutanate necrotice se pot ntlni n dermatomiozitele severe.
Manifestrile articulare- artrite inflamatorii ale degetelor i pumnului
sau numai simple artralgii pot precede semnele musculare n
aproximativ 25 % din cazuri;
Manifestrile cardiace (mai puin de 10 % din cazuri) constau n
tulburri de ritm sau de conducere, rarisim insuficien cardiac
congestiv;
Manifestrile pulmonare- 5- 10 % din bolnavii cu dermatopolimiozit
pot prezenta o alveolit fibrozant, cu fibroz pulmonar
interstiial, uneori acestea precednd semnele musculare sau
cutanate, dar mai frecvent tulburrile respiratorii apar de cauz
muscular;

Examene complementare

Biologic se constat: creterea VSH, hipergammaglobulinemie,


creterea nivelului enzimelor musculare serice, n principal CPK dar
i aldolazei, transaminazelor, LDH;
EMG;
Biopsia muscular evideniaz asocierea leziunilor inflamatorii cu
cele degenerative. Infiltratul inflamator, interstiial sau perivascular
este predominat de limfocite. Se poate asocia necroza capilar sau
arteriolar cu depozite de imunoglobuline sau de complement cu
aspect de vascularit;

Diagnosticul pozitiv este posibil prin reunirea semnelor clinice cu


cele paraclinice, iar un rspuns favorabil, rapid, la o scurt cur de
corticoterapie poate fi considerat ca un veritabil test de diagnostic.

2. Polimiozite secundare
Formele paraneoplazice- toate cancerele pot fi n cauz dar mai
frecvent, la brbai, cancerul bronic, gastric, de prostat, iar la

femei, cancerul mamar i de ovar. Manifestrile PM dar mai ales DM


pot fi inaugurale dar exereza neoplasmului nu aduce totdeauna
ameliorarea atingerii musculare;
Formele medicamentoase- sunt excepionale, putnd apare n cursul
tratamentului prelungit cu D- penicilamin sau cimetidin;
Formele infecioase: excluznd retrovirusurile i parazitozele rolul
agenilor infecioi n producerea PM este nc incert. Natura viral a
acestor incluziuni "virus- like" nu a fost dovedit, dar nu este exclus
ca un virus s iniieze reacia auto-imun;

Tratamentul polimiozitelor:
Corticoterapie 1 mg/ kg/ zi la adult, 2 mg/ kg/ zi la copil (asociat cu
aport de potasiu, protectoare gastrice, calciu i regim alimentar
desodat i hiperprotidic) pn la dispariia semnelor clinice i
normalizarea CPK (aprox. 4- 6 sptmni);
n formele rezistente la corticoterapie se poate recurge la
azathioprin, ciclofosfamid sau methotrexat;
Plasmafereza este recomandat n formele acute, grave, n special
la copil;
Kinesiterapia pasiv este indicat n formele prelungite;