Sunteți pe pagina 1din 95

Patologia sistemului nervos periferic

Vitalie LISNIC
d.h..m., prof. univ
Catedra Neurologie
USMF Nicolae Testemianu

Prevalena maladiilor SNP - 8 10% din toate entitile


nozologice
Cea mai frecvent form clinic este radiculita
(lombar, cervical, toracic)

.
Prevalena maladiilor
SNP

Polineuropatia
simetric
2,4%
Sindromul canalului
carpian
F5%
B 0,5%
Hughes R
Pract Neurol 2008;8:396-405

CLASIFICAREA
Paternurile patologiei sistemului nervos
periferic:
Mononeuropatie
Mononeuropatie multipl (mononevrit
multiplex)
Polineuropatie simetric
Plexopatie
Radiculopatie
Poliradiculoneuropatie

CLASIFICAREA
Dup evoluie n timp:
Acut, atinge apogeul n <4
sptmni, aa ca n sindromul
Guillain-Barr (SGB)
Subacut, apogeul n 48 sptmni
Cronic , > 8 sptmni

CLASIFICAREA
Deficitul neurologic poate fi:
Pur sau predominant senzorial
(Polineuropatia simetric distal diabetic)
Pur motor (NAMA Neuropatia Motorie
Acut Axonal, form SGB)
Motor i senzorial, aa ca n majoritatea
cazurilor maladiei Charcot-Marie-Tooth
(CMT)
Autonom; foarte rar pur autonom

CLASIFICAREA
Morfologic procesul poate fi (n baza testelor
electrofiziologice:
Axonal
Demielinizant
Mixt
De obicei se afecteaz n comun i fibrele largi
(afectarea se determin prin ENMG) i mici
Neuropatia cu afectarea fibrelor mici (durere,
afectarea simului tactil i termic).

Examenul de stimulodetecie
(ENMG)
Viteze de conducere < 40 m/s pentru
membrele superioare < 30 m/s pentru
membrele inferioare - demielinizare
Un grad mai puin exprimat de
diminuare a conductibilitii pierdere
axonal sau neuronopatie
Bloc de conducere Aprox/Adist > 50%
- demielinizare.

Examenul de stimulodetecie (ENMG)


DEMIELINIZARE
Majorarea latenei distale
Diminuarea VC 37,5%

Bloc de conducere
81%

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
Patologia medular (scleroza
multipl, mielopatia etc. )
Artrite
Miopatii distale
Patologia vascular a vaselor
periferici
Hiperventilaia

MONONEUROPATII
Oricare nerv poate fi afectat
Mononeuropatia poate fi
vrful aisbergului -cel mai afectat
nerv n cadrul unei neuropatii
generalizate

Neuropatia facial
Nervul cranian cel mai frecvent afectat.
Cauzele:
Paralizia Bell
Tumori ale unghiului ponto-cerebelos
Carcinomatoza meningelor
Tumorile i fracturile bazei craniului
Infeciile urechii medii
Sarcoidoza
Boala Lyme
Neuropatii inflamatorii ( SGB,
sindromul Miller Fisher, PCDI)
Herpes zoster
Tumorile glandei parotide

Paralizia Bell

Incidena anual 25/100000


Poate fi cauzat de infecia herpes simplex
Atinge apogeul n 24 ore, asociat cu dureri n regiunea mastoidului
n cazurile mai grave se pierde gustul, hiperacuzie datorat
paraliziei m. stapedius muscle
n 85% bloc de conducere cu recuperare complet
n 15% - degenerare axonal cu recuperare parial asimetrie
facial disfigurant, contracturi, reinervare aberant: sinchinezii
patologice (grimase la nchiderea ochilor), lacrimi de crocodil
(producerea lacrimilor la salivare)

Prednizolone

per os 25 mg de 2 ori pe zi n
primele 72 de ore timp de 10 zile majoreaz rata vindecrii
complete de la 82% la 94%
Acyclovir per os nu face nici o diferen
Decompresia chirurgical i stimulrile electrice nu sunt eficiente
Pentru protejarea corneei picturi lubricante, tarsorafie lateral
Chirurgia cosmetic cnd modificrile disfigurative persist mai
mult de un an

Sindromul canalului carpian


Incidena pe parcursul vieii - 10%.
Compresiunea n. median nerve sub
retinaculum flexor la nivelul manetelor.
Amorire n degetele I-IV;
Durerea i amorirea se pot manifesta i
mai sus de nivelul manetelor, avea
distribuire n toate degetele
Durerile i paresteziile trezesc din
somn, se amelioreaz dup o scuturare
a minii, se accentueaz la tapare,
tricotare, activitate manual
n cazuri avansate atrofia m. abductor
pollicis brevis, deficit senzorial n zona
n. median.
Precusia canalului carpian (semnul
Tinel), hiperextensiune sau flexiune la
nivelul manetelor (semnul Falen)
accentueaz paresteziile

Sindromul canalului
carpian
Factori contribuitori
Predispoziie
genetic
Lucru manual
Traumatisme, artrite
Sarcina
Obezitatea
Mixedema
Acromegalia
IRM
a) n. median Nr
b) n. median n cadrul SCC

Sindromul canalului carpian


EMG
Confirm diagnosticul i
obiectivizeaz evoluia
Relev o polineuropatie subclinic
Majorarea latenei i reducerea
amplitudinii potenialui senzorial al.
n. median
Majorarea latenei motorii distale

Sindromul canalului carpian


EMG

Majorarea latenei i reducerea amplitudinii


potenialui senzorial al. n. median

Conductibilitatea n limitele
normalului

Sindromul canalului carpian


EMG
Majorarea latenei
motorii distale

Sindromul canalului carpian


Management
Evoluie flucuant,
20% ameliorare spontan
Odihn, limitarea
greutilor, utilizarea
atelelor
Corticosteroizi local
(eficiena - 50%).
Decompresie
chirurgical (eficiena
- 75%).

Neuropatia n. ulnar
4 ntrebri cruciale:
ntradevr e neuropatia n. ulnar?
Localizarea afectrii: la cot sau la
nivelul manetelor (canalul Guyon)?
Dac-i la cot , metoda de tratament:
conservator sau chirurgical?
n caz dac nu-i neuropatie de ulnar,
care-i diagnosticul: radiculopatie C8
sau T1, leziunea plexului brahial,
afectare medular, SLA,?

Alerta de
Auguste
Rodin

Neuropatia n. ulnar
Mult mai rar comparativ cu
sindromul canalului carpian.
Durere, parestezii n
degetele IV V.
Manifestri motorii tipic
atrofia m. dorsal interoseu I.
Compresiune la nivelul
epicondului medial prin
fractur sau deformitate a
articulaiei
Comprimare la nivelul
canalului cubital prin
comprimarea capurilor m.
flexor carpi ulnaris.

Traiectul n. ulnar, cele mai importante ramuri

Stewart J Pract Neurol 2006;6:218-229

Neuropatia n. ulnar

Stewart J Pract Neurol 2006;6:218-229

Distribuirea inervaiei senzorii a ramurilora ramurilor n. ulnar.

Stewart J Pract Neurol 2006;6:218-229

Neuropatia n. ulnar

Stewart J Pract Neurol 2006;6:218-229

ENMG n ulnar

bloc de conducere la nivelul canalului cubital

Neuropatia n. ulnar
EMG confirm diagnosticul i indic nivelul afectrii
la nivelul canalului Guiom sau la cot
Leziunile acute deseori se recupereaz de
sinestattor.
Dac simptomele persist mai mult de 3 luni
adresare la chirurg decompresia n. ulnar n canalul
cubital.
Leziuni complete de durat a n. ulnar cu atrofia
primului interoseu dorsal nu rspunde nici la
tratament conservator, nici chirurgical.
Leziunea izolat a n. ulnar nu este foarte
dizabilitant pentru majoritatea persoanelor

Ultrasonografia n. ulnar

Stewart J Pract Neurol 2006;6:218-229

Neuropatia n. radial

Poate fi afectat n cadrul


traumatismelor braului.
Mai frecvent paralizia nopii de
smbt comprimare la
pacientul n com, stare de
ebrietate cu slbiciunea extensiei
mini i degetelor parez gt de
lebd
De obicei recuperare spontan de
ajutor este atela care menine
mina n extensie
n cazul comprimrii la nivelul
arcadei Frohse locul de unire a
capurilor superficial i profund a m.
supinator - slbiciune doar n
degete (pstrarea inervaiei m.
extensor carpi radialis),
sensibilitatea nu-i dereglat

Anatomia n. sciatic.

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Neuropatia n. Peroneu comun


N. Peroneus comun de obicei este
comprimat la gtul fibulei prin poziie
(picior peste picior), presiune n
somn adnc, com
Afectare traumatic

Relaii clinice relevante ale n. peroneus communis

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Neuropatia n. peroneus com.

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Neuropatia n. peroneus com.

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Neuropatia n. Peroneu comun


Management

Recuperare spontan
n 12 sptmni
Ortez
n caz de lips a
ameliorrii
evaluarea
electrofiziologic,
imagistic,
decompresie
chirurgical.

IRM nevrinom al n. pernoeus

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Ultrasonografia n. Peroneus
A Nr
B Ganglionul intranevral

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Managementul neuropatiei n. peroneus

Stewart J D Pract Neurol 2008;8:158-169

Mononeuropatii multiple
Cauzele:
Comprimri multiple pe fundal de nervi compromii
(n cadrul diabetului sau etilismului cr.)
Comprimri multiple n cadrul neuropatiilor
ereditare (neuropatia labil la presiune)
n cadrul vasculitelor sistemice (poliarteriita
nodular, LES, AR, sindromul Churg-Strauss, etc.)
Sarcoidoz
Boala Lyme
Infiltrare carcinomatoas
Amyloidoz

Neuropatia motor multifocal

IRM plex brahial - Neuropatia motor multifocal

Turner M R , and Talbot K Pract Neurol 2013;13:153-164

Neuropatii periferice generalizate


(polineuropatii)

Diabetul zaharat
Alcool
Uremia
Ciroza
Amyloidoza
Mixedemul
Acromegalia
Toxine
Medicamente
Infecii: Boala Lyme, lepra, HIV
Paraneoplazice
Ereditare
Idiopatic

Toxinele industriale i ale mediului


care cauzeaz neuropatia periferic

Acrilamide
Arsenic
Plumb
Miercur
Taliu
Substane fosfororganice
Disulfid de carbon
Solveni organici: n-hexane i methyl-n-butyl ketone

Prevalena neuropatiei diabetice

Prevalena DZ : > 6% n SUA


Prevalena neuropatiei n DZ

25 ani de evoluie: 50% clinic


Clinic / electrofiziologic: 65% - 80% *

* Prevalena este similar sau ceva mai mare n DZ, tip II

Cinci prezentri clinice ale neuropatiei diabetice

Vinik, AI and Mehrabyan, A: Diabetic neuropathies. Medical Clin. N.


Am. 2004. 88:947-999

NEUROPATIA DEMIELINIZANT CRONIC


Cauzele neuropatiei demielinizante cronice
Poliradiculoneuropatie cronic demielinizant
inflamatorie (CIDP):
Tipic simetric
Neuropatie senzorie i motorie demielinizant
multifocal dobndit
Simetric motorie
Simetric senzorial
Neuropatie motorie multifocal
Neuropatia demielinizant asociat cu paraprotein
Charcot-Marie-Tooth, tip 1 i tip X

Poliradiculoneuropatie cronic
demielinizant inflamatorie
Prevalena 3/100000.
Este importan diferenierea cu
neuropatiile axonale cronice, deoarece
prima rspunde la tratament
Momente de reper:
Evoluie n pusee
Slbiciune att distal, ct i proximal
Majorarea concentraiei proteinei n LCR
(80% pacieni)

Maladiile concomitente cu poliradiculoneuropatia


cronic demielinizant inflamatorie

Diabetul zaharat
Gammopatia monoclonal de semnificaie
nedeterminat
Infecia HIV
Boala Lyme
Hepatit cronic activ
LES sau alte maladii sistemice
Sarcoidoza
Patologia glandei tiroide

Poliradiculoneuropatie cronic
demielinizant inflamatorie
Management

Corticosteroizi
Prednizolon 60 mg/zi (monitoring TA,
glicemiei, simptomelor de dispepsie,
protejarea sistemului osos)
Reducerea dozei dup atingerea efectului
scontat
Tratament periculos pentru termen lung
Imunoglobuline intravenos (IVIg) 2,0g/kg
Plasmaferez

Poliradiculoneuropatie cronic demielinizant


inflamatorie
Management

IVIG repetarea infuziilor, jumtatea din doza


iniial la fiecare 4 sptmni, de dorit
anticiparea puseilor
n caz de ineficien citostatice.
Prima alegere Azathioprine
Methotrexate i beta interferon 1a fr de
efectul scontat.
n cazul rezistenei la tratament
reconsiderarea posibilitii unei neuropatii
genetice, asocierea unei gamopatii monoclonale

Neuropatii ereditare
Cea mai frecvent form Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Prevalena 40/100.000.
Alte cauze:
Neuropatie ereditar senzorie i neuropatie
autonom
Neuropatie motor distal ereditar
Polineuropatie familial amiloidozic
Neuropatii asociate cu maladii ereditare
multisistemice aa ca leucodistrofia
metacromatic, maladiile mitocondriale i boala
Refsum.

Transmiterea autosomal dominant n cadrul CMT

CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 18(1, Peripheral Neuropathy):39-59, February


2012.

Genele cunoscute pentru declanarea CMT.

Reilly M M Pract Neurol 2007;7:93-105

Aparena membrelor inferioare n cadrul CMT1A


(atrofii distale, picior scobit, degete n ciocan)

Reilly M M Pract Neurol 2007;7:93-105

2 formaiuni bulbi de ciap la biopsia n. sural nerve n cadrul CMT1.

Reilly M M Pract Neurol 2007;7:93-105

Sindromul Guillain-Barr

Georghes Guillain
56

Sindromul Guillain-Barr
(SGB)
1859 Landry a descris
10 pacieni cu
paralizie ascendent
1916 - Guillain, Barr, Strohl au
descris 2 soldai francezi cu
slbiciune motorie, areflexie i
disociere albuminocitologic n LCR

Bulletin de Societe des Medicines Hopitals de Paris 1916;40:1462

Georges Charles Guillain

Jean-Alexandre Barr

Andr Strohl

Termenul sindromul Guillain-Barr utilizat pentru


prima dat n 1927
H. Draganesco, J. Claudian: Sur un cas de radiculu-nvrite curable (syndrome de
Guillain-Barr) apparue au cours dune ostomylite du bras. Revue neurologique 1927

Sindromul Guillain-Barr
(SGB)
Cea mai frecvent cauz a paraliziei
neuromusculare subacute
Incidena 1,2-1,8/100.000 an (n Uniunea
European circa 7000 cazuri anual)
Deseori evolueaz post-infecios (Campylobacter,
IRVA)
Progresie rapid
Monofazic, starea grav
25% - ventulaie artificial, 20% nu pot merge la 6
luni de la debut, letalitatea 3-5%
Deseori fatigabilitate i dureri de lung durat

Sindromul Guillain-Barr
(SGB)
PAID polineuropatie acut
inflamatorie demielinizant
NAMA neuropatie acut
motorie axonal
NAMSA - neuropatie acut
motorie i senzitiv axonal
SMF sindromul Miller Fisher

Manifestrile clinice
Fenomene antecedente
infecie respiratorie - 40%
gastroenterit - 20%

Manifestri tipice
slbiciune proximal n
membre
parez facial
simptome senzorii - 80%
dureri - 90%
disfuncie autonom - 66%

Manifestrile clinice
debut acut sau subacut
nadir
ameliorare
recuperare

faza de platou

12 ore 28 zile zile


28 zile
200 zile

la 4 sptmni de la debut la

97%

durata fazei de platou

2 4 sptmni

Evoluia natural a SGB

platou
ameliorare
6 - 12
luni

progresie

sptm
ni

Patogenia SGB
(Yuki, Hartung, N Engl J med, 2012)

Antigeni PDIA:
???

Antigeni AMAN:
(GM1, GD1a)

Investigaii

LCR
Anticorpi antigangliozidici
Examen bacteriologic pentru C. jejuni
Anticorpi la C. jejuni, citomegalovirus, EBV,
HSV, HIV, M. pneumoniae
Screening biochimic: urea, electrolii,
enzime hepatice
Examenul general al sngelui
Teste vegetative autonome
Examenul de stimulodetecie

Neuropatiile acute
Sindromul Guillain-Barr
SGB cea mai frecvent cauz a paraliziei
neuromusculare acute
90% PDIA poliradiculoneuropatia demielinizant
inflamatorie acut (10% - NAMA -Neuropatie axonal
motorie acut sau NAMSA - Neuropatie axonal motorie
i senzorial acut
SGB se ntlnete la oriice vrst, dar mai frecvent la
vrstnici, la care i prognosticul e mai rezervat
Mai frecvent la brbai
2/3 din pacieni au suportat o infecie cu 6 sptmni
antecedent (de obicei respiratorie sau gastrointestinal
(cauzat de Campylobacter jejuni prognostic mai
rezervat).

Sindromul Guillain-Barr
Investigaii
Anticorpi IgG antibodies la gangliosidele GM1
prezente la 25% pacieni, mai frecvent n NAMA.
Majorarea proteinelor n LCR, pot fi Nr. n prima
sptmn.
Celule Nr., dac-s > 10, infirm diagnosticul
sau asocierea HIV
Examenul de stimulodetecie poate fi Nr. n
primele zile, apoi semne de demielinizare sau
diminuare a potenialelor de aciune musculare
cu viteze Nr. n NAMA

Sindromul Guillain-Barr
Tratament

IVIg 2.0 g/kg timp de 5 zile


Plasmaferez ct mai precoce
Corticosteroizii nu sunt de folos

Dorsalgii
Date Epidemiologice
Prevalena 12-35% (Maniadakis N., Gray A.
2000)
Episodul iniial de
spt.
dureri lombare

Sindrom algic persistent


primul
> 6 sptmni - 10%

Cedeaz n 4-6
n 90% cazuri

Recuren n
an - 30%

Etiologia
Dorsalgia este asociat de degenerescena
discului intervertebral
In 45% cazuri durerea lombar este de
origine discogen (Scwarzer AC. et al.,
1994)
Articulaiile sacroiliace sau articulaiile
faetare sunt sursa durerii n 13% i
respectiv 15% - 40% cazuri

Structurile spinale mai frecvent afectate


Discurile intervertebrale
Articulaiile faetare
Osteoartrita vertebral
Spondiloz

Artrita faetelor

Stenoza canalului vertebral

1. Stenoz central
2. Stenoza
recesului lateral
3. Stenoz
foraminal

Instabilitate
segmental
Spondilolistez
Deplasare
anterioar
Retrolistez
Deplasare
posterioar
Listez lateral
Deplasare
lateral
Deplasare axial cu
rotaie
Hipo- sau
hiperchifoz
segmental sau
lordoz

Morfologie

L5 S1
L4- L5
L3-L4

Hernia nucleului pulpos


Prolaps
Simptome uor
exprimate
Extrusie (hernie)
Simptome
moderate/severe
Secvestrarea discului
(tratament
chirurgical)

Durerea radicular
Compresia i inflamaia
genereaz durerea
radicular

Durere mixt:
hernie de disc intervertebral, ce induce
durerea lombar i radiculopatia lombar
Compresia
radiculei

Activarea nociceptorilor
periferici
cauza componentului
nociceptic al durerii

Vertebra
lombar

Compresia i inflamaia
radiculei nervoase
cauza componentului
neuropatic al durerii

Componentele nociceptic i neuropatic n


durerea lombar pot fi prezente concomitent

Componentul

nociceptic

al durerii

Componentul

neuropatic

al dureri

Manifestrile clinice ale


patologiei vertebrogene

Durerea
Rigiditatea
Limitarea micrilor
active
Deformiti

Durerea radicular
Durerea radicular
L3/L4 partea anterioar a coapsei
L4/L5 - partea lateral
L5/S1 partea posterioar

Durerea produs prin elongaia


nervului
a

Semnul elongaiei nervului


sciatic manevra Laseque:
faza I (a) i faza II (b).

Metode neuro-imagistice
sensibilitatea

IRM - 88%
Mielografia asociat cu TC - 81%
Mielografia convenional - 58%
TC - 50%

CT 50%

Mielografie 58%

IRM
sensibilitatea 88 %

Cauze serioase de dureri lombare


a. discita purulent L4-L5 cu
b. tbc spinal Th12-L1 cu destrucie
abces epidural
osoas i abcedare

Cohen, S. P et al. BMJ 2008;337:a2718

Cauze serioase de dureri lombare


Mt L1 cu eroziune posterioar n
canalul spinal

Cohen, S. P et al. BMJ 2008;337:a2718

Cauze serioase de dureri lombare


Fractur L1

Cohen, S. P et al. BMJ 2008;337:a2718

IRM Tractografie

Tratamentul
Antiinflamatoriile nesteroidiene - rolul cheie n
tratamentul durerilor lombare
Discul uman conine fosfolipaza A2, substan cu aciune
proinflamatorie exprimat
Mecanismul de aciune
- aciune analgezic
- aciune antiinflamatorie
- aciune antipiretic
Inhib activitatea ciclooxigenazei i sinteza
prostaglandinelor

AINS tradiionale i COX-2


selective
Sunt mai eficiente comparativ cu
placebo
n mare msur au eficien similar
(van Tulder MW, 1997)
AINS COX2 selectivi nu sunt superioare
dup eficiena ameliorrii durerii
n cazul tratamentului de durat se vor
considera efectele adverse
gastrointestinale, renale, toxicitatea
cardiac

Miorelaxante
Mai multe efecte adverse din partea
SNC (vertij, efect sedativ)
La unii pacieni pot fi utilizai numai
pe timp de noapte
Efect potenial de deprindere
(diazepam, phenobarbital)
n caz de asociere cu anxietate
(miorelaxante din grupul
benzodiazepinelor: clonazepam,
tetrazepam)

Antidepresive
Antidepresani triciclici i
tetraciclici: insomnie, disestezii,
cefalee
Eficiente i n durerea neuropat,
i nociceptiv
Mecanismul de aciune: blocheaz
captarea serotoninergic
Inhibitorii recaptrii selective a
serotoninei

Bibliografie:
Asbury AK, Thomas PK. Peripheral nerve disorders. A practical approach. Second edn.
London: Butterworths, 1995.
Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral neuropathy. Fourth edn. Philadelphia: WB Saunders, 2005.
Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barr syndrome. Lancet 2005;366:1653666.
Hughes RAC et al. Supportive Care for Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol 2005;62:1194
8.
OBrien MD. Aids to the investigation of peripheral nerve injuries. Fourth edn. Philadelphia,
USA: Elsevier Health Sciences, 2004.
Reilly MM. Sorting out the inherited neuropathies. Pract Neurol 2007;7:93105.
Report of a joint task force. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve
Society guideline on management of paraproteinaemic demyelinating neuropathies. Journal
of the Peripheral Nervous System 2006;11:919.
Report of a joint task force. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve
Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Journal of the Peripheral Nervous System 2005;10:2208.
Report of a joint task force. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve
Society guideline Guideline on Management of Multifocal Motor Neuropathy: Journal of the
Peripheral Nervous System 2006;11:18.
Stewart JD. Focal peripheral neuropathies. Fourth edn. Philadelphia: Lippincott, Williams and
Wilkins, 2011.