SINDROM NEFROTIK

a/ merupakan tanda patogonomik penyakit

glomerulus yang ditandai dengan
1. Edema anasarka
2. Kelainan urinalisis (Proteinuria > 3,5 g/hari,
hipoalbuminuria < 3,5g/ml & hematuria
disertai silinder eritrosit)
3. Kenaikan serum lipid, lipoprotein, globulin,
kolestrol total dan TGA
4. Lipiduria yang terlihat sebagai oval fat bodies
IPD

Klasifikasi berdasarkan
etiologi

Penyakit glomerulus primer

- Glomerulonefritis membranosa
- Nefrosis lipoid / GN lesi minimal
- Glomerulosklerosis segmental fokal
- GN membranoproliferatif
- GN proliferatif (fokal. mesangium murni, nefropati IgA)

Penyakit Sistemik
- Diabetes melitus
Penyebab
- Amiloidosis
sistemik
- SLE
tersering
- Obat (Penisilamin, heroin)
- Infeksi (Malaria, Sifilis, Hepatitis B, AIDS)
- Keganasan
Robbins

Epidemiologi
Prevalensi penyakit primer
90 % anak, 60 % dewasa
Prevalensi penyakit sistemik
5 % anak, 40 % dewasa
Laki-laki : Perempuan 2:1

Nefrosis Lipoid

Prevalen
si

Banyak pada semua usia

Tersering usia 2-3 tahun

Histo-PA

Glomerulus pada mikroskop cahaya

normal, tetapi dibawah mikroskop
elektron hilangnya tonjolan kaki kaki
podosit

Klinis

Hipertensi (-), fungsi ginjal umumnya

normal
Kehilangan protein terutama albumin
(Proteinuria selektif)

Prognosi
s

Proteinuria kambuh pada 2/3 pasien

yang sebelumnya berespon dengan KS
< 25% akan mengalami gagal ginjal
kronik setelah usia 25 tahun

Glomerulonefritis
membranosa

Prevalen
si

Progresi lambat
Sering pada usia 30-50 tahun

Histo-PA

Endapan berisi Ig di subepitel spanjang

GBM sehingga terlihat adanya
penebalan difus dinding kapiler

Dapat berkaitan dengan penyakit atau bahan tertentu:

1.
2.
3.
4.
5.

Klinis

Proteinuria non-selektif
: Hepatitis BTidak
kronis,
Sifilis, Schistosomiasis,
Malaria
berespon
dengan terapi
KS

Infeksi
Tumor ganas
: Karsinoma paru dan kolon, serta melanoma
SLE dan penyakit autoimun lain
Pajanan kegaram anorganik: Emas, merkuri
Walaupun
proteinuria
Obat
: Penisilamin,
captopril,
OAINS progresif, hanya

Prognosi
s

40% pasien yang berlanjut pada gagal

ginjal setelah 2 sampai 20 tahun

Glomerulosklerosis
Segmental Fokal

Prevalen
si

Dewasa 15 %, anak 10%

Histo-PA

Sklerosis yang mengenai sebagian

tetapi tidak semua glomerulus
Melibatkan hanya segmen setiap
glomerulus

Dapat berkaitan dengan penyakit

atau bahan
tertentu: proteinuria non Hematuria,
hipertensi,
1.
2.
3.
4.

Klinis

selektif

Infeksi
: HIV
Respon terhadap terapi KS buruk
Obat
: Kecanduan heroin
Sebagai proses sekunder dari GN : Nefropati Ig-A
Kongenital herediter
Paling tidak 50% pasien mengalami

Prognosi
s

gagal ginjal terminal setelah 10 tahun

diagnosis
Prognosis dewasa > buruk

Glomerulonefritis Proliferatif

Prevalen
si

Dewasa 23%, Anak 10%

Histo-PA

Hipokomplementemia dan endapan

granular Ig-G dan komplemen di GBM

Klinis
Prognosi
s

Malaise dan gejala nefritis

Sebagian besar anak mengalami

pemulihan, sebagian lagi progresif
cepat

Manifestasi Klinis
1. Sembab
Sembab kelopak mata / pergelangan kaki pagi hari dan hilang
siang hari
2. Keluhan saluran kemih
Oligouria dan hematuria tanpa disuria
3. Hipertensi
4. Bendungan sirkulasi
- Kardiomegali (flebby heart) disertai gallop
- Rhonki basah dibasal paru, peningkatan JVP, hepatomegali, asites
5. Gangguan gastrointestinal : diare
6. Nafsu makan menurun
7. Anoreksia malnutrisi
8. Gangguan pernafasan : sesak
9. Gangguan psikososial

Diagnosis
Anamnesis: ditemukan seperti
gejala
Pada pemeriksaan fisik:
- edema di kedua kelopak mata,
tungkai,atau
- adanya asites dan edema
skrotum/labia.
- Kadang-kadang ditemukan hipertensi

EDEMA PALPEBRA

ASITES

EDEMA SKROTUM
DAN LABIA MAYORA

PITTING EDEMA

EDEMA
ANASARKA

Px penunjang
pemeriksaan darah didapatkan
- hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),
- Hiperkolesterolemia
- laju endap darah yang meningkat
- Kadar albumin dan kolesterol plasma
Kadar ureum dan kreatinin umumnyanormal kecuali
ada penurunan fungsi ginjal
Kelainan urinalisa
- Proteinuria
- Hematuria dengan silinder eritrosit
Foto toraks
- Kardiomegali bentuk flebby heart
- Edema paru
Histologi

Diagnosis Banding
Sembab non-renal : gagal jantung
kongestif, gangguan nutrisi
Glomerulonefritis akut
Lupus sistemik eritematosus

KOMPLIKASI

Infeksi
Tromboembolisme (vena renal)
Emboli pulmo
Peningkatan terjadinya hypovolemia

Tatalaksana
1. Program pengobatan darurat medik SN
- Bendungan sirkulasi dan paru
Pasien tidur setengah duduk (cardiac bed)
Oksigen
Forced diuresis (Furosemid 40-80mg)
Obat antihipertensi
- Hipertensi akut ensefalopati
Hidralazin IV 20 mg dengan diuretik
Furosemid
Nifedipine IM / SL dengan diuretik Furosemid

2. Program pengobatan suportif

- Diet
a. Jumlah kalori 35 kal/kgBB/hari
b. Lemak tidak jenuh
c. Protein hewani
0,5-0,75 gram/kgBB/hari
d. Elektrolit
Garam < 5 g/hari, K 60-80mEq/hari
Ca 600-1000mg/hari
- Batasi jumlah cairan, konsumsi cairan harus
mempertahankan keseimbangan tubuh

Prognosis
Pada SN kelainan minimal : baik

 ROBBINS
IPD
https://www.scribd.com/doc/1708533
42/SINDROM-NEFROTIK