COAGULACION

HEMOSTASIA
PRIMARIA

FACTOR VON WILLEBRAND

SEGUNDO
COMPONENTE

SINDROME DE HERMANSKY-PUDLAK:
HEREDITARIO AUTOSOMICO RECESIVO:
NO HAY GRANULOS DENSOS

SINDROME DE CHEDIACK-HIGASHI:
HEREDITARIO AUTOSOMICO RECESIVO:
DISMINUYEN LOS GRANULOS DENSOS

SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH:
HEREDITARIO LIGADO AL X:
PLAQUETAS PEQUEAS Y
TROMBOCITOPENIA.

SINDROME DE PLAQUETAS GRISES:

GRANULOS ALFA

PLAQUETA

SINDROME PLAQUETARIO DE QUEBEC:

HEREDITARIO AUTOSOMICO DOMINANTE,
GRANULOS ALFA, NO PRODUCE FACTOR V

SINDROME DE SCOTT:
NO HAY UNION A LOS COMPLEJOS VIIIa-IXa

LUMIAGREGOMETRIA
AGREGOMETRIA

CITOMETRIA DE FLUJO

HEMOSTASIA
SECUNDARIA

CASCADA DE LA COAGULACION

2007

CASCADA DE LA COAGULACION
VIA CLASICA
In vitro

NUEVA CASCADA DE LA COAGULACION

MODELO CELULAR DE LA COAGULACION
IN VIVO

TROMBINA
SOBRE LA SUPERFICIE DE LAS CELULAS
- ACTIVACION DE LAS PLAQUETAS
- ACTIVACION DEL COFACTOR V
- ACTIVACION DEL COFACTOR VIII Y LIBERACION DEL vWF
- ACTIVACION DEL FACTOR XI
SOBRE LA SUPERFICIE DE LA PLAQUETA ACTIVADA
- CONVERSION DEL FIBRINOGENO EN FIBRINA
- ACTIVACION DEL FACTOR XIII
- ACTIVACION DEL TAFI (INHIBIDOR DE LA FIBRINOLISIS ACTIVADO POR TROMBINA)
- UNION AL RECEPTOR PAR-4 (PROTEINA ACTIVADA POR PROTEASAS) EN LA SUPERFICIE DE LAS PLAQUETAS
- PARTICIPA EN LA INFLAMACION Y LA CICATRIZACION DE LAS HERIDAS

MODELO CELULAR DE LA COAGULACION

RESUMEN

MECANISMOS DE INHIBICIN

ESTABILIZA

INHIBE
FIBRINOLISIS

TAFI (INHIBIDOR DE LA FIBRINOLISIS ACTIVADO POR TROMBINA)

PRODUCTOS DE DEGRADACION DE LA FIBRINA

PDF
DIMERO-D

> 95%
TROMBINA

LA CASCADA DE LA COAGULACIN CLASICA NO EXPLICA

LOS MECANISMOS FISIOLOGICOS
IN VIVO
PERO AN ES TIL
PARA ENTENDER LAS ALTERACIONES DE COAGULACION
EN EL LABORATORIO
EN TERMINOS DE PT Y PTT
VR: 11-13.5 segundos

PT MANUAL (TIEMPO DE PROTROMBINA)

FACTORES VII,X,V,II
1.
PRECALENTAR EL PLASMA Y EL REACTIVO DE PT A 37 C (5-10min)
2.
TOMAR 2 TUBOS (MUESTRA)(CONTROL)
3.
TENER LISTO EL CRONOMETRO
4.
EN UN TUBO APARTE AGREGAR 0,1ml (100l) DE PLASMA O CONTROL Y AGREGAR
INMEDIATAMENTE 0,2ml (200l) DE REACTIVO PT E INMEDIATAMENTE ACTIVAR EL CRONOMETRO.
5.
DETERMINAR LA FORMACION DEL COAGULO VISUALMENTE Y APENAS SE OBSERVE EL COAGULO
PARAR EL CRONOMETRO.

PTT MANUAL (TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA)

FACTORES XII,XI,IX,X,V,II
1.
PRECALENTAR SOLAMENTE EL CaCl2 A 37 C (5 min)
2.
TOMAR 2 TUBOS (MUESTRA)(CONTROL)
3.
TENER LISTO EL CRONOMETRO
4.
EN UN TUBO APARTE AGREGAR 0,1ml (100l) DE PLASMA O CONTROL +(MS) 0,1ml (100l) DE
REACTIVO PTT, INCUBAR A 37 C (5 min)
5.
AGREGAR 0,1ml (100l) DE CaCl2 E INMEDIATAMENTE ACTIVAR EL CRONOMETRO.
6.
DETERMINAR LA FORMACION DEL COAGULO o FIBRAS (HILOS BLASNCOS TENUES) VISUALMENTE Y
APENAS SE OBSERVE SU PRESENCIA PARAR EL CRONOMETRO.

VR: 28-32 segundos

http://www.youtube.com/watch?v=waQPSleW23g

http://www.youtube.com/watch?v=waQPSleW23g

RADIO INTERNACIONAL NORMALIZADO

CONTROL WARFARINA

Valor normal de INR 0,9 1.15

IDEAL: 2 A 3

MAS PRUEBAS
PT (TIEMPO DE PROTROMBINA)
PTT (TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA)
(Tiempo de tromboplastina parcial activado PTTa)
TT (TIEMPO DE TROMBINA)
PROTEINA S
PROTEINA C
FIBRINOGENO (FACTOR I)
FACTOR V
FACTOR VII
FACTOR VIII
FACTOR II PROTROMBINA
FACTOR IX
FACTOR X
FACTOR XI
FACTOR XII
FACTOR XIII
FACTOR VON WILLEBRAND
ANTITROMBINA III
DIMERO D (PRINCIPAL PDF PRODUCTO DE LA DEGRADACION DE LA FIBRINA)
INHIBIDORES
PT (DILUCIONES DE LA PROTROMBINA) Y PTT CORREGIDO
PTT CRUZADO

Clasificacin,
manifestaciones clnicas y
evaluacin de los
trastornos de la
hemostasia

TIPO DE SANGRADO
PRUPURA, PETEQUIAS, SANGRADO MUCOSO,
SANGRADO ESPONTANEO, INMEDIATO POSTTRAUMATISMO

HEMORRAGIAS PROFUNDAS, HEMARTROSIS, HEMATOMAS

MUSCULARES SECUNDARIO A TRAUMATISMOS,
PROLONGADO Y TARDIO.

TRASTORNO HEMOSTASIA PRIMARIA

COAGULOPATIA
PRUEBAS DE COAGULACION PT, PTT,TT

RECUENTO PLAQUETARIO
PT

NORMAL

BAJO

FACTOR XIII

ESTUDIO
TROMBOCITOPENIA

PRUEBAS HEMOSTASIA
PRIMARIA
ANORMAL

Trombastenia de Glanzmann
Enf. Von Willebarnd
Enf. Bernard Soulier
Funcion plaquetaria deficiente

NORMAL

VASCULITIS

DEFICIT DE FACTOR VII

PTT DEFICIT DE FACTORES VIII, IX,XI,XII

PT

PTT DEFICIT DE FACTORES II,V o X, Dficit

de Vitamina K o por anticoagulantes
orales

TT PT

PTT

HEPATOPATIA SEVERA, CID, FIBRINOLISIS SISTEMICA

DISFIBRINOGENEMIA, HIPOFRINOGENEMIA

HIPERCOAGULABILIDAD

HEREDITARIOS

FACTOR V DE LEIDEN
(variante del factor V que
no puede ser tan fcilmente
degradada por la protena
C activada)

Alteraciones de:
antitrombina III (AT-III),
protena C (PC)
protena S (PS)

Causas secundarias:
Sndrome antifosfolipdico
Enfermedades malignas
Diabetes mellitus
Embarazo
Contraceptivos orales
Dislipidemias
Aumento de la lipoprotena (a)
Sndrome nefrtico.
Deporte Extremo

INHIBIDORES
Pacientes con tratamiento con liofilizados o suplemento de factores

GRACIAS