POLICITEMIA VERA (PV)

PV este o afeciune clonal a CSH, care determina proliferarea celulelor

eritrocitare, granulocitare, megakariocitare.
Manifestri clinice
Debutul este insidios, vrsta medie 60 de ani.
Simptome: cefaleea, astenia, pruritul, ameelile, transpiraiile (30% din pacienti).
Pruritul dup mbiere apare la 40% dintre pacieni i ar trebui sa sugereaze dg.
Acuzele neurologice: vertij, diplopie, scotoame i accidente ischemice tranzitorii
Boli asociate: ulcer peptic

BMC aspecte histopatologice

Hipercelularitate
medulara intr-un caz de
policitemia vera (PV).
Se observa hiperplazia
liniei eritroide (celule
mici, rotunde cu nucleu
rotund, inchis la culoare).
Se observa de
asemenea hiperplazie
megacariocitara si
dismegacariopoieza
reprezentata de
hipolobulare nucleara
(sagetile rosii).
2

Fotomicrografie a biopsiei MO obtinuta de la un

pacient cu PV in faza mielofibrotica, demonstrand
hipercelularitate si numar crescut de megakariocite

Tromboze i hemoragii
Evenimente trombotice la 1/3 din pacieni, nainte de dg i la 40-60% n primii 10
ani;
Pot fi severe, uneori fatale: accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic,
tromboze venoase profunde, tromboza venelor hepatice, embolism pulmonar;
Sngerri i echimoze la 25% dintre pacieni
Pacienii cu PV necontrolat, care sufer intervenii chirurgicale, au risc crescut de
sngerare i/sau tromboz;
Splenectomia, efectuat timpuriu n cursul bolii, conduce la trombocitoz
necontrolat i este contraindicat.

Diagnostic
Trsturile caracteristice cele mai importante ale PV sunt:
eritrocitoz
leucocitoz
trombocitoz
Alte modificri pot fi:
-nivelul crescut al Vit.B12
-hiperuricemia
-saturaia arterial a O2 normal sau aproape normal
-pruritul
Alte teste importante sunt:
-determinarea eritropoietinei
-creterea coloniilor eritroide in vitro

Diagnosticul diferenial
Tabelul compar datele clinice i de laborator la pacienii cu PV, PS
i PA.
La pacienii cu hipoxie i/sau nivel ridicat de eritropoietin pot fi
evideniate, cauzele cardiopulmonare.
La pacienii nehipoxici, se impun investigaii suplimentare, pentru a
diagnostica chistele renale, hidronefroza i carcinomul de ficat sau rinichi.
Cazurile familiale sugereaza prezena de Hb cu afinitate crescut
pentru O2.

Tabel. Date clinice, de laborator, la pacienii cu PV, policitemie

secundar i policitemie aparent.
Date

Policitemia vera

Policitemie Policitemie aparent

secundar

Splenomegalia

Prezent

Absent

Absent

Leucocitoz

Prezent

Absent

Absent

Trombocitoz

Prezent

Absent

Absent

Anomalii ale primei

faze a agregrii
plachetare indus de
epinefrin

Prezente

Absente

Absente

Masa eritrocitar

Crescut

Crescut

Normal

Saturaia arterial a
oxigenului

Normal

Sczut sau normal

Normal

Nivelul seric al
vit.B12

Crescut

Normal

Normal

Mduva osoas

Panhiperplazie

Hiperplazie eritroid

Normal

Nivelul eritopoietinei

Sczut

Crescut

Normal

Creterea CFU-E
endogene

Prezent

Absent

Absent
7

POLICITEMIA SECUNDAR (ERITROCITOZA)

Policitemia aparent (policitemia relativ)

Caracterizat de un Ht crescut, masa celulelor E normal i volum plasmatic
sczut.
Cunoscut i ca sindrom Gaisbock sau pseudopolicitemie sau policitemie de stres,
fals sau a fumtorilor.
Este asociat cu obezitate, HTA, folosirea diureticelor sau cu fumatul.
Diagnosticul diferenial include deshidratarea.
Cauze de policitemie secundar adecvat (compensatorie)
Aclimatizarea la marea altitudine
Rul acut de altitudine
Rul cronic de altitudine
Afeciuni pulmonare
Asociaz cu cianoz i scderea saturaiei arteriale a oxigenului.
In boala pulmonar obstructiv cronic, infecii cronice, inflamaii, poate fi afectat
producia eritrocitar i de eritropoietin.
8

Hipoventilaia alveolar
Central: poate fi determinat de accidente vasculare cerebrale, parkinson,
encefalite sau intoxicaii barbiturice
Periferic: poate fi determinat de distrofii musculare, poliomielit, obezitate
extrem , spondilit.
Boli cardiovasculare
La pacienii cu unturi cardiace dreapta-stnga congenitale, Ht poate ajunge
la 75-85%.
Alte unturi dreapta stnga se pot observa n ciroza hepatic (unturi
arteriovenoase pulmonare sau venoase portopulmonare), telangiectazia
hemoragic ereditar i n anevrisme arterio-venoase pulmonare idiopatice.
Hemoglobine anormale cu afinitate crescut pentru O2
Hemoglobinopatii cu afinitate crescut dobndite
Se pot datora: - carboxihemoglobinei (fumat) sau
- methemoglobinei (congenital sau indus prin toxice)

Cauze de policitemie secundar improprie (inadecvat)

Afeciuni vasculare renale
Aproximativ 10% din pacieni dezvolt eritrocitoz dup transplant renal.
Eritrocitoza este uoar, de obicei autolimitat i poate fi cauzat de terapia
diuretic excesiv.
Obstrucia aterosclerotic a arterei renale este o cauz rar.
Chiste renale i hidronefroza
Se poate demonstra EPO n lichidul chistului.
Tumori renale
1 pn la 3% din pacienii cu hipernefrom au eritrocitoz, datorit excesului de
EPO secretat de tumor.
Reapariia policitemiei anun recurena.
Alte tumori
Miomul uterin (gigant);

10

Hemangioame cerebelare.
Aproximativ 15% din pacieni au eritrocitoz i EPO poate fi demonstrat n
fluidul chistic i celulele stromale.
Hepatomul determin eritrocitoz, probabil prin producia EPO a celulelor
neoplazice.
Alte afeciuni endocrine
Feocromocitomul, adenoamele aldosteron secretante, chistul dermoid ovarian
pot fi asociate cu nivele crescute de EPO i eritrocitoz.
Sindromul Cushing: hidrocortizonul i ali glucocorticoizi pot determina o
stimulare medular general, cu uoar policitemie.
Folosirea androgenilor
Eritrocitoza neonatal
Este un rspuns fiziologic la hipoxia intrauterin i la HbF cu afinitate crescut
pentru oxigen.
Eritrocitoza pur (esenial)
De obicei pacienii sunt asimptomatici.
Frecvent exist istoric familial, sugernd motenirea fie dominant, fie recesiv.
Nivelul EPO poate fi zero, sczut sau crescut.
Autotransfuzia (dopajul cu snge)

11