Sunteți pe pagina 1din 14

SINDROMUL DE SNGERARE l SINDROMUL

TROMBOTIC

Hemoragia, tromboza intravascular i embolia sunt manifestri


clinice comune multor boli.
Hemostaza este asigurat prin interaciunea componentelor
peretelui vascular, trombocitelor circulante i proteinelor plasmatice ale
coagulrii.
Activarea excesiv a sistemului hemostatic poate cauza tromboz i
embolie care reduc fluxul sangvin n organele vitale ca miocardul i creierul.
Sindroamele de sngerare i cel trombotic se datoreaz funcionrii
patologice a mecanismului hemostatic.
1

In general sunt vizate cel puin una din verigile hemostatice:


-hemostaza primar se refer la aderarea i aglutinarea trombocitelor la locul
leziunii vasculare pentru a forma dopul plachetar.
Este important n hemostaza vaselor mici: capilare arteriole i venule.
Tulburrile
duc la instalarea purpurei cutaneo- mucoase cum ntlnim n
trombocitopenia idiopatic cronic (PTI), purpura Schnlein-Hennoch, telangectazia
hemoragic ereditar.
-hemostaza secundar se refer la formarea i consolidarea dopului de fibrin.
Aceast etap este necesar n hemostaza vaselor mijlocii i mari i consolideaz
hemostaza primar.
Tulburrile n hemostaza secundar, de tip insuficien duc la instalarea
hemartrozelor, echimozelor i hematoamelor ntlnite n hemofilii, deficiene izolate
sau multiple ale factorilor de coagulare.

Tulburari ale hemostazei primare


Petesii la nivelul gleznei si gambei
la un pacient cu purpura
trombocitopenica imuna si
trombocitopenie moderata
(23.000/l)
In absenta sangerarilor mucoase
sau viscerale, asemenea pacienti
nu necesita tratament specific.

Tulburari ale hemostazei primare

Teleangiectazia RenduOsler-Weber.

Dilatatiile vasculare
tipice (teleangiectaziile)
sunt evidente la nivelul
fetei si buzelor dar sunt
de fapt generalizate,
afectand mucoasele
respiratorii, digestive,
renale, organe
parenchimatoase (ficat,
plamani, creier) fiind la
originea unor sangerari
cronice.

Tulburari ale hemostazei primare

Purpura vasculara
autoimuna (vasculita) cu
elemente purpurice
generalizate, palpabile,
intr-un caz de hepatita
cronica virala C.

Tulburari de coagulare

Hemartroza de genunchi,
aparuta spontan intr-un
caz de hemofilie A,
forma severa.

Atrofie musculara la
nivelul gambei datorata
afectarii importante a
mobilitatii in articulatiile
genunchiului datorata
artropatiei hemofilice.

SINDROMUL DE SNGERARE
Hemoragia este o manifestare cardinal a multor boli.
Pacienii cu manifestri hemoragice trebuie supui unei anamneze
minuioase, unui examen clinic complet i unor explorri paraclinice de
baz.
Anamneza i studiul AHC orienteaz uneori spre o boal
hematologic eliminnd astfel participarea unor cauze lezionale locale,
cauze operatorii, sau tramatisme.
Dac este o cauz hematologic ea trebuie cutat la nivelul
hemostazei primare sau a celei secundare.
Hemoragia prin tulburri ale hemostazei se manifest sub forma
peteiilor, echimozelor, hematoamelor.
7

Sngerrile prin tulburri ale hemostazei primare au tabloul clinic


dominat de purpura cutaneo-mucoas, cauza este afectarea trombocitelor,
cantitativ sau calitativ.
Hemoragiile sunt mici, punctiforme ct gmlia de ac, numite pete
purpurice, care pot fi izolate sau confluente.
Uneori petele purpurice sunt foarte dens aezate i dau zonei
tegumentare o culoare roie vie. Acest aspect poart denumirea de purpur.
Cnd este generalizat, include i mucoasele.
Peteiile sunt hemoragii capilare mici la nivelul pielii i mucoaselor,
mai mari ca dimensiune dect petele purpurice i sunt caracteristice
purpurelor vasculare i trombocitopenice.
Pe tegumente aceste leziuni hemoragice sunt de culoare, vechime i
mrimi diferite.
In cazul afectrii hemostazei secundare, tabloul clinic relev
hemoragii n esuturile profunde: capsula articular, hematoame i sufuziuni
sangvine prin deficite ale coagulrii (hemofilii, deficit de vitamina K,
fibrinoliz).
8

Hematoamele subcutanate sunt caracteristice tulburrilor de


coagulare i se prezint sub forma unei colecii palpabile de snge aprut
la locul traumatismului ntr-o anumit zon a corpului.
Hemartroza este caracteristic tulburrilor severe de coagulare, cel
mai adesea hemofilia A i B, manifestat prin durere intens, tumefiere
articular i impoten funcional.
In tulburrile hemostazei, sngerrile pot fi uneori exagerate,
pacientul necesitnd administrarea de transfuzii pe toat perioada
sngerarii.
Extraciile dentare sau alte proceduri traumatice dentare, urmate
de sngerare, pot s fie indicatori ai disfunciei hemostatice.
Alte manifestri hemoragice ca: gingivoragii, epistaxis,
hematemez, melen, metroragii pot fi semne iniiale sau predominante n
tulburrile hemostazei, acestea pun problema unui proces patologic
localizat i apoi a unei disfuncii n hemostaz.
9

Prezentarea clinic a tulburrilor hemostazei primare i secundare

Manifestri clinice n tulburrile hemostazei primare i secundare

DEBUTUL SNGERRII
DUP
TRAUMATISM
SEDIUL SNGERRII

SEMNE FIZICE
TRANSMITEREA
GENETIC
RSPUNS LA TERAPIE

HEMOSTAZA
PRIMAR
(DEFICIT TROMBOCITAR)

HEMOSTAZA SECUNDAR
(PROTEINE PLASMATICE)

imediat

ntrziat, ore sau zile

superficial: piele, mucoase,


nas, tract gastrointestinal i
urinar

articulaii mari, muchi,


retroperitoneal

peteii, echimoze

hematoame, hemartroze

autosomal dominant
imediat; msuri locale
eficiente

autosomal, recesiv sau


lincat

x-

terapie sistemic susinut

10

Exist i alte leziuni cutanate i mucoase: dilataii capilare (telangiectazia)


care pot cauza sngerare fr s existe un defect de hemostaz.
O diminuare a esutului conjuctiv de suport din capilare i venele mici ce
nsoete naintarea n vrst crete fragilitatea vaselor superficiale, mai ales la
nivelul dosului minii, ducnd la extravazarea sngelui n esutul celular subcutanat
(purpura senil).
Metroragia este o tulburare importanta, la femeile cu trombocitopenie
sever, sau disfuncie plachetar (boala von Willebrand).
Sngerrile intraarticulare repetate cauzeaz ngrori sinoviale, inflamaie
cronic i duc la deformaii articulare cronice i limitarea mobilitii, aa cum se
ntlnete n deficitul de factor VIII i IX.
Hematoamele retroperitoneale pot cauza compresiunea nervului femural,
iar coleciile mari de snge pot avea o dezvoltare malign (sindromul
pseudotumoral).
Cu importan vital sunt hemoragiile la nivelul orofaringelui, sngerarea
poate compromite calea respiratorie i n SNC, hemoragia intracranian fiind o
cauz principal de deces la pacienii cu tulburri de coagulare.
11

SINDROMUL DE TROMBOZ l
HIPERCOAGULABILITATE

Prezint tabloul simptomatic al unor tromboze recurente n diverse


regiuni vasculare fr o cauz precizabil (statusuri familiale pretrombotice )
sau amorsate de o alt stare patologic (intervenii chirurgicale, imobilizri
de lung durat, insuficien cardiac congestiv, ateroscleroz extins,
tumori maligne sau sarcin).
Cnd fenomenele de amorsare a cascadei hemostatice depesc
un anumit prag, apare sindromul de coagulare intravascular diseminat
(CID), dominat n faza tardiv de un sindrom de sngerare consecutiv
consumului factorilor hemostatici (proteine implicate n cascada coagulrii i
trombocite).

12

Condiii asociate cu risc crescut de tromboz:


sarcina i lehuzia sunt condiii frecvent asociate cu o stare de
hipercoagulabilitate si tromboembolismul, mai ales n perioada postpartum
la femei multipare peste 30 ani.
obezitatea i operaia cezarian sunt factori importani care cresc riscul

de tromboembolism ca i suprimarea lactaiei prin administrarea de


estrogeni.
administrarea de contraceptive orale.

Riscul dezvoltrii trombozei venoase profunde sau embolismului


pulmonar este de 4-11 ori mai mare dect la cele care nu folosesc aceste
preparate.

13

hipertensiunea i fumatul sunt factori aditivi


trombotic.

agravnd sindromul

coninutul de estrogeni este factorul determinant responsabil de


proprietile trombogenice ale contraceptivelor orale.
preparatele estrogenice administrate pentru controlul simptomelor
asociate menopauzei, sau la brbai n tratamentul cancerului de prostat
au un risc crescut de tromboembolism
imobilizarea prelungit i distruciile tisulare ntinse se asociaz cu
hipercoagulare
bolile maligne se pot asocia cu o stare de hipercoagulare mai ales
adenocarcinoamele mucipare.

14