MANIFESTARI PARANEOPLAZICE IN

BOLILE HEMATOLOGICE

SINDROAMELE PARANEOPLAZICE
Clasificare, diagnostic
Sindroamele paraneoplazice (SP) sunt un grup heterogen de semne i
simptome asociate cu evoluia bolii maligne care nu sunt datorate
efectelor fizice directe ale tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor.
Recunoaterea SP este important deoarece:
a) pot reprezenta manifestrile precoce a unui neoplasm ocult,
recunoaterea SP permite diagnosticul ntr-un stadiu iniial
b) pot mima boala metastatic i descurajeaz astfel aplicarea unui
tratament curativ pentru un cancer localizat;
c) complicaiile unui cancer pot fi confundate cu un SP contribuind la
ntrzierea tratamentului;
d) pot fi utilizai ca markeri tumorali pentru a urmri evoluia sub tratament;
SP pot evolua paralel cu boala neoplazic i tratamentul eficace al
malignitii poate conduce la dispariia acestor sindroame
2

n general, SP trebuie difereniate de:

- prezena unei invazii directe de ctre tumora primar sau a metastazelor
- distrucia determinat de tumor sau de citokine;
- anomalii vasculare;
- infecii;
- anomalii hidroelectrolitice intercurente;
- toxicitatea terapiei anticanceroase, inclusiv radio- i chimioterapia.
Manifestrile sindroamelor paraneoplazice
I. Manifestrile enocrine i metabolice ale cancerelor
II. Sindroame paraneoplazice neurologice
III. Sindroamele paraneoplazice dermatologice
IV. Sindroamele paraneoplazice cardiovasculare
V. Sindroamele paraneoplazice hematologice- manifestrile
hematologice ale cancerelor
VI. Manifestrile renale paraneoplazice
VII. Manifestri generale paraneoplazice
3

Sindroamele paraneoplazice hematologice

manifestrile hematologice ale cancerelor
Cele mai caracteristice SP hematologice sunt: anemia hemolitic
autoimun (AHAI), hipereozinofilia, coagularea intravascular diseminat (CID),
poliglobulia paraneoplazic i trombocitozele.
Anemia
Cea mai frecvent form de anemie ca sindrom paraneoplazic la
pacienii cu cancer este anemia normocitar, normocrom, secundar invazei
medulare, chimio- i radioterapei.
Este caracterizata de nivelele sczute de fier, feritina normal sau
crescut i nivele serice reduse de eritropietin. O cauz rar de anemie la
pacienii cu cancer este aplazia medular asociat cu maligniti limfoide, inclusiv
leucemia limfatic cronic ( LLC).
Mecanismul anemiei hemolitice autoimune (AHAI) rmne necunoscut;
se pare c imunoglobulinele monoclonale produse de limfocitele B pe suprafaa lor
nu sunt responsabile de hemoliz. AHAI este rareori asociat tumorilor solide:
ovar, tract gastro-intestinal, mamar i renal.
4

Eritrocitoza- poliglobulia
Eritrocitoza este caracterizat de o cretere a masei eritrocitare secundar unei
creteri a nivelului eritropoietinei serice.
Numerosi factori concur la hipersecreia de eritropoietin: hipoxia local, secreia
de ctre tumor a unui factor stimulant, modificarea tumoral a metabolismului
eritropoietinei i producia de ctre tumor a eritropoietinei.
Tabloul clinico-biologic este reprezentat de prezena unei poliglobulii: creterea
masei eritrocitare, fr splenomegalie, fr trombocitoz sau reacie leucocitar
(spre deosebire de policitemia vera).
Cea mai frecvent tumor solid care conduce la eritrocitoz este carcinomul renal
precum si hemangioblastomul cerebelos, hepatocarcinomul, hemangioblastomul,
tumora Wilms la copil, sarcomul uterin, feocromocitomul, tumorile ovariene
virilizante i cancerele bronho-pulmonare.
Granulocitoza
Granulocitoza cu creterea valorilor globulelor albe peste 15 x 10 la 9/L fr infecie
sau leucemie este frecvent n neoplazii: limfoamele Hodgkin, si non Hodgkin
diverse tumori solide, inclusiv cancerul gastric, plmn, pancreas, tumori cerebrale
i melanomul malign.
5

Eozinofilia i bazofilia
Hipereozinofilia paraneoplazic se poate observa n cursul adenocarcinoamelor
(pulmonare, intestinale, pancreas, corp uterin) n stadiul metastatic i n hemopatii
maligne ( boala Hodgkin i mycosis fungoid).
Trombocitoza
Trombocitoza poate surveni n cursul evoluiei limfoamelor maligne (Hodgkin), a
cancerelor pulmonare, gastrice, colon, ovar, sn, retinoblastoame.
Trombocitopenia
Trombocitopenia la pacienii cu cancer este secundar terapiei oncologice sau
infiltrrii mduvei osoase sau sindromului de coagulare diseminat ( CID).
Trombocitopenia apare n tumori solide: cancerele mamare, bronho-pulmonare i
gastro-intestinale.
Coagulopatiile
Coagularea intra-vascular diseminat (CIVD)
Coagularea intravascular diseminat (CIVD) poate apare n cursul tuturor
afeciunilor maligne, dar este mai frecvent ntlnit n: leucemia acut (n special
leucemia promielocitar - LAM 3), cancerul de prostat, cancerul de pancreas sau
bronho-pulmonar. CIVD este asociat interveniilor chirurgicale pe prostat.
6