Sunteți pe pagina 1din 61

Bolile rinichiului

(nefropatii)
DR. I. COSTACHE

Puncia biopsie renal a adus o


nou abordare
Clasificarea anatomopatologic este cea
mai rspndit i cea mai acceptat.
n majoritatea nefropatiilor snt afectate n
mod prioritar anumite elemente din
structura rinichiului (glomeruli, interstiiu,
tubi, vase)

n funcie de structurile interesate iniial i


predominant, nefropatiile pot fi clasificate n:

Nefropatii glomerulare
Nefropatii interstiiale
Nefropatii tubulare
Nefropatii vasculare

Clasificarea etiologic:
Nefropatii primitive cauz necunoscut
(idiopatice)
Nefropatii secundare

Clasificarea clinico-evolutiv
Nefropatii acute
Nefropatii subacute
Nefropatii cronice

Clasificare patogenic
Nefropatii prin mecanism imun
Nefropatii non-imune

Nefropatii glomerulare
(glomerulopatii)
= afeciuni caracterizate prin afectarea
predominant a diferitelor elemente ale
glomerulului

Mecanism autoimun
1) prin complexe Ag-Ac circulante
2) prin formarea local (in situ) de CI
dup depunerea i fixarea de Ag n
glomeruli
3) prin Ac anti mb bazal glomerular

Mecanism non-imun
n boli metabolice diabet, amiloidoz
n tulburri de coagulare tromboza de
ven renal, sdr. hemolitic uremic,
glomerulopatia postpartum, toxemia
gravidic.
n boli ereditare sdr. Alport, sdr. nefrotic
ereditar
Ag. farmacologici sruri de metale grele.

Depozitarea de material imun la nivelul glomerulilor


declaneaz o serie de mecanisme intermediare (umorale
i celulare) care moduleaz/agraveaz severitatea
leziunilor:

Activarea complementului (clasic i altern)


Intervenia PMN i a Lf
Activarea trombocitelor
Eliberarea de amine vasoactive i kinine
Fenomenele de coagulare intraglomerular
cu depunere de fibrin

4 efecte:
1) crete permeabilitatea
2) modularea activitii celulelor
mesangiale sau circulante
3) proliferarea
4) liza celular

Morfopatologie
Macroscopic: - n GNA rinichii au dimensiuni normale
sau uor crescute, iar la suprafa pot exista puncte
hemoragice
Leziunile glomerulare predominante se pot asocia cu
leziuni tubulointerstiiale (edem, infiltrat) sau, n timp, cu
scleroza interstiiului care este un semn de vechime i
gravitate.
Leziunile vasculare ale arteriolei aferente ntrein HTA.
n caz de evoluie spre cronicizare se ajunge la rinichi
mic,scleros, cu dezorganizarea structurilor renale
! Atenie! Doar rinichiul din amiloidoz, DZ i
paraproteinemii i pstreaz dimensiunile normale.

Microscopic
Leziunile morfopatologice intereseaz n
proporie diferit toate componentele
glomerulului: endoteliu, membran bazal,
mesangiu, epiteliu podocitar, epiteliul
capsulei Bowman.

Microscopic
Tesutul renal obinut prin PBR se
examineaz:
1) microscopia optic atest existena i
tipul histologic al leziunilor
2) microscopia electronic definete
tipul leziunilor i, n corelaie cu IF arat
locul exact al depozitelor
3) imunofluorescen precizeaz tipul
injuriei imunologice

Principalele leziuni elementare ntlnite n


afeciunile glomerulare snt:
Exsudaia
Proliferarea
Necroza fibrinoid
Depunerea de substane
Lezarea mb. bazale
Hialinoza
Fibroza
Scleroza

Exsudaia
= extravazarea proteinelor (mai ales a fibrinei) i a
leucocitelor n spaiul dintre celulele glomerulului
(inclusiv spatiul urinar)

Proliferarea
= nmulirea nr. de celule mesangiale
endoteliale i/sau epiteliale, cu
hipercelularitate glomerular consecutiv.
Proliferarea este endocapilar ( nmulirea
celulelor endoteliale i mesangiale)

- extracapilar ( creterea nr. de


celule capsulare parietale)

nmulirea celulelor capsulei duce la aderena dintre


foiele capsulei i formarea de semilune, cu
ngustarea/dispariia spaiului de filtrare.

Necroza fibrinoid
= alterare grav, ireversibil a capilarelor glomerulare;
ansele capilare necrozate se trombozeaz frecvent.
Depunerea de substane Ig, CI, fibrin, fibrinogen,
amiloid, glicoproteine, poate avea loc n diferite zone ale
glomerulului.
n raport cu membrana bazal, depozitele pot fi: intramembranare
- extramembranare (subepiteliale)
- endomembranare (subendoteliale)
* depozitele se pot localiza i n mesangiu.

Leziunile membranei bazale


ngroarea (uniform sau neregulat)
Clivarea (dedublarea)
Ruperea

Hialinoza glomerulului
Depunerea de material hialin n diferite
structuri ale corpusculului renal

Fibroza i scleroza
Snt forme de proliferare conjunctiv
Toate aceste tipuri de leziuni pot interesa peste
80% din glomeruli forme difuze sau doar o
parte forme focale
n funcie de ntinderea leziunilor la nivelul unui
glomerul, leziunile pot fi globale sau segmentare

Forme anatomopatologice
1) GN cu modificri minime (glomerul optic
normal, minimal change nephritis, nefroza
lipoidic)
2) GN mesangial (ex. B. Berger)
3) GN membranoas (epimembranoas)
4) GN proliferative (endo/extracapilare)
5) GN membranoproliferative
(mesangiocapilare)
6) GN sclerozante (focale sau difuze)

Prognostic bun: formele exsudative


i cele cu proliferare endocapilar
Unele forme proliferative (mb-proliferative)
au progresie lent ctre scleroz renal.
Formele proliferative extracapilare i cele
necrozante au evoluie rapid i
prognostic prost.

Leziunile morfologice atrag 2 tipuri


de perturbri glomerulare:
1) alterarea calitii peretelui capilar cu
tulburri de permeabilitate urmate de
trecerea proteinelor i a elementelor
figurate n urin.
2) reducerea suprafeei de filtrare a
capilarelor glomerulare - cu alterri n
homeostazia apei, electroliilor i retenie
azotat.

SINDROMUL GLOMERULAR
1) proteinurie
2) hematurie
3) edem
4) HTA
5) insuficien renal.

Etape i criterii generale de diagnostic


n glomerulopatii
I. RECUNOATEREA GLOMERULOPATIEI
- date clinice: edem, HTA, modificri de diurez, culoarea roie a urinii etc
- date de laborator: proteinurie de tip glomerular (selectiv, neselectiv), sediment urinar
(cilindri hematici, hematuria)
II. EVALUAREA FUNCIEI RENALE
- azotemie, creatininemie, clereance de creatinin, fracie de filtrare, proba de concentraie
III. PRECIZAREA ETIOLOGIEI I EVENTUAL A PATOGENIEI
- date clinice infecie streptococic, viroze, parazitoze, diabet etc.
- date de laborator secreie faringian, Ac antistreptococici, ANA, AgHBs, complement
seric, IF din material bioptic renal, PDF, trombocite, fibrinogen, CIC, Ig, factor antinuclear
etc
IV. PRECIZAREA SUBSTRATULUI MORFOLOGIC
- ecografia abdominal
- PBR
V. EVALUAREA COMPLICAIILOR.
- datorate HTA, IR etc
VI. FORMULAREA DIAGNOSTICULUI COMPLET
- morfologic
- etiologic
- clinico-evolutiv i funcional (ex. acut, cu IRA)
- al complicaiilor (ex. edem pulmonar acut)

Nefropatii glomerulare
Afectiuni caracterizate prin atingerea
predominanta a diverselor elemente ale
glomerulului renal

Clasificare
Etiologica
- NG primitive
- NG secundare factor infectios, toxic, alergic, boala de sistem
tabloul clinic este mascat de boala de baza.

Dupa intinderea leziunilor


- NG difuze afectarea tuturor glomerulilor
- NG focale lezarea numai a unor glomeruli
- NG segmentare afectarea unor zone din glomerul

Evolutiva acute, subacute, cronice


Patogenica- imune si nonimune

GNA difuza
Clinic se manifesta prin sdr. Nefritic acut,
caracterizat prin:
- hematurie
- proteinurie
- edeme
- HTA
- ins. renala,
simptome care apar la un interval de timp dupa o
infectie microbiana (cel mai frecvent
streptococica)

Patogenie
GN prin Ac antimb bazala glomerulara
(r. de hipersensibilitate de tip II)
- ex. GNA rapid progresiva
sdr. Good Pasture
GN prin complexe imune circulante
(r. de tip III)

Sindromul nefritic
Tipic sint prezente toate elementele
componente care se instaleaza brusc
Atipic sint prezente numai anumite
elemente ex. IR oligoanurica

Etiologia GN acute
Infectioasa
- bacterii Streptococ betahemolitic gr. A, C, viridans,
stafilococ, pneumococ
- virusuri Cocsackie, echo, mononucleozei
infectioase, citomegalic
- paraziti plasmodium falciparum
- vaccinarea antivariolica
Boli de sistem LES, PAN, Gr. Wegener, sdr.
GoodPasture, purpura Henoch-Schonlein,sdr. Hemolitic
uremic etc

Boala serului, vasculite


Sdr. Congenitale (Alport, Reiter)

GND acuta poststreptococica


GN proliferativa endocapilara pura
Afectiune destul de rara, apare la toate virstele cu
predilectie la copii, adolescenti si tineri
Sexul masculin este de 2 ori mai afectat decit cel
feminin
Factor determinant steeptococul beta hemolitic
de grup A, C, G, serotipurile 4, 12
Factori favorizanti virsta ( 20-30 ani), sexul
masculin, factori climatici (frig, umezeala),
denutritia, avitaminozele, carentele proteice,
efortul fizic, infectii, transfuzii, vaccinari, factori
familiali.

GND acuta poststreptococica


Apare dupa o perioada de latenta de 7-14-21 de
zile dupa o infectie streptococica
Perioada de latenta este necesara pentru
formarea de anticorpi
Per. de latenta se manifesta prin: indispozitie,
hematurie usoara, proteinurie discreta.
Aparitia spt clinice la un interval mai mic de o
saptamina de la o infectie streptococica
sugereaza mai mult un puseu de acutizare a
unei NG cronice.

Perioada de stare
1) Sdr. Edematos
2) Sdr. Urinar
3) Sdr. Azotemic
4) Sdr. Cardiovascular
5) Manifestari clinice nespecifice.

Sindromul edematos
De obicei este semnul de debut al bolii
Apare in citeva ore (peste noapte)
Localizat initial la fata, pleoape, maleolar,
ulterior devine generalizat
Cauze: creste hidrofilia tisulara, creste
permeabilitatea capilara, scade FG, creste
reabsorbtia tubulara de apa si sare.

Sindromul urinar
Oliguria anurie in formele grave (400-600 ml urina / 24 ore)
Culoarea urinii rosu-brun, murdar, aspect de zeama de
carne sau net sanguinolenta
Densitatea urinara este mare
Hematuria macro sau microscopica, hematii aglutinate in
cilindri hematici. Persistenta peste 45 de zile indica
cronicizarea
Leucocituria este inferioara hematuriei
Proteinuria marcheaza leziunea glomerulara, este de
obicei neselectiva, intre 1-3 g/24 de ore
Cilindruria apare in 60% din cazuri sub forma de cilindri
hialini, epiteliali, granulosi, hematici, hemoglobinici.
Eliminari urinare de electroliti scad eliminarile de Na si Cl
si cresc eliminarile de K, ulterior raportul se inverseaza.
Scade FG si eliminarea urinara de uree, creatinina, acid uric.

Sindromul azotemic
Retentia azotata se intilneste in 60% din
cazuri
Este de obicei modesta
Cauza: scaderea FG, cresterea
catabolismului proteic endogen.

Sindromul cardiovascular
HTA este moderata
Mecanisme: ischemie renala cu eliberare de substante
presoare
retentia hidrosalina
hipervolemia
vasoconstrictie cu cresterea RVP
- de obicei fara visceralizare
- pulsul initial bradicardic, ulterior tahicardic odata cu
instalarea fenomenelor de IVS
- cardiomegalie, ins. Cardiaca, EPA
- encefalopatie hipertensiva

Manifestari clinice nespecifice


Ascensiune termica la debut
Oboseala, anorexie
Dureri lombare surde, pasagere (datorita
congestiei renale)
De obicei fenomenele articulare sint
absente, prezenta lor sugereaza ca
sdr.nefritic acut este in cadrul unei boli de
sistem.

Date paraclinice
1) date care sugereaza infectia streptococica
- exsudatul faringian rar este pozitiv

- ASLO crescut la 3 sapt. de la infectie, revine la normal in 6 luni


- testul antistreptozim
- anticorpi fata de proteina M

2) sindrom biologic de inflamatie nespecific VSH, fibrinogen, proteina C reactiva


3) sindromul imunologic CIC crescute, scad C, C3, C4, cresc crioglobulinele, FR
4) tulburarile de coagulare creste fibrinogenul, activitatea plasminei, PDF, f VIII
5) sdr.anemic discret, usoara hemoliza, leucocitoza cu limfopenie
6) tulburari electrolitice cresc Na, Cl in ser, hipoproteinemie de dilutie
7) ex.de urina hematuria (cu dismorfism eritrocitar), cilindri hematici, proteinurie
neselectiva,

8) probe functionale renale scade FG, FF, FPR este normal sau crescut, cresc
ureea, creatinina, scade clereance-ul de creatinina.
9) ecografia rinichi mariti de volum, cu cresterea indicelui parenchimatos.

Evolutie si prognostic
1) Vindecare cu restitutio ad integrum la
copil
2) Vindecare cu defect
3) Cronicizarea
4) Exit prin complicatii
5) GN rapid progresiva

Complicatii
1) Renale IRA
2) Cardiovasculare EPA, IC,
Encefalopatie hipertensiva
3) Infectioase

Tratamentul GNDAPS
1) Profilatic
- profilaxia bolii
- profilaxia complicatiilor
- profilaxia recaderilor
2) Curativ
- igienodietetic
- medicamentos etiologic
- patogenic
- al complicatiilor

Profilaxia bolii
Tratarea precoce si corecta a infectiilor acute
care se pot complica cu GNDA (angina,
scarlatina, erizipel) penicilina G inj. 1,2 mil ui/
24 ore
Tratarea infectiilor de focar
Combaterea factorilor favorizanti
In orice infectie se vor face controale de urina
pentru a surprinde atingerea renala.
Evitarea frigului, umezelii, oboselii excesive.

Profilaxia complicatiilor
Tratarea precoce si corecta a GNDA
Se vor evita: suspendarea precoce a
tratamentului, solicitarea functionala a
rinichiului printr-un effort fizic inadecvat,
gesturile terapeutice eroice care pot
agrava boala.

Profilaxia recaderilor
Mentinerea tratamentului perioada
suficienta
Tratamentul va fi intrerupt cind:
- TA si sedimentul urinar sint normale
- dispare proteinuria.
- este interzisa vaccinarea si seroterapia
ani de zile dupa GNDA

Regimul igienodietetic
Repausul la pat obligatoriu pina la disparitia
edemelor, a hematuriei, normalizarea TA si a
VSH; se poate suspenda numai daca exista
semne certe de ameliorare a sdr.urinar
Regimul dietetic restrictia de apa in raport cu
starea clinica, HTA, edeme
Aport de apa = diureza + 500 ml
Regim hiposodat in f. de gradul edemelor si
HTA
Aport proteic redus in f. de gradul IR
Aport caloric 25Kcal/kgc/zi

Tratamentul etiologic
Penicilina G 1-1,6 mil ui/zi -10-20zile,
urmata de Moldamin 1,2 mil ui la 7-14 zile
pina la 40 de ani daca GN a survenit in
copilarie sau 2 ani daca a aparut la adult.
In caz de alergie eritromicina 2-2,5g/zi
Asanarea chirurgicala a focarelor de
infectie se face la rece, dupa 3 luni de la
debutul bolii

Tratament patogenic
Heparina actiune antiinflamatoare,
anticoagulanta, anticomplement seric
100mg la 6 ore
Antiagregante plachetare
Vitamina C

Tratamentul complicatiilor
Edemele diuretic de ansa/osmotic
HTA medicatie antihipertensiva
Corectia dezechilibrelor HE si AB
Dispensarizare obligatorie