Leucemiile Acute

LAL

LAM

DNIL VLAD
DINU CTLINA
PAPUC CLARA
CHIRIL MATEI

Leucemiile Generalitati
Definiie: proliferri maligne ale seriei leucocitare la nivelul mduvei hematogene cu eliberarea
frecvent a elementelor patologice n sngele periferic.
Clasificare:
I. Dupa evoluie:
1. Leucemii acute:
-proliferarea formelor celulare imature (blastice) (tulburri de proliferare + blocarea
maturrii)
-evoluie rapid, prognostic infaust
2. Leucemii cronice:

-prolifereaz elementele celulare mature (doar tulburri de proliferare)

-evoluie mai lent, prognostic mai bun

II. Dupa elementele celulare care prolifereaz:

Leucemii mieloide (granulocitare)
Acute
Cronice
Leucemii limfoide (limfocitare)
Acute
Cronice

Leucemiile Acute
Definitie: Proliferari maligne ale CSP (Celula Susa Pluripotenta) sau ale progenitorilor sus-situati, caracterizate
-expansiunea clonala a unor celule imature
-pierderea capacitatii de diferentiere si maturare
-proliferare necontrolata
-invadarea maduvei osoase hematogene si a teritoriilor extramedulare (gg, ficat, splina, SNC)
-diminuarea hematopoezei normale
-instalarea insuficientei medulare
-pancitopenie in sangele periferic exprimata clinic prin anemie, infectie si hemoragii.
Clasificare:
1.Leucemie mieloid acut (LMA)
-inciden crescut la aduli
-rezistent la chimioterapie
-clasificarea French-American-British (FAB) in 8 subtipuri M0-M7 (ex: mieloblastic, promielocitar,
monocitar, eritroleucemia)
2.Leucemie limfoid acut (LLA)
-predomin la copii
-rspuns favorabil la chimioterapie
-clasificarea FAB in 3 subtipuri:
L1 = blasti mici, limfocite B (forma cea mai frecvent la copii, prognostic bun)
L2 = blasti mari, limfocite T (forma frecvent la adul i, prognostic prost)
L3 = blasti uniformi, citoplasma vacuolara, limfocite B (forma leucemica a limfomului

Burkitt)

prin:

mielomonocitar,

Leucemia Acuta Limfoblastica (LAL)

Leucemia Acuta Limfoblastica

LAL sunt mai frecvent intalnite la copil si adultul tanar, repartitia pe sexe

fiind ~ egala.
Etiologia nu este cunoscuta, fiind posibil implicati factori de risc care tin de
mediu si factori individuali:
-infectii virale prenatale
-factori genetici, afectiunea fiind mai frecvent
intalnita la copiii cu
sindrom Down, ataxie-teleangiectazie,
neurofibromatoza, Klinefelter.
Clasificarea morfologica FAB a LAL
-LAL 1 microlimfoblastica -> proliferare monomorfa cu celule mici
-LAL 2 macrolimfoblastica -> proliferare heterogena cu celule mici si
mari
-LAL 3 -> celule Burkitt-like

Explorarea leucemiilor acute limfoblastice

Explorarea morfologica a sangelui periferic:

-leucocitoza/leucopenie/nr normal leucocite

-blasti leucemici; prezenta hiatusului leucemic (lipsa formelor de
tranzitie,
intermediare, intre celulele blastice, nucleolate si elementele
mature)
-anemie severa, normocroma, normocitara
-trombocitopenie variabila
Examen frotiu maduva ososasa hematogena
-maduva osoasa hipercelulara, aspect monomorf datorita inflitratiei masive
cu
limfoblasti leucemici (celule cu dimensiuni variabile, rotunde/ovalare,
nucleu
mare, rotund/ovalar, uneori incizat, cromatina cu aspect heterogen,
dispusa
in blocuri mari, cu 1-2 nucleoli, citoplasma redusa cantitativ,
bazofila,
agranulara)
-prezenta limfoblastilor > 20% => principalul criteriu de diagnostic
morfologic al LAL
-seriile celulare normale sunt mult reduse ca urmare a insuficientei
medulare,
uneori practic inexistente.

Frotiu sange periferic

Limfoblast eliberat de la nivel medular,
ajuns in sangele periferic.

Frotiu maduva osoasa hematogena

Maduva hipercelulara Limfoblasti>20% (a)
Limfoblasti rotund-ovalari, mari si medii (b)

Leucemiile Acute Mieloblastice

Leucemiile acute mieloblastice sunt cele mai frecvente leucemii acute

intalnite la adult, avand o repartitie egala pe sexe.

Etiologia e necunoscuta, factorii de risc implicati fiind reprezentati de:

-expunere la radiatii ionizante si electromagnetice

-solventi organici: benzen, toluen
-unele medicamente: cloranfenicol, fenilbutazona, agenti alchilanti
-genetici: agamaglobulinemia legata de sex, imunodeficienta
combinata congeniala, anemia Fanconi, sindroamele Down,
Klinefelter si Patau
-seria de afectiuni hematologice preexistente: sindroame
mielodisplazice, entitati apartinand sindromului mieloproliferativ
cronic, limfoanele maligne, mielomul multiplu, hemoglobinuria
paroxistica nocturna

Clasificarea morfologica Franco-Americano-Britanica

a leucemiilor acute mieloblastice
-LAM0 citologic neidentificabila
-LAM1 mieloblastica fara diferentiere
-LAM2 mieloblastica cu diferentiere

M2Ba varianta cu bazofilie

-LAM3 promielocitara
M3v varianta hipogranulara
-LAM4 mielomonocitara
M4Eo varianta cu eozinofilie
-LAM5 monocitara:
a) monoblastica
b) monocitara pura
-LAM6 eritroleucemia
-LAM7 megacarioblastica

Leucemia Acuta Mieloblastica

Leucemiile acute mieloblastice sunt boli maligne clonale cu evolutie multi-

step, in care este afectata celula stem pluripotenta sau progenitorii mieloizi,
fiind necesare cel putin doua mutatii la nivelul genomului pentru a aparea o
clona cu fenotip leukemic (teoria Two hits).
Anomaliile intereseaza gene care codifica factori de transcriptie determinand:

1. alterarea procesului de diferentiere celulara

-NPM1 (nucleophosmin1)
-RAR- (retinoid acid receptor alpha)
-CBF si (core binding factor)
2. proliferea celulara (care codifica tirozin-kinaze)
-FLT3 (fms-like Tyrosin kinase 3)
-c-kit
-MLL

Explorarea leucemiilor acute mieloblastice

Explorarea morfologica a sangelui periferic

Seria leucocitara: in functie de numarul si calitatea leucocitelor din

sangele
periferic exista forme leucemice, subleucemice si
aleucemice; existenta
hiatusului leucemic uneori sunt
prezente formatiuni baciliforme azurofile
in citoplasma,
corpii Auer.
Seria eritrocitara: evidentiaza anemie severa normocroma, normocitara.
Seria trombocitara: releva trombocitopenie.
Examenul frotiului de maduva osoara hematogena

-maduva osoasa este hipercelulara (avand aspect monomorf datorita

infiltratiei masive cu mieloblasti leucemici: celule mari rotunde sau
ovalare,
nucleu neregulat, cromatina fina, nucleol numerosi, granulatii
azurofile sau corpi
Auer in citoplasma), mai rar evidentiindu-se maduva
hipocelulara(LAM7).
-Prezenta mieloblastilor >20% reprezinta pricipalul criteriu de

diagnostic

morfologic al leucemiilor acute mieloblastice.

Seriile celulare normale sunt mult reduse ca urmare a insuficientei
medulare, uneori practice inexistente.

Frotiu maduva osoasa hematogena

Hipercelularitate mieloblasti>20%
a- marcat->infiltrat mieloblastic
b- marcat->megacariocit displastic ( prezinta
aberatii citoplasmatice)

Frotiu sange periferic