Sunteți pe pagina 1din 23

Curs 4 HEMATOLOGIE

Coagularea (provine din latinescul


coagulare, nsemnnd; "a nchega, a reuni")
este un proces complex, n urma cruia coloid
de consisten lichid (snge, lapte, latex,
etc.) se transform ntr-un cheag (gel), cu o
separare de o parte lichid (ser, zer, ap,
etc.).

Graie coagulrii sngelui, se stopeaz


prompt hemoragiile (hemostaz), prin
nchiderea spaiilor rupte aprute accidental la
nivelul vaselor de snge mici.
Coagularea sngelui nu poate opri
hemoragiile provocate de rupturile ntinse ale
vaselor sau de leziunile vaselor mari (artere,
vene).

- factorul I (fibrinogenul) formeaz cheagul stabil


de fibrin,
- factorul II (protrombina) se sintetizeaz n ficat
n dependen cu vitamina K. Particip, dup
activare, la formarea reelei de fibrin i activeaz
I, V, VIII, XI i XIII. Trombina (IIa) este o enzim
(proteaz) de maxim importan n procesul
coagulrii. Ea activeaz, pe lng ali factori i
trombocitele
- factorul III, factorul tisular (FT) sau
tromboplastina tisular (TT) are o importan
major n iniierea coagulrii
- factorul IV (calciul ionic)

- factorul V (proaccelerina) este un cofactor


pentru Xa sintetizndu-se la nivel hepatic.
- factorul VII (proconvertina) este o enzim
(proteaz) .Sinteza se realizeaz n ficat i
este dependent de prezena vitaminei K.
- factorul VIII (factorul antihemofilic A sau
globulina antihemofilic A) este un cofactor
pentru IX, Se sintetizeaz n ficat. Factorul
VIII circul legat de factorul von Willebrand,
care este o protein cu rol important n
adeziunea trombocitar i formarea
trombusului iniial, plachetar.

- factorul IX (factorul antihemofilic B, factorul


Christmas, sau globulina antihemofilic B)
formeaz mpreun cu VIII tenaza care
activeaz X. Sinteza este dependent de
vitamina K i se realizeaz n ficat.

- factorul X (factorul Stuart-Power) este o


proteaz care deschide calea comun a
coagulrii. Sinteza este dependent de
vitamina K i se realizeaz n ficat.

- factorul XI (factorul Rosenthal,


factorul antihemofilic C) .Se
sintetizeaz n ficat.
- factorul XII (factorul Hageman,
factorul de contact) este activat la
contactul cu fibrele de colagen.
Activeaz fibrinoliza .Sintez
hepatic.

Hemofilia A este o afeciune


congenital care se transmite
ereditar, recesiv legat de X,
caracterizat prin sinteza cantitativ
diminuat sau calitativ alterat a
factorului VIII de coagulare (fVIII).

A este cea mai frecvent


coagulopatie ereditar i reprezint 80% din
sindroamele hemofilice.
Incidena sa este de 12-13/100.000 de
nateri, iar prevalena de 13-18/100.000 de
persoane de sex masculin.
Rspndirea bolii pe glob este fr preferin
pentru o anumit ras sau regiune geografic.
Hemofilia

In functie de factorul de coagulare care


lipseste, hemofilia se clasifica astfel:

hemofilie A -in care lipseste factorul de


coagulare VIII

hemofilie B -in care lipseste factorul de


coagulare IX

hemofilie C -in care lipseste factorul de


coagulare XI

Dupa

cantitatea de factor de coagulare


prezenta in sange hemofilia se clasifica in:

forma severa- in sange exista sub 1 % din


cantitatea normala de factor de coagulare

forma medie- in sange este prezenta intre


1-4% din cantitatea de factor normala

forma usoara- pacientul are 5-30% din


cantitatea normala de factor de coagulare ce
caracterizeaza o persoana sanatoasa.

Dei

este o afeciune congenital,


manifestrile hemoragice rareori apar din
perioada neonatal (6% din cazuri),
diagnosticul precizndu-se, de obicei, dup
vrsta de sugar (32% din cazuri) iar n 3040% din cazuri la vrsta de adult.
1-2% din nou-nascuii cu hemofilie pot
prezenta hemoragie intracranian, putnd fi
sugestiv la nou-nscutul cu antecedente
familiale pozitive.
Manifestrile clinice sunt mai evidente odat
ce copilul devine mai activ i mai expus
traumatismului.

Cele

mai frecvente manifestri hemoragice

sunt:

sngerarea intraarticular (hemartroza) este


de departe cea mai caracteristic manifestare
pentru hemofilie, hematoamele musculare
superficiale,

hematuria, abundent i repetitiv,


antrennd colica renal la 20% din bolnavi,

hemoragiile postoperatorii sau dup


intervenii stomatologice, n sfera ORL,

hemoragiile digestive, expresie a bolii


ulceroase, hemoragiile meningo-cerebrale,

hemoragia spontan n spaiul interfascial al


musculaturii abdominale,
sngerarea prelungit la locul punciei
venoase sau formarea de hematom la locul
injeciei intramusculare.

Diagnosticul

de hemofilie A este suspectat n


faa unui bolnav de sex masculin cu sau fr
antecedente familiale care prezint fie o
sngerare prelungit, fr tendin la oprire
spontan, fie hemoragie profund provocat,
cu tendina de oprire tardiv, prin creterea
tensiunii locale i compresiune vascular.

Evoluie i prognostic

Ca urmare a terapiei substitutive corecte cu f VIII,


evoluia bolnavilor hemofilici este considerabil
ameliorat. Prognosticul este puin afectat, ponderea
mortalitii prin boal fiind estimat la 3%; proporia
celor ce supravieuiesc 60 de ani este totui numai de
2,6% la bolnavii hemofilici.

Hemofilia A, n condiiile evoluiei naturale, se


caracterizeaz printr-o varietate de complicaii, unele
datorate bolii, altele datorate tratamentului.
Frecvena acestor complicaii depinde nu numai de
severitatea bolii, ci i de calitatea tratamentului, mai
ales de administrarea profilactic a f VIII, i de vrsta
bolnavului la iniierea acestui tip de substituie.

Complicaii datorate bolii:


artropatia conic hemofilic,
complicaii senzoriale:
cecitate,
surditate;
complicaii neurologice intracraniene i intraspinale;
leziuni nervoase periferice induse de compresiuni mecanice
prin hematoame extensive;
ischemia periferic;
fracturile pe os patologic;
pseudochiste n fascia muscular, n muchi i subperiost.
Complicaiile datorate tratamentului: accidentele
transfuzionale: febr, reacii alergice, infeciile nozocomiale
sunt cele care au ntunecat prognosticul hemofiliei.

Tratamentul hemofiliei A are ca obiective prevenirea i


combaterea accidentelor hemoragice n vederea prelungirii
vieii i a minimalizrii dizabilitilor, cu asigurarea
confortului general fizic, psihic i social, contribuindu-se la
fiecare bolnav, n parte, la dezvoltarea i atingerea ntregului
su potenial creator.

Baza tratamentului este substituia cu factor VIII, care


trebuie s fie ct mai pur, ct mai concentrat (pentru a evita
ncrcarea volemic, mai ales la vrstele mici), derivat din
snge i inactivat viral sau obinut prin inginerie genetic
(factor recombinant).
Dozele de f VIII care trebuie administrate depind de forma
de boal, de sediul sngerrii, de severitatea accidentului
hemoragic, de necesitatea interveniei chirurgicale i de
tipul acestei intervenii.

Tratamentul trebuie realizat ntr-un centru


clinic de hemofilie sau sub conducerea
acestuia, centru care s vizeze o abordare
pluridisciplinar a bolnavului, avnd obligaia
asigurrii colaborrii clinicianului hematolog
cu medicul ortoped, infecionist, fizioterapeut
i recuperator, stomatolog, psiholog, terapeut
ocupaional, genetician, dietetician, asistent
social, etc.

Msurile de ordin general, adresate bolnavului cu hemofilie sunt extrem de


complexe, adaptate formei de boal i complicaiilor instalate n timp:

contraindicarea unor manevre medicale sngernde, a interveniilor


chirurgicale, ORLi stomatologice sngernde fr pregtire substitutiv
pre-, intra- i postintervenie i restrngerea lor la indicaiile imperative;

evitarea medicaiei antiagregant trombocitar (cu deosebire aspirina), n


formele severe chiar ibuprofenul i naproxenul, analgezicele recomandate
fiind paracetamolul i codeina; nu se va aplica ghea direct pe
tegumentele neprotejate;

evitarea imoilizrii prelungite i folosirea aparatului gipsat circular;

Osteotomia corectoare, artroplastia de rezecie sau artroplastia cu


protez articular sunt indicate n stadiile avansate de artropatie cronic
hemofilic.

Recuperarea locomotorie. Hidroterapia este una dintre metodele cele mai


recomandate pentru aceast categorie de bolnavi.