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Lupus
Eritematoso
Sistmico
Factores
Factores (genticos,
(genticos, ambientales,
ambientales,
hormonales)
hormonales) que
que ocasionan:
ocasionan:
Alteraciones en la activacin
de las clulas B
Alteraciones en la apoptosis
Desequilibrio en el balance de
las citoquinas
Linfocitos B y T
Linfocitos B:
Activacin
policlonal (# x 50
veces) +
activacin
selectiva.
# de Linf. T
disminuido, pero
son hiperactivos y
especficos para
autoantgenos.
Por mayor
expresin de
molculas (HLA-D
y CD40L)
Receptores
aberrantes->
Clulas
plasmticas
autorreactivas.
Linfocitos T:
Generan citocinas
que estimulan la
proliferacin de
clulas B.
Produccin
sostenida de
AutoAc y
formacin de
inmunocomplejos.
Linfocitos
Linfocitos TT colaboradores:
colaboradores:
Promueven
Promueven un
un cambio
cambio en
en la
la
secuencia
secuencia molecular
molecular de
de los
los
anticuerpos.
anticuerpos.
Alta
Alta afinidad
afinidad del
del AutoAc
AutoAc por
por el
el
autoantgeno
autoantgeno ->
-> ntimamente
ntimamente
ligados
ligados al
al dao
dao tisular
tisular en
en lupus.
lupus.
Auto-Anticuerpos
IgG
IgG antiantiDNA:
DNA:
Pueden formar
inmunocomplejos.
Reflejan actividad lpica.
Anti-Ro,
Anti-Ro,
Anti-La,
Anti-La,
Anti-Sm,
Anti-Sm,
C1q:
C1q:
No generan inflamacin
como tal.
Se depositan en tejidos:
Sobre clulas en
apoptosis que
expongan antgenos
nucleares.
Anti-Ro:
Anti-Ro:
Disminucin en la fagocitosis de
las clulas apoptticas y detritos
Citocinas
Clulas
Clulas TT colaboradoras
colaboradoras
activadas:
activadas: Producen
Producen IL-6
IL-6 yy IL-10.
IL-10.
Sistema
Sistema inmune
inmune innato:
innato:
Lesin tisular
Por
Por depsito
depsito de
de
inmunocomplejos:
inmunocomplejos:
Por
Por interferir
interferir directamente
directamente
en
en las
las funciones
funciones celulares.
celulares.
Reaccin inflamatoria
secundaria.
Anticuerpos anti-DNA
de doble cadena
Deposito: Activa
sistema del
complemento.
Anticuerpos
antinucleosoma
Ataque a rgano
blanco.
Inmunocomplejos:
Anticuerponucleosoma
Lesin tisular
Dilatacin de los
vasos sanguneos
y aumento de la
permeabilidad
capilar.
Alteraciones en el
tejido colgeno.
Infiltracin
inflamatoria.
Por histamina,
heparina y
serotonina.
Degeneracin
fibrinoide y
amiloide.
Formacin de
granulomas,
fibrosis, necrosis.
Edema hdrico +
mucopolisacrido
s ->
Edema mucinoso.
Cambios en la
sustancia
fundamental del
tejido conectivo.
Cuadro clnico y
Diagnstico de
Lupus Eritematoso
Sistmico
Lupus mucocutneo
Nefritis lpica
Manifestaciones clnicas
ms frecuentes
Sndrome
constitucional:
Fiebre, astenia y
prdida de peso.
Mucocutneas:
Eritema malar y periungueal, lupus
discoide,
fotosensibilidad,
alopecia, lceras
orales y
nasofarngeas.
Musculoesqueltic
as:
Poliartralgias y
artritis,
tenosinovitis,
miopata, necrosis
asptica.
Vasculares:
Fenmeno de
Raynaud, lvedo
reticularis,
trombosis,
eritromelalgia.
Cardiolgicas:
Pericarditis y
derrame
pericrdico,
miocarditis.
Pulmonares:
Pleuritis,
neumonitis basilar,
atelectasias,
hemorragia
pulmonar.
Gastrointestinales:
Peritonitis,
disfuncin
esofgica, colitis.
Hepatoesplenomegalia,
adenomegalias
Manifestaciones clnicas
ms frecuentes
Neurolgicas:
Sx. orgnico
cerebral,
convulsiones,
psicosis, corea,
accidentes
cerebrovasculares.
Polineuriitis y
neuropata
perifrica, parlisis
de pares
craneales.
Oculares:
Exudados,
papiledema,
retinopata.
Renales:
Glomerulonefritis,
sx. nefrtico,
hipertensin,
proteinuria,
cilindruria,
hematuria.
Lesiones cutneas
Exantema vespertilio (en alas de
mariposa):
Erupcin macular, eritematosa y confluente en
cara
Se presenta sobre las eminencias malares
respetando los pliegues nasolabiales
Muy bien delimitada, con descamacin fina, con
costras.
Rash discoide:
Placas eritematosas
elevadas , bien delimitadas.
Escamosas, infiltradas y
posteriormente atrficas.
Generalmente se presentan
en zonas descubiertas del
cuerpo. Sobre todo en cara y
piel cabelluda.
Mucosas
lceras que surgen en
lesiones purpricas
necrticas
Ubicacin: Paladar 80% . El
20% en mejillas y encas.
Normalmente indoloras
Nefritis lpica
Afectacin renal: Hasta 50% de los
pacientes.
Principalmente: Afectacin
glomerular.
Criterios de
clasificacin para
Lupus Eritematoso
Sistmico
1982