Sunteți pe pagina 1din 23

1.

Consideratii generale
Mna este cel mai complicat segment din organism, avnd o mare complexitate
anatomo-fiziologic. Att structura ct i funcia sa sunt in mod special si extrem de
specific adaptate activitii umane. Componentele minii necesit integritate, deoarece
lipsa sau lezarea oricrui componente va compromite total sau parial funciile acesteia.
Funcionalitatea minii este direct implicat n desfurarea majoritii profesiilor i ca
urmare elul tratamentului trebuie s fie restabilirea statusului funcional al minii ct mai
repede posibil. Deciziile precoce de tratament a leziunilor minii au o implicare direct n
rezultatul final. Astfel diagnosticarea precoce, precum i tratamentul corect al maladiei
Dupuytren sunt importante pentru recuperarea i recptarea independenei pacientului.
La aproape 200 ani de la prima descriere a contracturii Dupuytren, nc nu se cunosc
foarte multe lucruri despre apariia acestei boli. Din fericire tehnicile chirurgicale au
evoluat, dar n stadiul cunotinelor noastre actuale tratamentul poate fi considerat
empiric, atat timp cat nu este un tratament etiologic!

2. Scurt istoric
Aceast maladie poart numele celui care a comunicat primul caz clinic n 1831,
baronul Guillome Dupuytren. El studiaz i caracterizeaz, pentru prima oar, boala care i
poart numele, studiu care pn astzi n-a fost "contrazis" n definirea bolii. Dupuytren
descrie n detaliu anatomia i patologia asociat bolii. Afeciune de etiologie incert, este
localizat la nivelul esutului conjunctiv al feei palmare a minii i degetelor, care se
manifesta prin retracia progresiv, ireversibil i uneori invalidant a aponevrozei
palmare, a expansiunilor sale i a esutului conjunctiv nconjurtor. Aciunea apare numai la
om, la mn uni sau bilateral, sau rar poate aprea la talpa piciorului (boala Ledderhosen)
sau la nivelul penisului ( maladia Le Peyronnie).

3. Maladia Dupuytren, particulariti ale afeciunii


a) Definiie
Maladia Dupuytren este reprezentat de ngroarea i retracia aponevrozei palmare,
care determin o fixare n flexie, progresiv, a unuia sau mai multor degete. Pot fi afectate
articulaiile metacarpofalangiene, interfalangiene proximale i/sau distale. Boala
progreseaz foarte lent i de cele mai multe ori nu necesit tratament. n multe cazuri

afeciunea nu progreseaz i la nivelul degetelor, rmnnd la nivel palmar. Fascia dintre


piele i tendoane se ngroa, limitnd n cele din urm micrile sau producnd
contractura degetelor.
b) Epidemiologie
Studiul epidemiologic al bolii Dupuytren permite identificarea populaiilor expuse
riscului i poate descoperi etiologia bolii. Datele sugereaz c cea mai mare inciden a
bolii se produce la locuitorii din nordul Europei i la cei din emisfera vestic. Cu toate
aceste boala apare la toate populaiile examinate. Boala Dupuytren apare mai frecvent la
pacienii de sex masculin dect la cei de sex feminin, iar simptomele apar cu 10 ani mai
devreme la brbai dect la femei. De obicei boala Dupuytren apare la brbaii caucazieni
cu vrsta peste 50 ani, dei poate aprea i la pacieni mai tineri.
Apariia bolii a fost asociat cu o serie de alte boli: epilepsie, diabet zaharat, bolile
pulmonare cronice, hipotiroidie, microtraumatismele repetate sau n condiii care
favorizeaz apariia: consumul exagerat de buturi alcoolice, fumatul, obezitatea;
transmiterea genetic crete de asemenea riscul de apariie a bolii. Exist teorii
controversate care susin faptul c seropozitivitatea HIV, sau prestarea unor meserii care
solicit palma i degetele ar contribui la creterea prevalenei bolii.

Fibromatozele ca grup sunt intermediare ntre leziunile fibroase benigne i


fibrosarcoamele. Boala Dupuytren este o afeciune proliferativ, celula predominant fiind
fibroblastul n stadiile incipiente, n timp ce miofibroblastul este celula dominant n stadiul
de contractur.

Formele severe de boal pot fi tratate chirurgical cu succes. Cu toate acestea boala
poate recidiva. Recurena bolii este ntlnit i n urmtoarele cazuri:
- cnd boala apare la o vrst tnr;
- cnd exist o tendin anormal, natural de evoluie spre o form mai sever;
- cnd exist i o boal asociat ( diabetul zaharat, epilepsia).
c) Particulariti anatomo-funcionale
Aponevroza palmar este locul cel mai frecvent de apariie a contracturii Dupuytren i
apariia unui nodul n aceast fascie este semnul patognomonic al bolii. Banda
pretendinoas a aponevrozei palmare devine un cordon contractil care produce contractura
articulaiei metacarpofalangiene. Singura cauz de contractur la acest nivel este un
cordon pretendinos. Acesta este ataat la pielea cutelor palmare distale i nu

incomodeaz traseul pachetului vasculonervos. Ligamentul transversal superficial


metacarpian este frecvent afectat, fibre ale acestuia trecnd de o parte i de alta a
esutului, iar unele fibre trec distal de fiecare parte a fiecrui deget. Contractura acestui
ligament contribuie la retractia cu fixare in flexie ireductibila a articulaiei
interfalangiene proximale. Ligamentul transvers superficial metacarpian este prezent de
asemenea n esutul policelui i se termin la pliurile de flexie proximale ale acestuia (fig.
1).

Fig.1.Structurile fasciale palmare implicate n boala Dupuytren (desen reprodus dup o disecie de dr. EJ. Hall n 1977). Es

Ligamentul superficial transvers palmar se afl n profunzimea benzilor pretendinoase


ale aponevrozei palmare. Acesta poate fi afectat si pe poriunea esutului policelui.
Exist trei surse care afecteaz fascia: banda pretendinoas, ligamentul transvers
superficial metacarpian i ligamentul superficial transvers palmar.
n cazul n care fascia degetului este afectat, articulaia interfalangian proximal i,
ocazional, articulaia interfalangian distal, sunt contractate. De asemenea manunchiul
vasculonervos poate fi afectat. Componentele fasciei normale a degetului care sunt
afectate sunt prezentate n fig. 2.

Fig. 2. Poriuni ale fasciei digitale palmare afectate. (McFarlane RM.)

Banda spiral, denumit astfel din cauza fibrelor spiralate din jurul manunchiului

vasculonervos este o continuare a benzii pretendinoase care este ataat pielii i se bifurc
distal de articulaia metacarpofalangian. Fibrele benzii spirale trec n profunzime la
manunchiul vasculonervos i ajung la nveliul lateral digital.

Ligamentele Grayson i Cleland servesc la susinerea pielii n timpul flexiei i extensiei


degetului. Ligamentele Cleland sunt structuri ferme fasciale care trec din partea lateral a
falangelor n profunzime la manunchiul vasculonervos. Ele nu sunt implicate in procesul de
boal. Ligamentele Grayson sunt subiri i mai puin distincte, i trec de la teaca fibroas a
tendonului la nivelul pielii, superficial de manunchiul vasculonervos. Ele sunt frecvent
afectate.
Trei cordoane pretendinoase cauzeaz contractura articulaiei interfalangiene
proximale. Cordonul central se continu proximal cu un cordon pretendinos. Cordonul
central se ataeaz distal pe os i pe mijlocul tecii tendonului falangei i se poate asocia cu
un nodul la nivelul articulaiei interfalangiene proximale. Cordonul lateral ader intim la
piele pe traseul su. Fibrele acestui cordon traverseaz dintr-o parte n alta fascia
superficial care nconjoar degetul. Fibrele afectate nu trec dorsal ci se prelungesc distal i
pot fi responsabile pentru contractura la nivelul articulaiei interfalangiene distale. Cordonul
spiral poate fi o continuare a cordonului pretendinos prin banda spiral sau poate aprea la
intersecia musculotendinoas a unui muchi intrinsec. Cordonul este ataat distal pe os i
teaca tendonului falangei medii. Odat cu contractura, articulaia interfalangian proximal
este flectat i pachetul vasculonervos este deplasat.
Faza avansat a bolii poate fi clasificat ca avnd 4 stadii :

I.
II.

contractura articulaiei metacarpofalangiene a degetului IV;


contractura metacarpofalangian i interfalangian proximal a degetului IV i

III.

articulaia metacarpofalangian a degetului V;


contractura articulaiei metacarpofalangiene i interfalangiene proximale a degetelor

IV.

IV i V i articulaia metacarpofalangian a degetului III;


faza III la care se adaug contractura articulaiei interfalangiene distale a degetului IV
i/sau V.
Contractura sever a articulaiei interfalangiene proximale poate provoca contracturi

reziduale, chiar i dup excizia cordonului pretendinos.

d) Etiologie
Cele mai intens susinute teorii consider c boala poate fi de cauz:

1. posttraumatic; se pare c la o mn la care boala a debutat deja, un traumatism


nchis sau deschis sau un edem secundar altor cauze (fractura de antebra) poate precipita
evoluia. n cazul n care boala apare la tineri, un traumatism inclusiv cel chirurgical pentru
cura bolii, poate determina agravarea i progresia ei. n schimb la pacienii vrstnici aceste
traumatisme operatorii pot fi urmate de dispariia contracturii i chiar rezoluia bolii.
2. autoimun, pe baza modificrilor histologice n structura proteic care nsoesc, cu
vrsta, benzile de colagen ale aponevrozei palmare. n favoarea acestei teorii ar pleda
vrsta la care apare boala cel mai frecvent i un pretins rspuns la hidrocotizon. Alte teorii
susin c apariia bolii Dupuytren este fie datorat anticorpilor ce apar ca rspuns la
prezena diferitelor tipuri de colagen, fie o boal autoimun mediat de celulele T,
controlat att genetic ct i n corelaie cu ali factori.
3. familial, datorit unei singure gene autosomal dominante, dup prerea unor autor ca
Stachenbrandt (1932), Schroder (1934), sau mai multor gene, dup cum este admis la ora
actual.
4. inflamatorie, pentru care pledeaz asemnrile histologice i biochimice existente ntre
esutul implicat n vindecarea plgilor i cel care permite proliferarea fibroblastic,
fibroblastele din boala Dupuytren fiind doar parial transformate, asemntor formaiunilor
tumorale.

5. tumoral benign, singura deosebire dintre acest proces i cel anterior este faptul c
semnalele ce iniiaz i controleaz vindecarea plgilor dispar n momentul n care
vindecare a luat sfrit, n timp ce acelea care controleaz dezvoltarea unei tumori nu
dispar.
Indiferent de cauza care o determin se poate considera c boala Dupuytren este o
boal sistemic datorit asocierii ei cu alte afeciuni sistemice precum i coexistena unor
modificri patologice similare cu alt localizare (plant, penis). Frecvena cazurilor de boal
Dupuytren este de 15 ori mai mare la pacienii epileptici fa de restul populaiei; acesta
este motivul pentru care s-a presupus c administrarea prelungit a barbituricelor ar putea
sta la baza creterii incidenei.

e) Elemente clinice
Boala Dupuytren nu produce durere, iar cnd aceasta apare boala este la nceputul
evoluiei. Pacientul descrie o senzaie de strngere i fermitate pe suprafaa palmei i mai
rar a degetelor. De cele mai multe ori aceast ngroare este aprut de civa ani, i poate
fi lent progresiv. Degetul IV este cel mai frecvent afectat urmat de degetul V. Boala poate
fi bilateral dar nu este simetric n severitate.
Primele simptome ale afeciunii sunt:
- un mic nodul care poate fi vizibil sau palpat, aflat la nivelul palmelor sau la baza
degetelor. Cteodat poate fi sensibil la palpare; n timp se subiaz treptat i ncepe s
trag unul sau mai multe degete spre palm. Pacienii acuz imposibilitate a de a ndrepta
degetele. Nodulii sunt nedureroi; tenosinovita se poate dezvolta i conduce la durere cnd
nodulii sunt mari.
- scobitura ce apare la nivelul palmei cnd esutul afectat dintre piele i tendoane ncepe s
trag de piele.
- pe msur ce boala progreseaz, se dezvolt un cordon fibros, la nivelul fasciei i face
legtura ntre palm i degete, cel mai des cu degetul IV. Cordonul care face legtura ntre

degete i palm se numete contractur Dupuytren. n cele din urm pacientului i va fi


imposibil poziionarea palmei pe o suprafa plan. Severitatea contracturii poate afecta
activitile zilnice, cum ar fi ridicarea unor obiecte, punerea de mnui pe mini, sau
splatul pe mini, fcndu-le dificile sau imposibile.
Boala poate fi trecut cu vederea pn cnd devine sever. esutul dintre piele i
tendon, fascia, devine anormal de ngroat, i fibros.
Exist trei faze generale ale bolii:
- faza de debut, cnd se observ apariia nodulului la nivelul palmei sa baza degetului.
Nodulii sunt fermi, fici i bine localizai. Are loc ngroarea localizat a pielii palmare i
esutului subcutanat adiacent cu pierderea mobilitii pielii.
- faza activ a bolii, cnd apare scobitura la nivelul palmei datorit creterii fasciei
ngroate. De asemenea se dezvolt cordoanele i benzile de la nivelul fasciei trgnd de
degete ctre palm. Cordonul poate fi vizibil sau sensibil la palpare.
- faza avansat a bolii, cnd ngroarea fasciei i tendoanelor cauzeaz rigiditate i
contractura care tracioneaz degetele. n cele din urm va fi imposibil poziionarea minii
ntinse pe o suprafa dreapt cum este mas. n formele severe de boal nu va mai fi
posibil executarea unor micri de rutin, cum ar fi folosirea cuitului, a pieptenului.

De obicei boala progreseaz lent. Muli oameni prezint o form medie de boal, care
nu le produce probleme semnificative. Exist i o form de boal care apare la vrste mai
tinere i progreseaz rapid numit diateza Dupuytren.

f) Diagnostic
Deoarece boala evolueaz lent poate fi greu de diagnosticat mai ales n fazele iniiale.
Majoritatea pacienilor se prezint la medic cnd boala deja a avansat. O anamnez legat
de istoricul bolii i un examen obiectiv sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de
boal Dupuytren.
Anamneza cuprind ntrebri legate de: vrst, sex, etnie, profesie, istoricul medical de
boal Dupuytren sau prezenta de simptome ale bolii in cadrul membrilor apropiai ai
familiei, rata de progresie a semnelor i simptomelor, aparitia acelorai simptome i cu alt
localizare, prezenta durerii la nivelul palmelor, un eventual istoric de consum de alcool,
fumat, diabet zaharat, epilepsie, tratamente anterioare, informaii cu privire la viaa de zi
cu zi legate delocul de munc, activiti sportive, hobby-uri.
Examenul clinic pentru boala Dupuytren cuprinde: mobilizarea articulaiilor minilor n
mai multe poziii, micarea degetelor pentru a observa flexibilitatea lor, simirea nodulilor

palmari sau vizualizarea acestora, observarea modificrilor de la nivelul tegumentului cum


ar fi: ngroarea acestuia sau apariia scobiturii palmare.

4. Tratament
Scopul tratamentului bolii Dupuytren este meninerea i refacerea funcionalitii
minii. Fiind o boal progresiv i cu recurene frecvente, pentru un tratament adecvat se
iau n considerare urmtoarele elemente:
n stadiile iniiale ale bolii, se menine funcionalitatea mnii prin fizioterapie i
kinetoterapie pentru o mobilitate ct mai bun;
dac boala progreseaz i apare durerea se poate administra Lidocain injectabil sau
corticosteroizi; medicamentele sunt folosite pentru a calma durerea, dar ele nu vor
opri progresia bolii;
dac incapacitatea continu s apar se alege ca tratament intervenia chirurgical,
pentru a elimina contractura degetelor. Dup intervenie se practic kinetoterapie
pentru reabilitarea funcionalitii minii. Daca boala recidiveaz, e nevoie de o nou
intervenie chirurgical.

Tratamentul bolii Dupuytren variaz n funcie de fiecare caz n parte. Prezena unui
nodul palmar sau la nivelul degetului nu este o indicaie absoluta pentru tratament
chirurgical. Durerea asociat cu un nodul este de obicei tranzitorie, dar ocazional nodulul
va fi suficient de mare s incomodeze, iar acest lucru va justifica operaia. Se recomand
intervenia chirurgical ct mai curnd dup apariia primelor grade de contractura a
articulaiei interfalangiene proximale.
Pielea este implicat ntotdeauna n afectarea segmentului distal, formnd cute adnci
i "gropi" care pot fi surs de macerare i infecie. Tratamentul chirurgical este justificat i
n acest caz, indiferent de starea contracturii articulare.
Pacienii cu boli sistemice care sunt sub tratament adecvat pot fi operai fr
probleme deoarece tipul de anestezie poate fi modificat n consecin. Pacienii cu diatez
Dupuytren care au istoric familial, la care boala debuteaz la vrste fragede i la care
exist fibromatoze i cu alt localizare dect cea palmar, sunt greu de tratat deoarece
boala va recidiva, indiferent de tipul tratamentului instituit. n mod similar pacienii cu
istoric de epilepsie sau consum de alcool, trebuie tratai n funcie de boala de baz.
Expectativa vigilent

Este durata de timp n care sunt constatate modificrile i simptomele bolii. Aceast
perioad variaz de la cteva sptmni la cteva luni sau civa ani. Boala progreseaz
lent. Dac esutul dintre piele i tendon, fascia, nu se ngroa i permite flexia degetelor,
este nevoie doar de examinri medicale frecvente. Dac boala nu progreseaz sau
progreseaz foarte lent, se poate menine funcionalitatea minii doar prin kinetoterapie i
fizioterapie.

Tratamentul medical
S-au ncercat diferite terapii: creme cu vitamina E, allopurinol, colchicin, ultrasunete,
terapie fizic, unele dintre ele fr succes. Tratamentul de lung durat cu corticosteroizi,
care se injecteaz direct n zona afectat, poate minimaliza simptomele n stadiile
incipiente ale bolii, nainte ca unul sau mai multe degete s se flecteze ctre palm. S-au
dovedit eficiente i tratamentele cu retinoizi topici, tamoxifen, blocante ale canalelor de
calciu.
Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical este principala opiune pentru cazurile severe de boal. inta
tratamentului este reluarea cat mai completa a funcionalitii degetelor i minii.
Alternative chirurgicale:
1. Fasciotomia presupune incizarea fasciei afectate; poate fi utilizat pentru a corecta o
contractur a articulaiei metacarpofalangiene dar nu va corecta contractura articulaiei
interfalangiene proximale. Este adresat de obicei pacienilor vrstnici care nu pot suporta
foarte bine o intervenie de lung durat.
2. Fasciectomia limitat este cel mai des folosit; se excizeaz fascia afectat i
esuturile afectate asociate palmei i degetelor. Pentru reducerea riscului apariiei de
cicatrici patologice sunt folosite plastii locale de piele. Unii chirurgi folosesc incizie
palmar . Acest lucru permite vindecarea fr complicaii cum ar fi hematoame sau necroza
lambourilor.
3. Dermofasciectomia este o abordare mai radical rezervat pacienilor cu boli
recurente sau pacienilor tineri cu o diatez puternic. Este folosit pentru a nlocui
lambourile cu vibilitate incert. Aceast procedur implic ndeprtarea fasciei afectate i a
pielii de deasupra i nlocuirea lor cu o gref de piele. n cazul n care sunt necesare grefe

de piele pe toat grosimea pielii acestea pot fi recoltate de la ncheietura cutelor minii sau
eminena hipotenar.
4. Aponevrectomia segmentar este o abordare conservatoare pentru tratarea
contracturii Dupuytren. Procedura implic efectuarea mai multor incizii mici la nivelul
palmei i degetelor, i eliminarea cordoanelor pretendinoase divizate n buci mici. Este o
intervenie mai mic, cu complicaii mai puine fa de fasciectomie. n anul 1996
Moermans a raportat rezultate pe termen lung a pacienilor supui la aceast intevenie i a
constatat c tehnica nu a cauzat alte probleme tardive n comparaie cu alte proceduri mai
extinse.
5. Aponevrectomie percutan presupune folosirea unui ac pentru slbirea cordoanelor
pretendinoase. Aceast intervenie este adecvat pacienilor care doresc un tratament cu
rezultate bune i cu intervenie chirurgical minim. Rezultatele sunt bune pe termen scurt
dar recurena se produce destul de devreme. Contraindicaiile acestei proceduri sunt: bolile
infiltrative, cordoanele multiple inaccesibile, recidiva postchirurgical, recidivele rapide la
pacieni tineri, boala n stadiul avansat, cnd articulaia interfalangian proximal este
deja afectat.
6. Dispozitivele de traciune se bazeaz pe principiul c traciunea continu pasiv
aplicat pentru 2-4 sptmni, ar putea reduce sau elimina contractura n flexie

preoperator. Studiile biochimice arat o activitate metabolic n timpul aceste traciuni


prelungite care duce la slbirea i alungirea esutului. Cu toate acestea cnd traciunea
este ndeprtat procesul de boal se reia.
7. Amputaia unuia sau mai multor degete se practic dac interveniile chirurgicale
anterioare au lezat nervi sau vase sau dac exist recidive repetate.
Management postoperator
Un bun plan de reabilitare postoperatorie ncepe preoperator, cu terapie ndreptat s
mbunteasc funcionalitatea minii. Dup operaie se aplica un pansament compresiv
uor i o atel, lsnd articulaiile interfalangiene distale expuse astfel s se poat ncepe
imediat micrile de flexie i extensie. n timpul fazei inflamatorii, primele 4-6 zile
postoperator, se menin atela i bandajul compresiv. Dup ndeprtarea atelei i
vindecarea plgii operatorii se ncep exerciii de flexie i extensie active i pasive a
degetelor sub supravegherea unui kinetoterapeut. Se poate recomanda folosirea unei altele
de noapte pentru o perioad de timp variabil pentru a ajuta la meninerea corect a
poziiei realizat la intervenia chirurgical.
Pacientul este ncurajat s-i foloseasc mna ct mai curnd dup intervenia
chirurgical, efectund majoritatea activitilor de zi cu zi, fiind ns avertizat s evite

activitile care ar putea traumatiza plaga postoperatorie, pn cnd aceasta este


vindecat (4-6 sptmni).
n cazul n care a fost efectuat o gref de piele micarea se amn pentru inc 7-10
zile pn la priza total a grefei. Suturile se suprim dup 10-14 zile postoperator.
Terapia postoperatorie este conceput pentru a controla edemul, pentru a permite
flexia activ i s permit ntinderea esuturilor moi contractate anterior. Dup dispariia
edemului micarea de flexie devine mai uor de efectuat, iar nchiderea complet a minii
ar trebui s se poat realiza.
5. Evoluie
n majoritatea cazurilor are loc o mbuntire a funcionalitii minii dup o
intervenie chirurgical. Acest lucru este legat de capacitatea crescut de a ndrepta
degetele i scderea contracturii n flexie. n general contracturile articulaiei
interfalangiene proximale i contracturile de lung durat sunt mai greu de corectat.
6. Prognostic
Fr tratament de specialitate nu apare rezoluia spontan a bolii. Progresia este
impredictibil i nu toate cazurile evolueaz spre deformare anatomic. Pacienii la care
boala debuteaz timpuriu tind s prezinte un tablou clinic mai agresiv, necesitnd adesea

intervenie chirurgical. Rata de recuren este legat de severitatea bolii, prezena


leziunilor multiple i coexistena diabetului. Chiar dac urmeaz programele de fizioterapie,
kinetoterapie sau terapie ocupaional, 50% dintre pacieni vor prezenta o recuren a bolii.

7.Complicaii
Este de preferat s se amne intervenia chirurgical n cazurile n care boala nu este
n stadiu avansat i nu afecteaz viaa de zi cu zi a pacientului. Boala poate rmne stabil
pentru perioade lungi de timp, caz n care nu este nevoie de intervenie chirurgical. n alte
cazuri boala progreseaz rapid, pacientul avnd nevoie de intervenie chirurgical.
Tratamentul se va adapta pentru fiecare pacient n parte n funcie de gradul de
afectare i de bolile asociate.
Complicaiile cuprind: infecia, lezarea arterelor sau nervilor digitali, sindromul de
tunel carpian, formarea de hematoame, necroza plgii, formarea de cicatrici cheloide.
Sindromul de durere regional apare la 10% dintre pacienii operai.