Lupusul eritematos sistemic

Conf. Dr. Elena Rezu

Lupusul eritematos sistemic

Boala inflamatorie cronica, progresiva
Prototipul bolilor autoimune cu afectare
multisitemica, fara specificitate de organ
Manifestarile bolii sunt rezultatul distrugerilor
induse de autoanticorpi prin reactia de
citotoxicitate sau prin participarea la
complexele imune
Se intalneste o gama larga de autoanticorpi
dintre care cei mai reprezentativi sunt
anticorpii antinucleari

Epidemiologie

Prevalenta anuala 40-50 de cazuri la 100.000

locuitori

F : B = 8-9 : 1

Mai frecventa la non-caucazieni

5-10% din cazuri cu agregare familiala

Debut intre 20 si 30 de ani

Etiopatogenie
Cauza necunoscuta
Interactiunea factorilor genetici,
hormonali si imunologici cu anumiti
factori de mediu
Hiperactivarea limfocitelor B si T cu
aparitia unor raspunsuri imune anormale
Producerea de autoanticorpi dirijati
impotriva unor antigene intracelulare
ubicuitare

Manifestari clinice
Semne generale
Manifestari dermatologice
Semne reumatologice
Semne renale
Semne neurologice
Semne vasculare
Semne cardiace
Semne respiratorii

Leziunile tegumentare
Apar frecvent si sunt variate
Pot precede alte manifestari ale bolii cu
cativa ani
Pot fi
- specifice: acute sau cronice
- nespecifice

Leziunile specifice (leziuni lupice)

Predomina la nivelul zonelor expuse
(fotosensibilitate)
Eritem malar in fluture (vespertilio)
Lupus discoid
Lupus subacut
Leziuni eritematoase + leziuni erozive
bucale

Leziunile specifice

Eritem in fluture

Ulceratii bucale

Lupus discoid: leziunile discoide sunt dispuse

pe fata, scalp, urechi, brate, spate. Eritemul este
urmat de hipercheratoza si atrofie.

Leziuni nespecifice

Secundare unei atingeri vasculare sau

trombotice
Purpura palpabila
Eritem periungheal
Macule eritematoase pe eminentele tenare si
hipotenare
Ulceratii la nivelul pulpei degetelor
Eruptii urticariene
Livedo reticularis
Sdr. Raynaud
Paniculita

Manifestari reumatologice
(musculoscheletale)

Artralgii/artrite (90%), mialgii

Artrita acuta, bilaterala, simetrica, noneroziva, afect
articulatiile mici, este reversibila si fara deformari, (MCP,
IFP, carp, genunchi)
Artrita subacuta
Artrita cronica (reumatism Jaccoud): leziuni capsuloligamentare
Tenosinovita
Fibromialgie
Miopatia
Necroza aseptica de cap femural (10%)

Manifestari renale
Glomerulonefrite de grade variabile care
apar din primii ani
Examenul de urina:

Proteinurie
Hematurie
Leucociturie

Pentru diagnostic: punctie biopsie renala

Manifestari neurologice centrale

Crize comitiale focale sau generalizate
Tulburari ale constientei
Migrene frecvente
Accidente vasculare ischemice
Tulburari psihiatrice
Miscari involuntare de tip coreic
Meningita limfocitara aseptica
Tulb psihice: organic brain syndrom,
psihoze

Manifestari neurologice periferice

Poliradiculonevrita inflamatorie
demielinizanta acuta (sindrom Guillan
Barre)
Mononeuropatie single sau multiplex
Neuropatie vegetativa
Afectarea nervilor cranieni
Plexopatie
Polineuropatie

Manifestari vasculare
Fenomen Raynaud
Tromboze arteriale sau venoase
Arterite inflamatorii (vascularite)
Hipertensiune arteriala (renala sau
iatrogena)

Manifestari oculare
Vasculita retiniana (corpi citoizi
reprezentati de exudate adiacente
vaselor) orbire
Keratoconjunctivita Sicca (10%)

Manifestari cardiace
Pericardite
Atingeri miocardice specifice (BAV,
tahicardii, tulb de ritm, insuficienta
cardiaca, cardiomegalie)
Endocardita verucoasa Libman-Sachs
(valva mitrala si aortica)
Insuficienta coronariana (ateromatoza
precoce)

Manifestari pulmonare
Pleurezie serofibrinoasa
Pneumopatie ac lupica: febra, dispnee,
tuse, hemoptizii. Rg: infiltrate bazale sau
zone de atelectazie.
Pneumopatie interstitiala fibrozanta
Hipertensiune arteriala pulmonara
Hemoragie alveolara
Disfunctie diafragmatica

Manifestari hematologice
Proteinele de faza acuta
- in perioadele de acutizare: sindrom
inflamator net
- CRP normal
Anemie (test Coombs pozitiv/inflamatie
cronica/insuf. renala cr)
Leucopenie (neutropenie, limfopenie)
Trombocitopenie
Tulburari de coagulare

Manifestari serologice

Anticorpii antinucleari
- o metoda de depistare excelenta
- prezenta izolata: nu este diagnostica
- negativitatea: VPN foarte buna
- nu exista o corelare directa intre titrul
ANA si severitatea bolii

Manifestari serologice
Ac anti ADNdc: specificitate mare, afectare
renala
Ac anti Sm: specificitate foarte mare (exculsiv
in LES) 30% din cazuri
Ac anti-SS-A (sau Ro) lupus subacut si lupus
neonatal, sdr. Sjogren
Ac anti-SS-B (sau La): lupus subacut si lupus
neonatal, sdr. Sjogren
Ac anti proteina P ribozomala: fenomene
psihiatrice (psihoza)
Ac anti-U1RNP: artrita, sdr Raynaud
Complement CH50 si C3 scazute
Anticorpi antifosfolipide: tromboze, avort

Diagnostic diferential
Poliartrita reumatoida
Sindrom Felty
Boala mixta de tesut conjunctiv
Hepatita cronica activa autoimuna
Lupus discoid cronic

Tratament
Educatie terapeutica:
protectie solara
sevraj tabagic
corectarea factorilor de risc vascular
evitarea medicamentelor ce induc
sindroame lupus-like
contraceptie adaptata (fara estrogeni)
nu se intrerupe tratamentul fara avizul
medicului

Tratament
Lupusul cu manifestari cutanate si articulare
Hidroxiclorochina
AINS
Corticoizi topici
In unele cazuri corticoterapie sistemica

Tratament
Lupus cu atingerea seroaselor
Hidroxiclorochina
AINS
Corticoterapie in doze pana la 0,5 mg/kgc

Tratament
Lupus cu atingere viscerala
Hidroxiclorochina
Corticoterapie in doza 1 mg/kgc
Uneori metilprednisolon in bolus
Imunosupresoare
Terapie biologica (Rituximab)