LEUCEMIA GRANULOCITAR

CRONIC
TRATAMENT
A. Faza cronic
I. Convenional
Rx
Citostatice
- HyU
- BUS
- DBM
- 6MP
II. Ifn 5 mil U/m2 x 7/spt
Rspuns 75%
Citogenetic:
- complet 0%Ph1
- parial 35%
- minor 35-95%
- fr > 95%
III. Ifn + HyU
Ifn + Ara-C
Ifn + YNK 01
IV. Splenectomie
V. Leucafereza
VI. Transplant de M.O.
VII. Homoharingtonina
VII. Oligonucleotide antisens
IX. STI 571
X. Vaccin

B. Faza acut:
Mbl
RC 20-30%
Lybl
RC 40-70%
I. Medicaie activ n LAL sau LAM

II. Transplant autolog

LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA
Anomalii citogenetice
> 90% cromosom Ph1
t(9,22)
Anomalii moleculare
Rearanjament BCR ABL
M BCR p210: tablou clinic
m BCR p190: tablou de LMMoC
M BCR p230: forma neutrofilica
sau cu trombocitoza externa
Anomalii bioumorale
Acidul uric
LDH
vit B12
TC I, III
Histamina

LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA
Diagnostic diferential
Boli mieloproliferative cronice
- TH
- PV
- MMM
Leucemii acute
SMD
Reactii leucemoide
- infectii
- neoplazii
Forme particulare, atipice de leucemie
granulocitara cronica
Lgc Ph1 negativa
Lgc Ph1 pozitiva a copilului
Lgc juvenila
Lgc cu neutrofile
Lgc cu eozinofile sau bazofile

LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA

ETIOLOGIE
Radiatii ionizante
Substante chimice
Predispozitie genetica
EPIDEMIOLOGIE
20% din leucemii
Incidenta maxima la 30 50 ani
SIMPTOME
Semne generale
Simptome legate de splina
Hipercatabolism
Leucostaza
Complicatiile hiperuricemiei
Debut in puseu blastic
10% asimptomatici
SEMNE
Paloare
Splenomegalie
Hepatomegalie

 DATE DE LABORATOR

DATE HEMATOLOGICE
Anemie moderata
Trombocitoza la 50%
Leucocitoza > 100.000 la 50%
Tablou sanguin
- deviere la stg. a formulei
leucocitare
- Bazofilie
- Eozinofile normale
- Numar crescut de limfocite (TH,
TS)
- Ebl, dacriocite, nuclei de MgK
(tardiv)

Citoenzimochimie
- FAL O sau scazut

Anomalii functionale
- granulocite neutrofile (chimiotaxie,
fagocitoza)
- trombocite (alterarea agregarii la
adrenalina, ADP)

Medulograma
- Hiperplazie granulocitara

- Hiperplazie megacariocitara cu
reducerea poliploidiei
- Celule Gaucher
- Histiocite albastre ca marea

BOM
- Fibroza marcata la 50%