Sunteți pe pagina 1din 67

ARTRITA

IDIOPATICA(CRONIC
A) JUVENILA
CURS STUDENTI 2015

11

DEFINITIA AIJ
Grup de afectiuni inflamatorii autoimune
cronice care intereseaza:

-sinoviala articulatiilor(artrita)

-tesutul conjunctiv de la nivelul a


diverse organe:vase sanguine,cord(endo/
mio/pericardita),seroase(peritoneu,pleura
)piele,iris/procese ciliare
22

EPIDEMIOLOGIA AIJ
Incidenta:4-14/100 000 populatie 0-16
ani/ an
Prevalenta:1,6-86,1/100 000 populatie 016 ani/an
Mari diferente geografice(ex. incidenta
crescuta in Norvegia,scazuta in Japonia)

33

ETIOPATOGENIA AIJ(1)
1.SUSCEPTIBILITATEA GENETICA

ereditate poligenica(loci asociati altora ai bolilor


autoimune)

locusul IL2RA/CD 25 si gena VTCN 1 asociate cu


susceptibilitatea genetica pentru AIJ

asociere intre allele HLA specifice si subtipurile clinice:


(HLA 0206=AIJ cu iridociclita;HLA DRB*10401/10404 =AIJ
poliarticulara;HLA-DRB1*0801/1104=AIJ pauci-articulara)

Susceptibilitatea genetica determina activarea aberanta


a sistemului imun, cu esecul mentinerii tolerantei
adaptive(periferice)la self
44

ETIOPATOGENIA AIJ(2)
2.DEREGLARERA FUNCTIILOR IMUNE
recrutarea limfocitelor T specifice pentru antigenele
sinoviale
Ly T de la nivelul sinovialei elibereaza ci-tokine
proinflamatorii(TNF alfa,IL-6,IL-1)
favorizarea raspunsurilor inflamatorii Th1 (anomalii
ale raportului celulelor Th1/Th2)
Ly B prezinta raspunsuri umorale de autoanticorpi(ANA,FR etc).Ig serice sunt crescute.
Prezenta CIC sistemic si local(intra-articular).
Activarea C intraarticular.
55

ETOPATOGENIA AIJ(3)
3.FACTORII DE MEDIU

Factori infectiosi(?) Fara dovezi peremptoriivirusuri(parvovirusuri,v.rubeolic,VEB,v.Newcastle


sa),bacterii(reactivitate crescuta a celulelor T la HSP
bacteriene)

CONSECINTA INTERACTIUNII INTRE TERENUL


CONDITIONAT GENETIC SI FACTORII DE
MEDIU=INFLAMATIA CRONICA SISTEMICA /ARTICULARA.

F.SISTEMICA=boala autoinflamatorie similara FMF si


sindroamelor febrile periodice asociate criopirinei
66

ETIOPATOGENIA AIJ(4)
INFLAMATIA CRONICA A SINOVIALEI

invazia Ly T

infiltratia cu LyB si expansiunea acestora

recrutarea si activarea macrofagelor locale


eliberarea de citokineproliferarea sinovio- citelor si
a vaselor sanguine locale(VEGF,an- giopoietina 1)

producerea de complexe imune si activarea C


intraarticular cu eliberarea de substante proinflamatorii

auto-intretinerea inflamatiei sinovialei

77

MODIFICARI
LOGICE ALE

HISTOPATOSINOVIALEI

hipertrofia vilozitatilor sinoviale


hiperplazia sinovialei
hiperemie
edem al tesutului conjunctiv
infiltratie cu mononucleare si plasmocite
hiperplazia endoteliului vascular
formare de pannus
eroziunea progresiva a cartilajului articular
si a osului subcondral

88

CRITERIILE DE
DIAGNOSTIC ALE AIJ
varsta debutului sub 16 ani
artrita cu evolutie cronica(=/>6 sapt.)
+/- manifestari sistemice(febra,rash cuta-nat
maculopapular evanescent,adenopatii,
hepatosplenomegalie,endo-miocardita,iridociclita,sindrom de activare a macrofage- lor)
excluderea altor cauze de artrita persistenta(psoriazica,asociata cu entesopatie,din
BICI,LES,PAN,DM,PM,SD etc)

99

FORMA PAUCIARTICULARA AIJ(1)


60-65% din cazurile de AIJ
varsta de electie a debutului:3-6 ani
sexul feminin predominant afectat
</= 4 articulatii interesate
tendinta de afectare asimetrica a
articulatiilor mari ale membrelor (genunchi,
tibiotarsiene)
manifestari sistemice absente

10
10

FORMA
PAUCIARTICULARA
AIJ(2)
probele inflamatorii +/prezenta ANA in 40-85% din cazuri
complicatia majora=iridociclita
cronica( 20%)
prognostic bun al manifestarilor articulare(rar contracturi),nefavorabil pentru iridociclita cronica(glaucom,cataracta,cecitate)
posibila inegalitate(crestere accelerata a
membrului afectat)a membrelorperturbari
de mers si postura

11
11

12
12

FORMA
POLIARTICULARA AIJ(1)

25-30% din cazurile de AIJ


2 varfuri de incidenta:3-6 ani si 10-14
ani
sexul feminin predominant afectat
tendinta de afectare simetrica a
articulatiilor mici ale mainii si piciorului
afectari caracteristice:articulatia temporo mandibulara,articulatiile coloanei
cervicale ;redoare matinala
13
13

FORMA
POLIARTICULARA AIJ(2)

semne sistemice putin pronuntate(febra/


subfebrilitate,astenie,inapetenta,scadere
ponderala,anemie)
probe inflamatorii pozitive,imunoglobuline
serice crescute
RF pozitiv,ANA+/iridociclita cronica 0-5%
prognostic articular sever:evolutie destructiva,deformanta,ankilozanta;micrognatie/
subluxatie temporomandibulara,redoare
cervicala /subluxatie C2-C3
14
14

15
15

16
16

17
17

18

FORMA SISTEMICA
AIJ(1)

5-10% din cazurile de AIJ


varsta afectata 1-3 ani
ambele sexe interesate
afectare articulara absenta/mialgii,artralgii,
afectare poliarticulara
febra septica
rash cutanat maculopapular pasager,fenomen
Koebner
adenopatii,hepato-splenomegalie
serozite(pleurezie,pericardita,peritonita nesupurativa)
19
19

FORMA SISTEMICA
AIJ(2)

anemie,hiperleucocitoza cu neutrofilie
probe inflamatorii pozitive
trombocitoza reactiva
Ig A serice crescute,Ig G+/absenta autoanticorpilor
COMPLICATII:evolutie inflamatorie cronica(amiloidoza secundara),sindrom de activare a macrofagelor,falimentul cresterii
.Evolutie spre poliartrita cronica,ankilozanta si
deformanta in 50% cazuri
20
20

21
21

22

DIAGNOSTICUL
DIFERENTIAL AL AIJ(1)
F.PAUCIARTICULA
RE:
artrita posttraumatica
artrita septica/osteomielita
hemofilia
artrita TBC
necroze osoase aseptice/avasculare

F.POLIARTICULARE:
artrite reactive(postinfectioase,postvaccinale)
artritele cu entesopatie(HLA B27 poz.)
LES sa boli inflamatorii ale tes.con-junctiv
artritele din BICI
RAA
23
23

DIAGNOSTICUL
DIFERENTIAL AL AIJ(2)
F.SISTEMICA:
mononucleoza infectioasa
borellioza(Boala Lyme)
boala Kawasaki
malignitatile hematologice
bolile inflamatorii ale tes.conjunctiv
infectiile sistemice
24
24

MIJLOACE
TERAPEUTICE IN AIJ(1)

Terapia fizica:masaj,miscari pasive/active, termotera-pia


AINS
Corticoizii topic intra-articular,topic intra-ocular/pe cale
sistemica
Modificatori ai activitatii :MTX,sulfosalazina,Lefluno-mide
Agenti biologici
-inhibitori TNF alfa(Etanercept),ai IL2/receptorului
pentru IL2(Infliximab,Adalimumab,etc)
-blocanti ai costimularii celulelor T:Abatacept
-anticorpi monoclonali anti CD20:Rituximab

25
25

MIJLOACE
TERAPEUTICE IN AIJ(2)
Sinovectomia chimica,radioizotopica,chirurgicala
Terapia corectoare ortopedica
-conservatoare
-interventionala
-protezarea articulatiilor
Terapia recuperatorie functionala,balneofizioterapia
Masurile psihologice si educationale
TCSH autolog/allogeneic(in formele poliarticulare
severe,complicate,refractare si formele sistemice

26
26

STRATEGIA
TERAPEUTICA IN AIJ
F.PAUCIARTICULARA
AINS +/- CORTICOIZI INTRA-ARTICULAR +TERAPIE
FIZICA/RECUPERATORIE +/-sinovectomie+/- terapie
corectoare ortopedica
In iridociclita cr. CORTICOIZI TOPIC+ MEDICAMENTE
CICLOPLEGICE+/- CORTICOIZI SISTEMIC
F.POLIARTICULARA:AINS+MTX/SULFOSALAZINA
/LEFLUNOMIDE+/-Corticoizi sistemic+/-AGENTI
BIOLOGICI+TERAPIE FIZICA/RECUPERATORIE+/TCSH
F.SISTEMICA

AINS+CORTICOIZI SISTEMIC+MTX+/-TCSH
27
27

CRITERII DE APRECIERE
A RASPUNSULUI IN AIJ

febra,astenia,fatigabilitatea
durerea articulara
sensibilitatea la palparea articulatiilor
tumefactia articulara
redoarea matinala
imagistica
probele inflamatorii(VSH,CRP)
28
28

CRITERII DE
DIAGNOSTIC IN SD. DE
ACTIVARE
febra
-hepatosplenomegalia
-adenopatiile
MACROFAGICA
-hemoragii(CID)
-

-disfunctia SNC
-citopenii(anemie,leucopenie,trombocitopenie)
-probe hepatice modificate
-trigliceride serice crescute
-feritina serica mult crescuta
-hipofibrinogenemia
-INFILTRATIA MO/FICATULUI/GANGLIONILOR

REACTIVE SI HEMOFAGOCITOZA

LIMFATICI CU HISTIOCITE

29
29

TRATAMENTUL SD.DE
ACTIVARE
MACROFAGICA
Tratament substitutiv:ME,CT

Profilaxia si tratamentul infectiilor


Imunosupresie(CsA)
Agenti citotoxici(Vinblastin,Etoposide)
Tratament intratecal
TCSH allogeneic
30
30

REUMATISMUL
ARTICULAR ACUT
CURS STUDENTI ANUL V
2015

31

DEFINITIA RAA
Afectiune datorata unui proces inflamator autoimun dezvoltat ca o complicatie a infectiei faringiene cu SBHGA si
care afecteaza articulatiile,cordul,tesutul subcutanat si
SNC
Componentele SBHGA care contin epitopi comuni cu
tesuturile umane:

Proteina M(anticorpii implicati in cardita reumatismala?)

Hialuronatul din capsula bacterianates.conjunctiv

Polizaharidele peretelui bacterianglicoproteinele din


valvulele cardiace

Antigenele membranei celularesarcolema miocitelor


si a muschilor netezi
32

PATOGENIA RAA
Boala este secundara unei infectii faringiene cu tulpini
reumatogene SBHGA(serotipuri 3,5,6,14,18,19,24, tulpini M=
virulenta)
Infectia streptococica precede cu 1-5 sapt.debutul atacului RAA
Risc de dezvoltare a RAA=0,3-3%
Implica mecanisme imunopatogene umorale si celulare survenite
la o gazda predispusa genetic.Th1 si Th17 apar a fi mediatori
cheie ai reactiilor autoimune. Inflamatia persista si dupa
rezolvarea infectiei acute faringiene
Histopatologic=leziuni inflamatorii nesupurative, exudative si
proliferative ale tes.conjunctiv cardiac, articular, al vaselor sanguine,subcutanat

33

EPIDEMIOLOGIA RAA
15 milioane persoane in evidenta la nivel global
Incidenta semnificativa in tarile subdezvoltate/in curs
de dezvoltare(300-500 cazuri noi/100 000 populatie in
anumite teritorii).470 000 noi cazuri RAA la nivel global,
60% din ele dezvolta cardiopatie reumatismala. 1,5%
din persoanele cu cardita decedeaza anual ca urmare
a complicatiilor
Scadere marcata a incidentei RAA in ultimii 50 de ani
in tarile dezvoltate
Varsta predominant afectata=5-15 ani.Incidenta scade
constant dupa pubertate
34

MANIFESTARILE ATACULUI
RAA(1)
ANGINA STREPTOCOCICA-35-60% pts.Profilaxia
primara scade riscul RAA cu aproximativ 60%

INTERVALUL LIBER=1-5 saptamani


DURATA MEDIE A ATACULUI RAA=aprox 3 luni
(12-14 saptamani)

varsta)

POLIARTRITA(75%,probabilitatea scade cu

CARACTERISTICI
Predilectie pentru articulatiile mari(genunchi,glezne, coate, artic.
radio -carpiana)
Obisnuit,afectare simetrica
35

MANIFESTARILE ATACULUI
RAA(2)
Manifestarile poliartritei
-poliartralgii
-tumefactie articulara,eritem,caldura locala,sensibilitate la
presiune,durere la mobilizare,impotenta functionala

CARDITA(30-60%)
CARACTERISTICI:pancardita
MANIFESTARI:
-poate fi asimptomatica(cardita subclinica)
-dezvoltarea de sufluri cardiace(regurgitare mitrala ,regurgitare
aortica)
-cand este severa manifestari de insuficienta cardiaca(vezi!)
-cardiomegalie
-frecatura pericardica,semne de pericardita reumatismala
36

MANIFESTARILE ATACULUI
RAA(3)

ERITEMUL MARGINAT(10%)

MANIFESTARI:
-eruptie maculopapulara,serpiginoasa,nepruriginoasa,evanescenta ,localizata pe trunchi si regiunea proximala a membrelor
-leziunile pot fi prezente-intermitent-saptamani/luni

NODULII SUBCUTANATI(rari)

MANIFESTARI:
-noduli de mici dimensiuni,fermi,nedurerosi,fara semne inflamatorii, la nivelul suprafetelor osoase:coate,genunchi,pumn,glezne,
scalp dorsal,tendon Achile,omoplat,apofize spinoase vertebrale

-durata 1-2 saptamani,asociati ,obisnuit,carditei severe


37

38

MANIFESTARILE ATACULUI
RAA(4)

COREEA ACUTA SYDENHAM

CARACTERISTICI:
-prezenta pana la 25%,mai freventa la sexul feminin
-poate fi insotita de alte manifestari de RAA sau
izolata( Boala neuropsihica autoimuna asociata infectiei streptococice=PANDAS)
-in general, manifestare mai tardiva a atacului RAA(1-6
luni)
MANIFESTARI:
-simptome psihice:labilitate emotionala,modificari de
personalitate,manifestari obsesiv-compulsive
39

MANIFESTARILE ATACULUI
RAA(5)
-simptome/semne neurologice:hipotonie musculara ,miscari involuntare, bruste,ample,necoordonate,fara sens,
localizate la fata,maini,membrele inferioare,dispar in
somn si se amelioreaza la sedare;disartrie;tulburari de
postura;afectarea miscarilor fine

ALTE MANIFESTARI:
-febra,dureri abdominale,mialgii,astenie,paloare,transpiratii,cefalee, epistaxis,pneumonia reumatismala

RISCUL DE DECES IN ATACUL RAA:


aprox.1%,in special prin insuficienta cardiaca
40

LABORATOR/INVESTIGATII
PARACLINICE IN RAA
Examene bacteriologice pentru SBHGA
Titrul anticorpilor=ASLO,ADB,AH
Reactantii de faza acuta=VSH,CRP,fibrinogen
Rx toracica=cardiomegalie(miocardita,insuficienta
cardiaca),pericardita exudativa
ECG=prelungirea PR,alte tulburari de ritm si conducere,semne de pericardita
Ecografie cardiaca=leziuni valvulare regurgitante,pericardita,leziuni vasculare sechelare
Tropomiozina=cardita subclinica

41

42

43

DIAGNOSTICUL POZITIV IN
RAA(1)
CRITERIILE JONES(1944,modificate 1992)
MAJORE

Cardita(clinic)

Poliartita

Eritem marginat

Coreea acuta Sydenham

Noduli subcutanati
MINORE

Artralgii

Febra

VSH si/ sau CRP crescut

Interval PR prelungit
44

DIAGNOSTICUL POZITIV IN
RAA(2)
CRITERIILE JONES(continuare)
CRITERIU OBLIGATORIU

Demonstrarea prezentei unei infectii SBHGA recentebacteriologic sau imunoserologic


DIAGNOSTICUL RAA

2 criterii majore + criteriul obligatoriu

1 criteriu major + 2 criterii minore+ criteriul obligatoriu

La recadere,diagnosticul este posibil pe baza a 2 criterii minore + criteriul obligatoriu(OMS)


45

DIAGNOSTICUL
DIFERENTIAL AL RAA

Artrita septica
Boala serului
Artritele reactive
Borelioza
AIJ
LES/Bolile inflamatorii mixte ale tesutului conjunctiv
Boala Kawasaki
Leucemiile acute si metastazele osoase

46

RECURENTELE IN RAA
Riscul cel mai inalt in primii 5 ani de la atacul initial
Risc cu atat mai mare cu cat varsta la primul atac este
mai mica
In general realizeaza forme clinice similare atacului initial,dar riscul de cardita si severitatea leziunilor valvulare creste cu fiecare atac
Sechelele valvulare(evolutive chiar in absenta unui nou
atac!) conduc la Cardiopatia reumatismala cronica ,
importanta cauza de morbiditate si mortalitate in tarile
subdezvoltate/in curs de dezvoltare
47

PROFILAXIA PRIMARA IN RAA


Consta in tratamentul antibiotic al faringitei acute streptococice
Tratamentul de electie este Penicilina V pe cale
orala,la copilul sub 12 ani 250 mgx3/zi,iar peste 12 ani
si la adolescenti 500mgx3/zi,timp de 10 zile,SAU
Benzatin Penicilina G im priza unica,la copilul sub 30
kg 600 000 ui,iar peste 30 kg 1 200 000 ui
ALTERNATIVE=Azitromicina 10 mg/kgc/zi po priza
unica 5 zile,Claritromicina 15 mg/kgc/zi po in 2 prize
zilnice,10 zile,sau Eritromicina 40-60 mg/kgc/zi po in
4 prize zilnice ,timp de 10 zile
48

TRATAMENTUL PUSEULUI ACUT


RAA(1)
Tratamentul faringitei acute reziduale
Tratamentul inflamatiei
A.FORME ARTICULARE
-Aspirina,copil sub 25 kgc 60-160 mg/kgc/zi po in
3-4 prize (niveluri serice:20-25 ng/dL) timp de
6-8 saptamani pana la disparitia fenome-nelor
inflamatorii si normalizarea reactantilor de faza
acuta.Reducere graduala a dozelor pana la
intrerupere,cu monitorizare pentru rebound
49

TRATAMENTUL PUSEULUI ACUT


RAA(2)
B.CARDITA REUMATISMALA
Se adauga la Aspirina Prednison 2
mg/kgc/zi.timp de 2-6 saptamani in functie de
severitate,intrerupand progresiv in 2-4
saptamani si mentinand terapia cu salicilati
inca 2-4 saptamani dupa intreruperea Prednisonului
Tratamentul insuficientei cardiace-Vezi!
50

PROFILAXIA SECUNDARA IN RAA


Prevenirea recurentelor legate de noi infectii SBHGA
Benzatin Penicilina G 600 000ui im la copilul sub 30
kg, 1 200 000ui im la copilul peste 30 kg
Alternativa-Penicilina oral?
DURATA-la risc inalt(profesional) indefinit(toata viata)
-pana la 5 ani de la atacul RAA sau pana la
18(21?)ani in formele articulare
-pana la 10 ani dupa atacul RAA(inclusiv la varsta de
adult) pentru pacientii cu cardita
51

ERADICAREA PURTATORILOR
SBHGA
INDICATII
in epidemiile RAA/GNAPS
anamneza familiala de RAA
episoade de faringita cu SBHGA in colectivitati inchise
inainte de amigdalectomie
episoade repetate de faringite SBHGA documentate
intr-o familie,in ciuda terapiei antibiotice adecvate a
faringitei
SBHGA toxic shock syndrome sau fasciita necrozanta
la contactii familiari
Clindamicina 20 mg/kgc/zi po,in 3 prize zilnice,10 zile
52

PROFILAXIA ENDOCARDITEI
BACTERIENE
Indicata la copilul cu valvulopatie reumatismala,
inaintea interventiilor stomatologice,ORL,gastrointestinale,uro-genitale
Amoxicilina 40 mg/kgc
SAU
Clindamicina 20 mg/kgc
SAU
Azitromicina/Clindamicina 15 mg/kgc
In priza unica,cu 1 ora inainte de procedura
53

LUPUSUL ERITEMATOS
PEDIATRIC
CURS STUDENTI 2015

54

DEFINITIA LUPUSULUI
LES=boala reumatismala caracterizata prin dereglare
imuna,producerea de autoanticorpi fata de antigene
self si formarea de complexe imune,conducand la
lezarea posibila a oricarui
organ(piele,rinichi,articulatii,sistem hematopoietic,SNC
etc)
Evoutia este imprevizibila.Unele forme evolueaza
acut,amenintator de viata

55

FORMELE CLINICE ALE


LUPUSULUI
1.Forme cutanate
-Lupusul cutanat
-Lupusul cutanat subacut
-Lupusul cronic(discoid)
-Lupusul pernio
-Paniculita lupica
2.Forme sistemice

56

ETIOPATOGENIA LUPUSULUI(1)
A.Susceptibilitatea genetica
-Multiple gene imunoregulatoare(HLA DR3/2,etc)
-Genele complementului seric
-Genele pentru citokine
B.Factori de mediu
- Expunerea la ruv
-Infectiile
-Unele medicamente(antiaritmice,anticonvulsivante)

57

ETIOPATOGENIA LUPUSULUI(2)
C.Activarea raspunsurilor autoimune
-raport crescut CD4/CD8,activare in exces a celulor T si B,
Pierderea tolerantei imune,defecte genetice ale raspunsurilor
imune innascute si dobandite,persistenta celulelor cu potential
autoreactiv
D.Stimul extern(ex.infectii virale,medicamente) proliferarea si
activarea celulelor cu potential autoreactiv
E.Producerea de autoanticorpi
-fara specificitate de organ(AAN,anti-Ro/SSA,anti-LA, antidsDNA,anti-RNP,anti-Sm)
-cu specificitate de organ (antiplachetari, antileuco-citari,
antieritrocitari,fata de antigene specifice tisulare)

58

ETIOPATOGENIA LUPUSULUI(3)
F. Formarea de complexe imune circulante(CIC)
-clearance deficitar al CI
G.Activarea cascadei complementului si a
macrofagelor, eliberarea de mediatoriINFLAMATIE

AUTOIMUNA LEZIUNI TISULARE IN


MULTIPLE ORGANE

59

EPIDEMILOGIA LES
Incidenta(USA,copil sub 15 ani)=0,5-0,6/100 000
Prevalenta=4-250/100 000,predilectie etnica
F/B-4/1 inainte de pubertate,8/1 in perioada sexuala
activa
Aproximativ 20% din bolnavi diagnosticati in decada a
2-a de viata,rar sub 8 ani
Rata de supravietuire la copil pete 95%,depinzand de
severitate si complicatii
Cauze majore de deces=infectiile,nefrita lupica, afectarea SNC,hemoragia pulmonara
60

CRITERIILE DE DIAGNOSTIC
Rash malar
Ulceratii nazofaringiene
Rash fotosensibil
Rash discoid
Artrita
Pleurezie/pericardita
Proteinurie peste 500
mg/zi,sau evidenta nefritei in ex.de urina
Anemie hemolitica,

Convulsii sau psihoza


AAN pozitivi
Pozitivitate pentru autoanticorpi anti ds DNA,anti
Sm sau antifosfolipidici
(anticoagulant lupic,AC
anticardiolipinici,anti-beta2
globulina)

Pozitivitate pentru cel


Putin 4 criterii=LES
61

SITUATII CARE IMPUN


SUSPICIUNEA DE LES

Febra de cauza neprecizata


Manifestari articulare
Anemie,leucopenie,trombocitopenie,limfopenie
Boala renala cu debut acut(nefrita,sindrom nefrotic)
Psihoza,convulsii,tulburari cognitive,neuropatie periferica
Astenie
Rashuri cutanate
Hemoragie,infarct pulmonar,fibroza pulmonara
Endocrinopatie
Cardita,pericardita,insuficienta cardiaca
62

LUPUSUL NEONATAL
Mama cu lupus,transfer transplacentar de autoanticorpi
1/200 000 nou-nascuti vii in USA
Tablou clinic:
-manifestari dermatologice(rashuri)
-manifestari cardiace(tulburari de conducere,bloc AV gr.
III congenital,insuficienta cardiaca -30%!)
-anomalii hematologice(trombocitopenie autoimuna,anemie hemolitica autoimuna,neutropenie autoimuna)
-hepatosplenomegalie
-evidentierea autoanticorpilor
63

TRATAMENTUL LUPUSULUI(1)
A.Formele cutanate
-fotoprotectie
-corticoizi topic
-antimalarice de sinteza
-laser-terapie(telangiectazii reziduale)

64

TRATAMENTUL LUPUSULUI(2)
B.FORMELE SISTEMICE
-recunoastera prompta a puseelor de acivitate
-tratament suportiv pentru afectarile organice
-corticoizi sistemic in doze mari(Metilprednisolon 30
mg/kgc/zi in perfuzie endovenoasa,intermitent, SAU
prednison 2 mg/kgc/zi po continuu,cu scadere
progresiva)
-IVIG
-imunosupresoare(Ciclofosfamida 500-700 mg/mp in
perfuzie,lunar, si/sau CsA,MMF,MTX)
65

TRATAMENTUL LUPUSULUI(3)
TERAPII NOI
-anticorpi monoclonali anti celule T,anti-CD20(celule B,
Rituximab)
-terapii anticomplement(Soliris)
-terapii anti-citokine(ex. Anti-TNF alfa=Etanercept)
-promovarea tolerantei imune(MSC,inhibarea celulelor
dendritice plasmacitoide)
-terapie imunoablativa forte si TCSH autolog/allogenic

66

Multumesc!

67