Curs 8

Scleroza laterala amiotrofica

Boala Friedreich
Amiotrofiile spinale
Mielopatia cervicala
Leziuni traumatice ale maduvei

Scleroza laterala amiotrofica

boal degenerativ a sistemului

nervos central
cauzat de degenerarea si
moartea neuronilor motori din
scoar i din mduva spinrii
Timpul mediu de supravieuire
este de 3-4 ani de la diagnostic
SUA - Boala lui Lou Gehrig

SLA - clinic
deficit motor progresiv
semne de afectare a

Neuronului motor central

Neuronului motor periferic.

Afectarea se amplific n timp

Debutul este cel mai frecvent n
jurul vrstei de 60 ani (20-80
ani)
La debut poate fi implicata orice
poriune a sistemului nervos;
poate predomina afectarea NMC
sau a NMP;

 Cel mai frecvent acuzele iniiale constau

n deficit motor;
n 60-85% dintre cazuri debutul
afecteaz membrele iar n 15-40% este
cu afectare bulbar
exist posibilitatea unui debut hemiparetic
2% din cazuri prezint exclusiv afectarea
NMC

fasciculaiile sunt foarte sugestive

pentru diagnostic;
caracterul patologic al fasciculaiilor este
probat de aria larg de rspndire,
intensitate, asocierea cu alte semne de
afectare a neuronului motor, modificrile
EMG

 tulburrile respiratorii

rareori simptomul iniial;

dispnee, fatigabilitate, tuse slab, predispoziie la atelectazie
i pneumonie;

semnele afectrii NMC pot dispare n timp datorit

deficitului motor periferic
pot apare i alte semne de afectare a trunchiului cerebral:

disfagie: disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide;

disartrie
salivaie excesiv (prin reducerea nghiirii reflexe a salivei),
laringospasmul (posibil cu stridor inspirator);
afectarea oculomotricitii in general tarziu in evolutie

Criteriile El Escorial revzute pentru

diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice
SLA sigur

Semne ale NMC i ale NMP n cel puin 3 din

6 regiuni

SLA familial sigur

Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (plus

identificarea mutaiei asociate prin procedee de laborator)

SLA probabil

Semne de afectare a NMC i NMP n 2 din 6

regiuni (unele semne de NMC fiind rostral
situate fa de cele de NMP)

SLA
probabil, Semne de afectare ale NMC si NMP n o
susinut de testele de regiune (sau semne de laborator ale afectrii
laborator
NMC ntr-una sau mai multe regiuni plus
proba EMG a denervrii acute n 2 sau mai
muli muchi situai la nivelul a dou sau mai
multe membre)
SLA posibil

Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune

SLA - paraclinic
Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):

viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;

vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand
sunt inregistrate n teritorii cu muschi relativ neafectati si
nu sunt sub 70 % din valoarea normala medie cand sunt
inregistrate n teritorii cu muschii sever afectati;
potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in
muschii membrelor superioare si inferioare sau in muschii
extremitatilor;
potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si
crescute ca durata si amplitudine.

Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu

stabilesc specific diagnosticul

Metode de evaluare i urmrire

scale globale pentru SLA (teste clinice):
scoruri bazate pe date subiective, teste clinice

testarea forei musculare:

teste electrofiziologice: poteniale musculare
complexe de aciune
evaluarea calitii vieii

Scala de evaluare funcional n scleroza lateral amiotrofic (revzut)

1. Vorbirea
4 vorbire normal
3 tulburri perceptibile de vorbire
2 inteligibil dar necesit repetarea
1 comunicare prin vorbire asociat cu mijloace nonverbale
0 pierderea capacitii utile de exprimare

(urmtoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funciei)

2. Salivatie
3. Deglutitie
4. Scris
5a. Tierea alimentelor i mnuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteaz
oral)
5b. Pregtirea alimentelor pentru gastrostomie i a ustensilelor de manipulare
(pentru pacienii cu gastrostomie)
6. mbrcarea si igiena
7. Modificarea pozitiei n pat si reasezarea pijamalei
8. Mersul
9. Urcarea scrilor
10. Dispnee
11. Ortopnee
12. Insuficienta respiratorie
Adaptat dup Cederbaum JM, Stambler N, Malta E i colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of
respiratory function. BNDF ALS Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21

Tratament
Evaluare initiala certitudinea
diagnosticului
Medicamente experimentale
Psihiatru
Maximizarea confortului prelungirea
duratei active si eventual a duratei de
viata

Tratament medicamentos
Ageni antiglutamatergici

Riluzol: blocant al canalelor de calciu i moderator al

eliberrii de glutamat

Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA

2x 50 mg/zi
Efect semnificativ de cretere a supravieuirii fa de placebo
Indicat cu precdere n stadiile precoce ale bolii i cu o bun
funcie respiratorie
Efecte secundare: grea, vom, astenie, senzaie de slbiciune,
vertij, creterea transaminazelor, insuficien renal

Medicamente cu eficienta incerta/nedovedita:

antioxidanti (vitamina E), blocanti ai canalelor de calciu,
factori trofici
Tratament simptomatic

Tratament recuperator
Include managementul tulburarilor respiratorii
si disfagiei pot prelungi viata pacientilor cu
SLA mai mult decat terapiile medicamentoase
Proces fluid statutul pacientilor se modifica
rapid
Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varsta
mai inaintata prognostic mai prost

Deficit motor
Exercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea
fortei, gimnastica aerobica
Progresia bolii imposibilitatea efectuarii unui
program de crestere a fortei sau aerobic

Mentinetea independentei in mediu cat mai mult

Dispozitive asistive baston, premergator, carje,
scaune cu roti, scutere
Medicatie antispastica
Echipamente speciale la domiciliu bare, scaun de
baie, lifturi, rampe, usi largi, adaptarea automobilului
Dispozitive comandate prin voce

Insuficienta respiratorie
Pur mecanica, fara existenta unei afectari pulmonare

In timp apare afectare secundara; pierderea compliantei peretelui

toracic
Eventual poate sa apara boala pulmonara restrictiva

Asimptomatici pana cand CVF scade sub 50% din cea

prezisa
Precoce tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie),
oboseala si somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motor
al diafragmului)
Oftat, respiratii rapide superficiale, bataia aripilor
nasului, tulburari de vorbire (fraze scurte), respiratie
paradoxala, contractie vizibila a muscilor accesori de la
nivelul gatului
Dispneea in timpul mesei este predictiva pentru
insuficienta respiratorie acuta

Insuficienta respiratorie
Evaluare frecventa
Prevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii
secretiilor
tuse asistata manual,
ex-insuflator (disponibile comercial)

Presiune pozitiva pentru umplerea completa a plamanilor, urmata de

aspiratie

Percutie toracica externa (tapotaj) dispozitive electrice

Cresterea fortei diafragmului prin exercitii respiratorii

rezistive

Antrenarea muschilor inspiratori (reprize de 5 -10 minute de 3

ori/zi) ameliorari semnificative ale parametrilor respiratori

Insuficienta respiratorie
Administrarea de oxigen

Scade simptomatologia generata de hipoxie

Scade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand accentua
tulburarile - pana la stop respirator

Necesitatea folosirii unui ventilator

Traheotomie
Dispozitive cu presiune pozitiva/negativa
Compresie/aspiratie toracica/abdominala

Cu administrare de oxigen si medicatie corecta moartea

prin insuficienta respiratorie poate fi o moarte linistita
si decenta

Boala Friedreich

 Boala degenerativa care afecteaza tracturile

spinale lungi ascendente si descendente si fibrele
nervoase periferice.
In general inainte de 25 ani (copil) cu tulburari
de mers (mers ataxic) lent progresive
Uneori platou in perioada de adult tanar
Dependenta/fotoliu rulant in 10-15 ani

Semne clinice

Tulburari de mers
Ataxie
Tulburari de vorbire
Nistagmus
Hiporeflexie
Tulburari trofice
Tulburari de sensibilitate
Semnul Babinski

Cardiopatie hipertrofica, FA, defecte de conducere

Genetica
Recesiv autosomala
Bratul lung al cromozomului 9

Frataxina proteina mitocondriala implicata in

metabolismul Fe
Functii multiple
Scaderea cantitatii de frataxina

Distrugere progresiva a ganglionilor de pe radacina

posterioara, degenerarea coloanelor dorsale, artofie
transsinaptica a neuronilor din coloana Clarke si a
fibrelor spinocerebeloase, spinobulbare
Lezarea nucleului dintat, lezarea celulelor Betz
Prevalenta 1 : 50.000
Sfat genetic

Tratament

Terapie fizica
Trofice nervoase, musculare
Tratamentul complicatiilor
Tratamentul tulburarilor cardiace

Atrofii musculare spinale

Atrofii musculare spinale

Deficite i atrofii musculare simetrice prin degenerarea
motoneuronilor alfa spinali i bulbari
Frecvent defectul este transmis genetic

Forma AR: 1:10000, heterozigoi: 1:57

Formele AR au la baz defecte pe cromozomul 5, braul lung
Survival motor neuron protein (componenta a gems 1 sau gemin-1)

Cea mai important cauz de deces la copiii sub 1 an

Tablou clinic
La sugar: hipotonie, micri spontane reduse, lipsa controlului
capului, dificulti de alimentare, de respiraie, deficit motor
progresiv (copil mic)
Copil: vorbire nazal, posturi vicioase (scolioz), infecii respiratorii
frecvente, cu severitate crescnd,
Istoric familial de boal neuromuscular
Absena ROT, hipotonie muscular, fasciculaii musculare (inclusiv
ale limbii)
Nivel crescut al enzimelor musculare (CK)
Teste:

Biopsie muscular
EMG
IRM al mduvei
Teste ADN de confirmare

Atrofii musculare spinale forme

clinice
Tip I forma infantil (Werdnig-Hoffmann)

Debut la natere sau n primele 6 luni, deces nainte de 3

ani
Hipotonie - copil moale, cu ntrzierea achiziiilor motorii
Deficit i atrofie a musculaturii proximale, mai evident la
membrele inferioare, cu interesare bulbar i respiratorie;
reflexe diminuate

Tip II forma intermediar

Debut la 3-15 luni (copii nva s stea n ezut, dar nu n

picioare sau s mearg);
Supravieuire peste 3 ani, adesea pn la adolescen

Tip III forma juvenil (Kugelberg-Welander)

Debut ntre 2 i 18 ani, posibil supravieuirea ndelungat,

deficit i atrofii proximale n special la membrele inferioare.

Atrofii musculare spinale forme

clinice
Tip IV forma adult

AR, cu deficit redus, interval de via normal;

AD, cu debut n decada 4-6 i progresivitate rapid
Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) expansiune CAG (peste 40) n gena
receptorilor pentru androgeni;

Debut 40 ani, foarte variabil (n funcie de dimensiunea expansiunii CAG)

Debut la nivelul musculaturii feei i faringelui (fasciculaii, disfagie); deficit motor i
atrofie cu fasciculaii, ROT diminuate, eventual atrofie testicular

Forme sporadice

Aran-Duchenne debut 30-40 ani, cu atrofii distale (muchii minilor) i

fasciculaii, evoluie lent progresiv
Atrofie muscular scapulo-humeral spinal debut la 45 ani la centura scapular;
lent progresiv
Atrofie segmental juvenil a prii inferioare a braului debut la 18-22 ani, cu
precdere la brbai, cu atrofia unilateral a musculaturii braului i minii; subclinic
(EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogen controlaterale i la membrele
inferioare

Atrofii musculare spinale

Tratament: paleativ,simptomatic
Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,
kinetoterapie respiratorie, hidroterapie
Aspirator faringian;
Suport respirator
Orteze (corsete), scaune speciale, echipament
auto, pentru baie, etc

Leziuni traumatice ale maduvei

Traumatismele medulare
Cauze:
Accidente rutiere; sport; traumatisme prin agresiune sau arme; caderi;
accidente industriale/profesionale (15-30 ani >50%, M>F 3-4:1)

Cel mai frecvent coloana cervicala C1-C2, C5-C7 sau

toraco-lombara T12-L2
Zona cu mobilitate maxima;
Zonele in care volumul maduvei este mai mare
La nivel toracic protectie suplimentara oferita de fatetele articulare
mari, ce fac dislocarea dificila, precum si limitarea miscarilor
anterioare data de cusca toracica

Intrebari principale in fata unui

traumatism vertebral:

exista
instabilitate de
coloana
vertebrala?

exista leziune
medulara
si/sau
radiculara?

Nivelul
Leziune completa
sau incompleta
Aspect evolutiv
(stationar,
tendinta la
agravare sau
ameliorare)

este necesara o
interventie
chirurgicala
sau
tratamentul va
fi conservator?

Traumatisme medulare
Clinic:
Sub nivelul leziunii: afectare mai
mult sau mai putin severa a
functiilor controlate voluntar si a
celor autonome; initial lipsesc si
semnele de activitate autonoma
medulara, pentru ca apoi acestea
sa reapara
Deasupra nivelului leziunii: semne
de disautonomie, semne legate de
tulburarile respiratorii,
gastrointestinale sau urinare
secundare traumatismului

Coleratii clinico-topografice

C1-C4 tetraplegie spastica+afect. nv. frenic

+ XI spinal

C4-C5 tetraplegie

C5-C6 paraplegie, mai face abd bratului si

flexia antebratului

C6-C7 paraplegie + afectarea mainii;

toracic paraplegie si tulburari de

sensibilitate toracic; tulburari vegetative

lombar paraplegie flasca, dar cu accentuarea

ROT achilian, Babinski

lombo-sacrat (con terminal) paraplegie

flasca, tulburari sfincteriene (vezica
autonoma, incontineta pt. fecale), tulb.
disociate ale sensibilitatii/hiperestezia,
absenta rflx. bulbo-cavernos

coada de cal

Leziuni medulare in TVM

Leziuni focale

edem periependimar
hemoragii punctiforme in
substanta cenusie si
cordoanele ant/laterale
dilacerare cu ramolisment
localizat

Leziuni de vecinatate

determinate de extinderea
edemului si
microhemoragiilor

Leziuni la distanta

hemoragii perivasculare

Infiltrat leucocitar

Tipuri de leziuni medulare

Comotie

Fara modificari macroscopice; microscopic - focare hemoragice mici,

diseminate, insotite de o degenerescenta acuta primara a fb. de mielina
Remisiunea completa a simptomelor pe parcursul a 72h ;

Contuzie

macroscopic: maduva palida, depresiva; microscopic: edem spongios,

insule mici de necroza ce pot conflua => ramolisment ischemic/
hemoragie
distrugere directa medulara prin compresie, hemoragie ( vizibile la MRI)
clinica : frecvent transectie medulara completa urmata de ameliorare
ulterioara

Dilacerare

Mielomalacia

Hematomielie

leziuni ischemice secundare (la ore, zile de la traumatism)

4-5% -> siringomielie ce se extinde cranial de loc. traum. ; apare dupa luni,
ani; mecan. necunoscut; agravare neuro -> NCH
hematom confluent centromedular (evidentiat prin MRI)
cauze: traumatism mecanism predominant axial, spontan MAV
clinica : sdr. de transectie medulara partiala, Brown-Sequard

agravare ulterioara; dureri locale

frecvent cervical

Mecanisme de
producere a
leziunilor
vertebrale

Hiperflexie
Hiperextensie
Rotatie
Compresie

Mecanisme ale leziunii medulare

In contextul
leziunilor
vertebro-discoligamentare
suferinta
medulara poate
fi determinata
prin:

Compresiunea de catre un
element osos sau discal.
Elongarea/compresia/
sfasierea determinata direct
de violenta traumatismului
Ischemie prin leziune,
compresiunea arterei spinale
sau embolie

Nivelul leziunii
Nivelul motor al leziunii

determinat de muschii cei mai

caudali cu forta musculara mai
mica decat 3, in timp ce
segmentul de deasupra e normal.

Nivelul senzitiv

determinat de cel mai caudal

dermatomer cu scor normal.

Nivelul scheletal al leziunii

nivelul celei mai importante

leziuni vertebrale pe RX.

Scala MRC (Medical Research Council)

Forta musculara :

5 forta musculara normala

4 miscare posibila impotriva
rezistentei
3 miscare posibila impotriva
gravitatii, nu si impotriva
rezistentei
2 miscare posibila dupa
eliminarea gravitatiei
1 absenta miscarii

se ia in considerare forta
maxima obtinuta, indiferent de
durata.

Scala Frankel modificata / ASIA=

American Spinal Injury Association
A. Leziune completa abolirea motilitarii si a
sensibilitatii sub nivelul lezional
B. Leziune incompleta functia senzitiva, dar nu si
motorie e prezervata sub nivelul neurologic si se
extinde la niv. S4-S5
C. Leziune incompleta functia motorie e prezentaa
sub niv. leziunii, dar forta musculara testata MRC
sub sau egal cu 3
D. Leziune incompleta functia motorie prezervata
sub niv. neurologic si cei mai multi ms au MRC
peste sau egal cu 3
E. Functie senzitiva si motorie normala

Sindroame neurologice in
traumatismele medulare

Sindrom de sectiune medulara completa

Sindrom centromedular
Sindrom medular anterior
Sindrom medular lateral (Brown-Sequard)
Sindrom medular posterior
Sindroame radiculo-medulare
Sindroame medulare in situatii speciale

Sectiune completa stadiul I

Soc spinal (areflexia, diaschisis)
Tabloul clinic difera in functie de nivelul leziunii

Deficit motor flasc, anestezie, areflexie sub nivelul leziunii

Paralizie vezicala, intestinala, gastrica atona; eventual hipertonie a
sfincterului vezical si anal
Afectarea functiilor autonome tonus vasomotor, transpiratie,
piloerectie, abolirea reflexelor genitale
Leziuni deasupra T6 frecvent hipotensiune arteriala

Mecanism: pierderea efectului tonic al excitatiilor cortico-spinale

asupra motoneuronilor cornului anterior si a centrilor proprii
medulari care sunt deaferentati; cresterea actiunii inhibitorii in
segmentele distale (izolate) ale maduvei
Durata variabila - aproximativ 3-6 saptamani

Dupa 1-6 sapt incep sa reapara treptat semne de activitate medulara

reflexa

Socul spinal
Starea de inhibitie medulara totala (tranzitorie)
prin intreruperea brusca a conducerii medulare,
respectiv a fibrelor descendente ce
controleaza/intretin activitatea neuronilor medulari
Etapa initiala de soc spinal este in general tranzitorie,
persistenta tabloului de lipsa de areactivitate medulara
fiind probabil datorata leziunilor
vasculare/tulburarilor hemodinamice secundare sub
nivelul leziunilor traumatizante initiale
Initial hipertensiune datorata eliberarii de
catecolamine, urmata de hipotensiune
Deficit motor flasc, cu afectare vezicala si intestinala,
uneori priapism
Ore-zile

Sectiune completa stadiul II

Hiperreflexia

Hiperreflexie, hipertonie , anestezie cu nivel

Reapare raspunsul reflex medular

Reapar mictiunile si defecatia

Automatisme medulare tripla flexie, reflex de masa
(contractura in flexie, transpiratii profuze, golirea
vezicii urinare)
raspunsuri in extensie (eventual sustin ortostatismul si
mersul)

Mecanism: pierderea efectului inhibitor al centrilor

supraspinali determina hiperreactivitate ca raspuns
la stimulii periferici

Variante evolutive ale deficitului

motor
Paraplegia
in flexie frecventa in leziuni
cervicale, asociata cu spasm
in flexie
in extensie - frecventa in
leziuni partiale

Disreflexia autonoma
Manifestari deasupra
nivelului leziunii :
eritem cutanat, cefalee,
HTA (la 8-12 luni dupa
leziunea initiala),
bradicardie

determinata de
descarcarea de A (de la
nivel suprarenal) si NA
(din terminatiile
simpatice sublezionale
dezinhibate)

Tulburari respiratorii in
leziunile vertebromedulare
C1 C3: este imposibila respiratia independenta, pacientul
trebuie intubat/pacing frenic
C4 tuse dificila si ineficienta, respiratie exclusiv
diafragmatica, hipoventilatie
C5 T6: scaderea rezervei respiratorii
T6 L4: sistem respirator functional la parametri normali
Nervii frenici: jumatatea corespunzatoare a diafragmului; origine
la nivel C3-C5; leziunea unilaterala poate duce la insuficienta
respiratorie (hipercapnie, hipoxie) daca exista comorbiditati (in
special patologie respiratorie preexistenta); expansiunea
pulmonara mai redusa pe partea afectata poate favoriza
complicatiile pulmonare
Stimularea nervului frenic

Semne de disfunctie respiratorie :

Agitatie, anxietate
Raluri, ronhusuri
Paloare / cianoza
Tahicardie
Expansiune redusa a peretelui toracic
Miscari paradoxale ale peretelui toracic
Folosirea m. toracici accesori
Tuse ineficienta

Cauze alternative de disfunctie

respiratorie:
Scaderea functiei ventilatorii prin
denervarea sau afectarea traumatica
a peretelui toracic
Leziuni pulmonare :
pneumo/hemotorax, contuzie
pulmonara
Ventilatie redusa prin mecanism
central asociat cu TCC/ efectul
intoxicatiei cu alcool

Afectare
cardiovasculara
Soc neurogen
Leziunile medulare inalte (cervico-toracice) (in general
deasupra T6): afectarea raspunsului simpatic medular prin
intreruperea efluxului simpatic de la nivel T1-L2
Predomina tonusul vagal (parasimpatic)
Scaderea rezistentei vasculare, cresterea compartimentului
venos
Vasodilatatie, bradicardie, hipotensiune arteriala, hipotermie

Pozitie Trendelemburg, vasopresoare (Gutron), hidratare

corecta, eventual sustinere cu Dopamina in soc

Sistem urinar
Vezica atona si cresterea tonusului sfincterian, cu
retentie urinara in socul spinal
In faza postacuta pot apare mictiuni
automate/reflexe, sau pot persista tulburari de tip
incontinenta sau retentie in functie de nivelul
leziunii
Este frecventa prezenta infectiei urinare si
formarea de calculi vezicali in conditiile
persistentei tulburarilor sfincteriene si a sondei
urinare a demeurre
Bacteriuria este frecventa in etapele acute si nu
necesita tratament daca nu este insotita de
complicatii, piurie sau semne generale

Reflexul bulbocavernos si apoi reflexele vezicale

sunt printre primele care reapar in leziunile mai
inalte

Sistem gastrointestinal
Tulburarile sunt maxime in etapa acuta, de soc
spinal
Scaderea motilitatii tubului digestiv, pana la ileus
paralitic
Distensie gastrica (uneori este necesara evacuarea
continutului gastric)
Semnele asociate abdomenului acut pot lipsi
este importanta excluderea unei sangerari in cazul
hipotensiunii persistente si importante, mai ales
insotita de tahicardie

Tulburari tegumentare
Tulburari trofice favorizate de
tulburarile ischemice datorate
imobilizarii; se pot instala in
cateva ore
Poikilotermie tulburari de
termoreglare, cu temperatura
tegumentara dependenta de
temperatura mediului ambiant
Tulburari ale sudoratiei sub
nivelul leziunii

Sectiune completa stadiul III

In sectiunile medulare
totale vechi, complicate cu
ITU trenante, escare
suprainfectate, se produce
o depopulare neuronala a
segmentului medular
sublazional
Urmeaza atrofierea
musculara, redori si
anchiloze articulare
Dispar reactiile medulare
reflexe (contractura
tonica/mioclonii,
automatism vezico-rectal,
alte reflexe medulare
DECES.

Prognostic:
favorabil daca incepe sa se amelioreze senzitiv/motor in
primele 48-72 ore
favorabil daca scorul Frankel >= 2
risc max. in primele 10 zile : dilatare gastrica, ileus, soc,
infectii
daca supravietuiesc > 3 luni : 86% din paraplegici si 80%
din tetraplegici vor supravietui macar 10 ani
copii: daca supravietuiesc > 24h : 87% vor supravietui
macar 7 ani
negativ : varsta inaintata, tetraplegie
Se considera ca orice simptom persistent peste 6 luni de
la evenimentul traumatic e cel mai probabil permanent.

Evaluarea pacientului cu traumatism

vertebral/vertebromedular
Examen neurologic complet si amanuntit, cu
stabilirea existentei si extinderii deficitelor
neurologice
Examen local al CV exista durere, contractura
musculara, anomalii de arhitectura
Examen neurochirurgical
In functie de starea pacientului, tablou clinic
obiectiv si subiectiv se decide conduita si
evaluarile necesare

NEXUS -The National Emergency X- Radiograph

Utilization Study
Hoffman, N Engl J Med 2000; 343:94-99

Criteriile NEXUS

Absenta durerii la nivel median posterior

Absenta deficitului neurologic
Constienta normala (GCS=15)
Fara semne de intoxicatie (alcool)
Fara leziuni/durere concomitenta

Daca este indeplinit cel putin 1 criteriu este

necesara evaluarea radiologica

Evaluare imagistica
CT

Util in stadiul acut

Evidentiaza bine osul, mai putin tesuturile moi (disc,
maduva) (fracturi oculte)
Reconstructie sagitala
Substanta de contrast poate masca sangerarea!

IRM

In general nu este o urgenta

Evidentiaza mai bine tesuturile moi (disc, ligamente)
Poate fi util pentru evaluarea cervicala la pacientii
comatosi

Management initial al TVM severe

Scop:
Sustinerea
functiilor
vitale
Prevenirea
unor leziuni
suplimentare

Imobilizare
Guler rigid, dispozitive pentru mentinerea
unei pozitii fixe a coloanei, manevre speciale
pentru mobilizare si transferuri
Sustinerea functiilor vitale
Prevenirea hipotensiunii (administrare de
fluide, vasopresoare) TA medie trebuie
mentinuta 80-90 mmHg
Oxigenare corecta (atentie la intubare!)
Sonda nazogastrica (previne aspiratia,
previne distensia gastrica in timpul primelor
zile)
Sonda uretrala
Control corect al temperaturii corporale

Tratament
Corticoterapie (Metilprednisolon iv)
DOAR daca se administreaza incepand din
primele 8 ore
metilprednisolon i.v. 30 mg/kg in bolus in 15 min,
ulterior se continua administrare in PIV cu 5,4
mg/kgC/zi timp de 24-48 h.
Nu se administreaza in sindromul de coada de cal,
sarcina, copii, tratament cronic cu corticoizi

Tratament chirurgical
Stabilizare temporara prin sisteme de tractiune
cervicala
Se intervine chirurgical doar daca starea pacientului
este stabila
Interventia nu va influenta leziunile medulare deja
constituite
Indicatii
Decompresia elementelor neurale (maduva/radacini)
(eliminarea fragmentelor osoase, a compresiunii, in
traumatismele penetrante)
Stabilizarea elementelor osoase

Tratament chirurgical
Moment

Urgenta relativa in

leziuni neurologice incomplete cu progresia deficitului

neurologic
la pacientii cu leziuni extradurale - de exemplu hematom
epidural/ abces
instabilitatea CV- ex. dislocarea fatete artic.
compresiune medulara acuta prin hematom/ fragment
osos/ corp strain
plaga deschisa
sdr de coada de cal

Programat in leziuni complete (la 3-7 zile post

traumatism) sau sindrom medular central (la 2-3
saptamani)

Tratament
Monitorizare corecta functiilor vitale si tratament
simptomatic

Bradicardie
Hipotensiune
Scaderea debitului cardiac
Tulburari respiratorii
Ileus/distensie gastrica/incetinirea tranzitului
intestinal
Monitorizarea functiei renale/statusului mictional
Prevenirea disreflexiei autonome (evitarea stimulilor
durerosi, tratament corect al hipertensiunii

Tratament pe termen lung la pacientii

cu deficite neurologice persistente

Miorelaxante
Tratamentul durerii
Prevenirea escarelor
Prevenirea complicatiilor
pulmonare
Abordare complexa
comportamental/alimentar/med
icamentoasa a tulburarilor de
tranzit
Cateterism vezical intermitent
vs. sonda a demeurre

Controlul durerii
Terapia durerii prin stimularea fibrelor groase
gate control, Melzak & Wall, 1965
Stimulare electric cu pulsuri de intensitate mic
Stimulare periferic (regiuni tegumentare
afectate, nervi)
Stimulare central (mduv, structuri asociate)