Ciroza hepatica:

Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezint stadiul final al hepatopatiilor cronice,

caracterizat prin fibroz extensiv i prin schimbarea arhitectonicii hepatice, asociate cu
necroze hepatocitare i cu apariia nodulilor de regenerare.
- necroza
- regenerare

pierderea arhitectonicii
ficatului

- fibroza
ETIOLOGIE
1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)
2.Cauz alcoolic (ciroz Laennec)
3. Cauz colestatic
- ciroza biliar primitiv
- ciroza biliar secundar
4.Cauz metabolic
- boala Wilson
- hemocromatoza
- deficitul de alfa1-antitripsin
- glicogenoza
- NASH
5.Cauz vascular
- ciroza cardiac (insuf. cardiace severe)
- ciroza din sd. Budd Chiari
6.Cauz medicamentoas (metotrexat, amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid)
7.Ciroza autoimun
8.Cauz nutriional (denutriie, by-pass)
9.Ciroza criptogenetic (de cauz nedeterminat).
Clasificarea
Dup dimensiunea ficatului:
- hipertrofic
- atrofic
Dup morfologia hepatic
- micronodular
- macronodular
- micro-macronodular.

Patogeneza:
1.Moartea celular necroza celular datorat agresiunii directe a agenilor patogeni,
secundar unor mecanisme imune, sau prin exacerbarea apoptozei.
- necroza trebuie s se produc n timp i s nu fie masiv
- secundar necrozei se produce colapsul parenchimului.
2.Fibroza urmeaz traiectul necrozei
3.Regenerarea celularnodulicompresiune pe sistemul vascularHTP
Stadiile cirozei:
- Stadiul 1 (fibroza portala), caracterizata printr-o expansiune
fibroasa usoara a spatiilor porte
- Stadiul 2 (fibroza periportala), prezentand lanturi fine de tesut
conjunctiv in zona 1, cu rare septe portal-portale
- Stadiul 3 (fibroza septala), manifesta prin punti de tesut conjunctiv
care leaga spatiile porte cu alte spatii porte si cu venele centrolobulare,
distorsionare minima a arhitecturii, dar fara noduli regenerativi.
- Stadiul 4 (ciroza), prezentand fibroza in punti, si noduli
de regenerare
Tabloul clinic:
n fazele incipiente simptomele pot lipsi sau poate exista astenie.
Sngerri gingivale, nazale, subicter sau icter sclero-tegumentar.
n fazele tardive aspect tipic: pacient icteric cu abdomen mrit n volum datorit ascitei,
cu ginecomastie, atrofii musculare.
Ciroza poate fi:
Compensat (fr icter sau ascit)
Decompensat
-vascular: ascit, edeme
-parenchimatos: icter
Simptomatologia este dat de:
1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform, scdere ponderal, hepatalgii, febr
(citoliz intens), prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, sd. gazos ascit.
Examen clinic:
INSPECIA:
- stelue vasculare
- icter sau subicter sclerotegumentar
- rubeoza palmar
- prezena circulaiei colaterale pe abdomen
- ascita, edemele gambiere
- atrofia muscular+ascita aspect de pianjen
- modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate de tip ginoid la brbat, atrofie testicular,
amenoree

PALPAREA:
- hepatomegalie, margine anterioar ascuit, consisten crescut.
- splenomegalie
PERCUIA:
-matitate de tip lichidian ascit.
Afectarea altor organe si sisteme:
A. Digestive:
- varice esofagiene i varice fundice
- esofagita de reflux
- gastropatia portal hipertensiv (congestie, aspect marmorat, mozaicat, water mellon)
- ulcer gastric i duodenal
- pancreatit acut recurent sau cronic la alcoolici
- steatoreea
- litiaza biliar
B. Extradigestive:
- Sistem nervos: encefalopatia hepatic, neuropatia periferic la alcoolici
- Cardiovascular: colecii pericardice, hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic
- Hematologic: tulburri de coagulare, trombocitopenie, anemie, hipersplenism
- Pulmonar: colecii pleurale, sd. hepatopulmonar
Renal: sd. hepato-renal.
Investigatii paraclinice:
A. Investigaii biologice
B. Ecografia abdominal
C. Endoscopia digestiv superioar
D. Evaluarea morfologic (laparoscopia sau PBH)
Investigatii biologice:
Tablou biologic:
- Sd. inflamator: gama globulinelor i a Ig de tip policlonal
- Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
- Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar, albuminei, colinesterazei serice.
- Sd. bilioexcretor: Bi totale, eventual fosfatazei alcaline i a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie, trombocitopenie.
Etiologie:
- viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D
etilic: anamneza, eventual GGTP
boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia, cupruria
hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF
CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali
diagnosticul bolii de baz n ciroza cardiac i sd. Budd Chiari - alfa 1 antitripsina
-autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA, anti LKM 1.

Ecografia:
- prezena ascitei
-dimensiunile splinei
-structura hepatic heterogen
-hipertrofia lobului caudat
-ngroarea i dedublarea peretelui vezicular
-semne de hipertensiune portal
Endoscopia:
VARICELE ESOFAGIENE semn de HTP
Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie:
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cu endoscopul
Grd. III: varice mari care obstrueaz parial lumenul esofagian
Varice fundice.
GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIV
- aspect mozaicat (piele de arpe)
-aspect hiperemic (vrgat)
-aspect de rash scarlatiniform
- Forme severe: spoturi hemoragice difuze i sngerare gastric difuz.

DIAGNOSTIC MORFOLOGIC
Necesar n formele incipiente de boal
Laparoscopia diagnostic vizualizeaz suprafaa hepatic (noduli de regenerare) de
preferat pt diagmosticul de CH
Biopsia hepatic: evideniaz procesul de remaniere fibroas hepatic rezultate fals
negative n 20% din cazuri.
Evolutie:
Ciroz compensat ciroz decompensat vascular i parenchimatos
Rezerva funcional Clasificarea Child Pugh
TRATAMENT
Ciroza hepatic ireversibil, caracter progresiv
Obiectivele tratamentului:
ndeprtarea agentului etiologic
Oprirea evoluiei
Meninerea strii de compensare i inactivitate a bolii
Prevenirea decompensrilor i a complicaiilor
Tratamentul complicaiilor cnd apar.
A. Msuri de ordin general:
- Repaus n caz de ciroze decompensate sau complicaii.

Alcoolul interzis!
Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi
Proteine:
# fr encefalopatie 1g/kg corp/zi
# encefalopatie I, II 20-40 g/zi
# encefalopatie sever exclude.
B. Tratament etiologic:
- pentru cirozele compensate de etiologie virusal tratament antiviral: Lamivudin pt.
HBV sau IFN+Ribavirin pt. HCV
-CBP acid ursodezoxicolic
-Ciroz autoimun - corticoterapie
C. Tratament patogenetic:
-Corticoterapia: prednison 40-60 mg ciroza autoimun compensat, ciroza alcoolic
(hepatite acute alcoolice supraadugate).
-Acid ursodezoxicolic: se pot folosi i n forme colestatice n ciroze alcoolice sau virusale.
-Tratament antifibrozant Colchicina eficien discutabil.
-Medicaia hepatoprotectoare: nu modific evoluia bolii.
-Suplimetri vitaminice n cazul prezenei deficitelor.
D. Tratamentul complicaiilor.
E. Transplantul hepatic

Complicatiile cirozei hepatice:

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Hemoragia digestiv superioar (HDS)

Encefalopatia hepatic
Ascita (decompensarea vascular)
Peritonita bacterian spontan (PBS)
Hepatocarcinomul
Sindromul hepatorenal

1. HDS CAUZE:
a.ruptura varicelor esofagiene sau fundice (cea mai frecvent n CH).
-de obicei varice mari, grd. II, III, semne specifice la endoscopie de HTP sever
(cherry red spots)
-evaluarea varicelor esofagiene, att n HDS ct i n afara complicaiilor, se face
prin endoscopie (n urgen n primul caz i anual, eventual la 2 ani n absena
complicaiilor).
TRATAMENT:
Echilibrarea hemodinamic a pacientului
medicaie vasoconstrictoare arterial (somatostatina)
antihemoragice coagulante (vitamina K, adrenostazin, etamsilat)
antisecretorii injectabile: Omeprezol
manevre endoscopice: ligatur elastic, scleroterapie
hemostaz prin compresiune cu sond cu balona Sengstaken-Blackmore.

Profilaxia rupturii varicelor esofagiene:

Profilaxia primar: pt. VE grd. II, III care nu au sngerat
Beta blocante propranolol 40-120 mg/zi
Nitrai sau betablocante+nitrai
Molsidomin
Profilaxia secundar: pt. VE care au avut deja un episod hemoragic din varice
Beta blocante sau nitrai sau molsidomin
Ligatur sau scleroterapie endoscopic
TIPS sau anastomoze chirurgicale
b.ulcer gastroduodenal hemoragic
Terapie hemostaza endosopic:
-injectarea n baza ulcerului de alcool absolut sau soluie de adrenalin 1/10000
-hemostaz termic cu sonde mono- i bipolare
-hemoclip
-fotocoagulare cu plasm cu argon
+ blocani ai pompei de protoni
+/- tratament chirurgical

c.gastropatie portalhipertensiv
-hemostaz cu argon-beamer, beta blocante

2. ENCEFALOPATIA HEPATIC
Clinic: tulburri de comportament, lentoare, somnolen, confuzie, pn la com
Obiectiv: Flapping tremor, com
Stadializare:
-std.I: apatic, confuz, tulb. ritm veghe-somn
-std.II: somnolent, confuz, rspunde greu la ntrebri
-std.III: somnolen marcat, dezorientare temporospaial, rspuns la stimuli puternici.
Etiopatogenia:
- teoria hiperamoniemiei
-teoria creterii falilor neurotransmitori
-teoria creterii concentraie serice a aminoacizilor aromatici
-teoria scderii concentraiei aminoacizilor cu lan ramificat.
Cauze declanatoare:
-regim alimentar hiperproteic
-HDS
-administrare de sedative sau hipnotice
-infecii diverse (mai ales PBS)
-hepatite acute supradugate,alcoolice sau virusale
-dezechilibre hidroelectrolitice postdiuretice
-constipaia

-intervenii chirurgicale
Tratament:
-evitarea cauzelor declanatoare
-regim hipoproteic
-obinere tranzit intestinal regulat Lactuloz 10-30g/zi, clisme
-inhibarea activitii florei amonioformatoare: Metronidazol, Neomicin
-medicaie amoniofixatoare Arginin-Sorbitol, Ornicetil
-Administrarea de antagoniti benzodiazepinici (Flumazenil)
3.ASCITA
Ascita (decompensarea vascular) datorat hipoalbuminemiei, HTP, stazei limfatice.
Diagnostic:
-clinic
-ecografic
-paracentez exploratorie: evalueaz ascita exudat, transudat, apreciaz celularitatea
lichidului (nr. Leucocite/ml)
Tratament:
a.Igieno-dietetic: repaus, diet hiposodat
b.Medicamentoas:
-Diuretice: Spironolactona 100-200 mg/zi, Furosemid 40-160 mg/zi, cu urmrirea
zilnic a diurezei, greutii, Na, K urinare
c.Paracenteza terapeutic pt. ascit mare sau refractar la tratament
d.unturi: peritoneo-venoase, TIPS (trans jugular portosistemic shunt.
5. INFECTAREA ASCITEI I PBS
Complicaii ce apar pn n 10% din cazuri
Fr tablou zgomotos; encefalopatie
PBS de origine intestinal bacteriile traverseaz peretele intestinal, n absena unei cauze
provocatoare (paracentez, intervenii chirurgicale).
Diagnostic:
-cultur pozitiv
-nr. Leucocite n lichid peste 500/ml
Clinic putem avea febr, frison, alterarea strii generale, sau simptomele lipsesc.
Tratament:
-Cefotaxim 2g la 6-8 h sau Ceftriaxon 1g la 12 h i.v. 7-14 zile sau dup antibiogram
Mortalitate mare, recidive frecvente (n caz de nivel sczut al proteinelor n lichidul de ascit i
de gradul de insuficieni hepatocelular profilaxia reinfeciei cu Norfloxacin sau Ciprofloxacin
6.HEPATOCARCINOMUL
Complicaie ce apare frecvent la cirotici (n 1/3 din cazuri); 80-90% din HCC apar pe fond de
CH (B, C, hemocromatoz etc.)
Poate fi unicentric, multicentric sau difuz

 Clinic: scdere ponderal, ascit refractar care crete rapid, febr, subfebriliti, dureri n
hipocondrul dr.; obiectiv ficat dur, tumoral
Diagnostic:
Dozarea alfa fetoproteinei: sugestive valori peste 400 ng/ml; crete i n CH dar nu la
valori aa de mari
-Ecografia hepatic: sensibilitate 90%; HCC apare ca o mas hipo, hiperecogen, n cocard sau
neomogen +/- tromboz portal malign (+/-FNA)
-CT i RMN completeaz ecografia
Supravegherea pacienilor pt. HCC ecografic i AFP la 4-6 luni.
Tratament:
- Chirurgia de rezecie: de elecie cnd este posibil
-Chemoembolizarea cu Adriamicin i particule de gelatin prin artera hepatic
-Alcoolizarea percutanat ecoghidat, ablaia prin radiofrecven
-Tamoxifenul 20 mg/zi
-Transplantul hepatic
7. SD. HEPATORENAL
Este o insuficien renal funcional care apare n cazuri de CH avansat, cu ascit i
insuficien hepatic sever, cauzat de ischemia renal.
Poate fi declanat de reducerea brusc a volemiei prin paracenteze, HDS, diaree, infecie.
Biologic: creterea progresiv a reteniei azotate.
Tratamentul descurajant
-n fazele iniiale: corecia tulburrilor hidroelectrolitice, administrarea de plasma expanderi,
Dopamin, TIPS
-Singura terapie eficient TRANSPLANTUL HEPATIC
n absena lui mortalitatea fiind regula

CIROZA BILIAR PRIMITIV (CBP)

Definiie: boal de etiologie necunoscut, care evolueaz cu colestaz cronic, distrucie
progresiv a ductelor biliare intrahepatice, inflamaie portal i evoluie final spre ciroz i
insuficien hepatic.
- Este mai frecvent la femei F/B 6/1
ETIOPATOGENEZ: nu se cunoate etiologia; leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene:
1.Distrucia nesupurativ a ductelor biliare
2.Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari i secundari, hepatotoxici n conc. crescute.
- Sunt prezente anomalii imunitare umorale i celulare
- Se asociaz cu alte boli autoimune: dermatomiozita, LES, sclerodermia, tiroidita autoimun,
PAR
Stadii histologice:
- Stadiul I portal, colangit
-Stadiul II periportal
-Stadiul III septal precirotic
-Stadiul IV cirotic
Tablou clinic:
Frecvent pacienii sunt asimptomatici
n formele simptomatice apar: prurit, icter, fatigabilitate, pigmentarea melanic a
tegumentelor, xantelasma, steatoreea, hepatosplenomegalie, malabsorbia vitaminelor K, A, D
Diagnostic:
Sindrom colestatic: fosfataza alcalin, GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice
(colesterolul)
Imunologic: AMA (anticorpi anti mitocondriali) n titru mai mare de 1/40.
Imagistic: ecografia i tomografia nu ne dau date specifice.
Tratament:
1. Tratametul manifestrilor colestatice
- pruritul colestiramin, fenobarbital, antihistaminice, fototerapia cu UV, corticosteroizi.
- steatoreea reducerea grsimilor din alimentaie
- osteodistrofia Ca i Vit. D2.
2. Tratamentul procesului autoimun
- corticosteroizii prednison
- Acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi
3.Tratamentul cirozei

COLANGITA SCLEROZANT
Definiie: afeciune inflamatorie, fibrozant primitiv a cilor biliare, att intra ct i
extrahepatice, conducnd la o ciroz biliar i insuficien hepatic.
Clasificare:
-Primitiv
-Secundar: litiaza cii biliare principale, colangiocarcinom etc.
Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala Crohn, pancreatita, sarcoidoza.
Stadii histologice:
-Stadiul I hepatit portal
-Stadiul II fibroz periportal
-Stadiul III fibroz septal i necroz n puni
-Stadiul IV ciroz biliar
Tablou clinic: icter, durere, prurit, scdere ponderal, astenie, febr
Diagnostic:
- Biologic: fosfatazei alcaline, transaminazelor, gama globulinelor, prezena
anticorpilor antineutrofilici i pANCA.
-Imagistic: de elecie ERCP: stenoze difuze multifocale ale arborelui biliar, absena dilataiei
deasupra unui obstacol, srcia ramificaiilor biliare intrahepatice, iregulariti perietale, aspect
pseudodiverticular.
-Morfologic: adesea nerelevant.
Tratament:
1.Tratamentul colestazei
2.Tratamentul complicaiilor:
-angiocolitei
-stenozelor severe: dilatere endoscopic, protezare
-formrii de calculi
-colangiocarcinomului
3.Tratamentul colangitei sclerozante
-medical: imunosupresoare, ageni antifibrogenici, Ursofalk
-endoscopic: dilatri, proteze
-chirurgical (transplant)

HEMOCROMATOZA PRIMAR
Definiie: este o tezaurismoz feric sistemic caracterizat prin stocarea de fier n organe
parenchimatoase i apariia de: ciroz hepatic, DZ, pigmentare cutanat, artropatie, afectare
cardiac, hipogonadism.
Morfopatologic: ciroza este de tip micronodular, fierul depus evideniindu-se cu coloraia Pearls.
Tablou clinic:
-mai frecvent la brbai B/F: 5/1-8/1
Triada:

1.Hepatomegalie
2.Diabet zaharat
3. Pigmentarea tegumentelor
-alte manifestri: cardiace, endocrine, artropatia simetric
Diagnostic:
coeficientului de saturaie a transferinei peste 45%
sideremiei peste 175 gama%
feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250)
Excesul de Fe din esuturi (coloraia Pearls sau CT sau RMN)
Tratament:
A.Diet srac n alimente ce conin Fe, alcool, medicamente cu Fe.
B.Medicametos:
-Flebotomia 1-2 edine/spt.
-Agenii chelatori Desferoxamina
C.Profilactic: profilaxia primar (sfatul genetic) i profilaxia complicaiilor.
BOALA WILSON
Definiie: tezaurismoz caracterizat prin depunerea de cupru n esuturi i apariia de
manifestri hepatice, neurologice, oculare (inel Kaiser-Fleischer) i n alte organe (rinichi, oase,
tegumente).
Etiopatogenie: se transmite recesiv autosomal; 2 anomalii importante:
-scderea sintezei de ceruloplasmin
-scderea eliminrii biliare de cupru
Morfopatologic: tip macronodular, coloraia cu acid rubeanic.
Tablou clinic: triada manifestrilor clinice
-hepatice: hepatosplenomegalie, icter, stelue vasculare, ascit etc.
-neuropsihice: micri coreiforme, sd. Parkinson, tremor, tulburri de mers, disartrie etc.
-oculare: inelul Kaiser-Fleischer
Diagnostic biologic:
ceruloplasminei serice
excreiei de cupru n urin
cuprului seric
cantitii de cupru n ficat
Alterarea nespecific a probelor hepatice
Tratament:
1.Diet: evitarea alimentelor cu coninut bogat n Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.)
2.Medicamentos: D penicilamina
3. Transplantul hepatic
4. Profilaxia: primar sfat genetic, secundar ageni chelatori.