LINFOMAS

SOLIS ALINE CELESTE

QUE SON ?

Enfermedades neoplsicas (tumorales) que afectan a los

linfocitos tales como (los linfocitos B, T, y clulas

derivados de estos; e histiocitos y clulas NK).
En general, el linfoma es un tipo de cncer que se
desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de
actuar de los linfocitos (clulas blancas de la sangre que
ayudan a luchar contra las infecciones).

SE PUEDEN DIVIDIR EN DOS TIPOS PRINCIPALES:

*Representa alrededor de 35 tipos
de cncer
que afectan las clulas del sistema
inmunolgico.
*Hay 5 subtipos de la enfermedad
de Hodgkin
y alrededor de 30 subtipos de
linfoma no
Hodgkin.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Se dene por la presencia de clulas de Sternberg en biopsia (MIR 95-96F, 250)

El origen de la clula de Sternberg, se considera que es un linfocito activado habitualmente

B (MIR 99-00, 9).

Presentan como marcadores caractersticos el denominado CD 15 y el CD 30.

CLASIFICACION DE RYE

Predominio linfoctico.

Entre el 5 y el 15% de los casos. Es el de mejor

pronstico, generalmente afecta a personas jvenes, se
presenta en estadios localizados.

Esclerosis nodular.

Constituye la variedad histolgica ms frecuente (del 40

al 75% de los casos), y es el segundo en mejor
pronstico tras la anterior. Se caracteriza por la
presencia de bandas de brosis rodeando ndulos
tumorales. Es propio de mujeres jvenes, con frecuencia
afecta al mediastino y se acom- paa de prurito y
recidiva siempre con la misma histologa (MIR 00-01F,
217).

Celularidad mixta.

Entre el 20 y el 40% de los casos. Como su nombre

indica, existen proporciones similares de clulas
reactivas y clulas neoplsicas (MIR 02-03, 145).
Aparece sobre todo en personas de edad media,
frecuentemente con sntomas sistmicos y con
enfermedad extendida.

Deplecin linfoctica

. Del 5 al 15% de los casos. Indica el peor pronstico

(MIR 03-04, 65). Se suele acompaar de sntomas B,
diseminacin y edad avanzada.

DISEMINACIN DEL LINFOMA DE HODGKIN.

Es por va linftica, siguiendo una diseminacin de zonas linfticas a zonas linfticas

vecinas, y de ah a las siguientes en vecindad.

Este patrn de diseminacin es caracterstico de la enfermedad de Hodgkin, y lo diferencia

del resto de linfomas (MIR 00-01, 115). Adems de la va linftica, la enfermedad puede
diseminarse por contigidad a estructuras vecinas y por va hematgena.

CLASIFICACION DE ANN-ARBOR-COSTWOLDS
ESTADIO I

Afeccin de una sola rea ganglionar u rgano o loca- lizacin

extralinftica localizada

ESTADIO II

Dos o ms reas ganglionares en el mismo lado del diafragma u rgano

extralinftico localizado, + una o ms reas ganglionares al mismo lado
del diafragma

ESTADIO III

reas ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede

acompaarse de afeccin esplnica u rganos extralinfticos localizados
o ambas.

III A1
III A2
ESTADIO IV

limitado a abdomen superior (ganglios portales, celacos, esplnicos

y bazo)
ganglios abdominales inferiores (paraarticos, ilacos, inguinales,
mesentricos, con o sin afeccin de abdomen superior).
Afeccin difusa o diseminada de uno o ms rganos extralinfticos, con o
sin afeccin ganglionar.

CLNICA.
La mayora de los enfermos se presentan con la aparicin de adenopatas,

fundamentalmente cervicales, y en segundo lugar mediastnicas, no dolorosas, a veces

incluso con uctuacin espontnea.
Pueden existir sntomas B.
Los pacientes presentan infecciones de repeticin propias

de enfermos con inmunodeciencia celular

(herpes zoster, hongos, Pneumocystis, Toxoplasma).

TRATAMIENTO.

Radioterapia.

Se puede realizar radioterapia en enfermos con estadios localizados (I y II)

sin factores desfavorables. La dosis tu- moricida est entre 40 y 32 Gy. La tcnica habitual
es la denominada irradiacin tipo manto ms espada, que afecta a todas las estructuras
linfticas supradiafragmticas y las infradiafragmticas altas.

Quimioterapia. Se puede aplicar en todos los estadios. Existen dos protocolos

quimioterpicos bsicos. Uno es el que se conoce con las iniciales MOPP (mostaza,
vincristina, procarbacina y prednisona). El otro es el que se conoce con las iniciales ABVD
(adria- micina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina). Ambos protocolos no tienen
resistencia cruzada.

LINFOMAS NO HODGKINIANOS.

Son neoplasias de linfocitos B habitualmente, ocasionalmente de linfocitos T, excepto en la

infancia, donde los linfomas T son ms frecuentes.

Predominan en varones de edad media.
El subtipo histolgico ms frecuente es el difuso de clulas B grandes, seguido del folicular.

ETIOLOGA.

Disfuncin inmunolgica previa: inmunodeciencia

combinada severa, ataxia-telangiectasia, WiskottAldrich, inmunodeciencia variable comn,

trasplantes, SIDA.
Radioterapia o quimioterapia previas.

Virus: virus de Epstein-Barr, en relacin con el

linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodeciencia y
en fermedad de Hodgkin, Virus C de la hepatitis en
el linfoma esplnico de clulas vellosas.

Helicobacter pylori en linfoma gstrico asociado a

mucosas.

CLASIFICACIN SEGN LA OMS.

CLNICA.

Es ms frecuente en los linfomas no Hodgkin que en la enfermedad de Hodgkin:

* enfermedad extralinftica,
* adenopatas mesentricas,
* inltracin heptica sin afeccin esplnica,
* inltracin de mdula sea,
* expresin leucmica (clulas malignas en sangre perifrica),

Es menos frecuente en los linfomas no

Hodgkin que en la enfermedad de
Hodgkin: sntomas B, enfermedad
localizada, par- ticipacin del
mediastino.

TRATAMIENTO.

En pacientes asintomticos una opcin es la actitud conservadora sin tratamiento hasta

que aparezcan sntomas

En estadios localizados puede plantearse radioterapia local con o sin quimioterapia.
El tratamiento tradicional de los linfomas de baja agresividad ha sido el clorambucil o

quimioterapias poco agresivas, asociadas generalmente a esteroides.

En la actualidad se realizan tratamientos con poliquimioterapia y autotrasplante de

progenitores hemato- poyticos.

* Interfern alfa, anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab).

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD

DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS