POLIMIOSITIS

Y
DERMATOMIOSITIS

DR. RAMN HERNNDEZ M.

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
GRUPO ETEREOGENEO DE MIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPATICAS ADQUIRIRDAS, QUE SE CARACTERIZAN POR
DEBILIDAD E HISTOPATOLGICAMENTE POR INFILTRADO
INFLAMATORIO INTENSO EN LOS MUSCULOS ESTRIADOS.
SE CONSIDERA QUE LA DIFERENCIA ENTRE AMBAS ES LA
AFECCIN DRMICA QUE SUCEDE EN LA DERMATOMIOSITIS.
PERO TAMBIEN TIENEN DIFERENTE MECANISMOS
INMUNOGENTICOS DISTINTOS
ESTAS ENFERMEDADES SE PUEDEN PRESENTAR EN
CONJUNTO CON OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONJUNTIVO.

FRECUENCIA
SON POCO FRECUENTES
INCIDENCIA 1 CASO POR 100,000 HAB.
EDAD DE PRESENTACIN BIMODAL: 10-15 A 45-60
AOS.
LA POLIMIOSITIS ES RARA EN LA INFANCIA
SON MAS FRECUENTES EN MUJERES 2 X 1
LA MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIN, MAS
FREC. EN HOMBRES

ETIOLOGIA
SE DESCONOCE, ES IDIOPTICA
SEINVESTIGA PARTICIPACIN VIRAL
TIENE PATOGENIA AUTOINMUNE
PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS

CUADRO CLINICO

EN POLIMIOSITIS PREDOMINAN MANIFESTACIONES MUSCULARES

EN DERMATOMIOSITISLOS SIGNOS CUTANEOS ACOMPAAN O
PRECEDEN AL COMPROMISO MUSCULAR
EVIDENTE AFECCIN MUSCULAR CON DEBILIDAD
AFECCIONES ARTICULAR, PULMONAR, CARDIACA, GASTRO, A VECES
EXISTEN
INSTALACIN INSIDIOSA, QUE SE INSTALA EN SEMANAS MESES
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL DE CINTURA ESCAPULAR Y PLVICA
NO PUEDE LEVANTAR LOS BRAZOS PARA PEINARSE, NI LEVANTARSE
DE UNA SILLA
ASI COMO TAMBIEN LIMITACIN PARASUBIR ESCALONES
EVIDENTE AFECCIN MUSCULOS FLEXORES CUELLO Y DE LA
OROFARINGE
DIFICULTAD PARA SOSTENER LA CABEZA, PARA LA DEGLUCIN Y LA
DISFONIA

CUADRO CLINICO

MUSCULOS FACIALES Y OCULARES NO SE AFECTAN

LA DEBILIDAD ES PROGRESIVA, LLEGANDO A INCAPACIDAD
BIPEDESTACIN
TAMBIEN TIENE INCPACIDAD PARA LA MOVILIDAD EN LA CAMA
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA O BRONCOASPIRACIN POR
DEBILIDAD DE MUSCULOS DE LA RESPIRACIN.
PUEDES EXISTIR MIALGIAS DE INTENSIDAD VARIABLE , Y
ARTRALGIAS INESPECIFICAS
LA SENSIBILIDAD ES NORMAL Y LOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS
SE CONSERVAN
EN LA DERMATOMIOSISTIS SE OBSERVAN MANIFESTACIONES
CUTANEAS QUE PRECEDEN A LAS ALTERACIONES MUSCULARES
MESES O AOS
EN DERMATOMIOSISIS EL EXANTEMA ERITEMATOSO
FOTOSENSIBLE EN CARA, CUELLO, PARTE ANTERIOR DEL CUELLO
( SIGO DE LA V )
TAMBIEN EXANTEMA EN HOMBROS Y ESPALDA ( SIGNO DEL CHAL )

CUADRO CLINICO

ERITEMA EN ZONA EXTENSORA DE BRAZOS

EXANTEMA EN HELIOTROPO : COLOR ERITEMAVIOLACEA
PARPADOS CON EDEMA
SIGNO PAPULAS DE GOTTRON : LESIONES ROSAS O VIOLACEAS
DICHAS LESIONES EN DORSO ARTIC. MCF, IFP, CODOS, RODILLAS Y
MALEOLOS
MANOS DE MECANICO: LINEAS OSCURAS PALMA Y LATERAL
DEDOS
OTRAS AFECCIEONES EXTRAMUSCULAR:
- ARTRITIS
- FENOMENO DE RAYNAUD
- FIBROSIS PULMONR

DIAGNSTICO

1.- CLINICO:

2.- LABORATORIO:

- EL QUE MAYOR VALOR TIENE

- ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
- ANTICUERPOS ESPECIFICOS DE

POLIMIOSITIS
- VELOCIDAD SEDIMENTACIN GLOBULAR
ELEVADA
- CPK ELEVADO
.

3.- GABINETE:

- RAYOS X SIMPLES- AUMENTO VOLUMEN MUSCULAR

- PODEMOS OBSERVAR CALCIFICACIONESEN MUSCULO
- ULTRASONIDO MUSCULOESQUELETICO LESIONES

TEM
PRANAS

4.- PATOLOGA: - BIOPSIA MUSCULO CON INFILTRADO

INFLAMATORIO

TRATAMIENTO
1.- OBJETIVOS:
-

MANEJO DEL DOLOR MUSCULAR

- LIMITAR LA PERDIDA DE POTENCIA

MUSCULAR
- EVITAR LA CALCIFICACIN Y RIGIDEZ
MUSCULAR
- EVITAR LLEGAR A UN ESTADO
INCAPACITANTE

TRATAMIENTO
2.- FARMACOLGICO:
- ANALGESICOS ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS
- GLUCOCORTICOIDES- PREDNISONA 60 MGRPOR DIA
V.O.
- POSTERIORMENTE SE REDUCIRA LA DOSIS DE
PREDNISONA
- EL 90% RESPONDE ADECUADAMENTE Y EL 70%
CURA TOTAL.
- INMUNOSUPRESORES: AZATIOPRINA, METOTREXATO,
CICLOFOSFAMIDA
- INMUNOGLOBULINA HUMANA
- TERAPIA BIOLGICA ( RITUXIMAB )

TRATAMIENTO
3.- TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN:
ES INDISPENSABLE, PODER IDENTFICAR E ESTADO
ACTUAL
QUE
GUARDA
LA
ENFERMEDAD
Y
SU
DESARROLLO. PODEMOS IDENTIFICAR DOS ESTADIOS, Y
BASARNOS EN ELLOS, PARA LA IMPLEMENTACIN Y
ELBORACIN DE UN PROGRAMA DE TERAPIA FSICA:
A)- FASE ACTIVA
B)- FASE NO ACTIVA

TRATAMIENTO
TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN:
DURANTE LA FASE ACTIVA , ES NECESARIO EL REPOSO
ABSOLUTO, DE PREFERENCIA
ESTAR EN CAMA, Y BAJO
VIGILANCIA DE LA
ACTIVIDAD
EN MSCULOS DE LA
RESPIRACIN, AS COMO DE LA OROFARINGE.
SE ENTIENDE POR FASE ACTIVA, A LA MANIFESTACIN DE
DOLOR PROGRESIVO Y PERSISTENTE , CON INFLAMACIN
MUSCULAR.
Y LA FASE NO ACTIVA, ES CUANDO TANTO EL DOLOR, LA
INFLAMACIN Y OTROS SINTOMAS, INICIAN LA REGRESIN.

TRATAMIENTO
TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN: FASE
ACTIVA
-

LA CRIOTERAPIA SOLO EN CASO AGUDO

ALINEACION SEGMENTOS CORPORALES
EVITAR PATRONES POSTURALES ANORMALES.
EVITAR ZONAS DE PRESION
LAS MOVILIZACIONES SOLO EN LO POSIBLE
LAS CONTRACIONES ISOMETRICAS BUEN RESULTADO

TRATAMIENTO
TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN:
ACTIVA

FASE NO

- LA UTILIZACIN DE CALOR LOCAL ES BENFICO

- EVITAR CALOR EN ZONAS CON DAO DRMICO
- MNTENER LA ALINEACIN Y POSTURAS ES ADECUADO
PARA EVITAR ACORTAMIENTO MUSCULAR.
- LOS EJERCICIOS CON MOVILIZACIONES MANTIENE LOS
ARCOS ARTICULARES
- CALOR PROFUNDO LOCAL CON U.S. AYUDA A DISMINUIR
CALCIFICACIOENES Y FIBROSIS EN MUSCULOS
- LA E.E. PARA MANTENER LA FIBRA ACTIVA Y POSTERIOR
PARA RECUPERAR LA POTENCIA MUSCULAR , ES
RECOMENDADO.

TRATAMIENTO
TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN
- PROGRAMA DE MASAJE DESCONTRACTURANTE
O RELAJANTE
- NFASIS EN EJERCICIOS RESPIRATORIOS
- PROGRMA DE EJERCICIOS PARA RECUPERAR
FUERZA MUSCULAR
- POSTERIORMENTE HIDRO EN T.T DE ACUERDO A
CONDICIONES

PRONSSTICO Y COMPLICACIONES

EN PACIENTES INFANTILES SE HAN REPORTADO

REMISIONES Y RECUPERACIONES
EN ADULTOS , EL PACIENTE PUEDE MORIR COMO
RESULTADO DE CONDICIONES
SEVERAS Y PROLONGADAS, COMO DEBILIDAD
MUSCULAR, DESNUTRICIN
SEVERA, NEUMONIAS, O INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA
SE PUEDE ASOCIAR CON INSUFICIENCIA RENAL
AGUDA, TUMOR MALIGNO, AS
COMO COMPLICACIONES CARDIACAS, PULMONARES Y
ABDOMINALES.