Sunteți pe pagina 1din 56

Colagenoze

Artrita reumatoida
Cea mai frecventa afectiune reaumatica
inflamatorie
Aprox 1% din populatie
Femei:barbati=3:1
Incidenta maxima in jurul varstei de 40 ani
Agregare familiala
Evolutie in atacuri, aparent fara factor
declansator

Artrita reumatoida

Definitie
Artita reumatoida sau poliatrita
reumatoida, este o boal inflamatorie
sistemic de cauz necunoscut,
caracterizat printr-o reacie autoimun
care duce la hipertrofia sinovial,
inflamaii articulare cronice i
manifestri extra-articulare

Clinic
La o anamneza amanuntita, la multi
bolnavi se poate gasi un element
declasator: stressul emotional, expunere la
frig, traumatism, anumite tratamente, etc
Artrita simetrica; debut articulatii mici;
redoare matinala prelungita; noduli
reumatoizi, modificari radiologice tipice

Debut

Semne nespecifice:
Stare generala influentata
Scadere onderala usoara
Inapetenta
Stare de discomfort
Astenie
Mialgii

Poliatrita
Redoare matinala prelungita
Tumefactia articulatiilor simetrica!!
Sunt afectate articulatiile inperfalangiene
proximale si metacarpofalangiene
O mare valoare diagnostica o are simetria
suferintei articulare si respectarea
articulatiilor interfalangiene distale !!

Poliatrita
Cele mai afectate sunt articulatiile
mainii, cea radiocarpiana, genunchii si
articulatiile piciorului
Faptul ca sinovita este considerata
elementul cheie al suferintei, face ca
articulatiile cu sinoviala mare sau cu
solicitare mecanica importanta, sa fie
cel mai sever afectate

Poliatrita
In fazele avansate ale bolii - apar
deformaii articulare importante:
deviaia cubital a degetelor minii, mna
n gt de lebd
Subluxaii (aspect tipic de baioneta a
articulatiei mainii), care determin
impoten funcional
Atrofii musclare

Manifestari extraarticulare
Tegumentele pot prezenta:
Noduli reumatoizi 20-25%
Elemente purpurice
Tulburari trofice vasculita reumatoida ulceratii
inodolore, polineuropatie
Manifestri pleuropulmonare
Fibroz pulmonar, pleurezie
Afectarea renal
Amiloidoz

Manifestari extraarticulare
Manifestri cardiovasculare
aterosclerozaeste accelerat la aceti bolnavi crete riscul de
infarct miocardic, accident vascular cerebral
Pericardit, endocardit, insuficien cardiac
Manifestri oculare
Irita, sclerita, keratoconjunctivit
Manifestari neurologice
neuropatie periferic
Manifestari hematologice
anemie, leucopenie, trombocitoz, crete riscul apariiei
limfoamelor

Paraclinic:
Laborator:
VSH crescut, PCR crescuta, anemie
normocroma, normocitara
Factor reumatoid pozitiv in 80% din
cazuri exista si cazuri de poliatrita
reumatoida cu factor reumatoid negativ;
factorul reumatoid poate si prezent si la
populatia sanatoasa (5%)

Paraclinic:
Radiologie
Tumefierea partilor moi periatriculare
Ingustarea spatiului articular
Osteoporoza difuza
Eroziuni marginale (cel mai
caracteristic semn al bolii!!)
Deformarea articulara

Modificari radiologice

Modificari radiologice

Pentru diagnostic se folosesc criteriile asociatiei


americane de reumatologie ARA (diagnostic pozitiv
daca sunt indeplinite 4 dintre aceste criterii):
redoare articulara matinala de cel putin 1 ora
artrita simultana la minim 3 arii articulare
artrita articulatiilor mainii cu afectarea articulatiilor
metacarpofalangiene sau interfalangiene proximale
artrita simetrica cu afectarea simultana, bilaterala a
aceleasi articulatii
prezenta nodulilor reumatoizi
prezenta serica de factor reumatoid
modificari radiologice specifice bolii eroziuni,
decalcificari juxtaarticulare

Tratament
Tratamentul poliatritei reumatoide are ca
scopuri:
Reducerea inflamatiei si a dureerii
articulare
Oprirea evolutiei leziunilor distructive ale
osului
Corectarea mecanicii si functiei atriculare

Tratament
Msuri generale
alimentaie echilibrat
evitarea excesului ponderal
Fizioterapia
Proceduri fizioterapice calde
(impachetari cu parafina, bai locale)
Gimnastica medicala

Tratament medicamentos
Tratamentul simptomatic
antiinflamatoarele nesteroidiene
- reduc durerea i redoarea articular
- nu opresc evoluia bolii
coticosteroizii(prednison)
- reduc durerea i redoarea articular
- ncetinesc evoluia bolii
- daca se administreaza pe termen lung au efecte secundare
importante (obezitate, osteoporoz, HTA, cresc riscul de
infecii)

Tratament medicamentos
Modificatorii rspunsului biologic amelioreaz
simptomele, reduc leziunile articulare
Ageni nonbiologici
salazopirina
methotrexatul
Ageni biologici
inhibitori ai TNF alfa: etanercept, infliximab,
adalimumab
non-TNFalfa: rituximab

Lupusul eritematos sistemic


Proces inflamator cronic difuz care afecteaza
o serie de tesuturi si organe (piele, articulatii,
sistem nervos, seroase)
Mecanism: autoanticorpi - cei mai
reprezentativi anticorpii antinucleari
Evoleaza cu perioase de exacerbari si
remisiuni
Afecteaza femeile tinere cel mai frecvent

Clinic

Tablou polimorf
Febra, fatigabilitate
Afectare articulara
Afectare cutanata: combinatii variate de
eritem, telenagiectazii, atrofie si hiperkeratoza,
mai ales in zonele expuse la lumina; eritem in
forma de fluture pe fata, descuamari ale
mainilor; ulceratii cutantate si mucoase

Eritem in forma de fluture

Eritem in forma de fluture

Clinic
Manifestri pleuropulmonare
pleurezie
pneumonita lupic
fibrozpulmonar
Manifestri cardiace
pericardit, endocardit
Manifestri vasculare
fenomen Raynaud

Clinic
Manifestari renale
Glomerulonefrita, sdr nefrotic
afectarea renal apare precoce i poate duce la
insuficien renal cronic
Manifestri hematologice
anemie, leucopenie, trombocitopenie
adenopatii
Manifestri neuropsihice
Cefalee, accidente vasculare cerebrale, convulsii

Paraclinic
Anticorpi antinucleari ANA
Anticorpi anti AND dublu catenari
Anticorpi anti-muschi neted (anti-Sm)

Diagnostic sunt necesare minimum 4 criterii


Criteriile American College of Reumathology(ARA)

erupie facial n aripi de fluture


erupie de lupus discoid
fotosensibilitate
ulceraii bucale
poliartrit
pleurezie sau pericardit
afectare renal
afectare hematologic
tulburri imunologice
AAN n titru anormal

Diagnostic
In principiu, pentru diagnosticul de LES
trebuie sa fie prezente simultan sau succesiv
cel putin 4 din cele 11 criterii
Boala trebuie suspicionata cand la o femeie
tanara apare febra, purpura, splenomegalie,
serozita, artita, eruptie cutanata, nefrita +
anticopri pozitivi (ANA, ANTI-Sm, antiAND dublu catenari)

Diagnostic
In afara de LES calsic, diagnosicat
dupa criteriile de mai sus se discuta si
de prezenta altor entitati ca:
lupusul latent sau incomplet
lupusul indus medicamentos
sindromul antisfosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic
Se caracetrizeaza prin prezenta trombozelor
venoase si arteriale, risc crescut de avorturi
spontane si episoade de trombocitopenie
Anticorpi antifosfolipidici anticoagulant
lupic, anti-cardiolipina
Modifcari ale coagularii
Acest sindrom este considerat primar daca nu
se insoteste de alte modificari clinice de lupus
si secundar daca pacientul are LES

Caz clinic 1
Mihaela are 40 de ani i este n evidena clinicii de
reumatologie cu LES.
Pacienta a avut dou avorturi spontane la vrsta de
28 i 30 de ani.
La vrsta de 32 de ani a fost internat pentru durere
i tumefacie la nivelul membrului inferior drept.
Medicul a constatat edem al membrului inferior
drept, roseata, i creterea temperaturii locale.
La dorsiflexia pasiv a piciorului, cu genunchiul
flectat, pacienta a acuzat durere la nivelul moletului.

Intrebari
1. Cum se numete manevra de provocare a
durerii?
2. Care este cauza modificrilor?
3. V reconsiderai diagnosticul iniial? Dac
da, care este diagnosticul dumneavoastr n
acest moment?
4. Ce explorri paraclinice solicitai pentru
confirmare?

Raspunsuri
1.
2.
3.
4.

manevra Homans
Tromboza venoasa profunda
Sdr antifosfolipidic
Anticorpi antifosfolipidici
anticoagulantul lupic, anticorpi antucardiolipina

Tratamentul in LES
Msuri generale
evitarea expunerii la soare
evitarea contactului cu persoane cu infecii
virale
evitarea medicamentelor care pot agrava
boala (hidralazin, contraceptive orale)
evitarea sarcinii n puseele de activitate ale
bolii

Tratamentul in LES
Tratamentul medicamentos
Formele uoare: hidroxiclorochina, antiinflamatoare
nesteroidiene pentru artralgii, creme protectoare
pentru soare
Formele severe: corticoterapia cu doze mari
(prednison, metilprednisolon), imunosupresoare
(azatioprina, ciclofosfamida)
La cei cu sdr antifosfolipidic - prevenirea
trombozelor tratament anticoagulant
La cei cu afectare renal sever - dializa

Caz clinic 2
Bolnav n vrst de 45 de ani, muncitoare la o
fabric de frigidere, prezint de 25 de ani durere i
modificare de culoare la nivelul minilor la
expunerea la frig i la imersia n ap rece.
1. Cum se numete acest fenomen? Descriei-l.
2. La examenul obiectiv bolnava are faciesul din
imagine. Descriei modificrile faciale i ce boal v
sugereaz ele?

Intrebari
3. Bolnava are dificulti la nghiirea
alimentelor. Care vor fi caracteristicile
semiologice ale acestui simptom?
4. Ce investigaii vei solicita pentru
clarificarea suferinei esofagiene

Raspunsuri
1. Fenomen Raynaud. Este o succesiune a trei etape:
paloare la nivelul degetelor, care sunt reci, indus de
vasoconstricie, cianoz cu reducerea mobilitii
degetelor i roea secundar vasodilataiei reactive,
asociat cu cldur local.
2. Facies de icoan bizantin, aspect imobil, cu nasul
subiat, fin i buzele strnse, nconjurate de riduri
fine; sunt prezente teleangiectazii.
3. Disfagie pentru solide, regurgitarea alimentelor.
4. Bariu pasaj, eventual endoscopie digestiv superioar.

Sclerodermia

Sclerodermia este o boal a esutului conjunctiv cu afectare


multisistemic (piele, tub digestiv, plmn, cord, rinichi).
Este caracterizat prin obliterri ale vaselor mici (artere i
capilare) i o producie exagerat de colagen care este calitativ
normal.
Este de 3 ori mai frecvent la femei dect la brbai.
Boala debuteaz insidios, dar la 95 % dintre pacieni apare
sindromul Raynaud ca o prim manifestare a bolii, uneori
precednd celelalte simptome cu ani de zile.

Sclerodermia
Forme clinice
Sclerodermia localizat
Sclerodermia sistemic

Sclerodermia localizat
afecteaz doar pielea, esutul conjunctiv subcutanat
nu progreseaz niciodat spre forma sistemic
Se caracterizeaza prin cateva leziuni cutanate
- iniial edem nsoit de eritem la nivelul degetelor,
minii, antebrae, membrele inferioare, fa
- dup cteva luni pielea devine groas, aderent la
esutul subcutanat
- dup civa ani pielea devine subire i atrofic

Sclerodermia sistemica
Afecteaza pielea si organele interne
Sdr CREST forma particulara de
sclerodermie sistemica:
Calcinoza
Sdr Raynaud
Afectarea motilitatii Esofagului
Sclerodactilie
Teleangiectazii

Sdr Raynaud

Sclerodermia
La debutul bolii, tegumentele sunt edemaiate,
pentru ca apoi s devin indurate, lipsite de
mobilitate.
ulterior tegumentul devine aspru, uscat, aderent la
planurile profunde
pot s apar ulceraii la nivelul pulpei degetelor

Sclerodermia
La nivelul feei:
pliurile cutanate dispar
faa devine inexpresiv
orificiul bucal se micoreaza
nasul devine ascuit
= aspect de facies de icoan bizantin

Faciesul din scleodermie

Tablou clinic
La 60% dintre bolnavi e afectat motilitatea
esofagului manifestat prin disfagie.
Examenul baritat al tubului digestiv
evideniaz anomaliile de motilitate din 1/3
inferioar a esofagului i refluxul gastroesofagian, iar endoscopia evideniaz
esofagita de reflux.
Afectarea pulmonara: fibroza pulmonara

Diagnostic

VSH, fibrinogen crescut


Anemie 25% din cazuri
Anumiti autoanticorpi
Biopia cutanata inainte de instituirea
tratamentului !
Radiografii (osoase, torcaice)
Tranzit baritat

Tratament
Nu exist un tratament care s vindece sau s stopeze
evolutia bolii!!
La pacientii care sufera de fenomenul Raynaud se
recomanda evitarea expunerii la frig, haine
clduroase, mnui (iarna)
Evitarea fumatului
Se pot administra medicamente vasodilatatoare
(nifedipin, pentoxifilin)
Durerile articulare se trateaza cu antiinflamatoare
nesteroidiene