Asist. Univ. Dr.

Diana Stanca

Boal inflamatorie demielinizant a SNC

Afeciune cronic a SNC
Episoade

de inflamaie i demielinizare focal

Degenerescen axonal cu evoluie progresiv
Apar la o persoan cu susceptibilitate genetic
pentru boal.

Afecteaz n special adultul tnr

Frecvent evoluie n pusee i remisuni

Riscul pt. SM de 2-3 ori mai mare la femei dect la brba i

Incidena:
Femei: 2,7 6,6
Brbai: 1,7 2,3
Rar debut sub 10 ani sau peste 60 ani
Crete rapid dup pubertate maxim 30 ani, rmne
crescut ntre30-40 de ani, apoi scade evident
Prevalena:
Predomin n regiunile nordice,
De la 1/100.000 locuitori n zonele ecuatoriale la 80/100.000
locuitori n nordul Europei i Americii de Nord.
Etnic prevalen mic populaia neagr,
asiatic, rromii
prevalen mare populaia scandinav

Boal autoimun:
Inciden

crescut la femei
Asociere cu anumite atg de histocompatibilitate
HLA-DR
Agregarea familial a cazurilor
Asocierea altor boli autoimune la pacien i/rude
Rspunsul
favorabil
la
tratamentul
imuno
modulator sau imunosupresor

Procesele patologice afecteaz

celulele
formatoare
de
(oligodendrocitele).
Nu este transmisibil

mielina i
mielin

Sunt sugerate mai multe antigene ce iniiaz

boala i care ar putea fi diferite de cele care o
ntrein:
Factori

de iniiere de mediu, virali, bacterieni

Factori de perpetuare PBM, glicoproteinele
oligodendrocitelor mielinei

Placa de demielinizare conine LT, LB,

macrofage produs de o reacie inflamatorie
autoimun mediat de LT helper ce ptrund n
SNC
Receptorii LT rspund la atg prezentate de
moleculele MHC clasa II pe macrofage i
astrocitestimulare LT helper, secreia de
citokine, proliferarea LT, activarea macrofagelor
i a LB.
Modificarea BHE permeabilitatea

Simptomatologie polimorf
Debut:

De obicei brusc, aparent n plin stare de sntate

Pot exista semne pseudoreumatice /pseudoastenice
Evoluie n ore zile:

Deficit motor
Nevrit optic
Parestezii
Diplopia
Vertij, vrsturi
Tulburri sfincteriene
Paralizii faciale, nevralgii trigeminale

Periada de stare cel mai frecvent domin triada:

Sindrom piramidal
Sindrom cerebelos
Sindrom vestibular

SINDROMUL PIRAMIDAL:
Paraparez/paraplegie,

rar hemi- sau monoparez

Hipertonie

piramidal
Accentuare ROT
Abolirea RCA
Semn Babinski

SINDROMUL CEREBELOS:
Ataxie
Tulburri

de coordonare
Tremor intenional
Dizartrie
Mers cerebelos

SINDROMUL VESTIBULAR
Nistagmus

(orizontal, orizonto-vertical, rotator)

Tulburri de echilibru

Semne senzitive:

Subiective: parestezii, dureri, nevralgii

Obiective:

Semnul Lhermitte senzaia de descrcare electric ce strbate

rahisul i membrele, consecutiv flexiei capului
Sunt discrete fa de cele subiective:
Tulburri ale sensib profunde
Pierderea discriminrii tactile

Nevrita optic retrobulbar:

Poate precede cu ani declanarea bolii
Debut brusc/lent scdere a acuitii vizuale la un ochi,
ce poate fi precedat de dureri peri- sau retroorbitare
Scotom central la campimetrie=semn patognomonic
Ex FO decolorare papilar temporal
Evoluie favorabil n sptmni AV revine sensibil la
normal

Simptome i semne de trunchi cerebral:

Tulburri sfincteriene i genitale:

progresiv

spre

Afectarea corpului calos, sistemului limbic, lobului temporal

Stri depresive
Labilitate emoional
Tulburri cognitive
Stri hipomaniacale cu euforie n contrast cu handicapul fizic

Manifestri paroxistice:

Afectare medular
Rar - apar precoce
Incontinen/retenie
cu
caracter
permanentizare
Tulburri sexuale impoten sexual

Tulburri psihice:

Diplopie, strabism-prin afectarea nervilor oculomotori

Oftalmoplegie internuclear
Tulburri de deglutiie i fonaie-prin afectarea nervilor bulbari
Cel mai constant element ce atest lezarea trunchiului cerebral
este nistagmusul

Rar-crize epileptice

Afectarea SNP

Neuropatii sau radiculopatii demielinizante, prin antigenicitate

ncruciat ntre mielina SNC i SNP

n funcie de modul de evoluie:

FORMA RECURENT-REMISIV

1.

n pusee separate de remisiuni cu durat de luni-ani

Forma tipic, cu agravri bine individualizate
recuperri complete sau pariale

FORMA SECUNDAR PROGRASIV

2.

Agravare progresiv, cu perioade n platou

La paienii care au prezentat iniial forma n pusee

FORMA PRIMAR PROGRESIV

3.

Evoluie lent de la debut cu platouri ocazionale sau

mbuntiri minime temporare

FORMA PROGRESIV CU RECURENE

4.

progresie continu de la debut, dar cu episoade acute de

agravare a tabloului clinic, cu sau fr recuperare
complet

IMAGISTICA PRIN REZONAN MAGNETIC (IRM)

De

elecie pentru diagnostic, evoluie, diseminarea

leziunilor, eficacitatea tratamentului SM
Imaginile confluente, periventriculare, cu contur
neregulat, aspect ovalar, perpendiculare pe axa
antero-posterioar, n secvenele T1 zone de
hiposemnal, n secvenele T2 zone de
hipersemnal
Semnificative pt SM leziunile cu diametru peste 3
mm

LICHIDUL CEFALORAHIDIAN (LCR)

Singurul

examen biologic util pentru diagnosticul

pozitiv al SM
Urmareste evidentierea unei sinteze intratecale
de Ig G - marker de inflamatie
E pozitiv la 95% din cazuri de SM
Modificrile LCR sugestive pentru diagnosticul de
SM sunt:

pleiocitoz moderat sub 50/mmc

discret hiperproteinorahie, dar sub 0,8 g/l
benzi oligoclonale de IgG - distribuie oligoclonal a
IgG la electroforez n gel de agaroz
cantitate crescut de IgG cu un Index 0,7

POTENIALELE EVOCATE (PV)

VIZUALE
SOMESTEZICE
AUDITIVE
MOTORII
COGNITIVE

au pierdut din importanta prin progresele IRM

msurarea lor - n special a celor vizuale, poate
evidenia o alungire semnificativ a anumitor unde bine
definite.
importante - la pacienii la care manifestrile clinice
sugereaz diagnosticul de SM, dar la care examenul
IRM cerebral este normal sau la cei la care primele
manifestri sunt de tip mielitic.

SM cert
SM posibil: pacient cu tablou clinic sugestiv
pentru SM, incomplet evaluat / a crui
evaluare ntrunete o parte din criteriile
necesare pentru diagnostic.
SM absent

Reprezint o combinaie de criterii clinice i

paraclinice

Necesit prezena urmtoarelor:

cel puin 2 leziuni ale SNC compatibile cu SM i

separate n timp i spaiu.
excluderea altor cauze poteniale ale leziunilor
SNC.

AVANTAJE:

fac distincia ntre SM i alte afeciuni cu manifestri

similare
urmresc evoluia bolii
determin strategia terapeutic optim pentru pacient
obin date ce pot fi comparate n studiile epidemiologice
internaionale

IRM efectuat oricnd

dup efectuarea
primului IRM la 30 zile dup puseul
iniial:
o

nou leziune hiperintens n T2

3 luni dup un debutul

clinic al puseului iniial
IRM efectuat
prezena

unei
leziuni
captante
de
Gadolinium n T1 fr concordan
topografic cu evenimentul iniial

Prezena a cel puin 3 din urmtoarele

criterii :
o

leziune captant de Gadolinium in T1 sau 9 leziuni

hiperintense T2 (cind nu exist nici o leziune
captant)
cel puin 1 leziune infratentorial
cel puin 1 leziune juxtacortical (implic afectarea
fibrelor arcuate, n U, subcorticale)
cel puin 3 leziuni periventriculare

Boli considerate a fi variante ale SM

scleroz concentric Balo
demielinizarea subpial diseminat
neuromielit optic
variant Marburg a SM acute
SM pseudotumoral
leucoencefalopatia lacunar concentric
scleroz mielinoclastic difuz (boala Schilder)

Boli care seamn clinic cu SM

alte

boli inflamatorii (infecioase i non-infecioase)

tulburri metabolice i endocrine
boli genetice i neurodegenerative
boli neoplazice
anomalii structurale cranio-cerebrale i ale coloanei
vertebrale
boli toxice

Boli cu modificri RMN ce seamn cu cele din

SM
leucoencefalita multifocal progresiv (LEMP)
cele mai multe dintre bolile inflamatorii
leucodistrofiiile
boala de vase mici
embolii cerebrale multiple
migren
vasculite ale SNC
leucomalacia periventricular
CADASIL

Tratamente care modific evoluia bolii

Imunomodulator
Anticorpii monoclonali
Imunosupresor

Tratamentul puseului

Tratamentul simptomatic i recuperator

1.

Tratamentul imunomodulator
Medicamente
interferonul

imunomodulatoare:
beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe

sptmn
interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doz pe
sptmn
interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare
s.c. 1 doz la 2 zile
glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. cte 1
doz n fiecare zi

Criterii

de indicaie:

diagnostic de certitudine de SM form recurent-remisiv;

diagnostic de certitudine de SM form secundar progresiv (doar
pentru unele dintre medicament);
sindrom clinic izolat (CIS) (doar pentru unele dintre
medicamente)

Anticorpi monoclonali:

2.

Natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare n piv, 1

cur la 4 sptmni
Criterii de indicaie:

Pacienii cu SM-RR forma activ la care tratamentul

imunomodulator nu a avut eficacitate

Tratamentul imunosupresor:

3.

Mitoxantrona (Novantrone) - 12 mg/m2 sc, iv o

dat la 3 luni, cu o doz maxim cumulativ de
140 mg/m2
Criterii de indicaie:

n forma secundar progresiv a SM sau n cazul eecului

tratamentului imunomodulator.

Metilprednisolon 1 gr n pev n 1- 2 h zilnic

timp de 3-5 zile.
Prednisolon oral studii recente au artat c
i dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similar.
Dexametazona 8-12 mg pev la 8-12 ore timp
de 3-7 zile, urmat de administrare oral.
Prednison 60-80 mg/zi 7 zile, cu scderea a
10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lun.

Spasticitatea

1.

Baclofen 20-100 mg/zi

Oboseala

2.

Amantadin (100 mg de 2 ori pe zi)

Suplimentarea aportului de cafein

Tulburrile urinare

3.

Anticolinergice Oxibutin
Autosondare intermitent

Durerea

4.

gabapentina - maximum 3600 mg/zi,

carbamazepina - 400-1000 mg/zi,
amitriptilina - 50-75 mg/zi,
nortriptilina - 100- 150 mg/zi,
valproatul - 500-1500 mg/zi

Depresia

5.

combinaia ntre psihoterapie i antidepresive

Tremorul intenional

6.

propranololul, clonazepamul, gabapentina,

lamotrigina, carbamazepina, valproatul.

Fizioterapia - are ca scop:

meninerea

stabilitii posturale,
conservarea i ameliorarea motilitii prin exerciii
regulate de cultur fizic medical,
prevenirea contracturilor, meninerea unor posturi
corecte, utilizarea corect a ortezelor, bastoanelor
etc.,
gimnastic respiratorie.

Terapia ocupaional echip multidisciplinar