Cirozele hepatice

Definiie
Afectare difuz a ficatului caracterizat prin asocierea fibrozei i nodulilor
Fibroza nu este sinonim cu ciroza
Fibroz n zona 3 n ICG
Fibroz n zona 1 n obstrucia ductelor biliare
Fibroz interlobular n afeciunile granulomatoase
Formarea nodulilor fr fibroz nu este ciroz
Hiperplazia nodular regenerativ
Transformarea nodular parial
Apare dup necroza hepatocelular
Cauze multiple cu aceeai consecin
Etiologie
Alcoolul
Virusurile hepatitice B D, C
Afeciunimetabolice
Hemocromatoz
Boal Wilson
Deficit de 1 antitripsin
Colestaz prelungit
Hepatit autoimun
Medicamente
Bypass intestinal
Patogenie
Consecinele necrozei hepatocelulare
Colaps al lobulilor hepatici
Formarea septurilor fibroase difuze
Regenerare nodular a hepatocitelor
Alterarea arhitecturii hepatocitare
Indiferent de etiologie, aspectul histologic final este acelai
Necroza hepatocelular poate fi absent
Fibroza
Depunere de colagen
Spaiul Disse
Capilarizarea sinusoidelor
Fibroza urmrete necroza hepatocelular
Hepatita de interfa Fibroz portoportal
Necroza confluent Fibroz portocentral
Necroza focal Fibroz focal
Progresia fibrozei
Stare reversibil
Stare ireversibil
Fibrogeneza
Sintez excesiv de colagen extracelular
Celulele stelate (Ito)
Miofibroblati
Citokine i factori de cretere
Efecte proliferative

 PDGF

Efecte fibrinogenetice
TGF 1
FGF
EGF
IL1 + TNF

Stimularearegenerrii hepatocitare
EGF
HGF

TGF
Anatomie patologic
Macroscopic
Ciroz micronodular
Alcoolic
Ciroz macronodular
posthepatitic
Anatomie patologic
Microscopic
Fibroz
Puni portoportale / portocentrale
Scleroz hialin alcoolic
Colagenizarea spaiilor Disse + capilarizaresinusoide
Regenerare nodular
Nu au ven centrolobular
Au vascularizaie predominant arterial (nutritiv)
Necroze hepatocitare
Aciunea factorilor etiologici
Dezorganizarea arhitecturii
Fiziopatologie
Insuficiena hepatocelular
Reducerea hepatocitelor
Alterarea schimburilor snge-hepatocit
Perturbarea metabolic
Hipertensiunea portal
Capilarizarea i stenoza sinusoidelor
Fibroza pericentrovenular
Contracia miofibroblatilor n spaiul Disse
Tulburri hemodinamice
Vasodilataie generalizat
Tablou clinic
Ciroza hepatic compensat
Simptomatologie minim / absent
Astenie fizic, stelue vasculare, eritem palmar
Sindrom hemoragipar (epistaxis, gingivoragii)
Sindrom dispeptic nesistematizat
Ciroza hepatic decompensat
Icter sclerotegumentar
Insuficien hepatocelular

 Ascit cu edeme, oligurie

Hipertensiune portal
Insuficiena hepatocelular
Alterarea strii generale i statusului nutriional
Astenie fizic i intelectual
Scdere ponderal
Reducerea maselor musculare

Alterarea gustului i mirosului

Igien oral i dentar deficitar

Icterul este minim sau absent

Incapacitate de metabolizare a bilirubinei
Component hemolitic
Icter colestatic n CBP
Insuficiena hepatocelular
Modificri cutaneomucoase
Stelue vasculare n teritoriul VCS
Arteriol central de la care pleac vase de dimensiunimici(spider
angiomas)
Evolueaz paralel cu gradul insficienei hepatocelulare
Patogenie neclar
raport estradiol / testosteron liber
Eritem palmar
Coloraie roie a eminenei tenare i hipotenare
Pete albe
Unghii albe, cu dispariia lunulei
Insuficiena hepatocelular
Modificri endocrine
Scade libidou, poten, sterilitate, atrofie testicular, pierderea pilozitii axilare i
toracice
Ginecomastie, determinat de spironolacton
Infertilitate, tulburri menstruale, atrofie uterin i mamar, tulburride dinamic
sexual
Mecanism neclar, ca i diferena dintre efectele bolii hepatice, respectiv
consumul de alcool
raport estradiol / testosteron liber
Modificarea sensibilitii organelor int
Defecte ale axului hipotalamo-hipofizar sau la nivel testicular
Insuficiena hepatocelular
Sindrom hemoragipar
Scderea sintezei de factori ai coagulrii din complexul protrombinic
Reducerea sintezei proteice cu diminuarea rezistenei peretelui vascular
Trombocitopenie prin hipersplenism hematologic

Encefalopatia hepatic
Foetor hepatic
Miros dulceag al respiraiei
Origine intestinal sau prin modificri ale florei bacteriene orale
Corelat cu creterea concentraiei urinare de metil-mercaptan produs din
metionina intestinal
Hipertensiunea portal

Splenomegalie congestiv
Circulaie colateral intern i extern
Ascit
Semnific decompensarea portal
Are i component legat de insuficien hepatocelular prin hipoalbuminemie
Abdomen destins cu deplisarea cicatricii ombilicale i circulaie colateral porto-cav
i cavo-cav
Hernii abdominale
Nu trebuie corectate dect dac pun n pericol viaa sau dac ciroza este
compensat
Modificri osoase i musculare
Hipocratism digital
Osteoartropatie hipertrofic
Apar n special n CBP
Agregate trombocitare care trec periferic prin unturile AV pulmonare i
elibereaz PDGF
Crampe musculare
Corelate cu ascita, scderea presiunii arteriale medii i activitatea reninei plasmatice
Modificri gastrointestinale
Hemoragii digestive superioare
Variceale sau non-variceale
Ulcer duodenal sau gastric (10%)
Majoritatea asimptomatice
Litiaz biliar (20% brbai i 30% femei)
Inciden de 4-5 ori mai mare
Scade raportul sruri biliare / BR neconjugat
Interveniile chirurgicale trebuie evitate
Pancreatita cronic
Frecvent la alcoolici
Modificri cardiovasculare
Scade incidena aterosclerozei coronariene sau aortice
Incidena IM este de aprox. 25%
Tulburri hemodinamice
Crete DC i frecvena cardiac
Scade TA i rezistena vascular periferic
Consecina creterii sintezei vasculare a NO
Manifestrile particulare renale i pulmonare caracterizeaz
Sindromul hepatorenal
Sindromul hepatopulmonar
Explorri paraclinice
Biochimice
Citoliz moderat
Insuficien hepatic
Colestaz
Imunologice
Hiper--globulinemie policlonal
Autoanticorpi (n special anti-FMN)
Alterarea epurrii hepatice a antigenelor intestinale

 Scade activitatae supresoare a LyT

Hematologice
Anemie mixt
Hipersplenism hematologic
Explorri imagistice
Ecografia abdominal
Lob caudat crescut relativ fa de lobul drept
Ecostructur neomogen
Ecogenitate accentuat (steatoz alcoolic)
Contur neregulat
Dublu contur al peretelui colecistului
Semne de hipertensiune portal
VP, VS, splin
Flux lent n VP
Circulaie colateral
Ascit
Nodulii de regenerare / Nodulidisplazici / CHC
Biopsie ecoghidat a formaiunilor circumscrise
Explorri imagistice
Endoscopia digestiv superioar
Varice esogastrice
Risc de HDS
Mrime (grad)
Semne roii
Gastropatia portal-hipertensiv
Ulcer gastric / duodenal
Gastrit etanolic

Endoscopia digestiv inferioar

Varice anorectale
Colopatie portal-hipertensiv
Tomografia computerizat
Util pentru diagnosticul pozitiv i al complicaiilor
Dimensiunile ficatului
Suprafaa neregulat
Permite evaluarea densitii (steatoz sau depozite de fier)
Vizualizarea circulaiei colaterale i a sistemelor venoase, respectiv arteriale
Ascit
Formaiuni circumscrise
Biopsie ghidat CT
Puncia biopsie hepatic
Diagnosticul cirozei este dificil
Erori de eantionare
Sunt necesare coloraii reticulinice sau pentru fibrele de colagen
Diagnostic pozitiv
Suspiciune pentru simptome i semne de:
Hipertensiune portal
Insuficien hepatocelular

Susinutprin explorri paraclinice

Confirmat prin PBH

Formulri diagnostice
Ciroz hepatic de etiologie viral B decompensat parenchimatos, clasa Child A
Ciroz hepatic etanolic decompensat parenchimatos i vascular, clasa Child C
Prognostic
Clasificarea Child-Pugh
Clasa A = 5-6 puncte
Clasa B = 7-9 puncte
Clasa C > 10 puncte
Tratament
Msurigenerale
Repaus la pat
Aport caloric 2500 cal./zi (<100 g proteine
Vitamine degrup B
Acid folic
Diet hiposodat

Hepatoprotectoarele nu sunt necesare i nici eficiente

Silimarin 3cp. /zi
Acid ursodezoxicolic 10 mg/kc/zi
Util n ciroza biliar primitiv
Tratament etiologic
Interzicereaconsumului de alcool
Tratament antiviral
Forme compensate
Lamivudin
Interferon + Ribavirin
Tratamentulantifibrozant
Colchicina
inhib polimerizarea microtubulilor
1,2 mg/zi

Corticosteroizii
inhib prolin-hidroxilaza hepatic

Ali antagoniti ai prolin-4-hidroxilazei (experimental)

2- i -interferon
Prostaglandine
Analogi de 2-oxoglutarat