Sunteți pe pagina 1din 5

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Definitie:
-presupune hipertrofia masiva a peretilor ventriculari (de obicei peste 15mm), frecvent cu distributie
asimetrica, asociind o cavitate ventriculara nedilatata; in peste 90% din cazuri realizeaza obstructie
dinamica a tractului de ejectie a VS (TEVS), restul de 10% din cazuri reprezentand forme neobstructive
- nu asociaza alte patologii cardiace care ar putea determina HVS (HTA, stenoza aortica, etc)
- se poate asocia cu sdr WPW
Etiologie:
-transmitere genetica autozomal dominanta, cu penetranta variabila; apar mutatii la nivelul elementelor
care intra in structura miocitului, a miofibrilelor, a receptorilor de membrane;
cele mai frecvent intalnitemutatii la nivelul lantului greu de miozina, proteinei C de legare a
miozinei, troponinei T. (1)
riscul de FiA in CMH se asociaza la pacientii cu mutatia Arg663 in lantul greu de miozina. (1)
risc de sdr WPW in CMH se asociaza la pacientii cu mutatie la nivelul proteinkinazei PRKAG2
(1)
Patogenie: necunoscuta
dezechilibru al actiunii catecolaminelor la nivel cardiac (sensibilitate crescuta a receptorilor la
catecolamine
patologie la nivelul canalelor de Cacu cresterea influxului de Ca, secundar cu HVS
Anatomopatologie:
Macroscopic -- hipertrofia peretilor ventriculari (>15mm)
-- ventriculi mici, atrii dilatate
-- 90% cazuri exista hipertrofie de SIV
-- 1% cazuri exista hipertrofie de PPVS
-- 2-3% cazuri exista hipertrofie concentric de SIV si PPVS la mijlocul VS (forma
medio dventriculara, neobstructiva)
--3% cazuri exista hipertrofie apex VS (forma apicala, neobstructiva)
Microscopic -- dezorganizarea miocitelor,
--fibroza miocardica situata subendocardic !!!! principalul mecanism prin care HVS
se decompenseaza cu disfunctie sistolica VS
1

-- anomaliile circulatiei coronare (media ingrosata, prin hipertrofia celulelor


muscular netede, depunere de collagen, fibre elastic si mucoid).
FIZIOPATOLOGIE
1. Obstructia dinamica sistolica apare prin
-hipertrofia asimetrica de SIV
-miscarea sistolica anterioara a VMA (SAM), datorita tractiunii ei de catre pilierul corespunzator,
care se deplaseaza lateral si apical din cauza remodelarii secundare hipertrofiei SIV tipica in
formele obstructive de CMH, cu aparitia insuficientei mitrale
-ejectia din VS spre aorta are o obstructive in TEVS, datorita tractiunii VMA, fluxul de sange o
loveste si o deplaseaza anterior spre SIV, alipind-o de acesta
Consecinte: se creeaza gradient presional intre VS si Ao, in TEVS, in sistola dar se si creeaza un
jet de IMi prin existenta de SAM
Gradientul presional este variabil (dinamic), fiind influentat de:
Contractilitatea miocardului - creste contractilitatea, creste si gradientul (efort, medicatie inotrop
pozitiva, bataie postextrasistolica) -scade contractilitatea, scade gradientul ( blocante, Ca
blocante)
Postsarcina scade postsarcina, creste gradientul (NTG sl sau in piv)
- creste postsarcina, scade gradientul (vasoconstrictoare)
Presarcina- scade presarcina, creste gradientul (trecerea in ortostatism, m Valsalva,
venodilatatoare) -creste presarcina, scade gradientul (trecerea in clinostatism).
Clasificarea CMH in functie de gradientul dinamic din TEVS (1)
1. CMH cu gradient dinamic in repaus peste 30mmHg
2. CMH cu gradient dinamic in repaus<30mmHg, dar >30mmHg dupa manevre de provocare
3. CMH cu gradient dinamic in repaus <30mmHg, la manvre de provocare se mentine <30mmHg
2. Alterarea functiei diastolice apare datorita existentei de HVS, a ischemiei si a fibrozei
miocardice; determina cresterea presiunii telediastolice in VS
- Apare SAS, cu dilatare de AS, secundar cu cresterea presiunii in capilarele pulmonare, cu
edem interstitial si alveolar
- favorizeaza/agraveaza ischemia miocardica
3. Ischemia miocardica apare prin:
- Scaderea aportului de oxigen (disfunctie diastolica; obstructie dinamica in TEVS, cu
scaderea presiunii in aorta, determinand scaderea presiunii de perfuzie in aa coronare0
- Cresterea necesariului de oxigen (datorita HVS).
2

4. Insuficienta mitrala asociata


IMi e frecvent usoara sau medie, cu jet frecvent directionat spre VMP
Daca IMi are jet central sau orientat spre VMA, sau are jeturi multiple---exista anomalii
intrinseci ale valvei (degenerare mixomatoasa, fibroza valvulara, anomalie de insertie a mm papilari)(1)

TABLOU CLINIC
Boala apare frecvent in decada 3-4 de varsta
Debut: insidios
Moarte subita Cardiaca (principala cauza de moarta subita la sportivi)
Perioada de stare
1. CMHOfatigabilitate de efort, dispnee de efort, angina de efort, sincopa de efort sau de repaus
(aritmie ventriculara maligna)
Obiectiv: tipic- suflu sstolic cu maxim de auscultatie in sp III ic stang, cu iradiere pe marginea stg a
sternului, fara iradiere in furculita sternala/aa carotid; intensitatea suflului creste odata cu cresterea
gradientului in TEVS
-suflu sistolic in focarul mitral (IMi)
2.

CMHneobstructiva- simptomatologie absenta sau de intensitate scazuta

Obiectiv: nu exista suflu sistolic


Paraclinic:
1. ECG 10-15% normal
85-90% HVS, SAS, unde T negative in V1-V4 (frecvent in forma apicala), unda Q
patologica in V4-V6, DII, DIII,aVF,
Aritmii TPSV, Fia,TV, FV
2. RxCP neconcludenta, bombare variabila VS, dilatare AS
3. Ecocardiografia
Hipertrofia peretilor ventriculari, cu scaderea dimensiunii cavitatilor ventriculare, atria marite ca
dimensiuni
Miscarea sistolica anaterioara a VMA
Gradient dnamic in TEVS
Disfunctie diastolica (profil E/A, profil pulmonar, E/Vp, E/E, etc)
Regurgitare mitrala

4. Metode invazive: coronarografie, ventriculografie, cateterism cardiac stang, biopsie


endomiocardica (frecvent normalleziunile anatomopatologice sunt profunde)
COMPLICATII
Moarte subita in timpul efortului fizic
Dilatare cardiac prin fibrozainsuficienta cardiac
Endocardita infectioasa, pe VMA, rar pe VAo
Factorii de risc pentru moartea subita in CMH (1)
Factori majori
SCR (FV)
TVS spontana
AHC de MSC
Sincopa de cauza neprecizata
HVS >30mm
Reactie tensionala exagerata la efort
TVNS (Holter)
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Factori posibil individuali


Fia
Ischemia miocardica
Obstructie in TEVS
Mutatii genice
Exercitiu fizic sustinut, de performanta

Suflul sistolic din CMHo suflu din stenoza aortica valvulara, regurgitare mitrala ischemica,
prin prolaps de VM, etc
HVS: stenoza aortica, HTA, HVS neexplicate (cordul atletic, obezitate, feocromocitom, boala
Fabry, amiloidoza, etc) (2)
Diferentiere intre CMH si cordul la atletii de performanta (2)
Criteriu
Aspect neobisnuit al HVS
VSTD<45mm
VSTD>55mm
Dilatare AS
ECG bizar
Alterarea umplerii VS
Scaderea grosimii peretelui
prin deconditionare
AHC de CMH
TRATAMENT

CMH
+
+
+
+
+
-

Cordul la atleti
+
+

1. Igieno-dietetic: restrictie de efort fizic intens


2. Medicamentos:
Beta blocante--- efect inotrop negativ, cu scaderea gradientului de repaus, de effort

--- scad consumul de oxigen, prin bradicardizare, maresc diastola, asigura umplerea
eficienta a coronarelor in diastola--- ameliorarea ischemiei
--- effect antiaritmic
Calciu blocante--- efect inotrop negativ
--- amelioreaza functie diastolica VS
!!!!Risc de hipoTA (scade postsarcina) cresc gradientul intraventricular
Diuretice --- reduc congestia pulmonara, cu ameliorarea dispneei
!!!!Risc de hipovolemie (scade postsarcina) cresc gradientul intraventricular
Amiodarona (III)--- antiaritmic, slab effect inotrop negativ; se adm in caz de tulburari de
ritm SV/V
Disopiramida (IA) --- antiaritmic, efect inotrop negative
!!!Risc doze mari- efect proaritmic
Aritmiile - Fia trebuie convertita obligatoriu, profilaxie cu amiodarona sau disopiramida
Ventriculare amiodarona, disopiramida, defibrillator intern
3. Interventional
Implantare defibrilator intern (aritmii ventriculare)
Implantare stimulator cardiac DDD (simptome severe necontrolate medicamentos,
gradient intraventricular de repaus >30mmhg, la manevre de provocare >50mmhg) (2)
Alcoolizarea arterei septale (complicatii- bloc de ramura, BAV complet, aritmii
ventriculare, deces) (2)
4. Chirurgical
Miotomie si miectomie septala stanga (procedeul Morow)- complicatii (BAV complet, DSV,
insuficienta aortica, dilatatie ventriculara stanga, insuficienta cardiaca) (2)
Plastie de valva mitrala