CRIGLER-NAJJAR

TIPO I

CRIGLER - NAJJAR
TIPO II

ENFERMEDAD DE
GILBERT

SD. DE DUBINJOHNSON

SD. DE ROTOR

Incidencia

Muy raro

Raro

2 7% de la poblacion

Raro

Raro

Herencia

Aut. recesivo

Aut. recesivo

Aut. recesivo

Aut. recesivo

Aut. recesivo

Defecto
bioquimico

No actividad UDPGT

Menor act. UDP-GT

Menor act. UDP -GT.

Defecto captacion
aniones

No actividad cMOAT

Alteracion
excrecion con
almacenamiento
bilirrubinas

Bilirrubina

> 20 mg/dl

10 20 mg/dl

2 5 mg/dl

2 5 mg/dl

NO conjugada

NO conjugada

2 5 mg/dl NO
conjugada

CONJUGADA

CONJUGADA

Disminuye con
fenobarbital

Disminuye con
fenobarbital. Aumenta
con ayuno o ac.
Nicotinico

Aumenta con
estrogenos

Pigmento en
hepatocitos
centrolobulillar

Normal

Coproporfirina I > III

Coproporfirina
Totales
aumentadas

Modificador
es

Bx hepatica

Normal

Normal

Normal

Bilis

Menor bilirrubina

Poca bilirrubina

(no conjugada)

(monoglucuronato)

Aum.
Monoglucuronato

Coproporfiri
nas en orina

Aumento isomero
I
Pronostico

Malo

Bueno

Bueno

Bueno

Bueno

Tratamiento

Transplante

Fenobarbital

Innecesario

Innecesario

innecesario