CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

IN PATOLOGIA COPILULUI

Prim
Prim autor:
autor: Ionescu
Ionescu Alexandra
Alexandra AN.V
AN.V MG.
MG.
Autor:
Autor: Teches
Teches Simona
Simona AN.
AN. VV MG
MG
Autor:
Autor: Comsulea
Comsulea Maria
Maria AN.
AN. VV MG
MG
 DEFINITIE

Cardiomiopatiile reprezinta un grup heterogen

de afectiuni ale miocardului, asociate cu disfunctie
mecanica si/sau electrica, ce duc de obicei la
hipertrofie sau dilatatie ventriculara si sunt
determinate de o varietate de cauze,frecvent
genetice.Cardiomiopatiile pot fi limitate la inima sau
fac parte din boli sistemice,conducand adesea la
insuficienta cardiaca progresiva si deces.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific
Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816
 CLASIFICARE CARDIOMIOPATII
IDIOPATICE SPECIFICE
 Dilatative  Ischemica
 Valvulara
 Hipertrofica
 Hipertensiva
 Restrictiva  Metabolica (endocrina, glicogenoze)
 Displazia aritmogena  Boli sistemice (sarcoidoza, leucoze,
a VD boli infiltrative)
 Boli neuromusculare (ataxia Fridereich,
 Neclasificate
distrofia musculara Duchenne)
 Peripartum
 Toxice (alcool,iradiere, citostatice)

Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition
and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.
 DEFINITIE

Cardiomiopatia dilatativa (CMD) este o

afectiune a miocardului de cauza necunoscuta
insotita de dilatarea ventriculului stang/drept sau
a ambilor ventriculi si reducerea functiei sistolice
ce duce la insuficienta cardiaca congestiva.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific
Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816
 INCIDENTA

 Reprezinta forma clinica de cardiomiopatie cea mai

frecvent intalnita la varsta copilariei.
 Incidenta anuala: 0,57 cazuri la 100000
 La copiii < 1 an: 4,4 cazuri la 100000
 La copiii > 1 an: 0,34 cazuri la 100000

Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al: Incidence causes and outcomes of dilated cardiomiopathy in children.
JAMA, 2006; 296: 1867-1876
 ETIOPATOGENIA
 Cele mai multe cazuri sunt idiopatice.
 Exista 4 ipoteze:
 Factori familiali/genetici
 Miocardite virale
 Factori imunologici
 Anomalii metabolice
 CMD cu etiologie cunoscuta:
 Bolide colagen
 Anomalii coronariene
 Sindroame malformative
 Deficite nutritionale
 Factori toxici (chimioterapice, droguri, alcool)
 MANIFESTARI CLINICE
 Congestie venoasa  Afectarea debitului
pulmonara cardiac
 Tahipnee
 Puls periferic slab perceput
 Hipotensiune-colaps
 Wheezing
 Raluri de staza  Supraincarcare de
 Dificultati de alimentatie volum si presiune
 Iritabilitate  Modificari ale zgomotelor
 Congestie venoasa cardiace
 Suflu sistolic de regurgitare
sistemica mitrala functionala
 Hepatomegalie
 Edeme periferice-faciale
 Alte modificari:
 Transpiratii
 Modificari adaptative:  Curba ponderala deficitara
 Tahicardie
 Paloare
 CLASIFICAREA INSUFICIENTEI CARDIACE
NYHA ROSS
 Clasa I:
 Clasa I:  fara limitarea activitatii fizice
 fara limitarea activitatii fizice
 Clasa II:
 Clasa II:  tahipnee usoara sau diaforeza in
 limitare usoara a activitatii timpul alimentatiei la sugar
fizice  dispnee de efort la copilul mare
 fara simptome in repaus  Clasa III:
 Clasa III:  tahipnee marcata sau diaforeza in
 limitare importanta a activitatii timpul alimentatiei
 retard ponderal important la sugar
fizice
 aparitia simptomelor la eforturi  dispnee marcata la efort

usoare  Clasa IV:

 Clasa IV:  tahipnee, tiraj intercostal, diaforeza
 prezente in repaus la sugar si copilul
 limitare severa a activitatii
mare
fizice
 retard ponderal.
 simptomele persista si in repaus.

Adult si copil mare Sugar si copil mic

 EXPLORARI PARACLINICE

 Radiografia
toracica:
 Cardiomegalia
 Staza venoasa
pulmonara
 Indicele cardio-
toracic > 0,6
 Revarsate pleurale
 ELECTROCARDIOGRAFIA
 Evidentiaza: tahicardia sinusala, hipertrofii
ventriculare si atriale, modificari ST-T, aritmii.
ECOCARDIOGRAFIA
 Demonstreaza:
 Dilatarea cavitatilor
 Scaderea contractilitatii
 Regurgitarea valvulara
 Calculeaza fractia de
ejectie
 Exclude alte afectiuni
cardiace
CATETERISMUL CARDIAC SI ANGIOGRAFIA

 Ofera date hemodinamice

 Permite efectuarea biopsiei
endocardiace
 Diagnostic etiologic (miocardite)
 Prognostic in vederea transplantului cardiac
 TRATAMENT
Obiective:
Ameliorarea fenomenelor de insuficienta cardiaca
Prevenirea complicatiilor(trombembolii,aritmii)

1. TRATAMENT IGIENO-DIETETIC

 Repaus in functie de severitatea insuficientei

cardiace.
 Regim alimentar:
 Hiposodat
 Aport caloric corespunzator
 Restrictie lichidiana-in forme severe
 2. TRATAMENT MEDICAMENTOS

1. Inotropice:
 Simpatomimetice: Dopamina, Dobutamina
 Tonicardiace: Digoxin, Lanoxin
 Levosimendan (modulator al canalelor ionice)
2. Diuretice:
 Furosemid
 Spironolactona
 Hidroclorotiazida
3. Vasodilatatoare:
 Inhibitorii ECA: Captopril, Perindopril
4. Beta-blocante:
 Carvedilol,Metoprolol
5. Altele: Terapia imunosupresiva, hormon de crestere, calciu
blocante, peptid natriuretic.
 3.TRANSPLANT CARDIAC

 Reprezinta metoda terapeutica eficienta la

pacientii cu CMD la care celelalte modalitati
terapeutice au esuat.
 Indicatiile de transplant cardiac in CMD la copil:
 Simptomatologie grava cu insuficienta cardiaca NIHA IV
 Speranta de viata sub 6 luni
 Varsta peste 12 ani
 REZULTATELE SI DISCUTIILE
STUDIULUI

 Studiul clinic si paraclinic:

 Un lot de 16 copii;
 Cu varsta medie de 4 ani;
 Internati in perioada 2009-2010.
 INCIDENTA

Internari in perioada 2009-2010

CMD
2,96%

97,04%
 Distributie pe sexe

Fete
56,25%

Baieti
43,75%
 Varsta de debut

18,75%

31,25%

50%

< 1 an 1-3 ani > 3 ani

 ETIOLOGIE
 Infectie virala in
antecedente
18,75%:
 V.varicelo-zosterian Infectie virala
18,75%
 V.rujeolic
 CMV Idiopatic
81,25%
 Nu s-a demonstrat
implicarea virala in
producerea bolii.
 Clasificare CMD
Usora
18,75%

Medie
50%

Severa
31,25%
Clasificarea insuficientei cardiace

NYHA I
32%
NYHA III/IV
37%

NYHA II NYHA III

12% 19%
 EXAMINARI PARACLINICE

 Electrocardiografie, Holter EKG

 Radiografie toracica
 Ecocardiografia:
 Investigatia
electiva pentru stabilirea diagnosticului
 Urmarirea parametrilor sistolici la pacientii aflati sub
tratament.
 TRATAMENT
16

14

12 Diuretice
10 IECA: Captopril
Tonicardiace: Digoxin
8 Beta-blocante:
Carvedilol
6
Inotropic IV:
4 Levosimendan
Transplant cardiac
2

0
 COMPLICATII SI COMORBIDITATI

14

12

10 IM functionala
Nr. pacienti

Infectii respiratorii
8
Defect septal: DSA
6 HTP
Retard ponderal
4 Trombi intracardiaci
Tulburari de ritm
2

0
Complicatii si comorbiditati
 DURATA DE EVOLUTIE A CMD
•Durata medie de evolutie a bolii este de 2 ani.
•La 11 pacienti boala evolueaza de 1 an.
•La 3 pacienti evolueaza de 5 ani.

14
12
10
Nr.pacienti

8
6
Series 1
4
2
0
0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5
Ani
 CONCLUZII
 CMD este o problema grava de morbiditate si
mortalitate infantila, a reprezentat 2,96 % din totalul
internarilor in perioada 2009-2010.
 Infectiile respiratorii superioare intalnite in proportie
de 56,25% au constituit factori de decompensare a
insuficientei cardiace.
 Prognosticul este mediocru in ciuda eforturilor
terapeutice si se coreleaza strans cu gradul de
disfunctie al ventriculului stang.
VA MULTUMESC !