Sclerodermia

DEFINIIE
Este o boal cronic a esutului
conjunctiv, caracterizat prin obliterarea
arterelor mici i a capilarelor, cu fibroz
i leziuni degenerative, care intereseaz
tegumentul i unele viscere.
Scleros = dur
Derma = piele

Epidemiologie

Boal rar (<1)

Incidena crete cu vrsta (maxim: 2040 de ani)

F/B: >3:1

Etiopatogenie
I. Etiologie
1. Imunologici

- autoanticorpi specifici: anticentromer,

antitopoizomeraz (antiScl70)
- activitatea LTh (CD4+)
- activitatea LTs (CD8+)
- IL-2 = aciune proinflamatorie

2. Stres nervos
3. Toxici

- expunere la praf de siliciu, policlorur de vinil,

hidrocarburi aromatice (benzen), uleiuri toxice,
medicamente (bleomicin, pentazocin)

4. Genetici:
- HLA B8
- anomalii cromozomiale

II. Patogenie
Trstura dominant: supraproducia i acumularea
de colagen, fibronectin, glucozaminoglicani n
tegumente i viscere, posibil prin alterarea
celulelor endoteliale i apoi prin activarea
fibroblatilor colagen

Leziunile celulei endoteliale vasculare preced fibroza

proliferarea ngustarea lumenului
ischemie

Fibroza este rezultatul procesului de reparaie

postischemic

Morfopatologie
1. Tegumente:
la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat

2. Tub digestiv (toate straturile):

esofag

(60%) n 2/3 inferioare, stomac, duoden, intestin

subire, colon: subierea mucoasei, atrofierea
musculaturii netede, creterea cantitii de colagen n
submucoas i seroas

3. Plmn:
fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare,
fibroz peribronic

4. Rinichi:
hiperplazie intimal a arterelor interlobulare,
necroz fibrinoid a arteriolelor aferente,
ngroarea membranei bazale glomerulare

5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de
fibroz interstiial, fibroz a esutului de
conducere, interesarea pericardului

6. Sistem osteoarticular:
sinovit, colagenizare, osteoliz

7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale,
degenerarea fibrelor musculare netede, fibroz
interstiial

Tablou clinic
Debut: necaracteristic sau cu fenomene
Raynaud
Perioada de stare:
1.

Sindrom Raynaud (95%)

SD =

3 faze:
a.) faza sincopal apare la frig

n lipsa lui,

Vasoconstricie ntreruperea brusc a circulaiei arteriale

culoare alb, rece, dureroas
b.) faza asfixic culoare albstrui-cianotic
c.) faza hiperemic culoare roie, fr dureri

2. Manifestri tegumentare
- la debut: edemul degetelor i minilor
(sptmni,luni, ani)
- faza de induraie (piele tare, ngroat, fr
elasticitate, aderent de planul profund al esutului
subcutanat)
+ ulceraii ale pulpei degetelor, ale proeminenelor
osoase
- cicatrici cutanate
- fa: subierea buzelor, tergerea ridurilor, gur
mic (microstomie), subierea nasului, riduri
periorale ) = facies imobil de icoan bizantin

3. Manifestri osteoarticulare
- dureri, edeme i redoare la nivelul articulaiilor
degetelor (mini, picioare) prin artrite neerozive
- reducerea mobilitii articulare

4. Manifestri musculare:
- rare (prin miozit i slbiciune muscular)

5. Manifestri digestive
- plenitudine gastric, disfagie, arsur
retrosternal, regurgitaii
- dilatare gastric prin atonie evacuare
trzie
- hipomotilitatea intestinului subire,
meteorism, sindrom de malabsorbie (diaree +

6. Manifestri pulmonare
- dispnee de efort, tuse seac
- pneumonie de aspiraie
- n final: cord pulmonar

7. Manifestri renale
- hipertensiune arterial, uneori malign
- insuficien renal
- hematurie, proteinurie

8. Manifestri cardiace
- pericardit, insuficien cardiac, bloc
atrioventricular, aritmii, angin pectoral

9. Alte:
- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei
bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median

Sindrom Raynaud

Mn n ghear

Mn cu ulceraie

Fa de icoan bizantin

Explorri paraclinice
1. Teste de inflamaie: VSH, PCR, alfa 2
globuline, fibrinogen

2. Anomalii imune
- gamaglobuline, IgG, crioglobuline
- AAN (95%), mai specifici fiind atc
antitopoizomeraz (Scl 70)

3. Biopsie cutanat:

- proliferri endoteliale intimale, subierea

mediei, depunere de colagen n derm, infilitrat
inflamator perivascular
4. Anomalii hematologice: anemie
multifactorial

5. Anomalii vasculare

- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei

degetului

Esofag de sticl

Diagnostic pozitiv

Sindrom Raynaud !!!

Esofag de sticl !!
Sindrom de malabsorie !!
Serologie imun
Biopsie cutanat
Capilaroscopia patului unghial
n faza precoce

Diagnostic diferenial
1.

Poliartit reumatoid

2.

Lupus eritematos sistemic

3.

Polimiozit

4.

Scleredem

5.

Boal mixt a esutului conjunctiv

Forme clinice
1.
2.
3.

Sclerodermia cutanat difuz

Sclerodermia cutanat limitat
Sindromul CREST
Calcinoz subcutan, fenomen Raynaud,
disfuncie Esofagian, Sclerodactilie,
Telangiectazii

4. Fibroza pulmonar idiopatic

Sindrom CREST

Evoluie i prognostic

Boal sever

Evoluie cronic (ani, zeci de ani):

ameliorri i agravri

Interesrile viscerale (rinichi, cord,

plmn) agraveaz prognosticul

Poate fi i subacut deces n civa

ani prin insuficien cardiac sau
acccidente vasculare

Tratament

Nevindecabil
Terapia amelioreaz simptomele i
funcia viscerelor
Mijloace:
1. corticoterapia: prednison 20-40 mg/zi

doar la pacieni cu afectare visceral

2. terapia antiplachetar (aspirin)

Blocarea TXA2 (vasoconstrictor i agregant)

Reduce vasoconstricia

3. Terapia antifibrozant

Colchicin 1 mg/zi, 6-12 luni formrii de

colagen

Vitamina E
Piascledine
Dpenicilamina (formrii de colagen): 250

mg/zi se crete progresiv

4. Tratamentul sindromului Raynaud

Msuri generale: evitarea frigului (mnui),
oprirea fumatului
Vasodilalator: prazosin (alfa blocant
postganglionar), prostaglandine, blocante de
calciu (de tip nifedipin retard
30-90 mg/zi), unguent cu nitroglicerin,
ketanserin (antagonist de serotonin)

5. Msuri simptomatice:
Antiacide (omeprazol)
Prokinetice (metoclopramid)
Malabsorbie (tetraciclin 2 g/zi)
HTA (IECA)
Fibroz pulmonar

Corticopterapie
Vaccinare antigripal anual
Vaccinare antipneumococic (la 5 ani)

Manifestri cardiace: tratamente

obinuite (IC; aritmii etc.)