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HISTOEMBRIOLOGA

SISTEMA NERVIOSO
DR. JAIME A NAVARRO.MD

Sistema Nervioso Perifrico


Sistema Nervioso
Somtico.

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formacin del Tubo Neural.


Procesos que intervienen en la formacin de la
placa neural y los pliegues neurales y en el
cierre de estos ltimos para formar el tubo
neural.
Proceso celular y multifactorial complejo en el
que intervienen una cascada de mecanismos
moleculares y factores extrnsecos.
Duracin: 3 4 semana.

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formacin del Tubo Neural.


NOTOCORDA: Columna extensa de clulas de la lnea media que se
extiende desde la membrana bucofarngea hasta el nudo primitivo.
Inductor primario o cetro sealizador (Protena SHH).
(Factor de crecimiento Beta, Protenas PMO)

ECTODERMO EMBRIONARIO:
Formar una placa elongada de clulas epiteliales engrosadas
PLACA NEURAL: Neuroectodermo.
Localizacin: Rostral nodo primitivo y dorsal a la notocorda y
mesodermo.
Longitud: Inicio: = Notocorda - Final: Elonga y ensancha.
SURCO NEURAL:
Invaginacin de la placa neural a lo largo de su eje cental. (Da 18)

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formacin del Tubo Neural.


PLIEGUES NEURALES:

Consecuencia de la formacin del surco neural uno a cada lado. (2)


Especial prominencia en el extremo craneal del embrin. (signos: desarrollo enceflico)

TUBO NEURAL:

Movilizacin de los pliegues neurales hacia la lnea media y fusin de los mismos.
Finales de la tercera semana.
Separacin del ectodermo de la superficie. (EPIDERMIS)

CELULAS DE LA CRESTA NEURAL:

Clulas neuroectodrmicas situadas a lo largo del borde interno de cada pliegue


neural
pierden su afinidad epitelial y su insercin con las clulas vecinas.
Transformacin: Epitelial Mesenquimatoso.

CRESTA NEURAL:

Masa irregular aplanada entre el tubo neural y el ectodermo superficial


adyacente.

TUBO NEURAL: SNC


Encfalo: 2/3 superiores del tubo
(4 par de somitas)
Mdula Espina: 1/3 inferior del tubo
DESARROLLO TEMPRANO
DEL SISTEMA NERVIOSO

Inicio: Das 22 23.


Estadio 10 del desarrollo.
Regin 4 6 par de Somitas.

CRESTA NEURAL: SNP SNA


Nervios craneales y raqudeos.
Ganglios autnomos.

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formacin del Tubo Neural.

Conducto Neural: Comunicacin directa


con la cavidad amnitica. (Neuroporos)
Cierre de los neuroporos coincide con la
aparicin de la circulacin vascular
sangunea para el tubo neural.
Conducto Neural:
CONDUCTO
VENTRICULAR
ENCEFALICO

CONDUCTO DEL EPENDIMO:


CONDUTO CENTRAL DE LA
MEDULA ESPINAL

Sistema Nervioso

Neuroporo
Anterior

El cierre del Tubo Neural


se produce por la parte
dorsal desde el centro hacia
los extremos (neuroporos).

TN
Somitas

El neuroporo anterior
se cierra el da 25 y el
posterior el da 27.

Neuroporo
Posterior

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL: HISTOGENESIS


Tubo Neural:
1/3 inferior, debajo 4 par
de Somitas.
Las paredes laterales
aumentan de grosor y
reducen de forma
gradual el conducto
neural. (9 10 Semana)
Neuroepitelio columnar
seudoestratificado

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Zona o Capa Ependimaria o Ventricular

Zona o Capa del Manto o Intermedia

Zona o Capa Marginal

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Clulas Neuroepiteliales:
Zona Ventricular o Capa Ependimaria:
Epitelio Ependimario. (Conducto del Ependimo)
Zona Intermedia o Capa del Manto:
Neuroblastos: Neuronas. Clulas de la Gla.
(Sustancia Gris)
Zona Marginal: Porciones externas de las
Clulas neuroepiteliales. (Sustancia Blanca)

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


La multiplicacin de los Neuroblastos de la capa
del manto produce unos engrosamientos
diferenciales en las paredes laterales, originando
2 regiones: Surco Limitante
s placas alares. (engrosamientos dorsales)
Placas Alares: Astas Grises Dorsales (Tabique
Dorsal)
Funcin: Sensitiva.
Sensitiva
Las placas basales. (engrosamientos ventrales)
Placas Ventrales: Astas Grises Ventrales y
Laterales. (Tabique Medio Ventral)

Sistema Nervioso

EVOLUCIN DE LA CAPA DEL MANTO

Capa
Ependimaria
Capa del manto

Capa marginal

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Mennges Raqudeas:
Mesnquima: Mennges Primitivas: Duramadre.
(Capa Externa)
Cresta Neural: Pia Aracnoides o Leptomeninges.
(Capa Interna)
Trabculas Aracnoideas: TC (Aracnoides
Piamadre)
Espacio Subaracnoideo: LCR 5 Semana.
(Aracnoides Piamadre)

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Cambios de Posicin:
Embrin: Mdula espinal = Conducto vertebral.
Nervios Intervertebrales: Agujeros
intervertebrales niveles de origen.
6 Meses (Prenatal): S1
Neonato: L2 o L3
Adulto: L1 Borde inferior.

Sistema Nervioso

MDULA ESPINAL: Ascenso relativo

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Cambios de Posicin:
Extremo inferior de la medula: Cono medular.
Races Nerviosas: Cola de caballo.
(Duramadre Aracnoides: S2).
Hebra fibrosa: Filum terminal. (Piamadre)
Altura original del extremo caudal de la mdula
espinal
embrionaria.

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:


Mielinizacion de Fibras Nerviosas:
Periodo Fetal tardo (Semana 20) 3 aos de vida
postnatal.
Protenas bsicas de Mielina. (isoformas)
1. Nervios Motores .
2. Nervios Sensitivos.
Clulas:
SNC: Oligodendrocitos.
SNP: Clulas de Schwam.

Sistema Nervioso

ANOMALAS CONGNITAS
MEDULA ESPINAL
Es toda malformacin ocasionada por un cierre defectuoso
del tubo neural: Mdula espinal, nervios raqudeos,
meninges, arcos vertebrales, msculo y/o piel
suprayacente. (4 Semana)

Etiologa:

Factores de Riesgo:
cido Valproico. (1 2%)
Vitamina A.
Hipertermia.

Factores Protectores:
cido Flico. (Durante los 3 primeros meses)
Dosis: 0,4 mg / 400 ug da

Seno Drmico Raqudeo:


Raqudeo
Es un depresin en la piel en el plano medio posterior
de la regin sacra .
Indica la regin de cierre del neuroporo caudal al final
de la cuarta semana.
Representan el sitio final de separacin entre el
ectodermo superficial y el tubo neural.

Sistema Nervioso

ESPINA BFIDA OCULTA

Falta de crecimiento normal y fusin en el plano medio de las


mitades embrionarias del arco neural

Vrtebras L5 o S1 (10% Personas sanas)


70% a nivel lumbar
Asintomtica
La indicacin de su presencia puede ser un hoyuelo.
Hipertricosis e hiperpigmentacin cutnea

Espina Bfida Qustica:


Protrusin de mdula espinal y/o meninges a travs
de los defectos en los arcos vertebrales. (saco =
quiste).
Incidencia: 1 x 1.000 nacidos vivos.
Espina Bfida con Meningocele: Meninges + LCR.
Espina Bfida con Mielomeningocele: Meninges + LCR
+ Mdula espinal y/o races nerviosas.

Sistema Nervioso

MENINGOCELE

Protrusin de las meninges.


Tubo neural cerrado.

Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

7% casos de espina bfida.


Regin Lumbosacra.
Protrusin de meninges y mdula.
Cubierto por piel - membrana delgada.
Alteraciones neurolgicas
Riesgo de infecciones urinarias
DX: Ecografa semanas 10 12.
Niveles elevados Alfa Fetoprotena en lquido amnitico y
Mielomeningocele

suero materno.

Espina Bfida Qustica: MIELOMENINGOCELE

Espina Bfida Qustica:

Dficit neurolgico. (Posicin extensin: lesin)


Perdida de sensibilidad en el dermatoma
correspondiente.
Parlisis del msculo estriado.
Anestesia de la zona afectada.
Parlisis de esfnteres y anestesia en silla de
montar. (Mielomeningoceles lumbosacros)
Casos graves asociado a MEROENCEFALIA.

Sistema Nervioso

Espina Bfida Qustica: MIELOSQUISQUISIS

Tipo mas grave de espina bfida.

rea afectada abierta: No fusion de


los pliegues neurales.

Masa aplanada de tejido nervioso.

Crecimiento excesivo de la placa


neural y NO cierre neuroporo dorsal.

Sistema Nervioso

DESARROLLO DEL ENCEFALO


Tubo neural craneal al cuarto par de somitas.
Mayor crecimiento del sector ceflico del TN

Induccin: Notocorda - Membrana Bucofarngea.

VESCULAS ENCEFLICAS

DESARROLLO DEL ENCEFALO


Las estructuras enceflicas aparecen luego de
ocurridos 4 procesos bsicos:
a) Proliferacin Neuronal.
b) Migracin.
c) Perodo de organizacin: Diferenciacin
celular.
d) Mielinizacin.

Nacimiento. (Postnatal)

DESARROLLO DEL ENCEFALO


4 Semana: Despus del cierre de los
neuroporos, el extremo ceflico del tubo
neural se dilata y aparecen 3 vesculas
Enceflicas Primarias a partir de las cuales
se origina el encfalo:

Prosencfalo (Cerebro Anterior).


Mesencfalo (Cerebro Medio).
Romboencfalo (Cerebro Posterior).

5 Semana: Romboencfalo y Prosencfalo se dividen


en
2 Vesculas Enceflicas Secundarias:
Secundarias
Prosencfalo:
-Telencfalo.
-Diencfalo.
Romboencfalo:
- Mielencfalo.
- Metencfalo.

Sistema Nervioso

VESCULAS ENCEFLICAS
4ta. Semana

5ta. Semana
TELEN

PROSEN

DIEN

MESEN

MESEN

ROMBEN

METEN
MIELEN

CEREBELO
La estructura del cerebelo refleja su
desarrollo filogentico :
Arquicerebelo: Lbulo Floculonodular.
(Aparato vestibular)
Paleocerebelo: Vermis y lbulo anterior.
(Informacin sensitiva de las extremidades)
Neocerebelo: Lbulo Posterior. (Control
selectivo de los movimientos de las
extremidades)

Sistema Nervioso

CEREBELO: Histologa de la corteza

Capa granulosa externa:


Cel. en cesto, estrelladas
y grano
Capa granulosa interna :
Cel. de Purkinje y de Golgi

Capa molecular:
Cel. en cesto y estrelladas
Capa intermedia:
Cel. de Purkinje
Capa granular:
Cel. de Golgi y grano

Plexos Coroideos y LCR:


La piamadre vascular junto con el techo
ependimario (4 ventrculo) forma la tela
coroidea,
coroidea luego se invagina en el cuarto
ventrculo donde se diferencian en el plexo
coroideo.
coroideo
Aparecen plexos similares en el techo del 3
ventrculo y en las paredes mediales de los
ventrculos laterales.

Plexos Coroideos y LCR:


Los plexos coroideos tienen a cargo la
secrecin del liquido ventricular, que se
convierte en LCR,
LCR cuando se aaden
sustancias desde las superficies del encfalo,
mdula espinal y piamadre de las meninges.
El techo del 4 Ventrculo despliega hacia el
exterior en 3 zonas.

Plexos Coroideos y LCR:


Estas evaginaciones se rompen y se
convierten en orificios:
Abertura Media. (Magendi)
Aberturas Laterales.(Luschka)
Permiten la entrada de LCR en el espacio
subaracnoideo desde el 4 ventrculo.
Zona de Absorcin: LCR Sistema Venoso.
Vellosidades Aracnoideas.

LIQUIDO CEFALORAQUIDEO
El lquido cefalorraqudeo tiene 3 funciones
vitales:
- Mantener flotante el encfalo, actuando como
colchn o amortiguador, dentro de la slida
bveda craneal.
- Servir de vehculo para transportar los
nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
- Fluir entre el crneo y la medula espinal para
compensar los cambios en el volumen de
sangre intracraneal, manteniendo una presion.

Sistema Nervioso

TELENCFALO
Hemisferios cerebrales
Ventrculos laterales
Lmina terminal
Ganglios de la base
Tela y plexo coroideo

Corte transversal de un embrin de 7 semanas (HyE)

Sistema Nervioso

Meninges

Corteza

Capa marginal

Capa Ependimaria.

Capa del manto

TELENCEFALO
Hemisferios Cerebrales:
Cerebrales
Paredes (Tubo Neural): 3 Zonas
Ependimaria (Ventricular), Intermedia y Marginal.
Subventicular. (4 Zonas)
Clulas Zona Intermedia: Emigran Zona Marginal:
Capas Corticales (6 capas).
Sustancia Gris (Perferia) Sustancia Blanca
(Centro)
Superficie Lisa: Surcos (Arrugas entre las
Circunvoluciones ) y Circunvoluciones
(Plegamientos hacia dentro de la corteza
cerebral): > Superficie de la corteza cerebral

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LOS LBULOS CEREBRALES

ANOMALIAS CONGENITAS DEL


ENCEFALO

CRANEO BIFIDO

CRANEO BIFIDO

Sistema Nervioso

DISRAFIAS ENCEFLICAS

Meningocele: protrusin de las meninges a travs del


crneo.
Encfalocele: protrusin de las meninges y la masa
enceflica.
Meningohidroencfalocele: protrusin de las meninges,
masa enceflica y ventrculos a travs del crneo.

EXCENCEFALIA Y
MEROANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado mximo de disrafia enceflica.


Falta de cierre del neuroporo
anterior.

Ausencia de formacin del encfalo.


Acompaado de acrania.
Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Datos diagnsticos:

AU
Polihidramnios
Ecografa
AFP
Acetilcolinesterasa

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

MICROCEFALIA

Este defecto raro puede deberse a sinostosis prematura (unin sea)


de todas las suturas craneales; en este caso la bveda craneal es
delgada con marcas exageradas de las circunvoluciones

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO


Agenesia parcial o completa del cuerpo calloso
Se desconoce la causa de esta anomala.
Asociada 50 Sndromes Congnitos diferentes.
Crisis epilpticas.
Retraso mental.

HIDROCEFALIA
Aumento anormal del tamao de la cabeza.
Desequilibrio entre la produccion y absorcion de LCR
Exceso LCR: sistema ventricular enceflico.
Deterioro de la circulacin y absorcin del LCR:
Estenosis Acueductal Congnita.
Congnita (Ligado al
cromosomas X, Infecciones fetales, Prematuridad.
Aumento en la produccin de LCR: Adenoma del Plexo
Coroideo.
Coroideo
Bloqueo circulacin LCR:
LCR Dilatacion de los ventriculos
proximal a la obstruccin, acumulacion interna de
LCR y presion en los hemisferios cerebrales.

HIDROCEFALIA
Encfalo comprimido: Lquido ventricular Crneo.
RN: Aceleracin crecimiento del encfalo y Crneo.
Crneo
Produce un adelgazamiento de los huesos del
crneo, prominencia de la frente, la compresin de
los ganglios basales y diencfalo, y atrofia de la
corteza cerebral y sustancia blanca.
2 Tipos:
Obstructiva o NO Comunicante:
Comunicante Sistema ventricular
aumentado de tamao.
NO Obstructiva o Comunicante:
Comunicante Obliteracin de las
cisternas o no funcionamiento de las vellosidades
aracnoideas.

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA
Dx:

ECO
RMN
Tto:

Derivacin ventrculo
atrial o peritoneal.

Cx

HOLOPROSENCEFALIA
Ausencia o formacin defectuosa
delprosencfalo.
Grave frecuente.
3 Semana: Factores genticos y ambientales
( Gen Shh, Diabetes materna, altas dosis de
alcohol).
Prosencfalo pequeo y ventrculos laterales
fusionados.
Anomalas faciales: Prominencia Frontonasal.
Hipotelorismo.

HIDRANENCEFALIA
Hemisferios cerebrarles ausentes o
rudimentarios.
Rara.
Tronco enceflico indemne.
Hidrocefalia.
Retraso mental.
Obstruccin temprana del flujo sanguneo en
las zonas irrigadas por las arterias cartidas
internas.
internas

ANOMALIA DE ARNOLD - CHIARI


Anomala congnita ms frecuente: Cerebelo.

1 1.000 RN
Proyeccin en forma de lengua del bulbo
raqudeo y desplazamiento inferior del vermis
cerebeloso al conducto vertebral a travs del
agujero occipital.
Hidrocefalia comunicante.
Asociada: espina bfida con mielomeningocele,
con mielosquisis e hidrocefalia.
Fosa craneal posterior pequea.

RETRASO MENTAL
Deterioro congnito de la inteligencia causado
por diversos trastornos: Semanas 8 16.
Alcoholismo Materno.
Materno
Genticos. (Gen Anomala cromosmica)
Radiaciones.(10.000 mrad Aborto teraputico)
Trastornos del metabolismo de carbohidratos,
lpidos y protenas.
Infecciones maternas y fetales.
Cretinismo.
Postnatal:
Postnatal Toxinas, Infecciones y traumatismos.

Sistema Nervioso

CRESTAS NEURALES
Derivados:

Ganglios sensitivos de PC (excepto I, II y VIII)

Clulas capsulares (rodean neuronas de los ganglios)


Ganglios autnomos
Clulas de Schwann
Piamadre y Aracnoides (discutido)

Sistema Nervioso

CRESTAS NEURALES
Derivados:

Clulas cromafines de la mdula adrenal

Melanoblastos
Odontoblastos
Clulas parafoliculares de la tiroides
Migran al proceso frontonasal y bveda craneana

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