Sunteți pe pagina 1din 15

Sindroamele ataxice

Sindroame ataxice
- tulburari de echilibru si coordonare -

1.

Sindroamele vestibulare

2.

Sindromul cerebelos

3.

Sindromul ataxic tabetic

4.

Sindromul ataxic prefrontal

dr Sorin Tu

1. a. Sindromul vestibular periferic, armonic

Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala) si impreuna cu
informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea
echilibrului si pozitiei corpului in spatiu.
Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor
senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din
utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin
nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali,
prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei
oculomotori (nistagmus).
Semne si simptome:
subiectiv : vertij, greata, anxietate
obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de
partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre
labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)
si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului in stea.
Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.
Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) vertij
postural paroxistic benign VPPB - sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie)
infectii locale specifice si nespecifice.
Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,
perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt (neuronita)
pe termen scurt-mediu Arlevert 3 cp /zi (o saptamana) , betahistina ( Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni). In cazul VPPB
se practica manevre de repozitionare otolitica.
dr Sorin Tu

Vertijul postural central vs periferic


Manifestari clinice

central

periferic

Voma severa

+++

Agravare la miscari nespecifice cap

++

Nistagmus supero-girator la Dix -Hallpike

+++

Nistagmus paroxistic orizontal cu schimbare de directie


la rotatia capului in supinatie

++

+++

Nistagmusul diminua progresiv la repetarea manevrei

+++

Vertijul si nistagmusul diminua dupa manevre


posturale

+++

Skew deviation

++

+++

Nistagmus cu bataie in jos in orice pozitie

Testul de impuls al capului

Vertijul postural paroxistic benign


Cea mai frecventa forma de vertij periferic (peste 20% din
cauze). 2,4% prevalenta in populatie pe durata vietii. Unul din
cele mai ratate diagnostice!!
Produs de deplasarea din zona saculei sau utriculei a unor
fragmente de carbonat calciu ce migreaza la nivelul ampulelor
canalelor semicirculare, in ordinea frecventei posterior,
lateral, anterior.
Vertij cu sau fara greata/voma, intens, durata 10-30 secunde
la rotatia capului, ridicarea dar si asezarea in pat, ridicarea
capului cu dorsoflexie (pentru a privi in sus).

Maladia Mnire
Exces de secretie endolimfatica cu distorsiune a labirintului
membranos si deplasarea cupulei. Vertijul dureaza minute-ore, cu
senzatie de presiune dureroasa in ureche, tinnitus si pierdere auz
initial fluctuanta, apoi permanenta, mai ales pentru frecvente joase.
Si deficitul labirintic poate fi permanent dupa mai multe atacuri.
Electrocohleografia in primele 48 ore post atac are sensibilitate de
70%.
Terapie: - regim hiposodat sever, - evita cofeina, - acetazolamida cu
crestere progresiva de doze, - antivomitive / antivertiginoase pe
termen scurt,
- Betahistina (Betaserc) doza 24mgx2/zi, 6-12 luni,
- in cazuri severe, invalidante, gentamicina transtimpanic, rar
labirintectomie.

Vertijul fobic postural


Este a treia cea mai frecventa cauza de vertij, frecvent nefiind asociata cu anxietatea
sau panica. Se caracterizeaza prin:
1. Ameteala si tulburari subiective de echilibru in ortostatiune si mers, testele de
echilibru si vestibulare fiind normale.
2. Vertijul postural descris ca nesiguranta fluctuanta cu aspect de atacuri de secundeminute sau perceptia unor tulburari corporale de fractiuni de secunda.
3. Aceste atacuri apar spontan, dar nu rareori asociat unor conditii particulare (ex
poduri, scari, camere mari goale, iesirea pe strada, condusul auto sau evenimente
sociale de gen concerte, receptii, intalniri profesionale de la care nu se poate sustrage
si sunt recunoscute ca factori provocatori). Nu se suprapune cu agorafobia. Apare o
rapida tendinta de conditionare, generalizare cauzala, comportamente de evitare.
4. Anxietatea si alte simptome de distress vegetativ apar doar in 57 % din cazuri.
Majoritatea pacientilor au atacurile cu si fara anxietate, au adesea un temperament
obsesiv-compulsiv si o depresie reactiva usoara.
5. Afectarea apre frecvent dupa alta boala (37%) de obicei chiar afectare vestibulara
(21%) sau stress psihosocial sau stari conflictuale.

Labirintita si neuronita (nevrita) vestibulara


Posibil context de viroza. Debutul este in general rapid si in
crescendo, cu nistagmus orizontal ce bate de partea opusa
urechii afectate. Vertijul dureaza zile sau pana la 1-2 saptamani,
apoi cedeaza lent. Mersul este posibil cu sprijin dupa 7 zile si
merg autonom la 1-3 saptamani, dar nesiguranta si ameteala
persista uneori pana la 1-2 luni. Dg dif AVC pontin la locul de
intrare a nervului VIII.
Terapia implica medicatie simptomatica antivertij si antiemetica
(meclizina, compazine, benzodiazepine pe termen scurt 2-5
zile), corticoterapie doze mari (500-1000mg ) MP iv sau
prednison 60mg/zi 7 zile, asociat sau nu cu acyclovir /
famcyclovir 7 zile. Pe termen mai lung 6-12 luni betaserc, mai
ales in caz de persistenta vertij.

Manevra Dix Hallpike


sindrom vestibular paroxistic benign

La aceasta manevra se declanseaza atacul de vertij descris de pacient, fiind in acest fel un test diagnostic. Se observa si nistagmusul dupa trecerea
in pozitia de decubit.

dr Sorin Tu

Otoliti migrati

Manevre terapeutice de
repozitionare a materialului
cupulolitiazic in VPPB

dr Sorin Tu

1. b. Sindromul vestibular central, dizarmonic


Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care
manifestarile clinice sunt mai violente vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi- sau poate avea un debut
insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar
semnele obiective sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus care
poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent), nu are o directie constanta
de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de
obicei hipoacuzie.
Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie, scleroza multipla,
encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.
Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste serologice ptr
neuroinfectii, potentiale evocate auditive.
Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie , tratament simptomatic antivertiginos, amtiemetic.

dr Sorin Tu

2. Sindromul ataxic cerebelos.


Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin caile
spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali
(PCI), conexiuni cu cortexul pe calea dento-rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are
feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM).
Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice
cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase).

Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:


- vasculare (ischemice sau hemoragice)
- demielinizante
- toxice
- tumorale si paraneoplazice
- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)
- infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie Jakob Kreutzfeld)
- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).

dr Sorin Tu

2. Sindromul ataxic cerebelos.


Simptomatologie:

1.
2.

Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.


Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-genunchi
si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul.
3.
Tremorul intentional cerebelos cu frecventa 3-4Hz.
4.
Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).
5.
Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in efectuarea
unor miscari). Proba podului, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a ridicarii piciorului
pe scaun.
6.
Probe de asinergie zise dinamice = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de rebound
Stewart Holmes.
7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.
Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar nistagmus;
Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.

dr Sorin Tu

3. Sindromul ataxic de tip tabetic


Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neuroluesului si anume meningo-mielo-radiculita posterioara tabesul.
Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.
Localizari anatomice lezionale:
- supraspinale lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase.
- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu
afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie,
barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.
Semne clinice:
- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta
cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil.
- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.
- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare.
- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.
- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.
- semne asociate in functie de etiologie (tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase lancinante).
Etiologie:
- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)
- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in a Biermer, scleroza multipla,
ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale posterioare, etc.
- leziuni lemniscale (in trunchiul cerebral, dar bilateral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.
dr Sorin Tu

4. Sindromul ataxic prefrontal.

Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase
frontale cu elemente de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere
pe spate sau anterior, imposibilitate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate (apraxie).
Se poate asocia cu alte semne caracteristice sindromului prefrontal.
Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale.

dr Sorin Tu